Диффузная астроцитома: прогноз и полное выздоровление

Выделяют 4 гистологические разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы: плеоморфную, миксоматозную, гигантоклеточную и воспалительную, на долю которых приходится 60, 25. 10 и 5%, соответственно. Что касается ангиоматозной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, встречающейся исключительно у детей и имеющей благоприятный прогноз, в настоящее время она рассматривается как доброкачественная опухоль — ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома.

Симптомы, причины, лечение и прогноз гистиоцитомы

Гистиоцитома ‒ злокачественная опухоль, о которой до сих пор остается очень мало информации. Выяснено, что онкологическое образование походит из клеток молекулярного механизма происхождения или плеоморфного.

Подобные гистологические изменения наблюдаются во многих костных саркомах или хрящах, а также некоторых почечных карциномах или злокачественных лимфомах.

Кроме этого, данные изменения могут наблюдаться и во многих подтипах сарком, таких как остеогенная саркома, хондросаркома, лейомиосаркома, рабдомиосаркома и липосаркома. В клинических исследованиях эти опухоли делятся на низкосортные волокнистые опухоли и волокнистые гистиоцитарные новообразования.

Фибрознастоя гистиоцитома ‒ тип саркомы, онкозаболевание неизвестного происхождения, что возникает как в мягкой ткани, так и в кости. Она берет начало из фиброзной жесткой ткани, которая образовывает сухожилия и связки, а также охватывает другие части тела и может распространиться на кости.

Симптомы и ранние признаки

Чаще всего начинает образовываться в нижних конечностях, но может развиваться и в любом органе тела. Как правило, злокачественный процесс направлен на мягкие ткани, которые являются эластичными и гибкими. Поэтому опухоль может расти в течение длительного времени, прежде, чем будет выявлена.

Гистиоцитома обычно безболезненна. Поэтому, большинство людей считают, что они имеют сильный отек или забой руки, ноги или бедра. Вдобавок, гистиоцитома вызывает дискомфорт только тогда, когда растущая опухоль зажимает мышцу или нерв. При метастазировании онкозаболевание поражает легкие, а также может вызвать рак кости.

Гистиоцитома, главным образом, затрагивает пожилых людей в возрасте от 50 лет. Редко встречается до 20 лет. Мужчины имеют немного высшие риски развития рака, нежели женщины.

Причины роста злокачественной гистиоцитомы

Точная этиология заболевания не установлена. Однако определен ряд факторов, способствующих заболеванию:

  1. Генетические аномалии способны привести к данному онкозаболеванию.
  2. Радиация. Получение лучевой терапии при иных видах рака способствует возникновению гистиоцитомы.
  3. Химическая промышленность, включая винилхлорид, мышьяк, некоторые гербициды, консерванты, хлорфенол.

Диагностирование злокачественной гистиоцитомы

Специалисты используют целый ряд инструментов с целью точной диагностики гистиоцитомы:

  1. Отобразительные тесты (рентген, компьютерная томография, сканирование и МРТ).
  2. Игла или хирургическая биопсия, которая позволяет выявить наличие раковых клеток и возможное метастазирование в иные ткани.
  3. Анализ крови на рак, тест на гормоны или индикативные ферменты рака.

Современное лечение

Терапия включает хирургическое удаление, а затем облучение или химиотерапию, чтобы убить оставшиеся атипичные клетки. Если рак распространился на кости, необходима ампутация.

Врач-онколог сначала устанавливает размер новообразования, класс, темп роста и возможность метастазов.

Лечение гистиоцитомы по стадиям

  • Стадия I. Заболевание локализовано и характеризуется медленным ростом. В этом случае применяется хирургический метод, а также существует возможность последующего применения лучевой или химиотерапии.
  • Стадия II. Опухоль все еще локализована, но быстро растет. В лечении приоритет отдается хирургическому иссечению, но ему может предшествовать химиотерапия с целью уменьшения опухоли. После операции применяются иные дополнительные средства лечения и онкологические лекарства.
  • Стадия III. Эта стадия означает, что рак метастазировал на другие участки. При поражении ближних лимфоузов, подлежат удалению вместе с опухолью. При переходе злокачественного процесса на отдаленные участки, терапия, к сожалению, не является эффективной.
Читайте также:  Опухоль поджелудочной железы симптомы и лечение сколько живут

Виды операций по удалению гистиоцитомы

  1. Широкое местное иссечение: удаление ракового поражения и некоторых здоровых тканей вокруг него.
  2. Щадящая хирургия: удаление опухоли и близлежащих здоровых тканей в конечности без полной ампутации органа.
  3. Ампутация: полная резекция больной конечности.
  4. Ротационная хирургия возможна для удаления опухоли в коленном суставе.

Прогноз

Если злокачественная гистиоцитома определена рано, пациент может быть вылечен полностью. Больной с более запущенной опухолью имеет пятилетнюю выживаемость между 30 и 70 %.

При лечении гистиоцитомы и частичной резекции часто наблюдается рецидив рака. Такие ситуации происходят в 20-30 % всех злокачественных заболеваний мягких тканей. Кроме того, этот тип опухоли метастазирует в отдаленные участки и имеет плохой прогноз. Чувствительность гистиоцитомы к лучевой и химиотерапии низкая.

Положительный прогноз от 70% к 90% может быть достигнут при своевременной постановке правильного диагноза и лечебной широкой резекции.

Особенно важно, чтобы гистиоцитома была вовремя диагностирована и начала поддаваться грамотному лечению как можно раньше.

Симптомы и осложнения

Миелофиброз протекает очень медленно, с симптомами, которые — от почти незаметных в начале — становятся очевидными и очень изнурительными на поздней стадии.

Прогрессивная продуктивная неспособность костного мозга вызывает анемию (недостаток эритроцитов), иногда лейкопению (недостаток лейкоцитов) и тромбоцитопению (недостаток тромбоцитов), а также ряд признаков, непосредственно связанных с этими патологическими состояниями, а именно:

  • чувство усталости и слабости;
  • одышка;
  • увеличенная селезенка (спленомегалия);
  • увеличенная печень (гепатомегалия);
  • бледность кожи;
  • легкое начало гематом и кровотечений;
  • ночная потливость;
  • лихорадка;
  • рецидивирующие инфекции;
  • боль в костях.

Лейкопения и тромбоцитопения встречаются реже, чем анемия (которая всегда присутствует) и появляются на более поздней стадии заболевания.

Спленомегалия (или увеличенная селезенка) является одним из основных признаков миелофиброза (поражает около 90% пациентов), поэтому появление этого симптома заслуживает особого внимания.

Симптомы и осложнения

Из-за процесса фиброза, вовлекающего костный мозг, гемопоэтические стволовые клетки мигрируют в поисках альтернативного участка, где могут быть произведены клетки крови (экстрамедуллярный гемопоэз). Первыми участками, достигаемыми этими клетками, являются селезенка и печень. Здесь, клетки крови, однажды произведенные, накапливаются неуклонно, так как они не входят в кровообращение (даже если бы они это сделали, они все равно были бы дефектными клетками). Это патологическое накопление увеличивает вышеупомянутые органы. Это может вызвать различные осложнения, так как это предрасполагает пациента к инфекциям, кровотечениям, легким травматическим разрывам и т. д.

Характерными выражениями спленомегалии являются боль и ощущение полноты ребер в левой части тела. Эти ощущения особенно выражены, когда желудок, кишечник и мочевой пузырь переполнены.

Осложнения

Осложнения, которые могут возникнуть у пациентов с миелофиброзом, различны; они в значительной степени зависят от сниженных производственных возможностей костного мозга и только в меньшей степени от спленомегалии.

  • Портальная гипертензия. Это повышение давления на уровне воротной вены; вена, которая соединяет селезенку и печень. Это происходит из-за застоя крови внутри селезенки. Помогает усугубить спленомегалию.
  • Хроническая боль. Увеличенная селезенка вызывает постоянную боль.
  • Экстрамедуллярный гемопоэз. Этот процесс все более усиливается и затрагивает другие органы, такие как легкие, лимфатические узлы и спинной мозг. Фактически, даже эти органы получают гемопоэтические стволовые клетки и страдают от повреждений, подобных тем, которые наблюдаются у печени и селезенки.
  • Частое кровотечение. Костный мозг из-за фиброза больше не производит функциональные тромбоциты, которые необходимы для свертывания крови. Кроме того, селезенка и печень удерживают в них клетки крови.
  • Боли в костях и суставах. Фиброзная ткань-заменитель «укрепляет» костный мозг и напоминает клетки, участвующие в воспалительном процессе. Это вызывает длительное болезненное ощущение как в костях, так и в суставах.
  • Подагра. Прогрессирующий миелофиброз может привести к увеличению выработки мочевой кислоты, которая в этих условиях может осаждаться, накапливаться в суставах и вызывать боль.
  • Острый лейкоз. У некоторых людей может развиться форма миелолейкоза, которая является злокачественной опухолью костного мозга.

Варианты лечения

Тактика лечения фиброзной гистиоцитомы в большинстве случаев предусматривает удаление хирургическим путем первичного очага опухоли с дальнейшим подавлением опухолевого процесса с помощью химио- и лучевой операция направлена на радикальное удаление новообразования с обязательным захватом 2-3 см здоровых тканей. В случае распространенной опухоли в процессе операции зачастую оказывается необходимым удаление значительного количества мышечной ткани. Обширное распространение патологического процесса с развитием метастазов может потребовать в отдельных случаях ампутации конечностей. Современные методики с использованием микрохирургической техники (например, микрографические операции по Mohs) позволяют добиваться большего радикализма операции, максимально сохраняя при этом соседние здоровые ткани. По утверждению специалистов, операции по Mohs позволяют на 10% снижать вероятность развития терапия – облучение локальной области новообразования – может проводиться до и после операции и дает возможность несколько увеличить эффективность хирургического с использование современных цитостатических средств позволяет предупреждать развитие метастазов, а при наличии метастатического процесса – сдерживать его рост.

Лечение фиброзной гистиоцитомы

Лечение фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей должно включать радикальную операцию в комплексе с лучевой терапией. Хирургическое удаление опухоли выполняется с захватом прилежащих тканей на 2 см минимум. Также вырезают мышечный футляр. При крайней необходимости – проводят ампутацию конечности. Например, при обширной опухоли кости ноги ампутируют ногу, по возможности оставляя культю для последующей реконструкции или установления протезов.

После футлярного иссечения удаленные кости заменяют искусственными протезами, дефект устраняют путем наложения лоскута кожи.

Облучения в дооперационном периоде дает возможность остановить рост новообразования и уменьшить его размер. После резекции курс лучевой терапии помогает закрепить полученные результаты и уничтожить остаточные клетки гистиоцитомы. Суммарная доза облучений варьируется от 60 до 66 Гр, в зависимости от ответа опухоли на лечение.

Показатели рецидивирования после хирургического удаления составляют 50%, а после прохождения лучевой терапии они снижаются вдвое. Но комбинация оперативного и лучевого лечения не помогает предотвратить последующее метастазирование, которое случается довольно часто.

Химиотерапия в лечении фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей почти не применяется. Исключения составляют большие опухоли. Тогда человеку могут назначить курс Доксорубцина, Циклофосфамида или Винкристина, но достоверно эффективных схем приема препаратов до сих пор нет. Тем не менее, многие авторы указывают на повышение общей выживаемости после прохождения химиотерапии, что говорит о необходимости усовершенствовать такую методику, практиковать дооперационные и послеоперационные тактики.

Дальнейшее изучение фиброгистиоцитарных опухолей должно открыть новые, эффективные подходы к их лечению, но на сегодняшний день сведений очень мало.

Течение и лечение заболевания у особых групп пациентов

Пожилые люди – это основная категория больных. Беременные и кормящие женщины очень редко подвержены формированию этого вида опухоли. Зато существуют формы фибросарком, которые развиваются у детей до 10 лет, начиная с первых месяцев жизни.

Детские образования делятся на две группы:

  1. Инфантильная, или врожденная фиброзная саркома. Этот тип обнаруживается у детей до 1 года. Он представляет собой опухолевую массу, зачатки которой формируются во внутриутробном периоде. Этот тип сарком имеет тенденцию к медленному росту, хорошо поддается лечению и характеризуется благоприятным прогнозом.
  2. Фибросаркома у детей до 15 лет имеет все признаки взрослой опухоли. Она более агрессивная, чем инфантильная форма, и прогноз этого процесса несколько хуже.

В детском возрасте причинами развития онкологии являются генетические аномалии. Хотя свою роль играют случаи облучения.

Симптомы у детей выяснить гораздо тяжелее, особенно в грудном возрасте. Главные настораживающие факторы:

  • боль в конечности или другом участке тела;
  • наличие опухолевой массы, которая пальпируется или видна невооруженным взглядом;
  • нарушение работы конечностей, например движения в суставе.

Симптомов со стороны внутренних органов практически не бывает, так как опухоль поражает конечности и мягкие ткани, не склонна к метастазированию.

Течение и лечение заболевания у особых групп пациентов

Обследование включает те же методики, что и у взрослых. Исключение составляет диагностика саркомы у грудных детей. Нюансы проведения тестов уточняются у врача. Лечение не начинается до гистологической верификации опухоли, то есть после проведения биопсии.

При определении тактики терапии учитываются следующие факторы:

  • возраст ребенка;
  • тип и степень злокачественности опухоли;
  • сопутствующая патология;
  • эффективность лечения.
Читайте также:  Доброкачественные и злокачественные опухоли женских половых органов

Первым этапом является хирургическое вмешательство. Если опухоль локализуется в мягких тканях, то производится резекция образования с окружающими здоровыми участками. В случае поражения кости решается вопрос об ампутации или резекции опухоли и протезировании.

Лучевая терапия используется на послеоперационную область для уничтожения злокачественных клеток. Химиотерапия обладает системным действием. Показания для лечения определяются индивидуально.

Прогноз более благоприятный у пациентов с инфантильной формой, чем с взрослым вариантом фибросаркомы.

Классификация фиброзной гистиоцитомы

Существуют такие виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы:

  • типичная (плеоморфная). Это самая распространенная разновидность, составляющая 60% всех гистиоцитом. Состоит из веретенообразных фибробластических клеток и кубических, напоминающих гистиоциты. Характерно наличие нескольких ядер, могут присутствовать гигантские клетки с каплями жира. В межклеточном пространстве часто находят коллагеновые волокна и муцин;
  • миксоидная. На долю миксоидной гистиоцитомы приходится 25%. Она наполовину состоит из участков плеоморфного типа и наполовину – из студенистого компонента. В строме находится большое количество сосудов, образующих сеть;
  • гигантоклеточная (10%). Состоит из гигантских клеток (наподобие остеокластов), которые формируются в узлы. Узлы окружены плотным волокном с сосудами. Не редко в опухоли присутствуют некрозы и кровоизлияния, также она может производить незрелую костную ткань;
  • воспалительная. Занимает всего 5%. В клетках воспалительной фиброзной гистиоцитомы присутствуют большие капли жира, не редко – фигуры митоза. В некоторых случаях наблюдается явление фагоцитоза или выраженная васкуляризация.

Вид опухоли определяют после гистологического исследования образца ее тканей. Фиброзная гистиоцитома имеет 3 степени злокачественности, от которых зависят темпы ее роста и метастазирования:

  • 1 степень злокачественности самая «доброкачественная», такие опухоли растут медленно на протяжении долгих лет;
  • 2 степень считается средней, она не намного отличается от 1 по показателям выживаемости;
  • 3 степень злокачественности отличается своей агрессивностью. По статистике она встречается чаще всего. Прогнозы для больных с фиброзной гистиоцитомой 3 степени увы, неутешительные.

Прогноз: коэффициент выживаемости и продолжительность жизни

По данным Американского онкологического общества, процент людей с анапластической астроцитомой, которые живут в течение 5 лет после постановки диагноза, составляют:

  • 49 процентов для людей в возрасте от 22 до 44;
  • 29 процентов для людей в возрасте от 45 до 54;
  • 10 процентов для людей в возрасте от 55 до 64.

Важно помнить, что это только средние значения. Несколько факторов могут повлиять на выживаемость, в том числе:

  • размер и местоположение вашей опухоли;
  • была ли опухоль полностью или частично удалена хирургическим путем;
  • является ли опухоль новой или повторяющейся;
  • общее состояние здоровья больного.

Врач может дать вам лучшее представление о прогнозе на основе этих факторов.

Профилактика

Застраховаться от данного вида опухоли, как и от других онкологических заболеваний, невозможно. Но можно уменьшить риск возникновения тяжких патологий, соблюдая некоторые рекомендации:

Профилактика
  • Правильно питаться. Отказаться от пищи, содержащей красители и добавки. Включать в рацион свежие овощи, фрукты, злаки. Блюда должны быть не слишком жирными, солеными и острыми. Желательно готовить их на пару или тушить.
  • Наотрез отказаться от пагубных привычек.
  • Заниматься спортом, чаще бывать на свежем воздухе.
  • Беречься от стрессов, волнений и переживаний.
  • Пить поливитамины в осенне-весенний период.
  • Избегать травм головы.
  • Сменить место работы, если оно связано с химическим или радиационным воздействием.
  • Не отказываться от профилактически осмотров.

При проявлении первых признаков болезни необходимо обращаться за врачебной помощью. Чем быстрее будет поставлен диагноз, тем больше шансов на выздоровление у больного. Если у человека обнаружили астроцитому, отчаиваться не следует. Важно выполнять предписания врачей и настроиться на положительный исход. Современные медицинские технологии позволяют излечивать такие заболевания мозга на ранних этапах и максимально продлить жизнь пациента.

Печень хелп - скорая помощь вашей печени