Гемобластозы (классификация, этиология, патогенез)

Гемобластозы (лат. haemoblastosis ; др.-греч. αἷμα «кровь» + βλαστός росток, зародыш + -osis) — опухолевые (неопластические) заболевания кроветворной и лимфатической ткани.

Причины

Точных причин развития заболевания до сих пор не установлено, но ученые склоняются к вирусно-генетической теории. Согласно этой теории, в клетки костного мозга или лимфатических узлов попадают особые вирусы, снижающие иммунитет и отрицательно влияющие на клетки.

Причины гемобластозов представляют собой:

  • частые стрессы;
  • пожилой возраст;
  • кишечные инфекции, вирусы;
  • нарушения иммунной системы;
  • длительное воздействие на организм вредных веществ;
  • ослабленное состояние организма (например, после хирургического вмешательства);
  • генетическая предрасположенность.

Классификация

Миелопролиферативные заболевания имеют код по МКБ 10 — D47.1. По типу течения их подразделяют на острые и хронические. В первую группу входят максимально агрессивные и быстро прогрессирующие недуги, поражающие в основном молодых людей. К группе хронических миелопролиферативных заболеваний относятся медленно развивающиеся патологии, имеющие относительно благоприятный прогноз и возникающие у пожилых лиц.

В зависимости от пораженного ростка кроветворения выделяют следующие формы процесса:

Классификация
  • Истинная полицитемия — гиперпродукция красных кровяных телец и сгущение крови. Эритроциты задерживаются в селезенке, развивается спленомегалия. У больных возникают признаки тромбогеморрагического синдрома, повышается риск инсультов и инфарктов. В целом данная форма отличается доброкачественным течением. По сравнению с другими видами МПЗ она характеризуется высокой выживаемостью.
  • Эссенциальный тромбоцитоз — опасное для жизни состояние, при котором происходит усиленное образование тромбоцитарных клеток.
  • Хронический миелолейкоз — злокачественное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением гранулоцитарного ростка и появлением в крови недифференцированных лейкоцитов.
  • Эозинофильная лейкемия — усиленное разрастание и повреждение эозинофилов, которые относятся к лейкоцитарным клеткам. При этом нарушаются их главные функции — борьба с инфекцией и иммунный ответ на потенциальные аллергены.
  • Миелофиброз — образование в косном мозге патологически измененных клеток с заменой функциональной ткани соединительнотканными волокнами.
  • Хронический нейтрофильный лейкоз — формирование незрелых нейтрофилов, которые перестают защищать организм от патогенов.
Читайте также:  Как начинает расти бородавка

Классификация МПЗ имеет важное значение для диагностики онкологических заболеваний органов кроветворения. С ее помощью гематологи-онкологи могут легко определить тип сформировавшейся патологии и подобрать больному адекватную терапию, которая может спасти жизнь.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОБЛАСТОЗОВ

(по и )

ПЕРВИЧНОЕ ПОРАЖЕНИЕ КОСТНОГО МОЗГА (ЛЕЙКОЗЫ)

лейкозы* (1-7 – острые нелимфобластные лейкозы (чаще встречаются у взрослых больных)

  1. Миелобластный (ОМЛ)
  2. Миеломонобластный (ОММЛ)
  3. Монобластный (ОмнЛ)
  4. Промиелоцитарный (ОПЛ)
  5. Острый эритромиелоз (ОЭМ)
  6. Плазмобластный (ОпбЛ)
  7. Мегакариобластный (ОмкЛ)
  8. Лимфобластный (ОЛЛ) – чаще встречается у детей.
  9. Макрофагальный
  10. Малопроцентный
  11. Недифференцируемый острый лейкоз.

лейкозы

  1. Хронический миелолейкоз
  2. Сублейкемический миелоз
  3. Эритремия
  4. Хронический моноцитарный лейкоз
  5. Хронический лимфолейкоз
  6. Парапротеинемические гемобластозы

а) миеломная болезнь б) макроглобулинемия Вальденстрема в) болезнь тяжелых цепей

ОПУХОЛЕВЫЙ РОСТ ВНЕ КОСТНОГО МОЗГА

(ЛИМФОМЫ)

  1. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
  2. Неходжкинские лимфомы  (Гематосаркомы)**

а) лимфосаркома б) миелобластная саркома в) монобластная саркома г) эритробластная саркома д) плазмобластная саркома е) макрофагальная саркома ж) недифференцируемая гематосаркома

*В основу первых классификаций острого лейкоза была заложена клиническая симптоматика. В соответствии с нею выделяли следующие формы острых лейкозов: геморрагическую, язвенно-некротическую, анемическую, туморозную. В настоящее время в связи с ранним применением комплекса лечебных мероприятий, прежде всего цитостатических средств, такое разделение потеряло смысл. В то же время возникла насущная практическая потребность разграничения стадий процесса, определяющих особенности лечебной тактики. Клинико-гематологически выделяют первую атаку заболевания (I стадия), ремиссию (II стадия),  рецидив заболевания (III стадия), полную клинико-гематологическую ремиссию (IV стадия) и терминальную стадию острого лейкоза.

С целью унифицированного объединения цитохимических и морфологических основ дифференциации острых лейкозов в 1976-1980 гг. гематологами Франции, США и Великобритании была создана ФАБ (FAB)-классификация, которая в настоящее время в силу своей четкости приобретает все большее распространение. По ФАБ-классификации острые лейкозы разделены на 3 группы:

I- нелимфобластные миелогенные (миелоидные) лейкозы (6 типов);

II- лимфобластные (3 типа);

III- миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром (МДС) – 4 типа.

Нелимфобластные острые лейкозы включают:

М0-острый недифференцированный лейкоз (около 2% встречаемость) – редкий вариант лейкоза, преимущественно лиц молодого возраста. В настоящее время общепризнано, что данный вариант заболевания не поддается дифференциации из-за ограниченности методологических возможностей. Несмотря на то, что морфологический облик клеток при этом виде острого лейкоза при электронной микроскопии идентичен лимфобластам, биохимические свойства этих клеток свойственны нелимфобластным острым лейкозам, что и заставило предположить миелоидную природу клеточного субстрата ОНЛ, тем более, что клиническая симптоматика и характер клеточного ответа на лечение более соответствуют ОНЛЛ;

Читайте также:  Онкомаркер молочной железы СА 15-3: норма и расшифровка при раке груди

М1-острый миелобластный лейкоз без признаков вызревания клеток (около 20% встречаемость);

М2-острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток (около 30% встречаемость);

М3-острый промиелоцитарный лейкоз (около 8% встречаемость);

М3м (подтип)-микрогранулярный промиелоцитарный лейкоз (может быть идентифицирован только с помощью электронной микроскопии);

М4-острый миеломонобластный (миеломоноцитарный) лейкоз (около

Диагностика гемобластозов

Основанием для подозрения на гемобластоз (кроме клинической картины заболевания), служат изменения гемограммы (количества эритроцитов и тромбоцитов, количества и морфологии лейкоцитов, лимфоцитов). Эти отклонения от нормы могут быть различны, в зависимости от формы и вида гемобластоза. Все пациенты с отклонениями в общем анализе крови для уточнения диагноза должны направляться к гематологу.

На следующем диагностическом этапе для оценки кроветворения и определения характера гемобластоза проводится стернальная пункция или трепанобиопсия, пункционная или открытая биопсия лимфатических узлов. Полученный материал подвергается цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. По показаниям выполняется УЗИ печени и селезенки, рентгенография ОГК и МСКТ грудной клетки, рентгенография черепа, ребер, позвоночника, костей таза. Проведение дифференциальной диагностики требуется, главным образом, между различными формами гемобластозов.

Признаки заболевания

При гемобластозах часто присутствуют симптомы иного характера – интоксикационного, анемического или геморрагического. Каждый признак может иметь отношение к злокачественному заболеванию крови. Поэтому рекомендуется обращать внимание на любой присутствующий симптом:

  • Увеличение в размерах лимфоузлов, селезёнки с печенью, сопровождающееся болевыми ощущениями;
  • Присутствуют кровотечения внутреннего и внешнего характера – из носа, органов пищеварения и в мочеполовой системе;
  • Наблюдается мышечная слабость на фоне быстрой утомляемости;
  • Высокая температура тела, которая держится продолжительное время;
  • Приступы тошноты;
  • Высыпания неясной этиологии на кожных покровах и слизистой рта;
  • Увеличение сердечного ритма, сопровождающегося посторонними шумами в ушах;
  • Сильные головокружения с глубокими обмороками;
  • Боли в суставах и костях;
  • Присутствие капиллярных кровотечений.
Признаки заболевания

Врачи советуют при обнаружении подобных признаков сразу обращаться в поликлинику для осмотра. Определение болезни на раннем сроке повышает шанс быстрого выздоровления.

Читайте также:  Беспигментная меланома: клиническая картина, диагностика, лечение

Диагностика

Первой проверкой, которую делают в любой клинике при диагностике гемобластозов, считается анализ крови. В нем проверяется количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Если обнаруживаются отклонения от нормы, пациента направляют на дополнительные исследования:

  • проводится стернальная пункция;
  • биопсия лимфатических узлов;
  • исследуется свертываемость крови;
  • проводится вирусологическое исследование;
  • делают цитологическую пробу;
  • делается УЗИ (проверяется печень и селезенка);
  • назначают рентгенографию головы, ребер, позвоночника, костей таза, грудной клетки;
  • иммунофенотипирование – в диагностике гемобластозов играет большую роль, так как позволяет выявить патологический клон и его происхождение.

Стернальная пункция

Дифференциальная диагностика основана на разграничении и определении типов заболевания, чтобы назначить правильное лечение.

Кроме крови, могут проверить наличие иммуноглобулинов в моче, чтобы исключить одну из разновидностей опухолевых образований. Иммунофенотипирование в диагностике гемобластозов является одним из самых важных анализов.

Гемобластозы: профилактика и прогноз

Заранее предугадать развитие лейкоза невозможно, поэтому специальных методов профилактики не существует. Людям, имеющим отягощенный онкологический анамнез, следует беречь себя от различных лучевых и химических воздействий.

Следует помнить, что некоторые виды лейкозов имеют тенденцию к наследственной передаче. Поэтому при наличии рака крови у родственников необходимо не только вести здоровый образ жизни, но и периодически сдавать ОАК. Примером служит парапротеинемический гемобластоз. Прогноз заболевания зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток и своевременно начатого лечения. Пятилетняя выживаемость составляет от 30 до 70 процентов при достижении ремиссии и пересадке костного мозга.

Печень хелп - скорая помощь вашей печени