Болезнь хорея: причины, клиника и лечение

Малая хорея (другое название: хорея Сиденгама) у детей — это неврологическая болезнь, проявляющаяся ревматической инфекцией.

Классификация

Хорея делится на врождённую и приобретённую.

Врождённая хорея

Двигательные расстройства вызываются генетическими нарушениями, которые родители передают своим потомкам. К таким нарушениям относятся хорея Хантингтона, нейроакантоцитоз и хорея при болезни Вильсона.

  1. Хорея Хантингтона. Она является наследственным заболеванием, которое приводит к гибели клеток мозга. Самые ранние симптомы часто представляют собой небольшие нарушения умственных способностей и перепады настроения. За этим чаще всего возникает общее отсутствие координации и неустойчивая походка. По мере развития болезни, несогласованные, резкие движения тела становятся всё более выраженными. Физические способности постепенно ухудшаются до тех пор, пока координация движений полностью не нарушится и человек не сможет говорить. Умственные способности обычно понижаются до степени слабоумия. Примерно в восьми процентах случаев заболевание начинается в возрасте до 20 лет и обычно сопровождается симптомами, более похожими на болезнь Паркинсона.
  2. Хорея при нейроакантоцитозе. Нейроакантоцитоз является генетическим заболеванием. Первые симптомы проявляются в возрасте около 35 лет. Болезнь обязана своим названием акантоцитам или аномальным эритроцитам. Основными симптомами нейроакантоцитоза являются различные двигательные расстройства, прежде всего хорея, тики и судороги. При нейроакантоцитозе помимо симптомов движения существуют расстройства поведения и личности, которые затем переходят в деменцию.
  3. Хорея во время болезни Вильсона. Болезнь Вильсона – это врождённое генетическое заболевание, при котором в организме накапливается избыточное количество меди. Помимо повреждения печени болезнь сопровождается психическими симптомами в основном депрессией, деменцией и психозом, а также нарушениями движений, такими как хорея, тремор и нарушения речи.

Приобретённая хорея

Вторичная (приобретённая) хорея возникает в ходе различных заболеваний или может быть вызвана повреждающим фактором, например лекарствами, токсинами, нарушениями обмена веществ или инфекциями.

  1. Хорея Сиденхама. Это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система разрушает собственные клетки и ткани организма. Болезнь поражает преимущественно детей и ранее называлась пляской Святого Вита из-за характерных неконтролируемых движений, совершаемых пациентом. Причиной является инфекция стрептококками, которая активирует ненормальный ответ иммунной системы – она начинает вырабатывать антитела, направленные против собственных клеток. Эти антитела атакуют нервную систему и вызывают хорею, которая возникает через несколько недель или даже месяцев после заражения. Аутоантитела атакуют ткани суставов, а также других органов, таких как сердце.
  2. Хорея при беременности. Симптомы заболевания появляются во 2-м или 3-м триместре беременности и обычно исчезают после родов. Чаще встречается у женщин, которые страдали от хореи Сиденхама в детстве. В редких случаях двигательные расстройства могут сохраняться после беременности, и их тяжесть бывает намного ниже, чем в начале заболевания.
  3. Хорея при инсульте. Инсульт представляет собой нарушение кровообращения в головном мозге. Чаще всего это состояние бывает вызвано церебральной ишемией, но оно также может быть следствием внутричерепного кровотечения. При хорее, вызванной инсультом, она ограничена верхней или нижней конечностью и затрагивает половину тела. У многих пациентов через несколько дней хорея исчезает или значительно уменьшается.
  4. Хорея, вызванная нарушением обмена веществ. У людей с диабетом может возникать кетоацидоз в результате значительного дефицита инсулина. При кетоацидозе количество получаемой энергии очень мало, что означает, что в мозг поступает мало питательных веществ. Из-за этого могут возникать расстройства нервной системы и, как следствие двигательные расстройства, которые проходят после нормализации обмена веществ.
  5. Хорея, вызванная лекарственными препаратами. Люди, проходящие длительное лечение противорвотными средствами или лекарственными средствами, блокирующими дофамин в нервной системе, часто имеют симптомы хореи. Некоторые лекарства в основном нейролептики могут вызвать двигательные расстройства при внезапной отмене препарата.
  6. Хорея в ходе аутоиммунных заболеваний. Хорея также может возникать у людей, которые страдают от аутоиммунных заболеваний, то есть заболеваний, при которых иммунная система атакует собственные клетки организма. Чаще всего это происходит при системной волчанке и антифосфолипидном синдроме. Симптомы хореи здесь бывают изменчивые и обычно возникают периодически, с перерывами, при которых не отмечаются двигательные расстройства.

Малая хорея у детей

Заболевание развивается на фоне ревматизма. У больных отмечают диффузные изменения в больших мозговых полушариях, коре, стволе, оболочках и подкорковых узлах мозга. Часто данные поражения протекают одновременно с нарушениями сердечной деятельности. В группу риска попадают дети в возрасте от 5 до 14 лет.

Читайте также:  Как определить менингит в домашних условиях

Симптомы хореи следующие:

  • Повышение температуры тела до 38 градусов;
  • Неточность движений;
  • Нарушение координации;
  • Изменение поведения ребенка (начинает гримасничать, хмуриться, высовывать язык, плохо писать, подергивать плечами);
  • Подпрыгивающая походка;
  • Плаксивость, раздражительность, быстрая истощаемость и усталость.

Симптомы хореи у детей склонны усиливаться со временем. Зачастую родители не обращают внимания на некоторые моменты в поведении ребенка, поскольку они могут выглядеть как невинные шалости. Но вскоре синдром приобретает ярко выраженные черты, что приводит мам и пап в недоумение.

При диагностике у больных отмечают снижение мышечного тонуса, в особенности в тех мышцах, которые подвержены хаотичным подергиваниям. Также наличие заболевания проверяют таким образом: по коленке ударяют медицинским молоточком, вследствие чего нога застывает в позиции разгибания – явный признак хореи.

Иногда болезнь проявляется патологическими рефлексами, нарушением чувствительности, болевыми синдромами. Также у ребенка может произойти нарушение речи, усилиться потливость.

Если хорею вовремя обнаружить и провести ряд лечебных мер, тогда спустя 2-3 недели симптомы исчезнут, но есть вероятность рецидивов.

Ребенку нужен покой и длительный сон, для чего в стационаре организовывают «сонные палаты» с тикающими часами или, например, тикающим хронометром, а также с открытыми солнцу окнами. Это проделывается по причине того, что во время сна гиперкинезы целиком устраняются, а ребенок именно в это время может находиться в полном покое.

Показали свою эффективность лечебная физкультура, физиотерапия, а также творческие занятия, где нужно работать пальчиками (вышивание, лепка, вязание, рисование, вырезание и т.п.).

Противоревматические средства;

Антибиотики;

Препараты, тормозящие нервную возбудимость (нейролептики, антидепрессанты и снотворное);

Гормональные средства;

Витамины группы В.

При недостаточной эффективности лекарственных препаратов с психоэмоциональными перепадами помогает бороться психолог.

Гормональный фактор, играющий роль в развитии ревматической хореи, объясняет причину ее более частой встречаемости в детском и юношеском возрасте. Именно в этот период жизни организм чаще всего подвергается гормональным перестройкам. Девочки заболевают чаще мальчиков по той же причине. Именно женский организм переживает до 15 лет основные гормональные всплески, и если это сопровождается слабым иммунитетом, риск заболеть хореей возрастает.

Особенность заболевания у детей дошкольного и школьного возраста состоит в частых ошибках при толковании симптомов. Поведенческие проявления болезни чрезвычайно трудно отличить от обычных детских шалостей, непослушания, баловства. Часто детей наказывают за гримасы, нелепые движения, капризы и т.д., не зная, что за всем этим стоит болезнь.

Малая хорея при ревматизме

Малая хорея (она же «пляска святого Витта») – это заболевание неврологического характера, которое формируется в результате пагубного влияния ревматической инфекции. На фоне патологии происходят нарушения в двигательной активности больного.

Согласно статистическим данным малая хорея наиболее часто формируется у детей в возрастной группе от пяти до пятнадцати лет. При этом дети женского пола болеют значительно чаще. Длительность протекания патологии происходит в следующих временных промежутках:

  • от 3 до 6 недель;
  • наиболее часто от 3 до 6 месяцев;
  • крайне редко годами.

Болезнь формируется и у взрослой части населения, как правило, в возрасте от тридцати до сорока пяти лет. Под негативным влиянием заболевания происходят расстройства психики (вплоть до необратимых).

Что представляет собой малая хорея?

Патология формирующаяся в мышечных тканях и имеющая ревматическую форму происхождения. Оказывает пагубное влияние на головной мозг, что в конечном итоге приводит к развитию различных форм гиперкинеза.

Малая хорея приводит к разрушению соединительной материи сосудов головного мозга. При длительном заболевании возможно образование рубцов в коре мозга и других его частях.

При затяжном течении болезни происходит пагубное влияние на сердечную деятельность. Что может привести к летальному исходу.

Причины малой хореи

Главным возбудителем болезни является вирус стрептококка группы А. В результате воздействия инфекции, происходит выработка организмом антител. Они способствуют подавлению опасных бактерий.

Периодически наблюдается ситуация, при которой организм одновременно формирует и антитела к базальным ганглиям человеческого мозга (аутоиммунный ответ). Сформировавшиеся антитела противодействуют друг другу, что приводит к воспалительной реакции в головном мозге.

Как следствие, происходит нарушение его правильного функционирования, что проявляется гиперкинезом.

Также, выделяются следующие причины, располагающие к развитию малой хореи:

  • предрасположенность на генетическом уровне;
  • ослабленная иммунная деятельность;
  • нарушения в психическом состоянии;
  • неуравновешенная нервная деятельность;
  • ОРВИ, тонзиллит, ангина;
  • кариес зубной эмали;
  • ревматизм;
  • гормональные изменения.
Малая хорея при ревматизме

Симптомы малой хореи

Первоначальные признаки патологии наблюдаются по истечении двух, трёх недель после заболевания ангиной или тонзиллитом.

Встречаются ситуации, при которых ревматическая хорея развивается без предварительного инфицирования верхних дыхательных каналов.

Такое случается при незамеченном попадании стрептококковой инфекции в организм. Главным признаком болезни является проблема с двигательной деятельностью.

Основными симптомами заболевания являются:

  • негативные изменения почерка и трудности при рисовании;
  • частое изменение гримасы лица (схожее с кривляньем и баловством);
  • неусидчивость, нетерпеливость в течение значительного времени;
  • неконтролируемое произношение звуков;
  • нарушение речевой функции;
  • повышенная утомляемость;
  • нестабильное психическое и эмоциональное состояние, раздражительность;
  • гиперкинез в различных формах проявления (гиперкинез языка, мышечной ткани гортани, диафрагмы, руки ног);
  • наблюдение ослабленного состояния мышечной структуры плеч;
  • неспособность ребёнка высунуть и удерживать язык, при закрытых глазах;
  • рассеянность, проблемы с концентрацией внимания, ухудшение памяти;
  • психические расстройства, которые сопровождаются галлюцинациями со стороны слуховой или зрительной деятельности;
  • нарушение сна.
Читайте также:  Болезнь Паркинсона и паркинсонизм (дрожательный паралич)

Диагностика малой хореи

При общем осмотре больного выясняется информация о симптомах и времени возникновения недуга. Производится тщательный анализ анамнеза пациента. Основным методом определения ревматической хореи является лабораторное изучение крови больного. По результатам которых делается заключение о присутствии маркеров стрептококковой инфекции.

В качестве дополнительных методов диагностирования данного заболевания используется:

Изучение биопотенциалов мышечных тканей скелета. Малая хорея проявляется удлинением потенциалов и их асинхронностью в результате электрического возбуждения мышц.

Метод по изучению активности головного мозга. При заболевании просматриваются медленные волны биотока в мозге.

  1. Компьютерная, магнитно-резонансная, позитронная эмиссионная томография.

Этими способами выявляют очаговые воспаления в головном мозге.

Каков прогноз?

При своевременном лечении прогноз положительный, болезнь заканчивается выздоровлением. Однако появление рецидивов не исключается. Обострения недуга могут быть обусловлены повторной ангиной или ревматическим процессом.

После перенесенной болезни на довольно продолжительный период может сохраниться астенизация. К основным осложнениям патологии относят порок сердца, аортальную недостаточность, митральный стеноз.

Заболевание не смертельно и при правильном лечении не представляет угрозы для жизни больного. Смертельный исход возможен в случае резкого сбоя в функционировании ССС, несовместимого с жизнью.

Лечение

Терапия малой хореи заключается, прежде всего в устранении причины развития недуга, а это в большинстве случаев инфекционное заболевание.

Основа лечения — это антибиотикотерапия. В качестве основных антибиотиков для лечения хореи Сиденгама применяют пенициллин и цеффалоспорин, а также лекарства на их основе.

Естественно, в качестве поддерживающей терапии для микрофлоры желудка врач назначает курс бифидобактериальных препаратов (Линекс, Баксет). Данная терапия особенно необходимо маленьким детям, так как их неокрепший организм не в состоянии самостоятельно справиться с подобными расстройствами в желудке.

Кроме того, для лечения малой хореи могут потребоваться препараты седативного и транквилизирующего действия, которые назначаются в случае негативных реакций со стороны психоэмоционального состояния ребенка.

Кроме того, в большинстве случаев возможно, назначение противовоспалительных препаратов, для снижения воспаления в больном организме.

В особо тяжелых случаях больному в обязательном порядке показан постельный режим, с ограничением поступления в комнату яркого света и громких звуков.

Весь комплекс лечения в обязательном порядке должен проходить под наблюдением специалиста — невролога. Любое самостоятельное лечение, тем более назначенное по результатам изучения информации через интернет строго противопоказаны.

Как диагностировать?:

Как уже было отмечено, что по одним клиническим признакам сразу определить болезнь сложно, особенно в начале появления. В процессе прогрессирования заболевания опытный педиатр ставит диагноз быстро и безошибочно.

С данным заболеванием обращаются к детскому неврологу (или к нему отправляет педиатр). Врач тщательно изучает анамнез, осматривает ребенка и проводит ряд диагностических манипуляций (анализ крови и неврологические тесты). По анализу крови определяют наличие стрептококковой инфекции и потенциальное ревматическое поражение организма.

Могут быть назначены:

Электроэнцефалограмма, компьютерная или магниторезонансная томографии для анализа работы головного мозга;

Анализ спинномозговой жидкости;

Электромиография для определения нарушений работы скелетных мышц.

Обязательно хорею дифференцируют от дисметаболических энцефалопатий, классических тиков и вирусных энцефалитов.

Обязательно при постановке диагноза врач должен провести следующие неврологические тесты:

— «глаза и язык Филатова» или «язык хамелеона»

(больной не может держать высунутый язык с закрытыми глазами);

— феномен Гордона

(во время проверки коленного рефлекса голень опускается после подъема спустя лишь несколько секунд, застывая в воздухе и делая несколько махов перед тем, как остановиться);

— симптом «пронатора»

(при подъеме над головой ладоней, формируя руками полукруг и кистями свечу, отмечается невольное выворачивание ладоней наружу);

— «хореическая кисть»

(вытянутые кисти рук сгибаются в лучевых и запястных суставах с разогнутыми пальцами и прижатым к ладони большим пальцем);

— синдром «дряблых плеч»

(при подъеме больного подмышки, отмечается некоторое утопание головы в плечи).

Осложнения

Тяжелое течение ревматизма примерно у 5-10% больных обуславливает развитие признаков более диффузного вовлечения головного мозга с развитием спутанности сознания, делирияДелирий — психическое расстройство, протекающее с нарушением сознания (от помраченного состояния до комы) , а иногда и коматозного состояния. В литературе нередко можно найти информацию, о возможности развития у больных хореей эпилептических припадков, отека дисков зрительных нервов, невропатии черепных нервов, однако в последние годы подобные осложнения не наблюдаются.

Читайте также:  Из мужчины в женщину: как проводится феминизирующая вагинопластика

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Как ревматическая лихорадка влияет на течение беременности и родов?

беременностиродамкардитомс точки зрения развития осложнениявнутренней оболочки сердцаРевматическая лихорадка может осложниться:

  • Митральным стенозом – сужением просвета митрального клапана, пропускающего кровь из левого предсердия в левый желудочек.
  • Митральной недостаточностью – неполным смыканием створок митрального клапана при его закрытии.
  • Аортальным стенозом или недостаточностью – поражением клапана аорты, который пропускает кровь из левого желудочка сердца в аорту (самую крупную артерию организма) и далее в системный кровоток.

и особенно во время родов

левожелудочковойВлияние ревматической лихорадки на беременность

Беременность и роды допускаются без ограничений Беременность и роды допускаются при условии, что женщина будет наблюдаться в специализированном отделении стационара Беременность и роды абсолютно противопоказаны
  • в неактивной фазе ревматической лихорадки;
  • если последнее обострение заболевания было более 2 лет назад;
  • при отсутствии клапанных пороков и других поражений сердца.
  • при отсутствии или минимальных клинических проявлениях острого воспалительного процесса;
  • при наличии единичного порока одного клапана сердца;
  • при отсутствии или минимально выраженных признаках сердечной недостаточности (кашле, чувстве нехватки воздуха, общей слабости);
  • при наличии других осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, легко поддающихся лечению.
  • в острой фазе ревматической лихорадки (с повышением температуры до 39ºС и выше, проявлениями поражения сердца, суставов, кожи и центральной нервной системы);
  • при наличии сочетанного порока сердца (стеноза и недостаточности одного из клапанов);
  • при одновременном поражении нескольких клапанов сердца;
  • при тяжелой сердечной недостаточности (III – IV степени);
  • при наличии аритмии (нарушения частоты и ритма сердечных сокращений), обусловленной миокардитом (воспалением сердечной мышцы).

кесаревом сеченииГоспитализация беременных женщин, перенесших ревматическую лихорадку

Период госпитализации Цель госпитализации
8 – 12 недели беременности Выявление пороков сердца и оценка резервов сердечно-сосудистой системы (то есть определяется, сможет ли женщина выносить и родить ребенка). При необходимости на данном этапе может быть поднят вопрос о прерывании беременности по медицинским показаниям.
28 – 32 недели беременности Женщина госпитализируется в кардиоакушерское отделение, где повторно оценивается функциональное состояние сердечно-сосудистой системы и проводится укрепляющее и поддерживающее лечение.
С 34 недели до родов На данном этапе решается вопрос о способе родоразрешения (через естественные родовые пути или с помощью кесарева сечения).

или кесарева сечениябактерией, вызывающей обострение заболевания

Симптомы

Хорея любого происхождения проявляется навязчивыми движениями, не контролируемыми больным. Для неё очень характерно исчезновение симптомов во время сна.

Существует множество заболеваний, одним из проявлений которых является хорея. Симптомы её отличаются в зависимости от этиологического фактора:

  • Хорея при детском церебральном параличе появляется с раннего возраста, характеризуется навязчивыми движениями конечностей малой амплитуды, мимической мускулатуры.
  • Болезнь Коновалова-Вильсона (наследственная патология обмена меди с её избыточным накоплением в печени, роговице и нервной ткани). Сопровождается характерными размашистыми хореическими гиперкинезами.
  • Хорея Сиденгама особенно характерна для детей. Это заболевание ревматоидного типа, развивающееся после перенесенной бактериальной ангины (вызванной стрептококком) или стрептококковой инфекции другой локализации (стрептодермия, рожа). Для неё характерно избирательное воздействие на мимическую мускулатуру, проявляющееся высовыванием языка, гримасничаньем.
  • Хорея Гентингтона – генетически обусловленное заболевание, проявляющееся широко размашистыми движениями, которые сравнивают с танцевальными. Заболевание хореей Гентингтона проявляется в старшем возрасте, обычно в возрасте 20-25 лет. В редких случаях возможно более раннее начало в подростковом возрасте.

Лечение

Хорея — это патология, которая не позволяет больному вести привычный полноценный образ жизни, поэтому ее лечение должно быть своевременным и комплексным. Тактика лечения напрямую зависит от вызывающих заболевание причин. Например, при болезни Вильсона-Коновалова больному назначают диеты с минимальным содержанием меди и препараты, действие которых направлено на уменьшение ее всасывания.

При хорее Гентингтона назначают нейролептики и бензодиазепиновые транквилизаторы. Если хорея вызвана хронической недостаточностью кровоснабжения головного мозга, то здесь нужны препараты, снижающие уровень артериального давления. При васкулитах проводят гормональное лечение. Если проявляются очень обобщенные симптомы, лечение должно быть комплексным.

Снизить интенсивность непроизвольных движений можно при помощи хирургического вмешательства, когда разрушают вентролатеральные ядра таламуса. При хорее нужно принимать препараты, которые улучшают работу и питание головного мозга, а также витамины группы В.

Печень хелп - скорая помощь вашей печени