Как лечится нейробластома забрюшинного пространства

Что такое нейробластома и как она протекает в детском возрасте, необходимо знать каждому родителю, ведь здоровье детей – это самое важное, что может быть. Нейробластома это онкологическая болезнь, опухоль, которая начинает свое образование в симпатической нервной системе. Данное заболевание имеет эмбриональное происхождение, то есть, предпосылки к нему возникают еще до момента рождения ребенка.

Главное — выздороветь

— Только давайте фотограф заранее позвонит, когда соберётся приехать, — просит по телефону Мария, мама семилетней Леры. – Чтобы мы сфотографировались красивые, а то сейчас Лерочка не очень хорошо себя чувствует.

По возрасту осенью Лера должна бы пойти в школу, и когда становится полегче, Мария учит с ней буквы, но без свойственного некоторым мамам фанатизма.

— Мы сразу себе сказали: получится школа в семь – значит, в семь. В восемь – значит, в восемь. Школа сейчас вообще не главное.

Главное сейчас – то, что у Леры, наконец, появился шанс выздороветь совсем. Пока это только надежды, но ведь и диагноз серьёзный, — нейробластома группы высокого риска.

Нейробластома – злокачественная опухоль симпатической нервной системы, которая выявляется у детей возраста, как правило, до трёх лет. В России регистрируется около 600-800 случаев нейробластомы в год. У нейробластомы есть несколько разных сценариев развития. Она может перерасти в доброкачественную опухоль (реверсия), может самопроизвольно вылечиться — регрессировать, исчезнуть, но может и разрастись до таких форм, когда поражаются все системы организма – органы, кости, костный мозг. Реверсии и регрессии, как правило, происходят в очень раннем возрасте. Поэтому у детей до года нейробластому только наблюдают, делая УЗИ в три, шесть, девять месяцев. И бывает — на очередном анализе опухоль исчезла. В таких случаях рак не возвращается. Однако около 150 случаев в год – это так называемая «группа высокого риска» — диссеминированные (с метастазами) формы нейробластом. Новый протокол лечения таких пациентов используют сейчас в Санкт-Петербургском НМИЦ онкологии им. Петрова.

Нейробластома стадии

Данная опухоль на первых двух стадиях развития находится в органе, в котором она образовалась, в размере от 5 до 10 см, поражает лимфатические узлы.

Нейробластома 3 стадии достигает средней величины, поражает лимфоузлы по обе стороны позвоночника. В зависимости от того, где она находится в организме, проявляются такие признаки:

  • легкая отечность, припухлость;
  • отсутствие аппетита, потеря веса;
  • анемия;
  • боли в суставах и костях;
  • приступы лихорадки;
  • повышается температура;
  • меняется цвет лица;
  • смещение глазного яблока;
  • увеличивается печень;
  • частое мочеиспускание;
  • кашель непонятного происхождения.

Если на первых стадиях симптомы проявляются спорного характера, то уже на 3 стадии можно точно установить диагноз с помощью:

  • рентген, ультразвукового исследования;
  • УЗИ, МРТ, КТ (компьютерная томография);
  • анализ крови и мочи (повышается уровень катехоламинов, винилилминдальной кислоты, наличие ферритина, ганглиосаидов);
  • биопсия костного мозга, самой опухоли;
  • цинтиграфия (высокий уровень изотопов);
  • методы визуализации.

На этой стадии опухоль имеет довольно внушительные размеры. Если на первичных этапах развития ее можно оперировать, то на 3 стадии: с помощью химиотерапию ее уменьшают, а потом применяют хирургический метод. В послеоперационный период назначают лучевую терапию, чтобы избежать рецидива.

Лечение

Для лечения используют три метода: лучевая и химиотерапия, а также операция по удалению. Первый и второй виды чаще всего сразу удаляют на третье стадии сначала нужно уменьшить размеры опухоли, так как она уже очень велика. Для этого проводят курс химиотерапии, которая обычно дает нужный эффект.

Четвертая стадия практически не поддается эффективному лечению.

Выживаемость пациентов зависит от стадии развития опухоли. На 1 и 2 стадии выздоравливают практически 100%, на третьей – 60%, на стадии 4S – 75% при условии грамотной терапии.

Лечение

С четвертой стадией шанс выжить есть только у 10-20% детей. Кроме того, они редко живут дольше пяти лет после курса лечения. Максимальные дозы химиотерапии, облучение и трансплантация костного мозга не всегда могут дать положительный эффект.

Читайте также:  Киста яичника у женщин: симптомы и методы безоперационного лечения

Медицина постоянно ищет новые способы побороть эту болезнь, поэтому эти данные могут измениться к лучшему.

Забрюшинная нейробластома

В области забрюшинного пространства локализуются многие соматические органы, системы и сосуды. К ним относятся почки с надпочечниками, а также мочеточники; поджелудочная железа, часть двенадцатиперстной и ободочной кишки, часть брюшной аорты и полой вены, грудной проток, стволы, лимфоузлы и сосуды. Поэтому при поражении злокачественной опухолью этих органов, забрюшинная нейробластома считается высокозлокачественной патологией, которая характерна в основном для маленьких детей. Эта форма заболевания в 50% встречается среди детей двухлетнего возраста и объясняется своим происхождением из клеток зародыша.

В некоторых случаях забрюшинную нейробластому диагностируют ещё на УЗИ плода. Преимущественно, опухоль начинает развиваться в надпочечнике. Однако первичная аномалия может локализоваться в любой части, параллельно позвоночнику, а затем метастазировать в близлежащие или отдалённые зоны.

Забрюшинная нейробластома способна к быстрому прогрессированию, метастазированию и постепенному исчезновению. Последнее явление наблюдается только в самом раннем возрасте. Иногда клетки забрюшинной нейробластомы самопроизвольно дозревают, и злокачественное новообразование перерастает в ганглионеврому.

Клиническая картина забрюшинной нейробластомы, в первую очередь, характеризуется значительно увеличенным животом, из-за которого появляются боли и определённый дискомфорт в этой области. Во время пальпации у больных обнаруживают плотной консистенции опухоль, которая практически не смещается.

На момент распространения забрюшинной нейробластомы появляется кашель, дыхание затруднённого характера, нарушаются процессы глотания, и деформируется грудная клетка. При поражении спинномозгового канала больные жалуются на онемение со стороны ног, общую слабость, частичные формы параличей, дисфункцию мочевого пузыря и кишечника. Затем повышается температура, увеличивается АД, учащается сердцебиение, снижается аппетит и вес, появляется беспокойство. При сдавливании сосудов лимфатической и кровеносной систем проявляются у больных и характерные отёки.

После того как забрюшинная нейробластома даёт метастазы в лимфоузлы, костный мозг и кости, появляются боли и хромота. А при поражениях костного мозга больные становятся бледными, слабыми, у них наблюдается частая кровоточивость и сниженный иммунитет. При проникновении опухоли в печень, происходит её увеличение; при поражении кожи – красноватые и синие пятна.

Прогнозирование забрюшинной нейробластомы, как правило, зависит от локализации опухоли, стадии, возраста пациента, генетической структуры раковых клеток и места первичного развития опухоли.

При первой и второй стадиях нейробластомы большинство пациентов имеют благоприятный прогноз. Но, в основном, это злокачественное новообразование диагностируют слишком поздно, уже на третьей или четвёртой стадиях болезни. А это отрицательно сказывается и на лечении, и на прогнозе. Около 60% имеют шансы на выздоровление с третьей стадией, а вот четвёртая даёт только 20% на пятилетнюю выживаемость после лечения. Среди новорожденных детей при четвёртой стадии S – 75%.

Забрюшинная нейробластома

Нейробластома – это высокоагрессивная злокачественная опухоль, которая развивается в большинстве случаев в детском возрасте. Данное поражение развивается в детей до 2-х летнего возраста, что объясняется эмбриональным происхождением злокачественного новообразования.

Это наиболее часто встречаемая онкология раннего детского возраста.  Среди  всех онкологических заболеваний нейробластомное поражение является наиболее непредсказуемой патологией. Болезнь может самопроизвольно регрессировать, переходить в доброкачественную форму или развиваться в злокачественном виде с образованием множественных метастазов.

Причины нейробластомы

Достоверной причины развития патологии не установлено. Согласно статистическим данным 80% нейробластом происходит по спонтанному типу, а 20% носит выраженный генетический характер. Нейробластомное поражение, которое передалось по родственных связях, формируется непосредственно после рождения ребенка и сопровождается образованием множественных раковых очагов.

Забрюшинная нейробластома: симптомы

Ранние признаки заболевания очень тяжело поддаются диагностике из-за безсимптомности протекания. Более поздние признаки забрюшинной нейробластомы отдаленно напоминают многие педиатрические болезни. Это объясняется многоочаговостью поражения и нарушениями процессов метаболизма в детском организме.

О наличии опухоли в забрюшинной полости может сигнализировать внутреннее уплотнение, которое выявляется в ходе пальпаторного обследования. Косвенным симптомом нейробластомы могут служить нарушения пищеварительной системы (запоры или диарея) и расстройства мочеиспускания в виде частых позывов.

Основные проявления нейробластного поражения организма включают:

  1. Новообразование забрюшинного пространства, которое в большинстве случаев развивается узловатым поражением мягких тканей.
  2. Отек при раке.
  3. Внезапное снижение массы тела.
  4. Приступы болевого синдрома, который обусловлен метастатическим поражением костной ткани. Боль носит периодический и разлитой характер.
  5. Анемия. Данный признак проявляется бледностью кожных покровов и общим недомоганием.
  6. Стойкое повышение температуры тела до субфебрильных показателей, которое не связано с инфекционными и воспалительными заболеваниями.
Читайте также:  Анализ крови при раке желудка: показатели для диагностики

Нейробластома забрюшинного пространства: как определить?

После осмотра ребенка врачи рекомендуют привести биохимический анализ мочи на наличие специальных маркеров онкологии, которые включают следующие вещества:

Онкологические исследования выявили что в процессе развития нейробластомы в организме происходит повышение уровня ванилилминдальной и гомованилиновой кислот, что позволяет производить скрининг среди больших групп населения. Хотя некоторые ученые выказывают сомнения в достоверности такого обследования.

Нейро-специфический энзим в двух разновидностях содержится в тканях головного мозга и нейроэндокринных структурах.

В онкобольных детей наблюдается повышенное содержание данных веществ в сыворотке крови. Такой положительный тест также может указывать на саркому Юинга, рак тканей, острые лейкозы и лимфомы.

Поэтому результаты тестирования требуют проведения дополнительной дифференциальной диагностики.

Повышенная секреция ферритина связывается с повышенной концентрацией неиспользуемого железа. Измерение количества этого вещества не только сигнализирует об злокачественном новообразовании, но и помогает контролировать эффективность терапевтических мероприятий.

Методы лечения забрюшинной нейробластомы

Противораковая терапия при забрюшинной нейробластоме включает такие методики:

Лечение нейробластомы, как правило, начинается с применения цитостатических средств, которые уничтожают раковые клетки. Эффективность химиотерапевтического лечения увеличивается при совместном проведении операции по пересадке костного мозга.

Предусматривает радикальное иссечение злокачественного новообразования. Современный принцип оперативного вмешательства включает удаление опухоли с максимально возможным сохранением здоровых тканей.

При нейробластоме является методом выбора, поскольку воздействие высокоактивного радиологического излучения на ребенка может вызвать огромное количество нежелательных осложнений. Радиотерапия в последние годы используется только в исключительных клинических случаях.

Возможна ли ранняя диагностика нейробластомы?

Проведенные исследования показали, что скрининг (проведение обследования при отсутствии симптомов заболевания) у детей с целью ранней диагностики нейробластомы не имеет ценности.

С помощью скрининга (исследования мочи на выявление определенных веществ) в 6-месячном возрасте действительно удалось диагностировать больше случаев нейробластомы.

Однако эти опухоли относились к таким, которые или исчезали затем самостоятельно или же созревали и, возможно, никогда и не были бы диагностированы.

По той же причине считается, что такой скрининг не приведет к снижению смертности от нейробластомы.

Более того, современные методы скрининга не являются столь специфичными, как бы хотелось. Из двух детей с подозрением на нейробластому, по данным скрининга, лишь в одном случае действительно имелась опухоль. Эти ложные результаты приводили к неоправданному беспокойству родителей и операциям у детей при отсутствии нейробластомы.

В редких случаях нейробластому можно диагностировать до рождения с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Данный метод применяется для определения возраста плода, прогнозирования времени рождения ребенка и выявления некоторых врожденных дефектов. Совершенствование УЗИ и других методов может привести к более точной диагностике нейробластомы до рождения ребенка.

Нейробластома у взрослых: симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Нейробластома — это смертельное заболевание, которое чаще всего диагностируют в детском возрасте. У взрослых злокачественная опухоль встречается очень редко.

  1. Причины
  2. Симптомы
  3. Диагностика
  4. Лечение
  5. Прогноз
  6. Опасность

Причины

Причины появления нейробластомы у людей взрослого возраста до конца не изучены. В 80% случаев заболевание может проявить себя без каких-либо видимых причин.

Оставшиеся 20% появления болезни связаны с генетической наследственностью. Если заболевание связано с наследственной предрасположенностью, злокачественные образования наблюдаются в детском возрасте.

Ученые предполагают, что нейробластома во взрослом возрасте связана с генетическими изменениями в организме, длительным воздействием различных канцерогенных факторов, радиоактивным излучением или отравлением химическими веществами.

В организме происходят мутации, которые провоцируют появление раковых клеток. При данном заболевании происходит их активное деление, в результате чего появляются раковые образования во многих тканях органов.

Нейробластома может наблюдаться в надпочечниках, в области таза, в забрюшинном пространстве, в области шеи и средостении. Также поражаются кости, лимфоузлы, головной мозг, печень и кожа.

Симптомы

Клетки раковой опухоли попадают в кровоток и вызывают у больного:

  • повышенную потливость;
  • ломоту и боли в костях и суставах;
  • анемию;
  • понижение аппетита;
  • снижение массы тела;
  • отечность;
  • лихорадку;
  • повышенную температуру;
  • увеличение печени;
  • кашель;
  • покраснение кожных покровов;
  • повышенное давление.
Читайте также:  Как избавиться от жировика в домашних условиях

Нейробластома также может протекать бессимптомно, не вызывая жалоб у пациента. Ее часто диагностируют случайно при рентгенографии, УЗИ или медицинском обследовании.

Чаще всего заболевание обнаруживают у взрослых на последних стадиях болезни, когда присутствуют метастазы больших размеров, нарушающие работу близлежащих органов.

Еще одним основным признаком заболевания является синдром Горнера. У больного наблюдается западание глазного яблока, синяки вокруг глаз, опущение век, в темноте не происходит расширение зрачка.

Диагностика

Цель проведения диагностики — изучение у пациента гистологии и метастазов. Во время заболевания в моче и крови выявляется повышенный уровень катехоламинов и их производных, а также высокий уровень дофамина. Исследование этих веществ позволит определить степень развития заболевания.

Базовым исследованием, которое проводят в первую очередь, является УЗИ. Оно позволяет определить наличие опухоли в брюшной полости или в области таза. Чтобы определить локализацию образований, их структуру, наличие кальцинатов, проводят компьютерную томографию или эхографию. Если образование локализуется в области грудной клетки, больному назначают рентгенографию.

Важным диагностическим методом является аспирационная биопсия. Это заключительный этап диагностических исследований, которые позволяют точно определить наличие первичной опухоли, наличие метастазов, стадию развития образования.

Забор костного мозга берут в 4-8 местах. Образцы материала отправляют в лабораторию для гистологического и цитологического исследования. Также могут брать костномозговую пункцию.

Опасность

Нейробластома представляет собой злокачественное образование, которое поражает симпатическую нервную систему. Она может метастазировать в различные участки тела и поражать ткани органов человека.

Особенно опасны для жизни метастазы в костном мозге, в костях и лимфе. При наличии образований в спинном мозге, возможны не только сильные боли, которые являются основным признаком заболевания, но и параличи. Опухоль также выделяет гормоны, которые провоцируют появление паранеопластических синдромов.

Нейробластома может перерождаться даже после проведенного лечения, вызывая рецидивы болезни и провоцировать развитие отдельных метастазов. Это наблюдается при запущенных случаях нейробластомы. Поэтому важно своевременно провести диагностику, чтобы незамедлительно приступить к адекватному лечению, которое проводят только в стационарных условиях под наблюдением специалистов.

Профилактические мероприятия

Врачи не дают каких-либо специфических рекомендаций относительно предупреждения развития опухоли злокачественного характера, так как причины ее формирования остаются малоизученными, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. Если близким родственникам когда-либо приходилось сталкиваться с этим коварным диагнозом, во время планирования беременности желательно посещать консультации врача-генетика. Вероятно, он поможет в будущем избежать волнений, связанных с рождением нездорового ребенка.

Нейробластома у детей: причины

Почти ничего неизвестно о том, что вызывает развитие нейробластомы у детей. Нет доказательств и родительского воздействия на возникновение нейробластомы у ребенка. Всего от 1% до 2% пациентов с нейробластомой имеют семейную историю. Эти дети на момент постановки диагноза моложе 9 месяцев.

У около 20% детей развивается мультифокальная первичная нейробластома.

Считается, что главной причиной данного онкозаболевания являются зародышевые линии мутаций в гене ALK. Семейная нейробластома редко ассоциируется с врожденным синдромом гиповентиляции.

Лечение

Выбор тактики терапии нейробластомы зависит от многих исходных факторов. Лечением данного заболевания занимаются детские онкологи. Эти специалисты подбирают необходимый курс терапии, который обговаривают с родителями. Зачастую для устранения опухоли требуется хирургическая операция и химиотерапия. Такое комбинированное лечение при определенных стадиях способствует стабилизации самочувствия малыша и уменьшает возможность дальнейшего развития болезни.

Нейробластома представляет собой тип рака, который развивается из постганглионарных симпатических нейронов — нервных клеток, расположенных в разных участках тела.

Нейробластома часто возникает в надпочечниках — железах, которые по своему происхождению близки к нервным клеткам.

Нейробластомы также появляются в груди, шее, брюшной полости и области таза — везде, где существуют скопления нервных клеток.

По данным американских экспертов, на долю нейробластомы приходится 8-10% солидных опухолей у детей. Это третий по частоте тип детского рака в США (после лейкемии и опухолей мозга). Частота составляет 1 случай на детей младше 15 лет. Девочки болеют нейробластомой на 30% чаще, чем мальчики. В США около 75% случаев нейробластомы приходится на детей в возрасте до 5 лет; около 97% случаев — на детей в возрасте до 10 лет. В редких случаях нейробластому выявляют еще во время УЗИ плода.

Некоторые формы нейробластомы могут исчезать сами по себе, другие требуют сложного и длительного лечения. Выбор лечения нейробластомы в каждом конкретном случае будет зависеть от множества факторов.

Печень хелп - скорая помощь вашей печени