Паркинсонизм: клиника, диагноз и дифференциальный диагноз

Без такого исследования, как ЭЭГ, сегодня невозможно представить диагностику большинства неврологических и психических заболеваний, в основе которых лежит судорожная готовность головного мозга, а также выявление причин бессонницы. У детей начальные стадии заболевания часто проявляются в виде судорог на фоне высокой температуры. У взрослых это может быть следствием перенесенной черепно-мозговой травмы, инсульта или развивающейся опухоли.

Дифференциальная диагностика болезни Паркинсона

Клиническая картина, сходная с проявлениями болезни Паркинсона, нередко наблюдается при других заболеваниях:

  • лекарственном, токсическом, посттравматическом, сосудистом, постэнцефалитическом паркинсонизме;
  • эссенциальном треморе;
  • болезни Вильсона (гепато-лентикулярной дегенерации);
  • болезни Гентингтона;
  • прогрессирующем супрануклеарном параличе (синдроме Стила-Ричардсона);
  • кортико-базальной дегенерации;
  • аутосомно-доминантной болезни телец Леви.

Правильная и своевременная дифференциальная диагностика болезни Паркинсона позволяет адекватно обосновать тактику и стратегию лечения, необходимых профилактических мероприятий, а также определить прогностические перспективы.

Сосудистый паркинсонизм

Сосудистый паркинсонизм представляет вариант вторичного паркинсонизма, развивающегося вследствие поражения базальных ядер, структур среднего мозга, подкоркового белого вещества или реже таламуса в результате ишемического или геморрагического процесса.

Для сосудистого паркинсонизма характерны гипокинезия, мышечная ригидность, преимущественно в нижней части тела, псевдобульбарная симптоматика, нарушения походки, тазовые нарушения, пирамидные симптомы, деменция.

Начало заболевания часто подострое, симметричное, типично ступенчатое прогрессирование с периодами регресса и длительной стабилизации. Отмечается неэффективность или низкая эффективность леводопы.

Лекарственный паркинсонизм

Данное состояние обычно возникает на фоне лечения препаратами, блокирующими дофаминовые рецепторы (такими как нейролептики, некоторые противорвотные препараты) и истощающими пресинаптические запасы дофамина (резерпин). Характерна симметричность симптомов, подострое начало, преобладание постурального тремора над тремором покоя, нередкое сочетание с орофациальными и другими дискинезиями, возможен регресс после отмены препаратов.

Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу, чаще у лиц, имеющих родственников с тремором.

Клиническая картина определяется присутствием постурального (обязательно) и кинетического тремора, обычно двустороннего, нередко асимметричного, частота которого превышает таковую при болезни Паркинсона (8 Гц).

Мышечная ригидность, гипокинезия отсутствуют, хотя у части больных наблюдают феномен «зубчатого колеса». Течение заболевания доброкачественное.

Прогрессирующий супрануклеарный паралич (Стила-Ричардсона-Ольшевского)

Прогрессирующий супрануклеарный паралич относится к атипичной форме паркинсонизма — «паркинсонизм плюс». В клинической картине характерны парез взора по вертикали, вовлечение аксиальных отделов, иногда с формированием «горделивой осанки», постуральная неустойчивость, псевдобульбарный синдром, деменция подкоркового типа, отсутствие тремора покоя, неэффективность препаратов леводопы.

Аутосомно-доминантная болезнь телец Леви (болезнь диффузных телец)

Отмечается сочетание синдрома паркинсонизма, деменции, галлюцинаций и других психотических явлений. Типичны флюктуации психического статуса, усиление психозов при применении классических нейролептиков. Препараты леводопы малоэффективны и могут усиливать психотические проявления.

Нейродегенеративное заболевание, включающее стриатонигральную дегенерацию, синдром Шая-Дрейджера, оливопонтоцеребеллярную дегенерацию. При невозможности выделить ведущий синдром используют термин «смешанный тип».

В картине болезни, наряду с гипокинезией и мышечной ригидностью, отмечают мозжечковые и вегетативные симптомы, пирамидные нарушения, псевдобульбарные симптомы. При этом облигатным признаком при всех типах служит раннее появление прогрессирующей вегетативной недостаточности.

Тремор покоя при мультисистемной атрофии, если и бывает, то отличается от классического тремора покоя — «скатывание пилюль». Интеллект относительно сохранен. Лечение препаратами леводопы, как правило, неэффективно.

Кортико-базальная дегенерация

Кортико-базальная дегенерация проявляется асимметричными гипокинезией, мышечной ригидностью, дистонией, нарушениями психических функций (апраксия, афазия, астереогноз).

Характерны постурально-кинетический тремор и миоклонии, а также деменция подкорково-коркового типа. Одно из типичных проявлений болезни — феномен «чужой руки», наблюдаемый у половины больных.

Препараты леводопы неэффективны.

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация)

Специфичным дифференциально-диагностическим признаком данного заболевания служит кольцо Кайзера-Флейшера, выявляемое при осмотре щелевой лампjq (на стадии неврологических проявлений оно присутствует у 98% больных), а также изменения результатов лабораторных анализов: увеличение экскреции меди с мочой и уменьшение концентрации церулоплазмина в крови.

Читайте также:  Болезнь хорея: причины, клиника и лечение

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Размягчение тканей

Размягчение тканей появляется после сильной травмы, инфаркта, реанимационной энцефалопатии, острых нейроинфекций с дислокацией и оттеком мозга.

Факторы, влияющие на скорость процесса:

  • размер, место очага;
  • особенности и скорость развития сопутствующих патологий.

Умеренные изменения биоэлектрической активности головного мозга возникают из-за разных факторов, но непременным условием будет поражение всех тканей мозга.

Выделяют следующие причины:

  • отек мозга;
  • нейроинфекции;
  • перенесенная клиническая смерть.

Воспаления в головном мозге возникают из-за воздействия нейроинфекций. В большинстве случаев больные умирают.

Пароксизмальная активность головного мозга — что это

Пароксизмальная активность головного мозга довольно широкое понятие, характеризующее  проявления определённого круга расстройств.

Данный вид активности головного мозга представляет собой  электрическую активность коры больших полушарий, на одном из участков которого процессы возбуждения превышают процессы торможения.

В данном случае процесс возбуждения отличается внезапным началом, быстрым течением и таким же внезапным окончанием.

На ЭЭГ возникающая пароксизмальная активность отображается в виде  острых волн, которые характеризуются  максимально быстрым достижением своего пика (высшей точки). Существует два вида пароксизмальной активности головного мозга:  эпилептическая и не эпилептическая.

Эпилептическая пароксизмальная активность провоцируется такое заболевание, как эпилепсия. Эпилепсия – это хроническая патология головного мозга, выражающая себя в виде различного рода припадков, склонных к повторению.

Эпилептический припадок может быть судорожным или бессудорожным. Существует довольно широкая типология припадков:

  • Большой судорожный припадок.
  • Малый припадок.
  • Психосенсорные припадки.
  • Сумеречное состояние сознания.
  • Генерализованные припадки.
  • Парциальные (фокальные).

Не эпилептическая пароксизмальная активность  выражается следующими симптомами:

  • Вегетативные расстройства (головокружения, перепады давления, тошнота, тахикардия, стенокардия, слабость, расстройство стула, озноб, удушье, одышка, потливость, боли в левой части грудной клетки).
  • Головные боли.
  • Гиперкинетические нарушения: тики, миоклонические  вздрагивания, синдром Фридрейха, болезнь Унферрихта-Лундборга, атаксия, дизартрия, болезнь Крампи  и т.д.
  • Дистонические синдромы мышечной системы (искривление туловища, торсиинный спазм, сколиоз).
  • Мигрени (простые и с аурой).

Неэпилептическая форма чаще всего встречается у детей, подростков, пожилого населения, а также у людей, склонных к невротическим расстройствам.

Причины

  • Нарушение метаболизма организма. Сюда относятся: гипотиреоз и гипертиреоз, сахарный диабет, болезнь Кушинга, климакс и т.д.
  • Психовегетативный синдром: неврозы, депрессии, фобии, истерическое развитие личности, мании и т.д.

    ;

  • Усиление симптомов может вызвать обострение следующих заболевания: пиелонефрит, печёночная недостаточность, пневмония и т.д.
  • Алкогольные и наркотические интоксикации.
Пароксизмальная активность головного мозга — что это

Исследование с помощью  электроэнцефалограммы (ЭЭГ)

ЭЭГ один из самых популярных методов диагностики многих видов заболеваний. Он предназначен для исследования электрической активности головного мозга, не повреждая покровов головы.

  С помощью специальных электродов происходит снятие показаний активности головного мозга в виде альфа-, бета-, тета-  и дельта-волн.

При пароксизмах нарушается в основном именно альфа-ритм (в норме он наблюдается в состоянии покоя).

Именно ЭЭГ может обнаружить пароксизмальную активность. При  том или ином виде мозговой активности изменяется ритм волн. При пароксизмальной активности головного мозга происходит резкий рост амплитуды волны, а также хорошо заметно, что такая активность имеет центры – очаги.  ЭЭГ способно обнаружить не только локализацию  очага пароксизмальной активности, но и его размер.

Активность мозга выводится графически – можно увидеть длину и частоту каждой волны  в момент бодрствования, засыпания, глубоко сна, тревоги, умственной деятельности и т.д.

При пароксизмальной активности коры больших полушарий волны будут выглядеть следующим образом:  будут преобладать пики, пики могут чередоваться с медленной (длинной) волной, а при усиленной активности будут наблюдаться так называемые спайк-волны – большое количество пиков, идущих друг за другом.

Лечение

Прежде всего, лечат не саму пароксизмальную активность, а её причины и последствия. В зависимости от заболевания, которое послужило началом пароксизмов.

  • Если это травма головы, то устраняют локализованное повреждение, восстанавливают кровообращение, а далее идёт симптоматическое лечение.
  • При эпилепсии сначала ищут то, что её может вызвать (опухоль, например). Если эпилепсия врождённая, то в основном борются с количеством припадков, болевым синдромом и пагубными последствиями для психики.
  • Если пароксизмы вызывают проблемы с давлением, то лечение будет направлено на терапию сердечно-сосудистой системы и т.д.

Главное каждый должен знать, что если врач пишет в заключении «наличие пароксизмальной активности головного мозга» — это не окончательный диагноз. И совершенно точно не означает, что у вас должна обнаружится эпилепсия или другое серьёзное заболевание. Рекомендуется не паниковать, а пройти обследование у терапевта, невролога и психотерапевта.

Кому необходимо исследование?

У взрослых и детей есть определенные состояния, которые относятся к показаниям или противопоказаниям. На основе их наличия или отсутствия, лечащий врач решает, делать больному ЭЭГ или же лучше выбрать другую диагностическую методику. Ситуации, когда исследование следует провести, следующие:

  • нарушения сна: трудности в засыпании, бессонница, частые пробуждения среди ночи, сомнамбулизм, синдром ночного апноэ;
  • судорожные и бессудорожные припадки;
  • недавняя черепно-мозговая травма;
  • новообразования ЦНС;
  • нейроциркуляторная дистония;
  • длительная головная боль и беспричинные головокружения;
  • инфекционные поражения оболочек мозга или самого мозгового вещества (менингиты, энцефалиты);
  • этап реабилитации после нейрохирургической операции;
  • острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт);
  • аутизм;
  • детский церебральный паралич;
  • панические атаки;
  • синдром хронической усталости;
  • заикание, тики или гиперкинезы у детей;
  • задержка психического развития, врожденные патологии нервной системы (синдром Дауна).
Кому необходимо исследование?

Также ЭЭГ может использоваться для обследования водителя или пациента, работающего на высоте или в опасных условиях. Это необходимо для предупреждения производственного травматизма.

Для проведения ЭЭГ не существует абсолютных противопоказаний. Применение метода ограничено, если есть психические заболевания пациента, когда он не может сохранять неподвижность во время процедуры. Не делают обследование при открытых ранах или травмах кожи головы, аллергических реакциях на электропроводящий гель, используемый для улучшения контакта между кожным покровом и электродами.

В каких случаях ЭЭГ помогает поставить диагноз

Метод помогает выявить причины бессонницы и устранить их при помощи медикаментозного лечения.

Позволяет поставить правильный диагноз при эпилепсии, сосудистых, воспалительных и обменно-дистрофических нарушениях со стороны ЦНС. Особое значение этот метод диагностики имеет для выявления опухолей, так как позволяет установить их локализацию.

В каких случаях ЭЭГ помогает поставить диагноз

У детей выявляется степень поражения головного мозга, что позволяет назначить адекватное лечение.

Более подробно о том, какие лекарства помогут справиться с бессонницей -dlya-sna/

Электроэнцефалограмма детям: как проводится процедура

Для регистрации ЭЭГ на голову малыша надевают шапочку, под которую врач помещает электроды. Кожа под электродами мочится водой или гелем. На уши накладываются два неактивных электрода. Затем зажимами–крокодильчиками электроды соединяются с проводами, подведенными к прибору – энцефалографу. Поскольку электрические токи очень малы, то всегда необходим усилитель, иначе активность мозга будет просто невозможно зарегистрировать. Именно небольшая сила токов и является залогом абсолютной безопасности и безвредности ЭЭГ даже для младенцев .

Электроэнцефалограмма детям: как проводится процедура

Чтобы начать исследование, следует положить голову ребенка ровно. Нельзя допускать наклона кпереди, поскольку это может вызвать появление артефактов, которые будут истолкованы неправильно. ЭЭГ младенцам снимают во время сна, который наступает после кормления. Перед снятием ЭЭГ вымойте голову ребенка. Не кормите младенца перед выходом из дома, это делается непосредственно перед исследованием, чтобы малыш поел и уснул — ведь именно в это время снимается ЭЭГ. Для этого приготовьте смесь или сцедите грудное молоко в бутылочку, которую используйте в больнице. До 3 лет ЭЭГ снимают только в состоянии сна. Дети старше 3 лет могут бодрствовать, а чтобы малыш был спокоен, возьмите игрушку, книжку или что-либо еще, что отвлечет ребенка. Ребенок должен быть спокоен во время снятия ЭЭГ.

Электроэнцефалограмма детям: как проводится процедура

Обычно ЭЭГ записывается в виде фоновой кривой, а также проводятся пробы с открыванием и закрыванием глаз, гипервентиляцию (редкое и глубокое дыхание), фотостимуляцию. Эти пробы являются частью протокола ЭЭГ, и проводятся абсолютно всем — и взрослым, и детям. Иногда просят сжать пальцы в кулак, послушать различные звуки и т.д. Открывание глаз позволяет оценить активность процессов торможения, а закрывание – возбуждения. Гипервентиляция может проводиться у детей после 3 лет в виде игры — например, предложить ребенку надуть воздушный шарик. Такие редкие и глубокие вдохи и выдохи продолжаются 2–3 минуты. Данный тест позволяет диагностировать скрытую эпилепсию, воспаление структур и оболочек мозга, опухоли, нарушение функций, переутомление и стресс . Фотостимуляция проводится при закрытых глаза, когда мигает лампочка. Тест позволяет оценить степень задержки психического, физического, речевого и умственного развития ребенка, а также наличие очагов эпилептической активности.

Электроэнцефалограмма детям: как проводится процедура

Этиология и патогенез болезни Паркинсона

Современной медициной достигнут определенный прогресс в понимании молекулярных и биохимических механизмов болезни Паркинсона. Не смотря на это, остается неизвестной истинная этиология спорадических форм этого заболевания. Большое значение имеют генетическая предрасположенность и факторы внешней среды. Сочетание и взаимодействие этих двух факторов инициируют процесс дегенерации в пигментсодержащих, а впоследствии и других нейронах ствола головного мозга. Такой процесс, однажды возникнув, становится необратимым и начинает экспансивное распространение по всему мозгу. Более других белковых субстанций нервной системы наибольшему разрушению подвергается альфа-синуклеин. На клеточном уровне механизм этого процесса выглядит как недостаточность дыхательных функций митохондрий, а также окислительный стресс — основная причина апоптоза нейронов. Однако в патогенезе болезни Паркинсона принимают участие и другие факторы, функции которых остаются не раскрытыми до сих пор. Лабораторные методы исследования

В настоящее время не существует лабораторных исследований, которые способны выявить заболевание на ранней или поздней стадиях. Одна из проб, которая косвенный может подтвердить болезнь Паркинсона, называется – идентификационный обонятельный тест. Применяется данный метод обследования с целью уточнения нарушение обоняния, как симптом при паркинсонизме. На сегодняшний день продолжаются разрабатываться новые методы обследования, уточняющие заболевания. Стадии развития болезни Паркинсона по Хен-Яру

Предложили данную систему английские доктора Мелвин Яр и Маргарет Хен в 1967 году.

Этиология и патогенез болезни Паркинсона

0 стадия. Человек здоров, признаков заболевания нет.

1 стадия. Небольшие двигательные нарушения в одной руке. Проявляются неспецифические симптомы: нарушение обоняния, немотивированная усталость, расстройства сна и настроения. Далее начинают подрагивать пальцы руки при волнении. Позднее тремор усиливается, дрожь появляется и в состоянии покоя.

Промежуточная стадия («полуторная»). Локализация симптомов в одной конечности или части туловища. Постоянный тремор, который исчезает во сне. Дрожать может вся рука. Затрудняется мелкая моторика и портится почерк. Появляются некоторая скованность шеи и верхней части спины, ограничение маховых движений руки при ходьбе.

Этиология и патогенез болезни Паркинсона

2 стадия. Двигательные нарушения распространяются на обе стороны. Вероятен тремор языка и нижней челюсти. Возможно слюнотечение. Затруднения при движении в суставах, ухудшение мимики лица, замедление речи. Нарушения потоотделения; кожа может быть сухой или наоборот жирной (характерны сухие ладони). Больной иногда способен сдерживать непроизвольные движения. Человек справляется с простыми действиями, хотя они заметно замедляются.

3 стадия. Нарастают гипокинезия и ригидность. Походка приобретает «кукольный» характер, который выражается мелкими шажками с параллельно ставящимися ступнями. Лицо становится маскообразным. Может отмечаться тремор головы по типу кивательных движений («да-да» или «нет-нет»). Характерно формирование «позы просителя» – согнутая вперед голова, сутулая спина, прижатые к туловищу и согнутые в локтях руки, полусогнутые в тазобедренных и коленных суставах ноги. Движения в суставах – по типу «зубчатого механизма». Прогрессируют нарушения речи – больной «зацикливается» на повторении одних и тех же слов. Человек обслуживает себя, но с достаточными трудностями. Не всегда удается застегивать пуговицы и попасть в рукав (при одевании желательна помощь). Гигиенические процедуры занимают в несколько раз больше времени.

4 стадия. Выраженная постуральная неустойчивость – больному трудно удержать равновесие при вставании с постели (может упасть вперед). Если стоящего или движущегося человека слегка подтолкнуть, он продолжает движение по инерции в «заданном» направлении (вперед, назад или вбок), пока не встретит препятствие. Нередки падения, которые чреваты переломами. Трудно менять положение тела во время сна. Речь становится тихой, гнусавой, смазанной. Развивается депрессия, возможны суицидальные попытки. Может развиться деменция. Для выполнения простых повседневных дел в большинстве случаев требуется посторонняя помощь.

Этиология и патогенез болезни Паркинсона

5 стадия. Последняя стадия болезни Паркинсона характеризуется прогрессированием всех двигательных нарушений. Больной не может встать или сесть, не ходит. Не может самостоятельно есть, не только из-за тремора или скованности движений, но и из-за нарушений глотания. Нарушается контроль за мочеиспусканием и стулом. Человек полностью зависим от окружающих, его речь трудно понять. Нередко осложняется тяжелой депрессией и деменцией.

Деменция – синдром при котором происходит деградация когнитивной функции (то есть способности мыслить) в большей степени, чем это ожидается при нормальном старении. Выражается в стойком снижении познавательной деятельности с утратой ранее усвоенных знаний и практических навыков.

Печень хелп - скорая помощь вашей печени