Амилоидоз почек: особенности лечения коварной патологии

К этой болезни более предрасположены гладкошерстные породы кошек, в т.ч. широко распространённые и популярные: сиамцы, ориенталы, бирманские кошки, абиссинцы. Общность симптомов с другими болезнями и комплексный характер поражения организма — всё это делает амилоидоз печени у кошек крайне сложным для диагностики. Поэтому даже у человеческих лекарей амилоидоз — проклятие и притча во языцех.

О болезни

Амилоидоз почек –  нарушение естественной работы органа, вызванное сбоем в белковом обмене почек. В целом, амилоидоз – это заболевание всей системы организма. Оно характеризуется накоплением в паренхиме почки патологического фибриллярного белка гликопротеида, что приводит к уменьшению функционирующей почечной ткани. В результате скапливается патогенный белок – амилоид, что приводит к неспособности органа правильно фильтровать белок и к дальнейшему его разрушению.

О болезни
О болезни

О болезни
О болезни

Амилоидоз почек, являясь частью общего амилоидоза, также может следствием возникновения подобных проблем в сердце, кишечнике, мозге и печени, а также зачастую являться следствием другой хронической болезни. Вопрос диагностики и лечения этого заболевания является крайне важным, так как оно, во-первых, сложно диагностируемое, во-вторых, приводит к летальному исходу, ибо может привести к хронической почечной недостаточности. Данная болезнь может быть как обусловленной генетически, так и вторичной, то есть возникшей в результате воспалительных процессов, таких как туберкулез, остеомиелит, актиномикоз, ревматоидный артрит, онкология.

О болезни
О болезни

Общие данные

Амилоидоз сердца – это проявление системного поражения, при котором амилоид откладывается в других органах.

Заболевание возникает как следствие того, что в тканях нарушается обмен белков и углеводов. В конечном результате в них вырабатывается амилоид – сложное белково-полисахаридное соединение. В силу своего строения и отсутствия соответствующих клеточных ферментов амилоид не может принимать участия в нормальных клеточных процессах. Поэтому он не перерабатывается, не расщепляется и не выводится, а накапливается в тканях (в данном случае – в сердце) и препятствует нормальному выполнению функций – при поражении миокарда в первую очередь страдает его способность сокращаться.

Общие данные

Обратите внимание

Амилоидоз сердца чаще всего выявляют после 50 лет – это связано с возрастными изменениями миокарда.

Появление болезни в молодом возрасте (это случается реже) связано со склонностью организма к общей диспротеинемии (нарушению белкового обмена).

Данная патология чаще всего возникает у жителей средиземноморских стран – это связано с продуктами, которые употребляются в пищу. Но амилоидоз сердца развивается у жителей и других стран, предпочитающих другой тип питания – это значит, что алиментарный (пищевой) фактор не является единственным, который причастен к развитию описываемой патологии.

Общие данные

Данное заболевание может наблюдаться при таких типах амилоидного поражения, как:

  • AL – амилоидоз легких цепей;
  • SSA – сенильный системный амилоидоз;
  • FAP – семейный амилоидоз;
  • АА – вторичный амилоидоз.

Чаще наблюдается поражение всего сердца, но в отдельных случаях может диагностироваться изолированный амилоидоз предсердий.

Одновременно с описываемой патологией чаще всего диагностируется амилоидное поражение:

Общие данные
  • почек;
  • легких;
  • селезенки;
  • кишечника.

Патологию еще называют амилоидной кардиопатией.

Клиника амилоидоза почек

Как и любой почечный патологический процесс амилоидоз почек проявляет себя всеми типичными симптомами. Но при развитии первичного процесса клинических проявлений может и не быть длительное время, а затем, когда заболевание себя проявит, уже будет иметь место почечная недостаточность. Такое течение может приводить к быстрому прогрессированию процесса и смертельному исходу. Если в почечной ткани развитие амилоидоза произошло за счет вторичных изменений, то симптомы будут присущи тому заболеванию, которое вызвало данную патологию.

Итак, клинически, согласно происходящим морфологическим изменениям, амилоидоз разделяют на несколько стадий течения:

  • Первая – доклиническая стадия. При этом наличие амилоида в организме еще незначительное и в почках он лишь начинает накапливаться в паренхиме почек. Как таковых почечных симптомов не будет у пациента, а будут только проявления основного заболевания, которое спровоцировало амилоидоз почек. Даже посредством лабораторных и инструментальных методов стадия не выявляется. Также амилоидоз почек узи, на этой стадии не выявит. Длительность течение этой стадии около пяти лет.
  • Затем следует стадия протеинурии. Накопление амилоида достаточное для повреждения клубочков и нарушения их проницаемости для белка. В моче выявляют белок, который при динамическом наблюдении с каждым разом растет. Другой клиники не наблюдается. А протеинурия выявляется, как правило, случайно. Данная стадия продолжается до пятнадцати лет.
  • После продолжительных предыдущих стадий наступает стадия нефротических проявлений. В результате значительных морфологических нарушений появляются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, человек стремительно теряет вес, появляется сильная жажда, тошнота, рвота. Очень значимым симптомом в плане диагностики является гипотензия, что проявляет себя в виде резкого снижения показателей артериального давления при перемене положения тела, например, после подъема с постели на ноги и может приводить к потере сознания или к сильному головокружению. У пациента развивается отечный синдром, который быстро прогрессирует и распространяется по всему организму. Больной жалуется на малое количество выделяемой мочи за сутки, что свидетельствует о развитии почечной недостаточности.
  • Далее наступает уремическая стадия, которая характеризуется чрезмерно выраженными отеками (затрагивает брюшную, грудную полость, полость перикарда). Симптомы общей интоксикации организма нарастают. Функции почек критически снижаются, почки приобретают вид сморщенной. Существует риск высокой летальности, а также стремительного поражения других органов и систем.
Читайте также:  Варианты ламп от желтушки для новорожденного и правила их применения

Данные стадии характерны для вторичного амилоидоза, так как протекают значительное количество времени.

Амилоидоз печени у кошек — симптомы

Амилоидоз может развиваться быстро, либо протекает медленно, без выраженных клинических проявлений, долгое время будучи успешно компенсирован организмом. Во втором случае болезнь может так и остаться не выявленной, тем более если смерть животного не была сочтена безвременной или была списана на сопутствующие болезни.

Острый амилоидоз печени у кошек проявляется потерей аппетита, рвотой, постоянной жаждой, тёмным цветом мочи, гемоглобинурией, учащённым мочеиспусканием, обезвоживанием. Слизистые рта приобретают бледно-желтушный оттенок, желтеют белки глаз. Возможны отёки суставов, иногда переходящие в гнойное асептическое воспаление.

Животное резко угнетено, вплоть до летаргии. Суставы становятся болезненными, иногда возникают нелокализованные, блуждающие боли. В отличие от собак, у кошек амилоидоз вызывает признаки менингита крайне редко. При пальпации живота отмечается значительное увеличение и уплотнение печени, жидкость в брюшной полости (асцит или геморрагический выпот).

При выраженной симптоматике прогноз неблагоприятный: лечение может продлить жизнь кошки на срок до 2 лет. Непосредственной причиной гибели, как правило, является либо острая почечная недостаточность, либо массивная кровопотеря при разрыве печени с последующим классическим шоком.

Основные причины возникновения и симптомы нарушения

Причины первичного заболевания пока не до конца изучены.

А вот вторичный возникает из-за гнойно-воспалительных процессов и инфекционных поражений. Реже встречаются случаи амилоидоза, вызванного опухолевыми процессами:

Основные причины возникновения и симптомы нарушения
  • рак почек;
  • лейкоз;
  • рак легких.

Наследственное заболевание проявляется в виде средиземноморской болезни, португальского нейропатического амилоидоза, датского либо финского типа болезни. Нарушения иммунитета клеток и генетическая предрасположенность — вероятные факторы, провоцирующие болезни.

Вторичный тип болезни развивается на фоне таких нарушений:

  • атеросклероза;
  • язвенного колита;
  • псориаза;
  • болезни Крона;
  • саркоидоза;
  • болезни Бехтерева.
Основные причины возникновения и симптомы нарушения

Симптоматика заболевания может быть разной. В зависимости от пораженного органа различают следующие группы симптомов:

  • желудочно-кишечный тракт:
  1. Нарушение функции глотания.
  2. Запоры.
  3. Диарея.
  4. Опухоли в пищеварительной системе.
  5. Увеличение языка.

Также могут отмечаться: отрыжка, и проблемы с глотанием сухой пищи, изжога, тошнота, тяжесть после приема пищи.

Основные причины возникновения и симптомы нарушения
  • если поражен кишечник, могут возникать болезненные ощущения в животе, изменения стула, непроходимость кишечника;
  • при поражении печени отмечается увеличение размеров самого органа и его уплотнение, боль, сосредоточенная в правом подреберье, появление симптомов желтухи, кровоизлияния, тошнота. Может появиться синдром портальной гипертензии;
  • поджелудочная железа:
  1. Приступы тошноты.
  2. Рвота.
  3. Боль в левом подреберье.
  4. Хронический панкреатин.
  • сердце:
  1. сердечная недостаточность;
  2. нарушение ритма сердца;
  3. поражения миокарда.
Основные причины возникновения и симптомы нарушения
  • со стороны нервной системы могут отмечаться:
  1. Полинефропатия, которая характеризуется покалыванием, жжением в конечностях и снижением чувствительности пальцев.
  2. Вегетососудистые заболевания.
  3. Импотенция.
  4. Нарушения мочеиспускания (недержание мочи и кала).
  5. Ортостатическая гипотензия.
  • при поражении хрящей и сухожилий могут появиться и сопутствующие заболевания:
  1. Симметричный полиартрит.
  2. Периартрит.
  3. Отеки околосуставных зон.
  4. Синдром запястного канала.
Основные причины возникновения и симптомы нарушения
  • дыхательная система:
  1. Охриплость.
  2. Различные виды бронхита.
  3. Легочный амилоидоз.
  • при поражении кожи болезнь проявляется бляшками, узлами, папулами и кровоизлияниями в области глаз. Множественные узелки на коже могут вызывать сильный зуд;
  • кроме таких органов могут поражаться: щитовидная железа, селезенка и почки. При этом могут проявляться симптомы заболеваний щитовидной железы. При поражении парного органа болят почки.
Основные причины возникновения и симптомы нарушения

Симптомы

Амилоид откладывается не только в сердце, но и во многих других органах, вызывая нарушение их функции

Длительное время амилоидоз сердца протекает бессимптомно. После этого у больного могут появляться следующие неспецифические симптомы:

  • снижение толерантности к физическим нагрузкам;
  • слабость;
  • резкая утрата веса;
  • частые эпизоды головокружения;
  • раздражительность;
  • отечность.

Все эти признаки обычно списываются на усталость и не становятся поводом для обращения к кардиологу.

Читайте также:  Дисфункция желчного пузыря по гипертоническому типу

Чаще появление первых признаков амилоидоза сердца провоцируется следующими факторами:

  • эмоциональное перенапряжение или частые и длительные стрессовые ситуации;
  • острая вирусная инфекция.

После воздействия этих причин у больного появляются симптомы, указывающие на поражение амилоидом тканей сердца:

  • боли в груди стенокардического характера;
  • аритмичный пульс;
  • снижение артериального давления на 20-25% ниже нормы;
  • сильная слабость;
  • предобморочные состояния и обмороки;
  • визуальное увеличение шейных вен в объеме;
  • сухой кашель по ночам (признаки удушья).
Симптомы

Эти проявления амилоидоза сердца могут приниматься за другие заболевания – гипертрофическая кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца. Поставить правильный диагноз в таких случаях возможно только после проведения всестороннего обследования при помощи инструментальных и лабораторных методов (Эхо-КГ, сцинтиграфия миокарда, анализа сыворотки крови, биопсии сердца и пр.).

Обычно состояние больного быстро ухудшается и все вышеописанные симптомы уже не устраняются приемом сердечных гликозидов. К ним присоединяются следующие проявления прогрессирующей сердечной недостаточности:

  • нарастающая одышка;
  • увеличение размеров печени;
  • отеки:
  • экссудативный перикардит;
  • асцит.

При поражении синусового узла у больного развивается брадикардия, которая может провоцировать остановку сердца и наступление внезапной коронарной смерти.

Если накопление амилоида в сердце вызывается системным амилоидозом, то у больных присутствуют признаки, указывающие на поражение других органов и систем:

  • увеличение размеров языка;
  • нарушение глотания;
  • диарея;
  • боли в животе;
  • непроходимость кишечника;
  • почечная недостаточность;
  • зуд кожи;
  • желтушность;
  • темный цвет мочи и обесцвечивание кала;
  • периорбитальная пурпура;
  • кровоточивость слизистых;
  • геморрагические высыпания на коже;
  • сильные боли в плечелопаточном суставе.

Вариабельность вышеописанных симптомов генерализованного амилоидоза может быть различной и зависит от наличия поражений тех или иных органов. У больного с такой формой заболевания с течением времени возникают все новые и новые симптомы.

Основные методы диагностики

Диагностика амилоидоза является довольно сложной задачей. Вопросами выявления и лечения этой патологии занимается врач-нефролог. При необходимости может быть назначена консультация других специалистов. В первую очередь необходимо провести тщательный расспрос и осмотр пациента, оценить характер его жалоб. Чтобы подтвердить предположительный диагноз, врач назначит лабораторные анализы и инструментальные исследования.

В общем анализе мочи определяются следующие изменения:

  • эритроциты и лейкоциты в значительном количестве (в нормальном анализе мочи могут содержаться только единичные лейкоциты и эритроциты);
  • глюкоза (в норме её не должно быть в моче);
  • гиалиновые цилиндры (в норме их не должно быть в моче);
  • снижение плотности мочи за счёт нарушений концентрационных функций почек;
  • белок в количестве более 0,14 г/л.

Это говорит о поражении клубочков и канальцев и наличии нефротического синдрома.

В общеклиническом анализе крови обнаруживаются признаки воспалительного процесса — повышение количества лейкоцитов (выше 9*109), СОЭ более 15 мм/час;

В биохимическом анализе крови из вены можно выявить ряд изменений:

Основные методы диагностики
  • снижается уровень общего белка (менее 67 г/л). Это обусловлено большой потерей белка с мочой;
  • в плазме крови повышается уровень мочевой кислоты (более 400 мкмоль/л);
  • уровень мочевины превышает 7,6 ммоль/л;
  • количество креатинина возрастает более 110 мкмоль/л;
  • появляется С-реактивный белок — неспецифический признак воспалительного процесса в организме;
  • повышается содержание холестерина.

Генетическое исследование проводится при подозрении на наследственную форму амилоидоза. Для анализа берётся кровь, моча или слюна. Материал исследуется методом полимеразных цепных реакций. При этом обследовании выявляются генетические мутации на отдельных парах хромосом. Чаще всего это бывает при наследственном амилоидозе.

Наиболее достоверным методом диагностики служит пункция почки. Для этого производят забор тканей органа с помощью специальной иглы и изучают материал под микроскопом, предварительно окрасив его. При обработке раствором Люголя и серной кислотой скопления амилоида приобретают сине-фиолетовую окрасу. При окрашивании конго красным амилоид становится ярко-красным.

При окрашивании образца тканей почки видны характерные скопления амилоида, имеющие красный цвет

Другие методы диагностики при амилоидозе малоинформативны и не позволяют оценить тяжесть состояния и причину нарушений работы почек.

Лечение

Лечение амилоидоза почек всегда пожизненное. Наиболее часто выполняется биопсия на стадии нефротического синдрома. Пациент, у которого не существует отёков, а есть только лабораторная протеинурия, часто очень долго наблюдается врачей, и не доходит до стадии постановки правильного диагноза в этой стадии. Часто пациент просто сам не соглашается на биопсию.

Но даже в этом случае после выявления специфических белков при вторичном амилоидозе, который не обусловлен врождёнными причинами, необходимо лечить основное заболевание, которое могло послужить пусковым механизмом. К этому относится лечение различных инфекционных заболеваний и хронических процессов воспаления.

Диета

Очень важна диета. Таким пациентам нужно ограничивать употребление поваренной соли, и все продукты, содержащие казеин. К ним относятся молочнокислые продукты, и особенно сметана, сыр, творог.

Медикаментозное

Патогенетическая терапия амилоидоза почек предполагает применение гипотензивных препаратов для нормализации артериального давления, прием диуретиков, симптоматическую коррекцию анемического синдрома и так далее.

Читайте также:  Где находится желчный пузырь у человека (фото) и как болит?

Колхицин

Существует и специфическая терапия амилоидоза. Для этого применяется препарат Колхицин. До сих пор механизм его действия точно неясен, но известно, что при периодической болезни его приём позволяет предотвращать атаки абдоминальных и торакальных болей, он уменьшает выраженность протеинурии, и если Колхицин у таких пациентов назначен еще на стадии протеинурии, после проведения ранней биопсии, то он полностью купирует нефротический синдром.

Однако Колхицин при длительном применении может вызывать различные побочные эффекты:

  • тошнота;
  • понос и рвота;
  • выпадение волос;
  • угнетение лейкоцитарного ростка в анализе крови;
  • наличие тромбоцитопении.

Именно поэтому Колхицин назначают в малой дозировке, и постепенно ее повышают. Максимальная дозировка составляет 2 мг в сутки. После того как уменьшились или даже исчезли признаки поражения почек и нормализовались лабораторные анализы, такое лечение продолжают до конца жизни пациента.

Унитиол

Второе лекарство, которое оказалось эффективным — это Унитиол. Он широко применяется в военной токсикологии, поскольку он способствует связыванию сульфгидрильных групп белков, и предотвращает отравление организма солями тяжелых металлов некоторыми лекарствами и другими соединениями.

В данном случае, его активность связана с дезактивацией предшественников амилоида, и это лекарство предотвращает выпадение крупномолекулярных комплексов в осадок.

Димексид

Особенно интересно, что для лечения амилоидоза почек вторичного генеза, используют обычный Димексид. Это жидкость со специфическим острым чесночным запахом, которую обычно применяют в различных повязках и примочках, предварительно разведенную водой, чтобы не обжечь кожу при различных ревматических суставных поражениях.

Если у пациента выставлен диагноз амилоидоза почек, то в крайне малых дозировках Димексид принимается внутрь, и разводится перед применением, водой или соком, чтобы заглушить его неприятный чесночный запах. Существуют различные точки зрения по поводу его эффективности, от противовоспалительного действия на первичное заболевание и до его действия на формирование амилоида.

Другие препараты

Также применяются такие средства, как Делагил и Плаквенил, но они показаны только на ранних стадиях течения заболевания, если диагноз была выставлен до нефротической стадии, или в самом начале появления отеков.

Ещё один интересный и необъяснимый способ лечения амилоидоза почек — это длительное применение внутрь около 100 г ежедневно слегка обжаренной, то есть фактически сырой внутри, говяжьей печени. Так лечиться следует, как минимум шесть месяцев подряд, но при этом необходимо периодически проверять общий анализ крови, поскольку побочным эффектом часто является эозинофилия.

Амилоидоз легких – лечение

Терапия амилоидоза подразделяется на консервативную и оперативную.

Справочно. Консервативная терапия заключается в подавлении секреции патологического белка или очищении крови от него.

    Подавить секрецию можно путем воздействия на иммунитет. Для этого используют цитостатические препараты и глюкокортикостероиды. Это лечение угнетает плазматические клетки, синтезирующие предшественники амилоида.

Амилоидоз легких – лечение

Избавиться от патологических белков можно путем плазмафереза, убирающего из крови определенные вещества. Плазмаферез при амилоидозе не всегда эффективен. Таким образом достигается профилактика прогрессирования заболевания в том случае, если оно уже выявлено.

Убрать сами отложения амилоида можно с помощью хирургического лечения. При этом можно резецировать пораженный участок легкого, бронха, трахеи, гортани или плевры.

Справочно. Диффузный амилоидоз легких хирургическому лечению не поддается.

Симптоматика

Своевременное распознание амилоидоза затрудняется тем, что данное заболевание сердца маскируется под ишемическую болезнь или гипертрофическую кардиомиопатию. На начальной стадии симптомы проявляются довольно слабо. Может отмечаться снижение веса, повышенная утомляемость, головокружение, раздражительность и отечность. Предшествующие интеркурентные заболевания, респираторные инфекции, эмоциональные перенапряжения и стрессы могут резко ухудшить самочувствие больного. Если это уже развернутая стадия амилоидоза сердечной мышцы, то снижается артериальное давление, появляются боли в сердце стенокардического характера, возможна внезапная потеря сознания, а также аритмия. Одышка, отеки, и патологическое увеличение печени свидетельствует о развитии хронической сердечной недостаточности. Ее особенностью в данном случае является ускоренное прогрессирование, устойчивость к терапии гликозидами.

Зачастую у пациентов обнаруживается скопление биологической жидкости в брюшной полости. Вследствие просачивания нехарактерной жидкости начинает свое развитие синдром слабости синусового узла. Это сопровождается нарушением ритмов и может даже привести к внезапной смерти. Проявление системного амилоидоза сопровождается:

  • почечной недостаточностью;
  • диареей;
  • расстройством акта глотания;
  • кожными геморрагиями;
  • аномальным увеличением языка;
  • поражениями нервной системы.
Печень хелп - скорая помощь вашей печени