Лимфома головного мозга: причины, симптомы, лечение и прогноз

Менингиома мозга крайне редко поддается малигнизации (озлокачествлению), обычно такие опухоли являются доброкачественными. Новообразование разрастается из оболочки головного, а также системы спинного мозга. Симптоматика данного заболевания может полностью отсутствовать, поэтому опухоль часто выявляется только при случайном осмотре.

Вторичная лимфома центральной нервной системы

В 9% всех случаев НХЛ происходит поражение ЦНС. Клинически это проявляется или как лимфоматозный менингит (55%), или как экстрадуральная компрессия (45%). У большинства больных первичная опухоль развивается в виде диффузной крупноклеточной (центробластной) или диффузной центроцитарной лимфом. В 70% случаев при микроскопичесом исследовании в ходе первичного осмотра обнаруживается поражение костного мозга. При применении более чувствительных методов эта цифра может оказаться еще больше.

Обычно к моменту постановки диагноза лимфатические узлы оказываются пораженными, особенно это относится к ретроперитонеальным узлам. Поражение ЦНС при лимфомах очень характерно для детского возраста и чаще наблюдается при Т-клеточных опухолях.

Клинически лимфоматозный менингит проявляется как паралич черепного нерва; для него также характерны психические расстройства и возрастание внутричерепного давления. Из-за сдавления и периваскулярной инфильтрации опухолью часто наблюдаются повреждения корешков нервов. Проводят исследование спинномозговой жидкости и, если возможно, определяют поверхностные маркеры (укороченная легкая цепь, маркеры Т-клеток).

Этот этап дифференциальной диагностики необходим для того, чтобы отличить клетки опухоли от реактивных лимфоцитов, которые обнаруживаются при туберкулезе или при грибковом менингите.

Эпидуральная компрессия обычно развивается в грудном отделе позвоночника, однако нервные корешки, включая cauda equina (конский хвост), могут подвергаться сдавлению. У таких больных лимфома располагается в заднебрюшинной области и иногда поражает позвонки. При этом развивается парапарез, и требуется оказание срочной помощи.

Лимфоматозный менингит представляет собой серьезное осложнение лимфомы, и вылечиваются лишь немногие больные. Для лечения назначают метотрексат (интратекально) в комбинации с цитозинарабинозидом и облучением области головы и позвоночника. Больным с высоким риском поражения ЦНС (детские лимфомы и Т-клеточные лимфомы детского и юношеского возраста) необходимо профилактическое лечение ЦНС с назначением метотрексата и облучением области головы.

Это помогает избежать поражения ЦНС . У взрослых поражение ЦНС наблюдается реже. При системном лечении часто используют рецептуры, которые содержат препараты, попадающие в спинномозговую жидкость и поэтому являющиеся более эффективными. Наоборот, риск поражения нервной системы у взрослых может быть меньше, чем считалось до сих пор.

Лимфома центральной нервной системы – это опасный злокачественный патологический процесс. Его развитие характеризуется формированием атипичных клеток в лимфоидных тканях, местом локализации которых становится спинной или головной мозг. Заболевание может быть первичного или вторичного характера.

Лимфома костного мозга

Костный мозг – мягкая ткань, которая содержит стволовые клетки, развивающиеся в трёх типах: лейкоциты, тромбоциты, эритроциты. В организме здорового человека клетки получают нормальное развитие.

Если же лимфоциты начинают делиться крайне активно, это может помешать нормальному кроветворению. Такие атипичные лимфоциты очень быстро делятся, вытесняя другие элементы. Именно этот процесс и приводит к лимфоме костного мозга. К сожалению, данное заболевание удаётся диагностировать на третьей-четвёртой стадии, а лечение предлагается длительное и тяжёлое.

Диагностировать заболевание можно путём лабораторного изучения образца костного мозга методом биопсии. Даже если диагноз будет подтверждён, отчаиваться не стоит — надежда на положительный результат лечения всё же есть (во многом всё зависит от внешних и внутренних факторов).

Лимфома головного мозга – симптомы и лечение

Существует два типа лимфом:

  1. Лимфома Ходжкина и что это за болезнь. Это злокачественное новообразование, формирующееся в лимфатической ткани. На микроскопе они имеют особенность – клетки Березовского-Штернберга.
  2. Неходжкинские лимфомы. Это все остальные новообразования из лимфоцитов.

Лимфома головного мозга – это редкий вариант неходжкинских лимфом. Они образуются в пределах центральной нервной системы и не выходят за ее границы. Впервые описана в 1929 году. Из-за редких случаев заболевания лимфоме мозга уделяется мало времени, поэтому болезни не посвящено ни одного клинического рандомизированного исследования.

Первичная лимфома головного мозга – это 3% от всех первичных новообразований нервной системы. Заболеваемость составляет не более 5 человек на 1 миллион населения (по данным США). В других странах частотность заболевания не превышает 7 человек на миллион.

Лимфома головного мозга при ВИЧ встречается у 10% больных. То есть десятая часть больных со скомпрометированной иммунной системой болеют первичной лимфомой мозга.

Лимфома поражает ГМ по-разному. Это могут быть множественные или одиночные очаги, очаги в области глаз. В 62% опухоль располагается в стволовых отделах мозга, мозолистом теле и базальных ганглиях. В 20% поражаются лобные участки, в 18% поражаются височная кора, в 15% – теменная область. Затылочная доля поражается в 4% случаев.

Размеры опухоли обычно превышают 2 см в диаметре. На разрезе опухоль выглядит как однородное и плотное образование. У пациентов с иммунодепрессией опухоль может приобретать гетерогенное строение.

Лимфома стадии, б клеточная лимфома стадии, лимфома степени: сколько проживет человек?

Лимфомы — это группа злокачественных заболеваний лимфоидной ткани, которые первично возникают вне костного мозга. Ранее данную группу заболеваний делили на неходжкинские лимфомы и лимфому Ходжкина. Однако с 2008 года классификация была пересмотрена и с тех пор данная нозология делится на 4 больших раздела:

  • Опухоли, исходящие из зрелых В-клеток.
  • Опухоли, исходящие из Т-клеток и NK-клеток (натуральных киллеров).
  • Опухоли из гистиоцитов и дендритных клеток.
  • Лимфомы Ходжкина.

Тем не менее, термин неходжкинские лимфомы продолжает использоваться как пациентами, так и многими врачами.

Стадирование лимфом происходит с использованием классификации Ann Arbor в модификации Cotswold. 4 стадия является последней и самой тяжелой. Она выставляется при наличии следующих критериев:

  1. Множественное поражение, как минимум одного экстралимфатического органа, вне зависимости от поражения лимфоузлов.
  2. Поражение экстралимфатического органа при наличии пораженных отдаленных лимфоузлов.
  3. Наличие поражения печени и/или костного мозга (лейкемизация).

Записьна консультациюкруглосуточно+7 (495) 151-14-538 800 100 14 98

Лечение лимфомы Ходжкина

В связи с наличием альтернативных терапевтических схем, эффективных при лечении лимфогранулематоза, предпочтение тому или иному протоколу отдается с учетом клинической ситуации.

У пациентов старше 60 лет применяется схема, включающая 6-8 курсов ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин). После этого следует лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 30-36 Грей на опухолевые очаги, превышающие 2.5 см.

У молодых пациентов при лечении лимфомы Ходжкина 4 стадии предпочтение отдается более интенсивным протоколам — BEACOPP эскалированный или BEACOPP 14 (этопозид, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, блеомицин, прокарбазин, преднизолон, Г-КСФ) с последующим облучением крупных очагов (более 2.5 см) и применением колониестимулирующих факторов. Лимфома Ходжкина у детей лечится по стандартному протоколу Euro-Net-C1 с последующим облучением или без него.

Лечение неходжкинских лимфом

В связи с тем, что данная группа заболеваний включает множество гистологических вариантов, существуют различные протоколы, применяющиеся для лечения 4 стадии лимфом:

  1. R-CHOP (ритуксимаб, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, преднизолон).
  2. R-CVP (ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин, преднизолон).
  3. R-FCM (ритуксимаб, флударабин, митоксантрон, циклофосфамид).
  4. RB (ритуксимаб, бендамустин).
  5. R-CEPP (ритуксимаб, циклофосфамид, этопозид, прокарбазин, преднизолон).
  6. R-CEOP (ритуксимаб, циклофосфамид, этопозид, винкристин, преднизолон).
  7. R-CNOP (ритуксимаб, циклофосфамид, митоксантрон, винкристин, преднизолон).

Подобных протоколов для лечения лимфом на 4 стадии существует гораздо больше. Предпочтение в пользу той или иной схемы отдается врачом с учетом клинических особенностей и гистологического варианта опухоли.

Возможно также применение лучевой терапии в суммарной очаговой дозе до 40 Гр в зависимости от состояния пациента. Хирургическое лечение чаще носит паллиативный характер и выполняется по жизненным показаниям.

При наступлении ремиссии, контрольные осмотры пациенты проходят каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее каждые полгода в течение последующих 3 лет и затем 1 раз в год.

Прогноз при 4 стадии лимфомы

При лимфоме Ходжкина использование современных лечебных схем, даже на 4 стадии заболевания, в большинстве случаев позволяет достичь ремиссии.

Ее продолжительность зависит от многих факторов, в том числе от состояния пациента и распространенности опухолевого процесса до начала лечения.

Если говорить о неходжкинских лимфомах, стоит отметить, что для большинства пациентов с 4 стадией, радикального лечения не существует. Тем не менее, в части случаев вопрос ставится именно о полном излечении.

Подобная гетерогенность связана с наличием как крайне высокоагрессивных форм, которые практически не отвечают на терапию, так и заболеваний, хорошо поддающихся лечению, которые в процессе лечения могут трансформироваться в более злокачественные.

Перспективы лечения лимфом 4 стадии связаны, прежде всего, с развитием молекулярно-биологического тестирования и появлением новых молекулярных мишеней для таргетных препаратов.

Записьна консультациюкруглосуточно+7 (495) 151-14-538 800 100 14 98

Близкие расстройства

Нарушения, связанные с менингиомой, можно разделить на две категории: синдромы с несколькими симптомами и признаками, одна из которых — повышенный риск менингиомы, и заболевания, которые не являются менингиомой, но которые могут демонстрировать у больных похожие с менингиомой симптомы.

—​ Синдромы, связанные с развитием менингиомы.

  • Нейрофиброматоз 2 типа (НФ2) — редкое генетическое заболевание, которое в первую очередь характеризуется доброкачественными опухолями, происходящими из клеток Шванна (шванноглиома), которые представляют собой клетки, которые образуют изолирующую миелиновую оболочку вокруг нервов за пределами головного и спинного мозга (периферическая нервная система). При НФ2 шваннома обычно образуется вокруг обоих вестибулохохлярных нервов, которые передают баланс и звуковые импульсы от внутренних ушей к мозгу. Эти опухоли называются вестибулярными шванномами или акустическими невромами. Люди с НФ2 также подвергаются повышенному риску развития катаракты и некоторых опухолей головного и спинного мозга, включая менингиомы.
  • Шванноматоз — расстройство, характеризующееся наличием множественных шванном, почти всегда без вестибулярных шванном, которые диагностируются при НФ2. У пациентов с шванноматозом могут развиться доброкачественные опухоли в головном мозге (включая менингиому) и вдоль спинного или периферического нервов.
  • Менингиома также чаще встречается у людей с синдромами предрасположенности к раку. Эти синдромы являются множественными и включают синдром Горлина, синдром Каудена, синдром Ли-Фраумени и синдром фон Гиппеля-Линдау.

— Заболевания с симптомами, похожими на симптомы менингиомы.

Другие типы опухолей головного мозга имеют симптомы, похожие на менингиому. Они классифицируются в соответствии с их происхождением. Примеры включают глиомы, медуллобластомы и метастазы в мозг, которые встречаются чаще, чем опухоли, возникающие в головном мозге (первичные опухоли головного мозга), и происходят от раковых образований в других частях тела, включая легкие, молочные железы и желудочно-кишечный тракт.

Внутричерепные абсцессы могут также приводить к неврологическим симптомам, схожим с теми, которые присутствуют при менингиоме. Причины абсцессов головного мозга являются множественными и включают бактериальный менингит, грибковые и паразитарные инфекции (криптококкоз и цистицеркоз соответственно), септический церебральную эмболию и воспаление головного мозга (энцефалит).

Этиология

Причины развития лимфопролиферативных опухолей остаются невыясненными. Лимфома центральной нервной системы может быть первичной и вторичной. Характерные типы распространения: гематогенный и контактный.

Воздействие химических соединений, таких как пестициды, удобрения, растворители;

В формировании лимфом на фоне иммуносупрессии одну из основных ролей отводят вирусу Эпштейн-Барра;

Этиология

Вирус HTLV-1;

ВИЧ-инфекция, состояние после пересадки органа;

Отягощенный семейный анамнез (однако наличие генетической предрасположенности к развитию лимфопролиферативных опухолей на сегодняшний день не доказано).

Лечение менингиомы

Выбор метода лечения менингиомы зависит от множества факторов, включающих размер и локализацию опухоли, симптомы, интенсивность роста, возраст пациента. В целом существуют три основных варианта действий: наблюдение, удаление хирургическим путем и облучение.

Наблюдение. Менингиомы часто растут медленно, увеличиваясь в размерах только на 1-2 мм в год. Потому в следующих случаях будет целесообразным ограничится ежегодным проведением контрольного МРТ:

  • — опухоль небольшая, симптомы выражены слабо, влияние на качество жизни отсутствует;
  • — пожилым пациентам с очень медленно прогрессирующими симптомами. Приступы, вызванные этим заболеванием, могут купироваться медикаментозно.

Хирургическое вмешательство. Микрохирургическое удаление менингиомы является традиционным методом лечения, особенно при расположении опухоли на поверхности мозга вне функционально важных зон. Цель хирургической операции — по возможности удалить полностью опухоль, чтобы избежать рецидивов, но при этом сохранить и/или улучшить неврологическую функцию. Полная резекция новообразования не всегда возможна. Например, если опухоль растет на основании черепа или вросла в венозные синусы, тотальное удаление опасно развитием тяжелых осложнений. Тогда принимается решение о частичной резекции и удаления части опухолевой ткани, чтобы снизить давление на мозг. Примерно 20% полностью удаленных менингиом рецидивируют в течение 10 лет после операции. В случаях частично удаленных менингиом рецидивирование происходит почти в 100% случаев. Поэтому даже после хирургической операции требуется проведение радиохирургического лечения.

Лучевая терапия. Радиохирургические операции на Гамма-ноже используются для лечения менингиом уже больше 50 лет. Радиохирургическое лечение показано всем пациентам с первичными менингиомами любых локализаций, а также остаточными опухолями после микрохирургического удаления или лучевой терапии, размеры которых не превышают 3 см в наибольшем диаметре. Метод особенно подходит для удаления новообразований, расположенных в глубине мозга и потому недоступных для скальпеля хирурга. Радиохирургия также является хорошим выходом для пациентов, которым по причине возраста или состояния здоровья сложно перенести хирургическую операцию. Оптимальным способом лечения менингиом основания черепа в настоящее время считается сочетание микрохирургии и радиохирургии. При таком комплексном подходе часть опухоли, удаление которой связано с риском тяжелых осложнений (например, вросшей в кавернозный синус), подвергается воздействию Гамма-ножа. Целью «хирургии без скальпеля» является остановка роста менингиомы за счет уничтожения опухолевой ДНК и тромбоза питающих сосудов. Отдаленные результаты лечения показывают прекращение роста в 92 – 98% случаев.

К преимуществам лечения на Гамма-ноже относятся:

  • точность воздействия на опухоль (до 0,5 мм) без облучения окружающего мозга;
  • госпитализация не требуется, лечение проводится за один день;
  • отсутствуют разрезы кожи, нет риска инфицирования и кровотечения, а также – осложнений, связанных с проведением общей анестезии;
  • не требуется длительный восстановительный период: большинство пациентов возвращаются к своему обычному образу жизни на следующий день после операции.

Слева – МРТ пациентки К., 47 лет. Обратилась в Клинику радиохирургии МИБС с диагнозом: рецидив после хирургического удаления парасагиттальной менингиомы верхней трети ВСС и фалькса. Размер опухоли 31 мм х 46 мм х 34 мм, объем 19 см3. Проведен сеанс стереотаксической радиохирургии. Доза по краю опухоли 10 Гр (показана желтым цветом).

Читайте также:  Спинномозговая грыжа: причины, симптомы и лечение менингоцеле

Справа – контрольное МРТ пациентки К. через 6 месяцев после радиохирургического лечения на Гамма-ноже в Клинике радиохирургии МИБС. Отмечается выраженное уменьшение опухоли. Размер опухоли 19 мм х 31 мм х 24 мм, объем 7,2 см3. Уменьшение объема на 11,8 см3 (на 62%). Для наглядности желтым цветом приведена доза по краю опухоли на день лечения.

Заказать звонок

Иванов Павел Игоревич

Заведующий отделением нейрорадиологии.

Нейрохирург высшей категории, кандидат медицинских наук.

Действительный член Всемирного Общества пользователей Гамма-Ножа (LGKS).

Действительный член Европейского Общества функциональной и стереотаксической нейрохирургии (ESSFN). Действительный член Образовательного комитета Международного Общества Стереотаксической Радиохирургии (ISRS) . Доцент кафедры нейрохирургии Военно-Медицинской Академии им. С.М. Кирова.

Профилактика

Каких-либо специальных профилактических мер для предупреждения лимфомы ЦНС не существует. В этом случае специалисты рекомендуют придерживаться общих правил:

  • вести здоровый образ жизни;
  • исключить вредные привычки;
  • своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • регулярно проходить медицинский осмотр с целью профилактики;
  • не допускать незащищенные половые контакты.

Если человек находится в группе риска и в большей степени склонен к развитию болезни, то он с особым вниманием должен относиться к своему здоровью.

Лимфома центральной нервной системы – редкое заболевание. При своевременном ее обнаружении и правильно подобранном лечении можно добиться вполне благоприятных прогнозов.

Атипичное деление разных клеток головного мозга приводит к формированию внутричерепного злокачественного новообразования. начинают расти вследствие изменения структуры лимфоцитов, заболевание чаще вторичное, то есть возникающее как результат метастазирования.

Химиотерапия

После гистологического подтвержения первичной лимфомы ЦНС необходимо в короткие сроки начать лечение. Больной должен быть направлен к онкологам, гематологам для продолжения лечения. При этом заболевании показано проведение химиотерапии. Наиболее эффективными являются схемы лечения на основе высокодозного метотрексата. В Центре Нейрохирургии им. Бурденко реализован метод интраартериальной химиотерапии с прорывом гематоэнцефалического барьера . Преимущества данного метода заключаются в том, что при схожих результатах, по сравнению с системным введением, пациент получает меньшую дозу химиопрепаратов. Однако эта методика требует хорошо подготовленного нейрохиургического стационара с возможностью проведения эндовазального вмешательства, анестезиологии, химиотерапии.

Решение о тактике лечения рецидива лимфомы зависит от времени с момента верификации, продолжительности ремиссии, состояния пациента, распространенности заболевания.

Как лечить менингиому?

На выбор алгоритма лечения менингиомы головного мозга влияет большое количество моментов:

  • размеры опухоли;
  • ее тип;
  • расположение;
  • симптомы, провоцируемые опухолью;
  • состояние больного;
  • его способность выдержать процедуру.

При лечении применяется 4 подхода:

  1. Динамическое наблюдение за развитием опухоли — тактика ожидания. Включает постоянное наблюдение за менингиомой посредством МРТ, которая осуществляется раз полгода. Для больных с крупными опухолями, которые имеют выраженную симптоматику, такой способ не используется. Подходит он для людей пожилого возраста или лиц с серьезными отклонениями в состоянии здоровья, не дающими проводить более основательное лечение.
  2. Традиционная лучевая терапия — назначается при многочисленных злокачественных опухолях, которые трудно локализовать, либо же при лечении очень крупных для радиохирургии образований. Для большинства опухолей мозга стандартное лечение лучом не является настолько успешным способом лечения, как радиохирургия, и, поэтому остается не соновным способом.
  3. Хирургическое удаление менингиомы головного мозга — операция по оперативному удалению менингиомы, имеет огромное количество преимуществ. Если образование доброкачественное и может быть полностью иссечено, то вероятность излечения очень большая. Кроме того, удаление опухоли дает материал для более точной постановки диагноза.
  4. Стереотаксическая радиохирургия — применение нацеленных пучков излучения, уничтожающих клетки опухоли без вреда для окружающих непораженных тканей.

Основным методом лечения менингиомы считается ее хирургическое удаление. При поверхностном расположении опухоли операция дает полное излечение, а удаление такого образования обычно не составляет большого труда: хирург выполняет трепанацию черепа и иссекает новообразование. При необходимости производится пластика образовавшегося дефекта собственными тканями или синтетическими материалами. Во время нейрохирургических операций задействована микроскопическая техника, системы нейровизуализации и контроля за ходом вмешательства.

Если опухоль сращена с окружающими тканями, к ней плотно прилежат сосуды и нервные волокна, то операция может быть затруднительна и опасна, а полное удаление опухолевой ткани становится невозможным. В таких случаях можно оставить часть опухоли, а для прекращения ее дальнейшего роста дополнить операцию лучевой терапией.

Лечение без операции показано пациентам, которым нельзя удалить опухоль хирургически ввиду ее глубокого расположения и риска осложнений. При тяжелом состоянии больного и наличии сопутствующей патологии, когда операция и общий наркоз крайне нежелательны или противопоказаны, радиохирургия становится методом выбора.

Печень хелп - скорая помощь вашей печени