Миелолейкоз: что это такое, прогноз жизни, можно ли вылечиться

Острый лейкоз крови (в простонародье белокровие) – это развитие злокачественного новообразования, в процессе которого происходит нарушение функциональности костного мозга, провоцирующее снижение выработки эритроцитов (красные клетки крови), их в дальнейшем заменяют незрелые лейкоциты (миелобласты).

Причины и факторы риска

Как ранее описано, причина лейкемии неизвестна, однако могут существовать условия, которые увеличивают риск развития лейкемии.

  • Противоопухолевая терапия: лечение химиотерапией и / или лучевой терапией для другого злокачественного новообразования может увеличить риск развития лейкемии.
  • Врожденные генетические нарушения: генетические нарушения, играют роль в возникновении лейкемии. Некоторые генетические изменения, присутствующие при рождении, такие как синдром Дауна –  могут увеличить риск лейкемии.
  • Воздействие высоких доз радиации. Люди, подвергающиеся воздействию высоких уровней ионизирующего излучения, имеют повышенный риск развития лейкемии.
  • Воздействие химических веществ. Воздействие определенных химических веществ, а также вещество, используемое в химической промышленности, – связано с повышенным риском лейкемии.
  • Курение сигарет: связано с повышенным риском острого миелоидного лейкоза.
  • Семейный анамнез лейкемии: если у члена семьи был лейкоз, риск у родственников,  увеличивается.

Тем не менее, следует учитывать, что у большинства людей с известными факторами риска заболевание не развивается, в то время как у многих людей с лейкемией, по-видимому, нет известных факторов риска.

Основной причиной острого лейкоза является нарушение процессов созревания гемопоэтической клетки, дающее начало злокачественному процессу. Формирующиеся раковые клетки замещают нормальные; попадая в кровеносную систему, они проникают в органы и тканы, вызывая лейкемическую инфильтрацию. К провоцирующим факторам, запускающим мутацию, относят:

  • генетическую предрасположенность (риск возникновения лейкоза повышается при наличии синдрома Дауна, болезни Клайнфельтера, анемии Фанкони);
  • отравление организма химическими канцерогенами (органическими растворителями, мышьяком, бензолом, асбестом);
  • влияние ионизирующего излучения;
  • побочные эффекты химиотерапии (лейкоз нередко развивается на фоне применения цитостатиков при миеломной болезни, лимфоме, лимфогранулематозе);
  • острые вирусные инфекции, подавляющие работу иммунной системы;
  • гематологические заболевания (серповидноклеточную анемию, миелодисплазию, пароксизмальную гемоглобинурию).

Хроническая и острая формы

Формы рака Болезнь
Лимфопролиферативный миеломная патология
болезнь тяжелых цепей
хронический лимфолейко
миеломная болезнь
Миелопролиферативный эссенциальная тромбоцитемия
эритремия
сублейкемический миелоз
хронический миелолейкоз

Существует хроническая форма лейкемии и острая. Если речь идет о хроническом лейкозе, то у пациента отмечается повышенная слабость, утомляемость. Помимо этого, у него часто не бывает аппетита, последствием чего является потеря веса. Не исключено увеличение некоторых органов, таких как печень и селезенка.

На завершающей стадии у больного появляются осложнения в виде инфекционных болезней. При этом диагностика не показывает степени тяжести патологии, так как лейкоз у взрослых проявляется поражением костного мозга и некоторых органов. Однако с помощью обследования удается назначить грамотно составленное лечение и сделать прогнозы.

У пациентов с острой формой признаки лейкоза носят ярко выраженный характер. Очень важно обращать на малейшие изменения в состоянии здоровья. Когда лейкоз крови, симптомы у взрослых сопровождаются болями и повышением температуры.

У больного наблюдаются сильные головокружения, повышенная слабость, болевые ощущения в конечностях. Другие симптомы: возникновение тяжелых кровотечений, а впоследствии инфекционных патологий. Не исключено возникновение некротической ангины или язвенного стоматита. Как у хронической формы, острый лейкоз сопровождается увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов.

Острый миелобластный лейкоз (лейкемия): что это такое, хронический, миелолейкоз, миелоидный, симптомы, можно ли вылечить, заболевание

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) — это патология злокачественного характера в кроветворной системе. Для этого заболевания свойственны сложное распознавание и неконтролируемый рост клеток гемопоэтического происхождения.

Локализация заболевания отмечается в периферическом кровотоке и костном мозге. При прогрессировании миелоидных острых лейкозов злокачественные клетки подавляют здоровые, что является причиной заражения всех органов в организме.

Острый миелобластный лейкоз (лейкемия): что это такое, хронический, миелолейкоз, миелоидный, симптомы, можно ли вылечить, заболевание

Причины развития

Основной источник, из-за которого возникает миелоидный лейкоз — это мутация хромосом, ее еще именуют филадельфийской хромосомой.

В процессе повреждения сегменты с хромосомами перестраиваются, что приводит к формированию молекулы ДНК с полностью обновленным строением.

В дальнейшем клетки злокачественного характера копируются, и болезнь охватывает весь организм. Это является источником образования миелобластного лейкоза.

Острый миелобластный лейкоз (лейкемия): что это такое, хронический, миелолейкоз, миелоидный, симптомы, можно ли вылечить, заболевание

Заболевание может развиться под действием таких факторов:

  • Облучение радиацией. Негативное влияние радиации на организм — неоспоримый факт. Подвергнуться облучению человек может из-за техногенной катастрофы или при работе на специфических участках производства. Но развитие лейкемии провоцирует проводимая прежде лучевая терапия при онкологии иного типа.
  • Болезни вирусной природы.
  • Электромагнитные облучения.
  • Отдельные медикаменты. Это препараты от онкологических патологий, которые обладают активным токсическим влиянием на организм. Еще причиной развития миелоидного лейкоза могут стать некоторые химические субстанции.
  • Генетическая склонность. Трансформации ДНК подвержены люди, унаследовавшие такую способность от собственных родителей.
Читайте также:  Филяриоз. Способы заражения, симптомы, диагностика и лечение

Развитие миелолейкоза и принципы его лечения

Онкологические заболевания способны поражать любые части организма, приводя к тяжелым и необратимым последствиям. Кровеносная система тому не исключение. В ней нередко развивается белокровие. Так называют развитие миелолейкоза. Что это такое и как с ним бороться?

Понятие и причины

Миелоидный лейкоз, стоящий под кодом № С92 в международной классификации болезней МКБ-10, представляет собой заболевание онкологического характера, которое развивается в стволовых клетках костного мозга. В этом органе производятся кровяные клетки: тромбоциты, лейкоциты и эритроциты. Когда возникает онкология, в крови обнаруживаются атипичные структуры, которые быстро размножаются. Их называют бластами.

Подобные клетки полностью прекращают создание и рост здоровых элементов крови. Со временем это влечет за собой полное прекращение работы костного мозга и распространение злокачественных клеток по организму через кровеносную систему.

Этиология возникновения миелолейкоза до сих пор является открытым вопросом, который активно обсуждается и исследуется учеными. На данный момент доктора говорят, что на развитие патологии влияет нездоровый образ жизни человека, влияние внешних факторов среды и некоторые заболевания организма.

Таким образом, выделяют следующие предрасполагающие факторы:

  1. Воздействие на организм химических и ядовитых веществ.
  2. Облучение высокими дозами радиации.
  3. Длительное лечение цитостатическими препаратами.
  4. Вирусные болезни.
  5. Вредные привычки.
  6. Патологические изменения структуры клеток костного мозга.
  7. Неправильное питание.
  8. Синдром Дауна.
  9. Наследственная предрасположенность.

Причины развития белокровия изучаются до сих пор, поэтому возможно данный перечень будет дополнен другими провоцирующими факторами.

Развитие миелолейкоза и принципы его лечения

Методы лечения

Лечение миелолейкоза проводится разными способами. Одним из них является медикаментозная терапия. Доктора назначают цитостатические препараты, действие которых направлено на подавление роста и размножения атипичных клеток. Такие средства имеют массу серьезных побочных явлений.

Лучшим методом для борьбы с такой патологией как промиелоцитарный лейкоз или иной тип миелолейкоза считают пересадку костного мозга. Она дает высокий шанс на полное выздоровление больного. Для проведения операции требуется наличие донора. Им может выступать близкий родственник или чужой человек, подходящий для пересадки.

К оперативному вмешательству больного обязательно подготавливают. На это уходит примерно 10 дней. Врачи проводят химиотерапию или облучение для уничтожения раковых структур и предупреждения отторжения донорских клеток. После подготовки проводят саму пересадку костного мозга. Пациенту в вену вставляют катетер, через который и поступают клетки донора.

После операции назначают лечение для повышения работы иммунной системы. На приживление клеток уходит 2-4 недели. Через несколько месяцев костный мозг восстанавливается и начинает функционировать полноценно.

Миелоидный лейкоз влечет за собой разрастание селезенки, поэтому возможно проведение операции по ее удалению. Прибегают к ней, если произошел разрыв данного органа или существует угроза этого, а также при сильном дискомфорте из-за увеличения селезенки.

Прогноз при миелобластном лейкозе хронической формы благоприятен на первой стадии. Большинству пациентов удается выздороветь. На остальных стадиях шансы на выздоровление существенно снижаются. При острой форме патологии исход часто летальный.

Методы диагностики при онкологическом заболевании крови

Выявить такое заболевание можно даже по общему или биохимическому анализу крови. При развитии онкологии, уровень лейкоцитов в крови будет чрезмерно завышен, а эритроцитов и тромбоцитов снижен до минимальных показателей. В крови диагностируется повышенное содержание бластных клеток. Но все-таки для постановки точного диагноза, необходимо пройти дополнительное обследование:

  • морфологические – необходимы для точного определения уровня бластных клеток;
  • цитохимическое – позволяют выявить природу онкологических клеток;
  • цитогенетические – необходимы для определения особенностей строения хромосом в патологических клетках;
  • иммунофенотипирование – проводится для определения локализации патогенных клеток и формы онкологического заболевания;
  • исследования спинно-мозговой жидкости – необходимо для определения стадии поражения ЦНС.

Кроме лабораторных методов исследования, применяются и дополнительное обследование с использованием специализированной аппаратуры: УЗИ, КТ и т. д. Подобные методы обследования позволяют выявить точную стадию и форму развития онкологического заболевания, эта информация очень для того, чтобы проводить грамотное лечение острого лейкоза.

Вспомогательное лечение лейкемии

Химиотерапия — это серьезная нагрузка на ослабленный болезнью организм. Большинство смертельных исходов после ее начала связано с ее осложнениями из-за низкой сопротивляемости организма. Лечение включает в себя профилактику заражения: больного помещают в стерильные условия (отдельный бокс, стерильная палатка) и дают средства против бактерий и грибков.

Одновременно больные подвержены тромбоцитопении, которая провоцирует кровотечения (они являются второй после заражений причиной смерти). Чтобы избежать ее, пациенту назначают лекарства, повышающие свертываемость крови, или переливают концентрат тромбоцитов. Также больной принимает лекарства, призванные восстановить продукцию крови.

Особенное внимание обращается на правильное питание пациента. Больных окружают также соответственной психологической опекой, чтобы поддержать их в эти трудные минуты.

Лечение

Лечение острого лейкоза, как правило, состоит из трех этапов:

  • Достижение снижения количества бластных клеток до безопасного для здоровья уровня и наступление ремиссии. Проводится химиотерапия специальными лекарствами (цитостатиками) продолжительностью несколько недель, которые разрушают злокачественные клетки крови.
  • Уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания.
  • Проведение поддерживающей терапии.

К сожалению, острый лейкоз, несмотря на лечение, имеет неприятную особенность — рецидивы болезни, которые встречаются довольно часто, в этом случае применяется трансплантация костного мозга как наиболее эффективное средство лечения.

Причины возникновения миелобластного лейкоза

Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.

Диагностика включает в себя:

  • Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
  • Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
  • Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
  • Другие виды диагностики: цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.

Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:

  • Химиотерапия. Медикаменты воздействуют на клетки, подавляя их активность и размножение. Ключевой метод лечения лейкемии.
  • Консолидация. Лечение, назначаемое во время ремиссии, нацелено на снижение вероятности рецидива.
  • Трансплантация стволовых клеток. Пересадка костного мозга при лейкозе применяется при лечении больных младше 25-30-летнего возраста и необходима в тех ситуациях, когда заболевание течет неблагоприятно (наблюдается нейролейкоз, концентрация лейкоцитов крайне высока). Пересаживаются либо собственные клетки, либо донора. Обычно донорами становятся близкие родственники.
  • Дополнительная терапия. Восстанавливает состояние крови, включает введение кровяных элементов.

Применяются:

  • Медикаменты на основе моноклональных антител;
  • Адаптивная клеточная терапия;
  • Ингибиторы контрольных точек.
Причины возникновения миелобластного лейкоза

Основным признаком лейкоза в анализах крови считается так называемый лейкемический провал: когда в анализе видны множество бластов, мало зрелых клеток и полностью отсутствуют переходные формы.

Но на практике, как отмечается в клинических рекомендациях, на ранних стадиях болезни лейкозных клеток в гемограмме (анализе крови) может и не быть. Главное основание для постановки диагноза острого миелобластного лейкоза – более 20% бластов в миелограмме (анализе пунктата костного мозга).

Теоретически диагностика должна включать в себя и цитогенетические тесты, когда изучаются конкретные мутации генов, вызвавшие лейкоз. Это один из важнейших прогностических факторов и современная классификация ВОЗ включает в себя описание более десяти геннных аномалий которые напрямую влияют на прогноз.

К сожалению, в России цитохимию, цитогенетические, молекулярно-генетические и другие подобного рода исследования можно сделать только в крупных центрах.

В период полихимиотерапии – лечения, направленного на гибель лейкозного клона, пациенту требуется госпитализация и особый уход: условия, близкие к стерильности.

при анемии переливают эритроцитарную масса, при геморрагиях – тромбоциты, инфекции лечат антибиотиками и так далее. Поддерживающее лечение бывает нужно и для профилактики осложнений химиотерапии.

Подходы к лечению детей и взрослых отличаются.

В детском возрасте стандарт – интенсивная полихимиотерапия, дополненная трансплантацией костного мозга.

до 4 курсов цитостатического препарата. Далее если есть возможность, делается пересадка костного мозга (за исключением пациентов из группы благоприятного прогноза).

Если ремиссия продолжается дольше 5 лет, лейкоз считается излеченным. Но возможны и рецидивы. Цикл рецидив-ремиссия может продолжаться либо до стабилизации состояния, либо до полного истощения ресурсов кроветворения – в этом случае прогноз неблагоприятен.

При рецидиве полихимиотерапию проводят в 3 этапа: индукция ремиссии, консолидация ремиссии и курс поддерживающей терапии.

Достижение ремиссии, % Вероятность общей выживаемости в ближайшие 4 года, % Вероятность безрецидивной выживаемости в ближайшие 4 года, %
Все пациенты 90 67 61
Группа стандартного риска 91 78 71
Группа высокого риска 87 55 46

Как видно, излечить острый миелоидный лейкоз у детей в принципе возможно.

Факторы, влияющие на прогноз у взрослых пациентов, можно разделить на 3 группы:

Причины возникновения миелобластного лейкоза
  • Индивидуальные особенности организма и состояния здоровья;
  • Биологические характеристики лейкемического клона;
  • Правильный подбор метода лечения.

Чтобы поставить диагноз миелобластный лейкоз, острый тип течения, необходимо проведение специфических диагностических мероприятий.

Диагностика лейкоза заключается в следующем:

  • анализы крови, выявляющие наличие повреждённых лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов;
  • гистологическое исследование, биопсия тканей, взятых посредством тонкоигольной пункции из тазовых костей.
  • рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ внутренних органов.

Диагностика при этом заболевании преследует цель не только уточнить характер протекания миелобластного лейкоза, но и исключить другие болезни, которые имеют сходные симптомы.

Читайте также:  Высокодифференцированный плоскоклеточный ороговевающий рак

Будьте здоровы!

Хроническая форма

Этот тип заболевания характеризуется медленным или умеренным течением (от 4 до 12 лет). Проявления болезни наблюдаются в терминальной стадии после метастазирования бластных клеток за пределы костного мозга. Человек резко худеет, у него увеличивается селезенка, развиваются гнойничковые поражения кожи, пневмония.

Симптомы в зависимости от вида хронического лейкоза:

  1. Миелобластный – учащенное или замедленное биение сердца, стоматит, ангина, почечная недостаточность.
  2. Лимфобластный – нарушение иммунитета, цистит, уретрит, склонность к гнойникам, легочные поражения, опоясывающий лишай.

Общими симптомами хронической лейкемии у взрослых являются специфические признаки:

  • кровотечения – носовые, кожные, обильные менструации у женщин;
  • кровоподтеки, которые появляются внезапно, без механических травм;
  • суставные боли в зоне грудины, тазовой кости;
  • хроническая лихорадка – появляется из-за того, что внутренние воспалительные процессы активизируют работу гипоталамуса, который ответственен за повышение температуры;
  • кашель, заложенность носа, частые инфекции, вызванные снижением иммунитета;
  • постоянная усталость, слабость, депрессия, которые возникают из-за падения уровня эритроцитов.

Классификация лейкемии в соответствии с цитогенезом

По цито- и гистогенезу патологии крови классифицируют в соответствии с видом клетки или ткани, составляющей основу опухолевой структуры, например, лимфоидной или миелоидной. В первом случае пациентам диагностируют иммунопролиферативные неоплазмы (острый лимфобластный, плазмоклеточный, хронический лимфоцитарный, волосатоклеточный и другие виды лейкозов), а во втором миелопролиферативные болезни.

По этой классификации выделяют следующие группы лейкозов:

  1. Лимфобластные. Начало зарождения патологического состояния произошло в несозревших лимфоидных клетках. Развитие патологии кроветворных органов происходит в основном у детей и подростков.
  2. Миелобластный и монобластный виды рака крови. Опухолевые структуры такого типа развиваются из миелоидного ростка, из которого впоследствии должны вызреть тромбоциты и эритроциты. Отличительные признаки этих типов заболевания крови заключаются в их клинической картине – при монобластной разновидности лейкоза отмечается выраженное увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.
  3. Плазмобластный вид лейкемии. В образовании онкологии крови этого цитогенетического типа принимают участие В-лимфоциты. Именно из них впоследствии должны образоваться клетки плазмы, продуцирующие иммуноглобулины.

Стоит знать! Виды лейкозов, входящих в эту группу, могут протекать как в острой, так и хронической форме, т. е. в их зарождении принимают участие недифференцированные стволовые клетки крови, элементы, в которых появились первейшие признаки дифференцировки или полностью сформированные кровяные тельца. Причём в клинической практике отмечается относительный переход хронических форм заболевания крови в острые лейкозы (возникновение обострений). Он возможен при длительном воздействии определённых негативных факторов.

Цитогенез острых лейкозов

Если зарождение болезни спровоцировал недифференцированный вид клеток крови, диагностируется острая, наиболее агрессивная форма лейкемии. Цитогенетическая классификация лейкозов такого типа предусматривает их подразделение на несколько клинических групп, объединённых по одному общему признаку – субстрату (основе) онкоопухоли. Он представлен незрелыми бластными клетками, миелобластами, лимфобластами или эритобластами, которые и дают название образовавшейся опухоли.

По этому признаку выделяют следующие разновидности рака крови:

  1. Миелобластный.
  2. Монобластный (миеломонобластный).
  3. Лимфобластный.
  4. Мегакариобластный.
  5. Эритромиелобластный.
  6. Недифференцированный.

Первые 3 вида патологического состояния возникают вследствие мутации бластов, являющихся предшественниками кровяных телец миелоидного ряда, гранулоцитов (зернистых лейкоцитов), тромбоцитов и эритроцитов. Развитие мегакариобластного лейкоза имеет непосредственную связь со злокачественным перерождением бластов, ответственных за развитие исключительно тромбоцитов, лимфобластного – лимфоцитов, эритомиелобластного – эритроцитов, а недифференцированного – только зародившихся стволовых клеток, способных после созревания превратиться в любые форменные элементы крови.

Цитогенез хронических лейкозов

Цитогенетическое подразделение онкозаболеваний, начало которым дала мутация практически полностью созревших кроветворных элементов, сходно с таковым при острых формах недуга, развивающихся в незрелых клетках-предшественницах. Хронические лейкозы подразделяются на несколько разновидностей, имеющих непосредственную связь с типом кроветворной ткани «третьего» мозга, подвергшейся злокачественному перерождению.

В гематоонкологической практике принято выделять следующие разновидности патологического процесса:

  1. Лейкемии гранулоцитарного, миелоцитарного происхождения. Самая большая группа миелопролиферативных заболеваний, в которую входят хронический миелоцитарный лейкоз, остеомиелофиброз (миелосклероз), хронический миеломоноцитарный лейкоз, эссенциальная тромбоцитемия, хронический нейтрофильный лейкоз, хронический базофильный лейкоз, эритремия/истинная полицитемия, хронический эозинофильный лейкоз.
  2. Лейкозы лимфоцитарного происхождения. К данной группе патологических процессов, зарождающихся в кроветворных тканях, относят хронический лимфолейкоз, парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина), а также исключительно редкое дерматическое поражение кожного покрова, носящее название лимфоматоз кожи — болезнь Сезари.
  3. Патологии моноцитарного происхождения. В этот ряд заболеваний, связанных с мутационными изменениями клеток кроветворной ткани, входят: хронический миеломоноцитарный лейкоз, гистиоцитоз X, хронический моноцитарный лейкоз.

Цитогенетическая классификация лейкозов этого типа играет в клинической практике гематоонкологов значительную роль, т. к. позволяет не только подобрать наиболее адекватный тип терапии, но и спрогнозировать дальнейший жизненный прогноз онкобольного.

Печень хелп - скорая помощь вашей печени