Диагностика, лечение и прогноз при миастении

По некоторым данным, ею страдают 10 человек из каждых 100 000 населения. Более 80% пациентов достигают ремиссии. Но наши эксперты, остеопат Борис Протасов и невролог Игорь Михалев, уверены: к успеху в лечении ведут не только профессионализм врача, но и ответственность больного.

Группа риска

Б. Протасов: — Миастения распространена среди молодых людей – от 20 до 40 лет. Значительно чаще болеют женщины. Официально соотношение 3:1, но очень вероятно, что первая цифра выше.

Миастения – аутоиммунное заболевание, вызванное нарушениями иммунитета, при которых он неправильно реагирует на собственные ткани. Механизм запускают «спящие» гены. Привести к их активизации могут стрессы, ОРВИ, которые провоцируют нарушения иммунной системы. Та, в свою очередь, ведет к образованию антител против собственных клеток организма.

Статья по теме Электростимуляция мышц — в чем суть такого лечения?

И. Михалев: — Думаю, причина преобладания миастении среди женщин – в своеобразии их иммунитета. Возраст, в котором начинается заболевание, – детородный. А беременность служит провоцирующим фактором аутоиммунных заболеваний, ведь во время нее происходят гормональные и иммунные изменения в организме.

Причины миастении

Миастения — заболевание редкое. Оно может быть как врожденным, так и приобретенным. Заболеть могут дети, взрослые и старики. Женщины болеют чаще. Самый большой процент случаев миастении наблюдается в возрасте от 20 до 40 лет.

Мужчины и женщины в преклонных годах одинаково подвержены риску заболевания. Среди детей мышечная слабость практически не встречается. Такой диагноз ставят только в 1− 3 % от общего количества заболевших людей.

На сегодняшний день причины возникновения миастении точно не именно вызывает патологию медики не знают. При этом заболевании в деструктивный процесс могут вовлекаться любые мышцы, но наиболее часто страдают от болезненной слабости мышцы глаз, глотки, шеи, языка. При миастении происходит поражение холинорецепторов в постсинаптических мембранах.

Причины миастении

При обследовании нередко выявляют опухоль вилочковой железы. Мышечная слабость может развиваться наряду с гиперплазией, раком, боковым амиотрофическим склерозом.

Провоцирующими факторами для развития миастении служат частые стрессы, всевозможные нарушения работы иммунной системы, перенесенные вирусные заболевания. Возможность наследственной передачи заболевания медицина пока не подтверждает, хотя случаи заболевания в одной семье фиксировались неоднократно.

До недавнего времени такой прогноз был приговором для человека. Сегодня при современных методах терапии и ранней диагностике миастении в большинстве случаев удается достичь положительных результатов. Болезнь входит в фазу ремиссии и больше не прогрессирует. Однако такое возможно только при тщательно подобранной схеме лечения.

Читайте также:  Боли при шейном остеохондрозе симптомы и лечение

Причины возникновения болезни

Такое заболевание может иметь врожденный (наследственный) или приобретенный характер образования:

  • При врожденной миастении в организме наблюдается генная патология, в ходе которой происходит неправильная работа нервно-мышечных синапсов (то есть, место передачи нервных импульсов). При помощи синапсов нервы и мышцы «общаются».
  • Приобретенная форма более распространена (нежели наследственная), но гораздо легче излечивается.

Она может возникнуть при ряде факторов, которые становятся причиной развития патологии:

  • возможно проявление заболевания при формировании опухоли и при разрастании вилочковой железы. Это наиболее часто встречающаяся причина развития болезни;
  • иные аутоиммунные заболевания;
  • онкология – является частой причиной развития патологии (например, распространено при онкологии половых органов);
  • инфекции вирусного и бактериального характера.

Миастения является аутоиммунным заболеванием. Развитие и протекание болезни выражается в том, что организм начинает вырабатывать антитела к белкам-рецепторам, находящихся на мембране синапсов.

Через мембрану нейрона при нормальной работе иммунной системы проникает особое вещество медиаторы. Он и служат передатчиками нервных импульсов от клетки к мышце по особым рецепторам. При патологии данные рецепторы перестают проводить импульсы (или становятся менее чувствительными). То есть, вырабатываемые организмом антитела именно и разрушают рецепторы, не давая нервам взаимодействовать.

Миастения беременность

Миастения – заболевание, при котором нарушена передача импульса от нерва к мышце. Мозг стимулирует мышцу к сокращению, а она не в состоянии воспринимать этот возбуждающий сигнал.

В результате у больного имеется мышечная слабость, нарастающая к концу дня, и значительная утомляемость.

Симптоматика зависит от уровня поражения: глазные мышцы – двоение, опущение век, непостоянное косоглазие; мышцы туловища – нарушение любых движений; дыхательная мускулатура – ослабление дыхания вплоть до подключения ИВЛ. Тем не менее, такое тяжелое заболевание лечится (хотя и не излечивается полностью).

Первые симптомы миастении у женщин обнаруживаются влет. Самый подходящий возраст для беременности. Но реально ли выносить ребенка и родить? Не передастся ли эта патология по наследству?

Можно ли больной миастенией беременеть? Ответ строго индивидуален. Все зависит от клинической формы заболевания, течения (длительность ремиссии), сопутствующей патологии. Принимать решение в одиночку не следует.

Помните, что вы берете на себя ответственность за свою жизнь и жизнь еще не родившегося малыша, ставите под удар счастье любящих вас близких. Адекватно оценить состояние женщины могут только врачи.

Обязательна консультация невролога, акушера-гинеколога и эндокринолога.

Самый лучший вариант – планируемая беременность. Если заболевание под контролем, не возникает обострений, подобраны лекарства, то не стоит упускать этот момент. Если же самочувствие часто ухудшается, особенно если развивается угроза жизни, — явно это не самое подходящее время.

Миастения беременность

У больных миастенией есть вероятность слабой родовой деятельности, поэтому госпитализация в отделение патологии беременности должна быть не менее чем за 2-3 недели до предстоящих родов. В роддоме заранее определятся с тактикой родоразрешения и подготовятся к возможным осложнениям.

У 20% новорожденных, родившихся от больных матерей, наблюдается транзиторная миастения.

Читайте также:  Неврит лицевого нерва при рассеянном склерозе

На второй день жизни у таких младенцев появляется низкий тонус, слабое дыхание, сосание, глотание, опущение век, снижение рефлексов. Явление это временное, длится в среднемдней.

Причина – проникновение через плаценту в кровь ребенка материнских антител. Под действием лечения эти симптомы уходят без последствий.

В дальнейшем мама даже может кормить ребенка грудью (однако, это также требует предварительной консультации с лечащим врачом!).

Отдельный вопрос – возникновение миастении во время уже наступившей беременности, что происходит довольно редко.

Если сразу пошло тяжелое течение болезни, назначаются очень серьезные препараты в достаточно больших дозах (по жизненным показаниям).

С одной стороны, состояние женщины улучшается, с другой стороны, применяемые лекарства негативно влияют на плод и могут спровоцировать аборт или вызвать мутации. В данном случае продолжение беременности нежелательно.

Диагностика

Диагноз ставится с помощью исследования нервной проводимости (NCS) и электромиографии (EMG), которая является одним из стандартных тестов при исследовании необъяснимой мышечной слабости. ЭМГ включает введение маленьких игл в мышцы.

NCS – подача небольших электрических импульсов на нервы, на поверхность кожи и измерение электрического ответа рассматриваемой мышцы. Исследование NCS включает оценку сложных двигательных потенциалов действия (CMAP) пораженных мышц.

CMAP показывают малые амплитуды, но нормальные задержки и скорости проводимости. Если вводятся повторные импульсы (2 в секунду или 2 Гц), это нормально для амплитуд CMAP, так как ацетилхолин истощается. При миастеническом синдроме это уменьшение больше, чем обычно.

При LEMS, в ответ на тренировку мышц, амплитуда CMAP значительно увеличивается (более 200%, часто гораздо больше). Это происходит при введении быстрого импульса электрических стимулов (20 импульсов в секунду. 10 секунд).

Диагностика

Назначаются анализы крови, чтобы исключить другие причины мышечного заболевания (повышенная креатинкиназа указывает на миозит, аномальные функции щитовидной железы на тиреотоксическую миопатию). Антитела против потенциал-управляемых кальциевых каналов выявляются у 85% людей с ЭМГ-подтвержденным миастеническим синдромом.

После того, как LEMS диагностирован, такие исследования, как компьютерная томография грудной клетки, проводятся для выявления возможных опухолей легких. 50–60% из них обнаруживаются сразу после постановки диагноза миастении. Остальная часть диагностируется позже, обычно в течение двух – четырех лет.

Сканирование повторяется каждые шесть месяцев первые два года после постановки диагноза. КТ легких обычно адекватна, позитивная эмиссионная томография тела выполняется для поиска скрытой опухоли, особенно легкого.

Возвратите мышцам силу!

Полностью избавиться от миастении нельзя. Но при условии правильного лечения прогнозы врачей радуют: симптоматика исчезает, качество жизни улучшается, а обострения случаются довольно редко. Чтобы достичь подобных результатов, потребуются следующие медикаменты:

  • антихолинэстеразные препараты — Калимин, Оксазил, Прозерин. Длительность курса зависит от особенностей течения заболевания. Иногда принимать такие лекарства приходится несколько лет;
  • соли калия, средство, задерживающее калий в организме, — Спиронолактон. Калий усиливает действие антихолинэстеразных медикаментов.

При тяжелом течении миастении нужны гормоны и цитостатики. Обычно сначала назначают большие дозы гормональных препаратов с последующим их снижением. Для нормализации работы иммунной системы используют иммунросупресанты – Азотиоприн, Циклофосфан, Циклоспорин. Если причина недуга – онкологическое поражение зобной железы, нельзя медлить с хирургическим вмешательством.

Читайте также:  Ипохондрический синдром: причины, симптомы и лечение

В случае миастенического криза доктора спасают жизнь пациента с помощью реанимационных мероприятий: искусственной вентиляции легких, плазмофереза, введения иммуноглобулинов, антихолинэстеразных препаратов.

Лечение миастении нужно проводить под строгим контролем специалиста, так как передозировка антихолинэстеразных средств вызывает тяжелую интоксикацию. Улучшить состояние пострадавшего от неправильного применения лекарств можно подкожным или внутривенным введением атропина.

Людям, которые борются с миастенией, необходимо:

  • исключить интенсивные физические нагрузки;
  • не находиться в местности с жарким климатом;
  • не загорать;
  • обогатить меню продуктами, богатыми калием (курагой, изюмом, картофелем);
  • по возможности отказаться от приема антибиотиков, антиаритмических средств и блокаторов кальциевых каналов, которые провоцируют ускорение патологических процессов.
  • Вилочковая железа у взрослых и новорожденных
  • Аутоиммунные заболевания: список болезней
  • Лечение цервицита шейки матки
  • Нехватка кальция в организме: симптомы и признаки

Миастения мешает безболезненно передвигаться, общаться, принимать пищу, портит внешний вид и угрожает летальным исходом. Однако такие серьезные ее особенности не должны восприниматься как повод для испуга и отчаяния. Ведь своевременная борьба с миастенией устраняет мучительные проявления болезни и возвращает возможность вести нормальную жизнь без болей и больших сложностей.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Миастеноподобные синдромы

При некоторых болезнях, например, при мелкоклеточном раке легкого, особенно у мужчин с большим стажем курения, существует миастеноподобный синдром Ламберта-Итона, прогноз при котором определяется течением онкологического процесса. При этом синдроме мышечная слабость нарастает не от мышц глаз «вниз», а от ног «». Кроме того, прозериновая проба слабая, или вообще не оказывает на пациента никакого действия. Кроме того, существует «врабатывание»: сначала в мышцах возникает усталость, а затем, после утомления, сила вновь нарастает. Таким образом, симптомы миастении и рака оказались взаимосвязаны.

Миастеноподобные синдромы
Печень хелп - скорая помощь вашей печени