Резидуальная энцефалопатия головного мозга, энцефалопатия у детей

Неклассифицируемым заболевание называют потому, что энцефалопатия не определяется традиционными анализами. Даже высокотехнологичные исследования не дают полной объективной картины.

Причины перинатальной энцефалопатии.

Признаки патологии часто неконкретны. Для выявления проблемы иногда требуются динамическое наблюдение на протяжении длительного времени. Есть сведения, что на первичном приеме невролога до 80% детей получает диагноз ППЭ или «перинатальная энцефалопатия неуточненная». Успокаивает тот факт, что к году у большинства детей диагноз снимают. Объяснить это можно отсутствием четких критериев диагностики и мобильностью нейропсихологического строя младенца. Перинатальная энцефалопатия – органические и функциональные нарушения головного мозга у детей в дни внутриутробного развития и первые часы жизни. Временные границы определяются такие: с 28-й недели беременности до 7-го дня после рождения. У недоношенных детей срок продлевается до 28 суток.

Серьезность недуга и сложность диагностики не являются приговором. Основные факторы, служащие причинами болезни, все же существуют:

  • Гипоксия – нехватка кислорода, имеет ишемическую природу. При прекращении поступления кислорода кровь перестает поставлять питание и наполняется углекислым газом. Это соединение провоцирует окисление клеток. В результате, появляется ацидоз (синдром «окисления организма») – расстройство кислотно-щелочного баланса. Самое опасное его последствие — отек.

    Гипоксия может оказывать как разрушающее, так и восстанавливающее действие. Сразу после выхода ребенка из утробы ацидоз выступает в качестве средства адаптации при перемене среды его обитания. При затяжной его форме проявляется энцефалопатия новорожденных.

    При осложненном рождении наступает асфиксия – кислородное голодание головного мозга детей. Тогда может случиться некомпенсированный ацидоз. В результате нарушения кровоснабжения головного мозга меняется кислотно-щелочной баланс (он измеряется показателем pH). При некомпенсированном ацидозе малыша показатель падает ниже 7,1, что требует немедленных реанимационных мер.

  • Черепная травма. Она влечет за собой посттравматическую энцефалопатию. В результате тяжелых родов у ребенка наблюдаются психические и физические расстройства. В зависимости от степени тяжести травмы энцефалопатия новорожденных может выражаться в разных формах.
  • Поражение лобных или височных долей головного мозга в момент родов;
  • Отек головного мозга, нарушение кровоснабжения клеток соединительным материалом: при этом возникают спайки и рубцы;
  • Аутонейросенсибилизация – конфликт иммунной системы: она ошибочно начинает реагировать на собственные клетки как на инородный объект.
  • Токсико-метаболический синдром — результат токсического воздействия метаболической деятельности нездоровых почек, желчевыводящих путей у детей. Довольно широко распространена билирубиновая энцефалопатия (желтуха новорожденных), т. е. интоксикация билирубином. Билирубин является нейротоксическим ядом, приводящим к повреждению коры головного мозга и подкорковых ядер. В зависимости от причин различают несколько видов желтухи новорожденных: коньюгационная (низкая связывающая способность печени), гемолитическая (вызванная гемолизом – разрушением эритроцитов), обтурационная (проблемы с оттоком желчи), паренхиматозная.
  • Внутриутробные инфекции заражают новорожденного, провоцируют воспалительные процессы. Инфицирование плода может привести к серьезной патологии нервной системы, перинатальной энцефалопатии, преждевременным родам и даже к гибели ребенка.
  • Нарушение маточно-плацентарного кровотока (фетоплацентарная недостаточность) – сбой кровообращения в плаценте в позднем периоде вынашивания. Через эту защитную оболочку происходит питание плода, обеспечение его кислородом, осуществляется гормональный обмен. Когда дисфункция незначительна — опасность минимальна, но при серьезной фетоплацентарной недостаточности наступает гипоксия с последующей энцефалопатией.
  • Тяжелая хроническая или острая болезнь матери также негативно влияет на ребенка. Гестоз – осложнение позднего периода беременности, его именуют поздним токсикозом. Вследствие заболевания происходит поражение внутренних структур матери (почки, печень, кровообращение).
  • Угроза прерывания беременности таит в себе множество негативных побочных эффектов, включая вышеназванные факторы.

Классификация

Все энцефалопатии можно разделить на две большие группы – врожденные и приобретенные.

Врожденные формы могут возникать как результат генетических сбоев метаболизма, вследствие пороков развития головного мозга или воздействия поражающих факторов во время беременности (гипоксия, инфекции) или в родах (родовые травмы, гематомы, кровоизлияния).

Приобретенные энцефалопатии возникают в течение всей жизни от младенчества до глубокой старости, могут быть вызваны разными факторами, их подразделяют на несколько групп.

  • травматические – это последствия черепно-мозговых травм, открытых и закрытых переломов черепа
  • токсические энцефалопатии, возникающие как результат поражения мозга нейротропными токсинами (алкоголь, метиловый спирт, хлороформ, свинец)
  • токсико-инфекционные – поражение мозга бактериальными токсинами (столбняк, ботулизм)
  • лучевые, в результате поражения мозговой ткани ионизирующими излучениями
  • метаболические, при печеночной или почечной недостаточности, при сахарном диабете из-за колебаний глюкозы
  • энцефалопатии из-за нарушения водно-солевого баланса (из-за отека или обезвоживания мозга), острой кровопотери
  • сосудистые, вследствие хронических расстройств кровообращения (причинами могут стать атеросклероз, артериальная гипертензия, венозный застой)
  • лекарственные энцефалопатии, как вариант токсических, при передозировке или отравлении медикаментами.

Причины энцефалопатии

К триггерным факторам, в результате воздействия которых может возникнуть перинатальная энцефалопатия, относятся: гипоксия плода, внутриутробные инфекции и интоксикации, резус-конфликт, асфиксия новорожденного, родовая травма, генетически детерминированные метаболические нарушения и аномалии развития (например, врожденные пороки сердца). Риск перинатальной патологии возрастает при аномалиях родовой деятельности, крупном плоде, преждевременных родах и недоношенности новорожденного, узком тазе, обвитии пуповиной.

Приобретенная энцефалопатия может развиваться вследствие перенесенной черепно-мозговой травмы, воздействия ионизирующего излучения, интоксикации нейротропными химическими (этиловым спиртом, свинцом, хлороформом, наркотиками, барбитуратами) и бактериальными (при дифтерии, столбняке, ботулизме и др.) токсинами. Широко распространены энцефалопатии, обусловленные сосудистыми нарушениями: атеросклерозом, артериальной гипертензией, венозной дисциркуляцией, ангиопатией церебральных сосудов при амиломидозе, приводящими к хронической ишемии головного мозга. Большую группу составляют энцефалопатии, связанные с воздействием эндотоксинов и являющиеся осложнением различных заболеваний соматических органов: острого панкреатита, острой и хронической почечной недостаточности, цирроза печени и печеночной недостаточности.

Болезни легких, приводящие к расстройству легочной вентиляции (пневмония, туберкулез легких, абсцесс легкого, ателектаз, бронхоэктатическая болезнь, ТЭЛА), провоцируют энцефалопатию гипоксического генеза. Аналогичный генез имеет энцефалопатия, наблюдаемая у ряда пациентов после проведения реанимационных мероприятий. Важное значение в церебральном метаболизме имеет глюкоза. Энцефалопатия может развиться как при понижении ее уровня (гипогликемии), так и при его повышении (гипергликемии), что часто наблюдается при сахарном диабете. Причиной метаболических церебральных расстройств бывает гиповитаминоз (в первую очередь недостаток витаминов гр. В). В ряде случаев энцефалопатия является следствием падения осмотического давления и гипонатриемии, возникших из-за задержки воды при гиперсекреции антидиуретического гормона (при гипотиреозе, надпочечниковой недостаточности, опухолевых процессах и пр.). К редко встречающимся относится лейкоэнцефалопатия, имеющая вирусную этиологию и отмечающаяся у иммунокомпрометированных пациентов.

Патогенез и морфология энцефалопатии

Энцефалопатия любого генеза является диффузным, т. е. затрагивающим различные церебральные структуры, процессом. В ее основе лежит кислородная недостаточность (гипоксия) и обменные нарушения нейронов. Последние могут быть обусловлены самой гипоксией (при дисциркцуляторных и гипоксических энцефалопатиях), дефицитом отдельных метаболитов и воздействием токсинов (при метаболических и токсических энцефалопатиях). Указанные нарушения приводят к дегенерации и гибели церебральных нейронов.

К морфологическим признакам, которыми характеризуется энцефалопатия, относятся: дегенерация и уменьшение количества нейронов в мозговом веществе, а значит его диффузная атрофия; очаги демиелинизации и некроза, а также глиальные разрастания, локализующиеся в белом веществе; микрогеморрагии и отечность церебральных тканей; полнокровие церебральных оболочек. Преимущественная локализация указанных изменений и степень их выраженности может варьировать в зависимости от вида энцефалопатии.

Причины перинатальной энцефалопатии

К факторам риска возникновения болезни перинатальная энцефалопатия относятся:

— Инфекционные острые заболевания, возникающие при вынашивании беременной женщиной ребенка, особенно опасны, в плане летального исхода, краснуха и развившиеся пневмонии.

— Хронические заболевания (сердечные пороки, гипертония, анемические проявления, диабет, нарушения в почечной системе, хирургические оперативные вмешательства), наследственные и генетические отклонения обмена веществ, патология эндокринной системы, колебания гормонального фона.

— Табакокурение, алкоголизм, наркозависимость.

— Юный возраст роженицы до 17 или старше 31 года.

Читайте также:  Аллергия на Новокаин – причины и симптомы

— Неблагоприятное влияние экологии (ионизирующее облучение, токсические поражения медикаментозными веществами, соли тяжелых металлов, загазованность воздуха от машин).

— Плохие условия отдыха и труда, связанные со взаимодействием с химикатами, под влиянием радиации, вибрации, физически тяжелая с поднятием тяжестей.

— Нарушения питания, что влечет развитие такого явления, как гестоз — внутренние отеки опасные для жизни детей.

— В анамнезе неоднократные медицинские аборты, истинные повторные выкидыши и длительное женское бесплодие.

— Патология самого периода беременности: токсикоз, угрозы прерывания и наличие плацентарной хронической недостаточности.

— Аномалия родового процесса: стремительные роды или же затяжные, раннее отхождение вод и, в результате, безводный период затягивается, обвитие пуповиной, преждевременная плацентарная отслойка, кесарево сечение, несоизмеримость головки плода при патологически узком тазе, предлежание ягодичками или многоплодные роды, акушерские травмы при оказании помощи роженице.

— После рождения, большое негативное влияние имеет несочетаемость матери и малыша по крови, их резус-конфликт, намного реже из-за групповой несовместимости.

Морфология

Результаты патоморфологического исследования мозга больных, погибших от прионовых болезней, показали черты сходства и различия. Макроскопически определяется атрофия и спонгиоформные (губчатые) изменения вещества головного мозга, особенно значительные при спорадической БКЯ, степень которых влияет на продолжительность выживания. Гистологически выявляются спонгиоформная дегенерация, атрофия и утрата нервных клеток, астроцитарный глиоз, амилоидные бляшки, содержащие прионовый белок (рис. 5), а также отсутствие воспалительных реакций. При БКЯ поражается серое вещество центральной нервной системы (ЦНС): кора головного мозга, стриатум, таламус, молекулярный слой мозжечка и верхние отделы ствола мозга. В 10% случаев выявляются иммунореактивные к прионовым антителам амилоидные бляшки (в мозжечке и полушариях головного мозга) при отсутствии амилоидных бляшек, иммуннореактивных к бета-амилоиду.

Новый вариант БКЯ характеризуется: амилоидными бляшками, окруженными вакуолями; спонгиоформными изменениями, больше проявляющимися в базальных ганглиях (хвостатом ядре, ограде, таламусе); выраженным таламическим астроглиозом; скоплением прионового белка, включая внутриклеточные отложения в церебральной и мозжечковой коре, особенно в молекулярном слое.

Патоморфологический диагноз ГШШ основывается на выявлении характерных амилоидных бляшек, дегенерации белых проводниковых систем, преимущественно спиноцеребеллярных трактов, и утраты нейронов по всему мозгу. При этом с разной частотой и степенью выраженности могут присоединяться спонгиоформные изменения и глиоз. Амилоидные бляшки при ГШШ чаще обнаруживаются в мозжечке.

При ФСИ отмечаются атрофия переднего и медиодорсального ядер таламуса, олив, различная степень глиоза церебральной и мозжечковой коры, отсутствие бляшек, нерезко выраженные спонгиоформные изменения.

Патоморфологические диагностические критерии для ТСЭ человека унифицированы. При БКЯ (спорадической, ятрогенной или семейной) наблюдается спонгиоформная энцефалопатия в коре головного мозга и/или коре мозжечка, и/или подкорковом сером веществе, а также и/или энцефалопатия с PrP иммунореактивностью; при ГШШ – энцефало(миело)патия с мультицентрическими PrP-бляшками, при ФСИ – дегенерация таламуса, различные спонгиоформные изменения в головном мозге.

Следует отметить, что ткани погибших от прионовых болезней остаются контагиозными даже после их фиксации формалином.

Причины развития

Резидуально органическое поражение может развиться, как у взрослых, так и у детей. Оно разделяется на два типа:

Причины развития

Перинатальный

Тип развивается у детей и относится к врожденным патологиям, возникает чаще всего по причине:

Причины развития
  • гипоксического поражения мозга плода из-за недостатка поступления кислорода;
  • травм во время родов;
  • последствий генетических мутаций или врожденных аномалий мозга;

Опасность развития асфиксии возникает, если женщина страдает токсикозом, при многоплодной беременности, наоборот, крупном плоде, внутриутробных инфекциях, несовместимости резус-фактора матери и плода, во время патологических или преждевременных родов.

Причины развития

Приобретенная

Ко вторичному типу резидуальной энцефалопатии относят взрослую возрастную категорию 18 – 50 лет. Синдром диагностируется после перенесенных заболеваний и состояний:

Причины развития
  • вирусных инфекций головного мозга: энцефалита, менингита;
  • травм позвоночника и головы;
  • осложнений после вакцинации;
  • ишемических поражений;
  • нарушений кровообращения (инсультов);
  • перенесенных нейрохирургических вмешательств;
  • повышенного уровня сахара в крови;
  • при почечных интоксикациях;
  • при повышенном билирубине;
  • при отравлениях токсинами: солями тяжелых металлов, алкоголем, наркотическими веществами, медицинскими препаратами;
  • при воздействии ионизирующего излучения.
Читайте также:  Атеросклеротическое сужение сосудов головного мозга

Иногда причиной становятся иные травмы, оставившие неврологические симптомы.

Причины развития

Симптомы энцефалопатии в зависимости от стадии заболевания

Проявления энцефалопатии всецело зависят от стадии заболевания:

  • При первой степени патологии характерно преобладание субъективных признаков над объективными. Больные предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, общую слабость (даже в утренние часы сразу после пробуждения), упорные головные боли, метеозависимость, головокружение, пошатывание во время ходьбы. Из явных симптомов болезни окружающие могут наблюдать ухудшение памяти и концентрации внимания, раздражительность, немотивированную тревожность, нарушения сна (сонливость днём и бессонницу ночью). При исследовании неврологического статуса обнаруживаются асимметричное оживление рефлексов, постуральная неустойчивость, замедленность шага, лёгкий псевдобульбарный синдром (нарушение глотания, речи).

Часто эта стадия патологии остаётся незамеченной у грудничков, так как дети не способны описать свои ощущения, а внешний осмотр в этот период малоинформативен.

  • Вторая степень энцефалопатии характеризуется манифестацией чёткого когнитивного и двигательного дефицита. Больные не могут распланировать последовательность своих действий, поэтому затрудняется выполнение целенаправленных движений. Усугубляется нарушение памяти, начинает страдать её долговременный компонент. Нарастают расстройства речи, координации, ходьбы. У 30-35% пациентов наблюдается апатичное или депрессивное настроение, снижается критичность к происходящему. Также появляется нейрогенная патология мочеиспускания, выражающаяся в его учащении в ночное время.
Симптомы энцефалопатии в зависимости от стадии заболевания

  • Во время третьей стадии заболевания человек полностью теряет работоспособность и возможность к социальной адаптации. Больные на данном этапе становятся инвалидами первой группы и нуждаются в круглосуточном наблюдении и уходе. Пациент не способен объективно оценивать своё состояние, возникает резкая смена настроения от слезливости до агрессии. Постуральный дефицит достигает максимума – большинство попыток ходить заканчиваются падениями. Развивается выраженный тремор в результате сосудистого паркинсонизма, также нарушается чувствительность и движения в конечностях на фоне парезов и параличей.

Если пустить заболевание на самотёк и не обращаться за медицинской помощью, то переход от первой стадии к последней может занять всего несколько лет.

Характеристика цефалгии при ДЭ

Больные характеризуют ее как давящую, сжимающую, в виде чувства тяжести. С одинаковой частотой отмечаются как локальные, так и диффузные цефалгии.

Местные головные боли ло­кализуются в теменно-височной области, реже — в затылке. Головная боль возникает или усиливается даже при незначительном умственном или эмоцио­нальном напряжении, особенно часто отмечается во вторую половину дня. При этом значительно ухудша­ется и общее самочувствие, снижается работоспособ­ность, нарастает утомляемость, становится трудно со­средоточиться.

Симптомы

Кардиодистрофия сопровождается характерными симптомами:

  • Трудности с дыханием.

Выражаются в виде одышки. Слабые сократительные движения миокарда приводят к недостаточному кровоснабжению и дефициту кислорода. Отдел продолговатого мозга, отвечающий за дыхательную функцию, решает эту проблему учащенным ритмом дыхания, при этом возникает дискомфорт в области рудной клетки.

  • Нарушения ритмичности сокращений.

Дисметаболическая миокардиодистрофия сопровождается поражением каналов прохождения натрия и калия. Эти элементы способствуют правильной работе проводящих путей. Когда они повреждены, синоатриальный центр плохо справляется со своими функциями, задает искаженный сердечный ритм. Остальные участки проводящей системы соответственно неадекватно распространяют волну возбуждения к предсердиям и желудочкам, что провоцирует нескоординированную работу камер. Возможные виды нарушений ритма: тахикардия, мерцательная аритмия, экстрасистолия, блокада различных участков миокарда.

  • Ухудшение циркуляции крови.

Кровообращение нарушается вследствие прогрессирующей сердечной недостаточности. В результате самые удаленные части тела реагируют появлением отеков.

  • Болевой синдром.

Неправильно протекающие обменные реакции способствуют скоплению продуктов распада и молочной кислоты. Названые элементы воздействуют на нервные рецепторы, человек чувствует боль, которая исходит из верхнего отдела сердца. Болезненные ощущения долго не проходят, их невозможно устранить «Нитроглицерином». Синдром возникает даже в отсутствие физической активности.

  • Наличие шумов при прослушивании.

Вялые сокращения миокарда проявляются приглушенными тонами сердца, появлением шумов. Их издают растянутые желудочковые камеры, а также митральный клапан, створки которого не смыкаются полностью, допуская утечку крови обратно в сторону левого предсердия.

  • Увеличение размеров сердца.

Происходит это из-за растянутости сердечных камер и уплотнения мышечного слоя.

Печень хелп - скорая помощь вашей печени