Особенности псевдобульбарного и бульбарного синдромов и что это такое?

При развитии определенных отклонений в некоторых мозговых участках головы могут возникнуть нарушения в их работе или так называемые синдромы. Среди такого рода патологий можно выделить такую форму паралича, как псевдобульбарный. Возникновение такого состояния обусловлено прекращением поступления из ядер продолговатых мозговых отделов достаточных регуляционных импульсов из центральных полушарий головного мозга.

Каковы причины возникновения псевдобульбарного синдрома?

Псевдобульбарное расстройство наступает вследствие нарушений в работе корковых нейронов головного мозга, что затрагивает лобную часть или нервные окончания, расположенные в клеточных ядрах продолговатого мозга. Такая патология может проявиться по следующим причинам:

  • при гипертонических отклонениях, которые вызваны ишемическими или геморрагическими расстройствами или вторичными инсультными состояниями;
  • при атеросклеротических патологиях в мозговых сосудах головы;
  • при одностороннем поражении мозговых артерий как мелких, так и крупных, что характеризуется недостаточным кровоснабжением в некоторых отделах мозга;
  • при васкулитных состояниях, системном течении красной волчанки, туберкулезном или сифилисном поражении, ревматизмах;
  • при обострении дегенеративных патологий, таких как рассеянный или амиотрофический склерозы, синдром Пика и прочее;
  • при последствиях, связанных с черепно-мозговым травмированием;
  • при внутриутробных поражениях головного мозга или в результате травмирования плода при родовой деятельности;
  • при коматозных состояниях или клинических смертях;
  • при длительном злоупотреблении вальпроевой кислотой и ее составляющих;
  • при новообразованиях в лобной части головы или подкорковых структурах;
  • при наличии воспаления в мозговых отделах.

Обычно проявления псевдобульбарного синдрома наступают при течении вышеперечисленных заболеваний в хронических формах. Но, не стоит исключать его появление при наличии кислородного голодания мозговых участков головы.

Причины появления

Причины появления синдрома связаны с нарушением работы головного мозга. В основе лежит явление множественных мелких кровоизлияний в обоих полушариях.

К синдрому могут привести следующие причины:

Причины появления
  • дегенеративные изменения мозга, вызванные заболеваниями (деменция, болезнь Альцгеймера, болезнь Пика и другие);
  • инфекционные заболевания, затрагивающие мозг (энцефалит, менингит, мозговой сифилис);
  • атеросклероз сосудов головного мозга;
  • два или более перенесенные нарушения мозгового кровообращения.

Причины

Псевдобульбарный синдром возникает на фоне сочетанного поражения проводящих связей мозга. Многочисленные билатеральные очаги снижения кровоснабжения (ишемии) либо незначительные кровоизлияния являют собой непосредственную причину, провоцирующую наступление синдрома.

В травмированных зонах специализированные структуры, формирующие фундамент нервной системы (эктодермальная ткань), перерождается и прекращает проводить импульсы. Моторные ядра, находящиеся в задней области мозга, вследствие расстройства нервной проводимости высшими нервными образованиями не регулируются, они функционируют автономно, отправляя несвоевременные и несоответствующие команды мускулам лица, глотки и гортани. Результатом этого становятся двигательные акты насильственного характера и функциональные сбои.

Неврологи считают основными факторами, порождающими псевдобульбарный синдром у взрослых лиц, гипертонию и атеросклероз. Также они выделяют ряд иных вероятных причин:

– множественные и диффузные глиомы (новообразования, нейроэктодермальной этиологии);

– травмы мозга;

– нейроинфекции;

– демиелинизирующие патологии, такие как рассеянный склероз;

Причины

– метаболические сбои;

– дегенеративные расстройства (мотонейронная болезнь, заболевание Пика);

– ранее перенесённое коматозное состояние либо клиническая смерть;

Читайте также:  Болезнь оптикомиелит Девика: симптомы и лечение

– ангииты (воспаление капилляров иммунопатологического характера) при отдельных ревматологических недугах.

У малышей патология чаще спровоцирована ДЦП, сочетается со спастичностью, парезами, дискинетическими нарушениями.

Также порой в качестве виновников псевдобульбарного синдрома могут выступать пароксизмальные расстройства, составляющие эпилептиформный синдром (приступы или бессимптомные трансформации электрической проводимости мозга, порождаемые иными хворями, включая и родовые травмы). В некоторых ситуациях заболевание формируется вследствие травм и новообразований.

Диагностика бульбарного синдрома

При первых признаках бульбарного паралича стоит обращаться к неврологу. Во время первичного осмотра врач будет проверять скорость и внятность произношения слов, тембр голоса, объём слюноотделения, также изучит внешний вид языка и наличие глотательного рефлекса. Очень важно оценить частоту дыхания и сердечных сокращений. С помощью ларингоскопа можно определить, насколько сильно произошло смыкание голосовых связок.

Для выявления первичного заболевания может понадобиться прохождение различных дополнительных методов диагностики:

  1. Рентгенография позволяет изучить структуру органов и костей с помощью рентгеновских лучей. Помогает выявить переломы черепа, различные уплотнения и новообразования. Рентген черепа позволяет выявить переломы и другие травмы
  2. Электромиография (ЭМГ) — это метод исследования электрической активности мышечных волокон в покое и во время их сокращения. У больных с подозрением на бульбарный паралич изучается работа мышцы языка, конечностей и шеи.
  3. Компьютерная томография (КТ) является одним из самых популярных методов диагностики различных заболеваний. С его помощью можно получить снимки любой части тела с большой точностью.
  4. Эзофагоскопия — осмотр внутренней поверхности пищевода при помощи эзофагоскопа или бронхоэзофагоскопа. Позволяет оценить работу мышц глотки и голосовых связок.
  5. Электрокардиограмма (ЭКГ) необходима для изучения работы сердца и оценки сердечного ритма.
  6. Магнитно-резонансная томография (МРТ) — самый современный и информативный метод исследования. С его помощью можно сделать послойные снимки любой области тела. Метод помогает с большой достоверностью изучить структуру головного мозга.
Диагностика бульбарного синдрома

С помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга можно выявить опухоли и другие отклонения

Благодаря КТ и МРТ можно выявить различные нарушения в строении головного мозга, а также обнаружить опухоли, отёки, кисты и очаги кровоизлияний.

Дифференциальная диагностика проводится с целью исключить псевдобульбарный паралич, психогенную дисфагию и дисфонию, различные виды миопатий, при которых происходит паралич мышц гортани и глотки (миастения, окулофарингеальная и параксизмальная миопатии).

Необходимо правильно дифференцировать бульбарный синдром от псевдобульбарного паралича. Проявления их весьма схожи, однако, есть существенное и различие. Для псевдобульбарного паралича свойственны рефлексы орального автоматизма (хоботковый рефлекс, дистанс-оральный и ладонно-подошвенный рефлекс), возникновение которых связано с поражением пирамидных путей.

Хоботковый рефлекс обнаруживается при осторожном постукивании неврологическим молоточком по верхней и нижней губе – больной вытягивает их. Эта же реакция прослеживается при приближении молоточка к губам – дистанс-оральный рефлекс. Штриховое раздражение кожи ладони над возвышением большого пальца будет сопровождаться сокращением подбородочной мышцы, заставляющее кожу подтягиваться вверх на подбородке – ладонно-подбородочный рефлекс.

Диагностика бульбарного синдрома

Прежде чем приступать к непосредственному лечению, врач должен осуществить осмотр больного, в особенности область ротоглотки, выявить все симптомы заболевания, провести электромиографию, по данным которой возможно определить степень тяжести паралича.

Причины

Псевдобульбарный синдром развивается при сочетанном поражении проводящих путей головного мозга. Непосредственной причиной являются множественные двухсторонние очаги ишемии или мелкие кровоизлияния.

В поврежденных зонах нервная ткань перерождается и перестаёт проводить сигналы. Из-за нарушения нервной проводимости моторные ядра, расположенные в продолговатом мозге, не регулируются высшими нервными структурами, а действуют автономно, посылая несвоевременные и неадекватные команды лицевым мышцам, мышцам гортани и глотки. В результате возникают насильственные движения и функциональные нарушения.

Читайте также:  Агорафобия — симптомы, причины и лечение

У взрослых

Специалисты в области неврологии считают, что у взрослого это состояние чаще всего вызывается атеросклерозом и гипертонией. Другие возможные причины:

  • черепно-мозговые травмы;
  • диффузные и множественные глиомы;
  • специфические и неспецифические нейроинфекции;
  • дегенеративные патологии (болезнь Паркинсона, болезнь Пика, боковой амиотрофический склероз);
  • демиелинезирующие заболевания (рассеянный склероз);
  • метаболические расстройства;
  • васкулиты при некоторых ревматологических заболеваниях (например, СКВ);
  • ранее перенесенная кома или клиническая смерть.
Причины

Псевдобульбарный паралич и его проявление

У детей

У детей патология обычно провоцируется ДЦП, сочетается с парезами, спастикой, дискинетическими расстройствами. Иногда причиной становятся:

  • эпилептиформный синдром (припадки либо бессимптомные изменения электрической активности мозга, вызываемые другими состояниями, в том числе инфекциями и родовыми травмами);
  • билатеральный водопроводный синдром (врожденное поражение ликворопроводящих путей).

В отдельных случаях у детей заболевание формируется на фоне травм и опухолей.

Псевдобульбарный синдром: что это такое?

Псевдобульбарный синдром – это неврологическое заболевание, при котором нарушаются движения разных групп мышц. Проявляется в нарушении произношения, жевания, глотания, мимики, походки. Тяжесть протекания болезни бывает разной: от трудностей в самообслуживании до инвалидности и летального исхода.

Псевдобульбарный синдром настигает людей любого возраста. Чаще всего является осложнением травм, пороков внутриутробного развития либо одним из проявлений фонового заболевания, связанного с состоянием головного мозга.

Название происходит от отдела продолговатого мозга – «бульбы». Специфика этого органа в том, что здесь размещаются многие мозговые центры, координирующие работу различных групп мышц тела.

Причины появления

Причины появления синдрома связаны с нарушением работы головного мозга. В основе лежит явление множественных мелких кровоизлияний в обоих полушариях.

К синдрому могут привести следующие причины:

  • дегенеративные изменения мозга, вызванные заболеваниями (деменция, болезнь Альцгеймера, болезнь Пика и другие);
  • инфекционные заболевания, затрагивающие мозг (энцефалит, менингит, мозговой сифилис);
  • атеросклероз сосудов головного мозга;
  • два или более перенесенные нарушения мозгового кровообращения.
Псевдобульбарный синдром: что это такое?

Псевдобульбарный синдром у детей

Патология может диагностироваться у детей любого возраста, включая новорожденных. Клиническая картина не отличается: ребенок испытывает затруднения с глотанием, захлебывается молоком, он плаксив, беспокоен, его голос становится хриплым. Малышам старшего возраста трудно жевать.

Возможно проявление гемипареза, экстрапирамидного расстройства, характеризующегося гипертонусом мышц. Уже на первом месяце жизни проявления синдрома бросаются в глаза. Оральный автоматизм, патологический плач или смех заметны у детей до года и нужно начинать как можно быстрее.

Рекомендуются сеансы массажа, который можно и нужно делать даже новорожденным. Малышам проводится массаж круговой мышцы рта. При необходимости его кормят через зонд. Лекарственную терапию назначит лечащий врач. Из арсенала физиотерапии показан электрофорез с прозерином на шейный отдел позвоночника.

Признак успешного лечения – появление рефлексов у малыша.

Выбор метода лечения зависит от степени поражения мозга. При любых подозрительных симптомах нужно как можно быстрее показать малыша доктору. Если не начать лечить ребенка вовремя, трудности с глотанием и жеванием могут сохраниться у него на всю оставшуюся жизнь.

Отличие от бульбарного синдрома

Основное отличие от бульбарного синдрома – уровень поражения. При псевдобульбарном синдроме страдают пути, передающие сигналы от коры к ядрам продолговатого мозга. При бульбарном синдроме повреждаются сами ядра. Соответственно, в первом случае мозговые структуры, которые отвечают за жизненно важные функции, продолжают работать, во втором – перестают функционировать.

Обе патологии проявляются схожими симптомами, но псевдобульбарный синдром не представляет опасности для жизни. Бульбарный – может закончиться летальным исходом.

Бульбарный синдром: развитие, признаки и проявления, диагноз, как лечить

Бульбарный синдром — неврологическая патология, обусловленная дисфункцией одновременно трех пар черепных нервов: IX, X и XII. Расстройство двигательной иннервации мускулатуры головы и шеи проявляется нарушением процесса глотания, забрасыванием пищи в органы дыхания, речевыми отклонениями, охриплостью голоса, патологическим изменением вкусовых ощущений и вегетативными симптомами.

Читайте также:  Внутричерепное давление симптомы лечение у детей и взрослых

Бульбарный синдром характеризуется блокированием нервных импульсов на уровне черепных ядер или двигательных волокон. Легкая форма патологии развивается при одностороннем поражении IX, X и XII нервов. Двусторонее повреждение тех же нервов приводит к развитию тяжелой степени недуга.

Бульбарный синдром: развитие, признаки и проявления, диагноз, как лечить

Бульбарный синдром в отличие от псевдобульбарного имеет более тяжелое течение и проявляется опасными для жизни дисфункциями: аритмией, атрофией парализованных мышц и остановкой дыхания. Характерна триада симптомов: дисфония, дисфагия, дизартрия. Некоторые больные даже не в состоянии самостоятельно принимать пищу. Диагностика синдрома основывается на данных осмотра пациента и результатах дополнительных обследований. Обычно лечение начинают с неотложных мероприятий, а затем переходят к этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии.

Бульбарный синдром – тяжелый прогрессирующий процесс, приводящий к потере трудоспособности и ухудшению качества жизни. Быстро появившийся синдром со стремительным нарастанием клинической симптоматики является смертельно опасным, требует оказания неотложной медицинской помощи и госпитализации больных в реанимационное отделение.

Симптомы

Симптомы бульбарного паралича довольно специфичны, и в отличие от псевдобульбарного типа болезни могут привести к остановке сердца или дыхания.

Основной признак данного недуга – это затруднение глотательного рефлекса, что может привести к повышенному неконтролируемому слюноотделению у больного.

Помимо этого, для болезни характерны:

  • нарушение речевых функций;
  • трудности с пережевыванием пищи;
  • подергивание языка, в случае его паралича;
  • оттопыривание язычка, расположенного в горле в сторону противоположную параличу;
  • отвисание верхнего неба;
  • нарушение фонации;
Симптомы

Фонация – использование гортани для порождения звуков

  • аритмия;
  • нарушение дыхательных и сердечных функций организма.

Паралич бульбарный инфекционный схож с псевдобульбарным по многим симптомам, однако, при втором типе болезни не наблюдается остановка сердечной и дыхательной деятельности. Также, не было отмечено подергивания языка при его параличе.

Клиническая картина бульбарного синдрома

Основные заболевания, во время или после которых возникает бульбарный паралич:

  • инсульт, поражающий продолговатый мозг;
  • инфекции (клещевой боррелиоз, острый полирадикулоневрит);
  • глиома ствола;
  • ботулизм;
  • смещение мозговых структур с повреждением продолговатого мозга;
  • генетические нарушения (порфириновая болезнь, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди);
  • сирингомиелия.

Порфирия – генетическое нарушение, при котором часто появляется бульбарный паралич. Неофициальное название – болезнь вампиров – дано из-за боязни человеком солнца и воздействия света на кожные покровы, которые начинают лопаться, покрываться язвами и шрамами. Из-за вовлечения в воспалительный процесс хрящей и деформации носа, ушей, а также обнажения зубов, пациент становится похож на вампира. Специфическое лечение этой патологии отсутствует.

Изолированные бульбарные параличи встречаются нечасто по причине вовлечения во время поражения ядер близлежащих структур продолговатого мозга.

Главные симптомы, которые возникают у больного :

Клиническая картина бульбарного синдрома
  • расстройства речи (дизартрия);
  • нарушения глотания (дисфагия);
  • изменения голоса (дисфония).

Больные с трудом, невнятно говорят, их голос становится слабым, вплоть до того, что произнести звук становится невозможно. Пациент начинает произносить звуки в нос, его речь смазанная, замедленная. Гласные звуки становятся неотличимы друг от друга. Могут возникать не только парезы мышц языка, но их полный паралич.

Пациенты поперхиваются пищей, часто не могут проглотить ее. Жидкая пища попадает в нос, может наступить афагия (полное отсутствие возможности сделать глотательные движения).

Невролог диагностирует исчезновение рефлексов мягкого неба и глоточного и отмечает появление подергивания отдельных мышечных волокон, перерождение мышц.

При тяжелом поражении, когда в продолговатом мозге вовлечены сердечно-сосудистые и дыхательные центры, происходят нарушения ритма дыхания и деятельности сердца, что грозит летальным исходом .

Печень хелп - скорая помощь вашей печени