Аксонопатия — характерные признаки и методы лечения

Аксонопатия – это нарушение, при котором поражаются отростки нервных клеток. Они расположены по всему организму, поэтому симптомы заболевания могут быть разными.

Классификация заболеваний ЦНС

Заболевания центральной нервной системы можно классифицировать следующим образом:

  • Сосудистые. Хроническая недостаточность головного мозга, которая нередко протекает в совокупности с сердечно-сосудистыми патологиями и гипертонией. Также к этой группе заболеваний ЦНС относятся острые нарушения кровообращения в головном мозге (инсульты), которые встречаются чаще всего в зрелом и пожилом возрасте.
  • Заболевания головного мозга. К наиболее распространенным заболеваниям ЦНС, поражающим головной мозг, относят болезнь Альцгеймера, синдром Норман-Робертс, сонный паралич, гиперсомнию, бессонницу и т.д.
  • Инфекционные. Протекают, как правило, весьма тяжело и представляют серьезную угрозу для жизни. К инфекционным поражениям центральной нервной системы относятся менингит (воспаление оболочек спинного и головного мозга), энцефалит (воспалительное заболевание мозга вирусной природы), полиомиелит (тяжелое заболевание, характеризующееся поражением всех мозговых структур), нейросифилис (развивается при инфицировании бледной трепонемой).
  • Демиелинизирующие. Одним из самых распространенных демиелинизирующих болезней ЦНС является рассеянный склероз, который постепенно приводит к разрушению нервной системы. Также в эту группу входят эпилепсия, рассеянный энцефаломиелит, миастении и полинейропатии.

Представленная классификация не является полной, так как среди заболеваний ЦНС также выделяют дегенеративные, нервно-мышечные, неврозы и т.д.

Как правило, нарушения при поражении ЦНС являются необратимыми, именно поэтому в запущенных случаях такие болезни приводят к инвалидности. Если говорить о причинах развития заболеваний центральной нервной системы, то основными принято считать инфекции и паразитов, травматические повреждения, патологии сердца и сосудов, наследственность.

Факторы риска

Нарушение клеточного метаболизма не возникает без причины.

В некоторых случаях кажется, что провоцирующий фактор отсутствовал, однако это не так.

Таким образом, развиваются подострый и хронический вариант аксонопатии. В этих случаях дегенерация происходит постепенно.

К факторам риска возникновения патологического процесса относятся:

  • хроническая интоксикация, которая не всегда ощутима, — ей подвергаются люди, работающие на вредном производстве, длительно принимающие медикаменты, живущие в неблагоприятных условиях;
  • наличие воспалительных неврологических болезней, вызванных инфекционными агентами;
  • онкологические патологии;
  • хронические болезни внутренних органов;
  • злоупотребление алкоголем.

Аксонально демиелинизирующее поражение

Сразу же стоит отметить, что данное заболевание встречается достаточно редко — на 100 тысяч человек только 1—2 страдают от подобного недуга.

Более склонны к этой болезни взрослые мужчины, хотя с таким диагнозом могут столкнуться и женщины, и дети.

Как правило, демиелинизирующая полинейропатия сопровождается симметричным поражением нервных корешков, в результате чего развивается слабость мышц дистальных и проксимальных отделов конечностей.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) окончательно получила своё название в 1982 г. До этого в отношении неё применялись различные термины.

Из-за сходства симптоматики клиницисты долгое время считали ХВДП хронической формой синдрома Гийена-Барре.

В конце XX века специалистами в области неврологии были выделены чёткие нейрофизиологические признаки и разработаны диагностические критерии ХВДП.

Заболевание встречается преимущественно во взрослом возрасте. Частота у детей — 0,5 случаев на 100 тыс. человек, у взрослых — 1-2 случая на 100 тыс. Лица мужского пола заболевают чаще. Пик заболеваемости ХВДП приходится на возраст 40-50 лет.

Причём у лиц старше 50 лет наблюдается более тяжёлое течение и меньший ответ на терапию. ХВДП зачастую сочетается с другими заболеваниями: ВИЧ-инфекцией, саркоидозом, ревматоидным артритом, СКВ, амилоидозом, хроническим гломерулонефритом, сахарным диабетом, опухолевыми поражениями.

Наряду с другими симптомами ХВДП может составлять клинику паранеопластического синдрома.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Причины возникновения ХВДП

ХВДП относится к воспалительным полиневропатиям. Основу патологического процесса составляет воспаление периферических нервных стволов. Его аутоиммунный характер не вызывает сомнений, однако этиопатогенез пока достаточно не изучен. У пациентов с ХВДП часто обнаруживаются гены HLA, в 70% выявляются антитела к р-тубулину.

В отличие от синдрома Гийена-Барре, в большинстве случаев ХВДП не прослеживается связь дебюта с каким-либо предшествующим заболеванием или состоянием (ОРВИ, вакцинацией, перенесённой операцией и т. п.). Возможно такая связь существует, но из-за скрытого медленного начала ХВДП её сложно проследить.

Аутоиммунное воспаление приводит к разрушению миелиновой оболочки нерва.

Аксонально демиелинизирующее поражение

Демиелинизация при ХВДП носит рассеянный характер: поражаются отдельные участки нерва; процесс распространяется то по поперечнику, то по длиннику нервного ствола; изменения могут затрагивать то сенсорные, то двигательные волокна. Это обуславливает большой полиморфизм клинических проявлений и определённые трудности в диагностике ХВДП.

Классификация ХВДП

В связи с полиморфизмом симптоматики выделяют типичную (классическую) форму и атипичные варианты ХВДП.

Классическая форма ХВДП подразумевает симметричную мышечную слабость как дистальных, так и проксимальных отделов всех 4 конечностей, сочетающуюся с сенсорными нарушениями и нарастающую в период более 2-х мес.

Читайте также:  "Неуклюжий ребенок" или синдром диспраксии у детей

Имеет монотонное или ступенчатое медленно прогрессирующее течение, на фоне которого возможны отдельные обострения.

К атипичным формам ХВДП относятся: дистальная с преимущественным поражением кистей, стоп, предплечий и голеней, асимметричная с асимметричным вовлечением конечностей, фокальная — изолированное поражение одного или нескольких нервов, плечевого или пояснично-крестцового сплетения, изолированная двигательная — поражение только моторных волокон, изолированная чувствительная — поражение только сенсорных волокон.

Одной из причин зарождения и развития болезни современные теории называют особенную реакцию иммунной системы на миелин. Иммунная система организма, которая обычно защищает его от паразитов и микробов, воспринимает компоненты миелина как чужеродные вещества, отклоняет и разрушает их. До сегодняшнего дня неясно, что вызывает этот процесс.

У некоторых пациентов кровь содержит аномальные белки, которые вызывают повреждения.

Полирадикулонейропатия часто встречается в сочетании с другими заболеваниями, с ВИЧ-инфекциями, сахарным диабетом, гепатитом С и злокачественными заболеваниями, такими как лимфомы и миеломы.

Течение ХВДП

Около 70-75% случаев ХВДП составляют варианты с монофазным и хроническим течением.

В первом случае симптоматика медленно прогрессирует до максимума, а затем наблюдается её полный или частичный регресс без последующего рецидивирования.

Хроническое прогрессирующее течение ХВДП характеризуется непрерывным плавным или ступенчатым усугублением симптомов. У 25-30% пациентов отмечается рецидивирующее-ремитирующее течение с чётко выделяющимися периодами обострения.

Отдельно выделяют вариант ХВДП с острым дебютом, который зачастую диагностируют как синдром Гийена-Барре (острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию). Однако его последующее хроническое прогрессирующее течение позволяет окончательно выставить диагноз ХВДП.

Хроническая аксональная полиневропатия.

В эту категорию невропатий включено очень много вариантов и типов полиневропатий. Отчасти это объясняется тем, что термин «хроническая» полиневропатия подразумевает прогрессирование заболевания в течение длительного времени: от 6 мес до 60 лет. В качестве примера обсуждаемого понятия мы примем заболевание, медленно прогрессирующее в течение более чем 5 лет, с отсутствием позитивных симптомов, наличием главным образом моторных дефектов и отсутствием других системных нарушений — все это скорее свидетельствует о генетически обусловленной невропатии. Хотя названные заболевания наследуются главным образом по аутосомно-доминантному типу, есть случаи рецессивного наследования и связи с Х-хромосомой. В эту группу включено также наследование по фенотипу, напоминающее доминантно наследуемую перонеальную мышечную атрофию (HMSN-II), а также адреномиелопатию. Кроме того, существуют и редко встречающиеся невропатии у детей, наследуемые по аутосомно-рецессивному типу.

Причины возникновения болезни

Это заболевание может возникнуть по ряду причин, но не всегда можно их точно определить. Полинейропатия нижних конечностей имеет такие основные причины:

Причины возникновения болезни
  • унаследованные причины;
  • проблемы с иммунной системой, которые появляются как результат нарушений работы организма;
  • различного вида опухоли;
  • недостаток витаминов в организме;
  • употребление лекарственных препаратов без надобности или не по инструкции;
  • нарушение работы желез внутренней секреции;
  • проблемы с почками и печенью;
  • инфекции, которые вызывают возникновение процессов, вызывающих воспаление в периферических нервах;
  • отравления организма всяческими веществами.
Причины возникновения болезни

Причины возникновения болезни

Лечение заболевания

После осмотра, изучения симптомов и истории болезни врач назначит обследование. Диагностика подтверждает причины невропатии. Анализ крови по нескольким критериям необходим для определения количества витаминов, сахара, уровня гормонов, отвечающих за правильную работу щитовидной железы.

Для исключения органической природы поражения проводят МРТ, биопсию нервного волокна. С помощью электромиографии проверяют особенности прохождения импульсов по нервам, количество электричества, передвигающегося по мышце во время процедуры.

Лечение направлено на устранение причины, вызвавшей патологию. При недостатке определенного витамина восполняют запас, придерживаясь лечебной дозировки. При сахарном диабете стабилизируют уровень глюкозы в крови.

Умеренную боль обезболивают препаратами с ибупрофеном, нестероидными средствами, ацетаминофеном.

Острую невыносимую боль, тяжелое течение болезни лечат комплексно антидепрессантами, наркотическими обезболивающими медикаментами, кортикостероидами, противоэпилептическими и противосудорожными препаратами. При сексуальных расстройствах уместны таблетки для восстановления функции половой системы.

Классификация: формы и виды нейропатий

На сегодняшний день существует огромное количество схем, позволяющих классифицировать подобную патологию. Если принимать во внимание причины развития заболевания, то несколько форм:

  • Токсическая нейропатия развивается на фоне интоксикации организма опасными веществами, ядами, солями тяжелых металлов и т. д.
  • Дисметаболическая — патология, связанная с нарушениями обмена веществ.
  • Наиболее распространенной считается диабетическая нейропатия нижних конечностей, симптомы и лечение которой будут также описаны в статье.
  • Отдельно стоит упомянуть об алкогольной нейропатии, от которой нередко страдают люди, злоупотребляющие спиртными напитками. Симптомы ее нарастают постепенно: сначала мышцы в ногах становятся слабыми, снижается чувствительность, появляется боль, интенсивность которой нарастает по мере прогрессирования заболевания.
  • Возможна аллергическая форма заболевания.
  • У некоторых пациентов диагностируется воспалительная нейропатия, которая связана с теми или другими формами воспалительного процесса.

В зависимости от механизма развития недуга выделяют:

  • первичную нейропатию, которая развивается на фоне генетических заболеваний (к этой группе относят также идиопатические формы недуга, когда причину развития нейропатии выяснить невозможно);
  • вторичную форму заболевания — развивается на фоне инфекций, интоксикаций, метаболических расстройств и т. д.
Читайте также:  Базилярная импрессия и платибазия: опасность, диагностика, лечение

Если принимать во внимание локацию патологического процесса, то выделяют:

Классификация: формы и виды нейропатий
  • дистальную нейропатию, которая сопровождается симметричным поражением нервных стволов обеих ног, пациенты в данном случае жалуются на боль и снижение чувствительности стоп, лодыжек (кстати, именно такими являются симптомы диабетической нейропатии нижних конечностей);
  • проксимальную форму заболевания, которая сопровождается поражением нервов на верхних участках ног и бедер (пациенты чувствуют боль в ягодицах и тазобедренных суставах, нередко утрачивают возможность ходить самостоятельно).

Во внимание принимают и характер поражения нервных структур. Как известно, нервное волокно состоит из аксонов (длинных отростков нейронов) и миелиновой оболочки.

  • Аксональная нейропатия сопровождается повреждением непосредственно аксонов. Недуг развивается медленно, сопровождается сильными болями и прогрессирующей атрофией мышц.
  • Иногда развивается и нейропатия миелиновых оболочек. В первую очередь наблюдается повреждение оболочек двигательных и чувствительных волокон.

Имеет значение и тип волокон, которые поражает патология.

  • Моторная нейропатия сопровождается повреждением двигательных нервных волокон. Пациенты страдают от слабости в мышцах, постепенной атрофии тканей. При отсутствии лечения человек полностью теряет способность передвигаться.
  • Сенсорная нейропатия характеризуется поражением чувствительных волокон. Способность к движению сохраняется, но вот чувствительность значительно снижается или, наоборот, повышается. Пациенты страдают от постоянных болей и покалываний. Иногда даже легчайшее прикосновение вызывает приступ резкой боли.
  • Если патологический процесс поражает вегетативные волокна (вегетативная нейропатия), то у пациента наблюдаются нарушения со стороны разных систем органов. Например, у мужчин на фоне заболевания развивается импотенция. Возможно нарушение со стороны мочевыделительной системы, усиленное выделение пота и т. д.
  • Существуют и смешанные формы заболевания, которые сочетают все вышеупомянутые симптомы. На фоне недуга повреждаются как аксоны, так и миелиновые оболочки.

Нейропатия: виды и формы, причины возникновения нейропатии,

Нервная система человека – тонкий и сложный механизм. Он постоянно подвергается влиянию множества внешних и внутренних факторов. Когда что-то в организме идет не так, страдают в том числе и нервные клетки. Их истощение и дегенеративные изменения носят название нейропатии.

Нейропатия – это невоспалительное поражение нерва – одно из самых распространенных заболеваний нервной системы. В зависимости от причины и затронутых нейронов выделяют несколько форм нейропатии.

  • Диабетическая
  • Посттравматическая
  • Ишемическая
  • Алкогольная и токсическая
  • Смешанная

По статистике у 30% людей, страдающих сахарным диабетом, течение заболевания осложняется диабетической нейропатией. Главной причиной ее возникновения является гипергликемия.

Несмотря на достаточно легкую диагностику, эта форма нейропатии трудно поддается лечению.

В запущенных случаях может образоваться так называемая диабетическая стопа, поражающая ткани и кости конечностей, что приводит к некрозу и ампутации ноги.

Посттравматическая нейропатия – следствие аварий, тяжелых травм, в результате которых происходит сдавливание нервов связками, мышечными волокнами или грубыми рубцами.

Еще одна распространенная форма заболевания – ишемическая нейропатия. При сдавливании или истощении нервных волокон, проходящих в мышечно-костных туннелях, нарушается кровообращение.

Как следствие, к тому или иному органу перестают поступать необходимые полезные вещества и микроэлементы.

Причиной заболевания может служить неправильное питание, длительное положение в неудобной позе или постоянная деятельность, связанная с частым сгибанием-разгибанием суставов (игра на пианино, вязание и др.).

Нередко встречается алкогольная нейропатия, вызванная чрезмерным и длительным употреблением спиртных напитков. Алкоголь пагубно действует на центральную и периферическую нервную систему, а также вызывает значительный дефицит витаминов, в частности витаминов группы В, которые отвечают за состояние нервных клеток.

Совокупность этих процессов и провоцирует данную форму заболевания. Схожее влияние оказывает на нервы и токсическое отравление организма тяжелыми металлами, ацетоном, ртутью, угарным газом, некоторыми лекарственными препаратами. Больной начинает чувствовать слабость в ногах, появляется ощущение «мурашек» в ступнях, давление на икроножную мышцу вызывает боль.

Могут повреждаться нервы, идущие к сердцу, легким и другим органам.

Существуют изолированная нейропатия, называемая мононейропатией, и множественная – полинейропатия.

Симптомы и диагностика нейропатий

Самостоятельно поставить правильный диагноз затруднительно. Заметив те или иные симптомы, необходимо обратиться к специалисту, который сможет точно определить форму и стадию заболевания.

На первичном приеме пациенты могут описывать свои ощущения как острую жгучую боль, жаловаться на онемения конечностей, частичную потерю чувствительности и слабость мышц, «мурашки» и покалывания.

Иногда из-за нарушения работы мышц может изменяться походка, а также появляться судороги и спазмы мышц.

Для постановки точного диагноза помимо опроса пациента врачи часто используют метод электромиографии, который позволяет посмотреть, какова рефлекторно-двигательная деятельность и определить скорость проведения возбуждения по нерву. Визуальные методы диагностики, такие как компьютерная томография, помогают дополнить картину заболевания.

Основы лечения нейропатии

Для лечения нейропатии необходимо, в первую очередь, выяснить причины развития заболевания. Устранение провоцирующего фактора помогает быстрее справиться с проблемой. Так, туннельные нейропатии (ишемические) лечатся с помощью декомпрессии нерва. При токсической форме заболевания проводится дезинтоксикация организма.

Читайте также:  Аккомодация глаза в офтальмологии. Что это такое

Для борьбы с диабетической нейропатией необходимо отрегулировать уровень сахара в крови. Но в любом случае для лечения нейропатии нужна комплексная терапия. Все усилия должны быть направлены на восстановление функции нервных клеток. Важнейшую роль в этом играют витамины группы В.

Витамины этой группы участвуют во всех обменных процессах, протекающих в нервной клетке, поэтому их восполнение — необходимое условие выздоровления.

Неудивительно, что врачи часто останавливают свой выбор на препарате Мильгамма® композитум, в составе которого тиамин (витамин В1) представлен в виде его производной формы бенфотиамина, который более эффективно в сравнении с тиамином усваивается организмом.

В комплексное лечение и профилактику входит также диета, которую назначает врач. Соблюдение диеты – важный пункт в процессе выздоровления. От жирной и острой пищи необходимо отказаться. После снятия обострения в период ремиссии болезни хорошим дополнением к лечению будет проведение комплекса физиопроцедур, массажа, ЛФК и лечебных ванн.

Прогноз и результаты лечения

Своевременная и адекватная терапия ХВДП позволяет добиться полного или значительного регресса заболевания почти в 90% случаев. Симптомы сохраняются или усиливаются лишь у 10% пациентов. Важнейшим прогностическим критерием является длительность первичного нарастания клинических признаков. Если она составляет более трех месяцев, то здоровье восстанавливается уже спустя 12 месяцев. Однако очень часто больные сталкиваются с возвращением симптоматики и нуждаются в длительном поддерживающем лечении.

Большинство пациентов, которым поставлен диагноз «синдром Гийона-Барре», восстанавливаются через полгода-год. Остаточные симптомы могут наблюдаться в 10-12% случаев. ОВДП рецидивирует сравнительно нечасто, в 4% случаев, летальный исход регистрируется у 5 пациентов из 100. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, инфекция и легочная эмболия. Вероятность летального исхода гораздо выше у людей старше 65 лет.

Особенности диагноза ППЦНС

После родов детей в обязательном порядке осматривает неонатолог, проводя оценку степени гипоксии. Именно он может заподозрить перинатальное поражение по изменениям в состоянии новорожденного. Заключение о наличии патологии подтверждается или опровергается в первые 1-2 месяца. В течение всего этого времени кроха находится под наблюдением врачей, а именно невролога, педиатра и дополнительного специалиста узкой направленности (если требуется). Отклонения в работе нервной системы требуют особенного внимания, чтобы суметь вовремя их скорректировать.

ИНТЕРЕСНО: что означает оценка по шкале Апгар 8/8?

Формы и симптомы течения заболевания

Перинатальное поражение центральной нервной системы новорожденного может протекать в 3 разных формах, для которых характерны свои симптомы:

Зная симптоматику, которая говорит об угнетении работы ЦНС, можно на ранних стадиях установить диагноз и своевременно заняться лечением недуга. В таблице ниже описаны симптомы, которые сопровождают течение болезни для каждой ее формы:

Форма ППЦНС Характерная симптоматика
Легкая
  • высокая возбудимость нервных рефлексов;
  • слабый мышечный тонус;
  • скользящее косоглазие;
  • дрожание подбородка, рук и ног;
  • блуждающие движения глазных яблок;
  • нервные движения.
Средняя
  • отсутствие эмоций;
  • слабый мышечный тонус;
  • паралич;
  • судороги;
  • повышенная чувствительность;
  • самопроизвольная двигательная активность глаз.
Тяжелая
  • судороги;
  • почечная недостаточность;
  • сбои в работе кишечника;
  • проблемы с сердечно-сосудистой системой;
  • нарушенное функционирование органов дыхания.
Особенности диагноза ППЦНС

Причины развития

Очень часто причиной развития ППЦНС служит гипоксия плода во внутриутробный период

Среди причин, приводящих к перинатальному поражению ЦНС у младенца, стоит отметить четыре основных:

  1. Гипоксия плода во внутриутробный период. Это отклонение связано с нехваткой кислорода, поступающего в кровь малыша из материнского организма. Провоцирующими факторами являются вредные условия работы беременной, пагубные привычки, такие как курение, перенесенные инфекционные заболевания и сделанные ранее аборты.
  2. Травмы, нанесенные при родах. Если у женщины слабая родовая деятельность, или малыш задержался в малом тазу.
  3. Нарушение обменных процессов. Вызвать их могут токсичные компоненты, которые попадают в организм беременной вместе с сигаретами, алкогольными напитками, наркотическими веществами и сильнодействующими медикаментами.
  4. Вирусные и бактериальные инфекции, попавшие в организм матери при беременности, сокращенно ВУИ — внутриутробные инфекции.

Последствия болезни

В большинстве случаев к моменту исполнения ребенку одного года практически все симптомы, сопровождающие поражение нервной системы, проходят. К сожалению, это совершенно не значит, что болезнь отступила. Обычно после такого недуга всегда присутствуют осложнения и неприятные последствия.

После перенесенного ППЦНС родители могут столкнуться с гиперактивностью ребенка

Среди них отмечают:

  1. Гиперактивность. Данный синдром характеризуется агрессивностью, приступами истерик, трудностями при обучении и проблемами с памятью.
  2. Задержка в развитии. Это касается как физического, так и речевого, психического развития.
  3. Цереброастенический синдром. Ему свойственны зависимость ребенка от погодных условий, перепады в настроении, беспокойный сон.

Самыми серьезными последствиями угнетения работы ЦНС, которые приводят к инвалидности малыша, считаются:

Особенности диагноза ППЦНС

Группа риска

Широкая распространенность диагноза перинатального поражения нервной системы у новорожденного обусловлена многими факторами и условиями, влияющими на внутриутробное развитие плода и рождение малыша.

У беременных, которые вели здоровый образ жизни, и ребенок родился в срок, вероятность ППЦНС резко сокращается до 1,5-10%.

В группу повышенного риска, который составляет 50%, попадают малыши:

  • с тазовым предлежанием;
  • недоношенные или, наоборот, переношенные;
  • с большим весом при рождении, превышающим 4 кг.

Также существенное значение имеет наследственный фактор. Однако точно предугадать, что может вызвать угнетение ЦНС у ребенка сложно и больше зависит от ситуации в целом.

Печень хелп - скорая помощь вашей печени