Опухоль Клацкина (Клатскина) или воротная хоалнгиокарцинома

Опухоль Клацкина: классификация, стадии, продолжительность жизни и лечение

Опухоль Клацкина – это онкологическая патология, область поражения которой охватывает желчный проток. Это редкое заболевание открыл Джеральд Клацкин в шестидесятых годах. Второе название образования – холангиокарцинома.

Код по МКБ-10 относит данную болезнь к номеру С22, что говорит о склонности к метастазированию. Холангиокарцинома носит злокачественный характер, признаки метастазирования отмечаются уже на начальном этапе развития.

Новообразование растёт быстро, формируется из ткани печёночного эпителия.

Преимущественно это явление встречается у мужчин, достигших возраста пятидесяти лет. Болезнь часто встречается у жителей Азии, Дальнего Востока и Японии. Статистика гласит, что опухоль составляет всего 2% от числа встречающихся онкологических образований.

Постановка диагноза

Своевременное постановление диагноза – залог успешного лечения опухоли Клацкина. При проведении консультации врач слушает жалобы пациента и, в зависимости от природы недомоганий, назначает сдачу анализов.

Для лабораторных исследований понадобится общий анализ крови, мочи и каловых масс. Повышение уровня щелочных фосфатаз и билирубина подтверждает наличие патологического образования в печени.

Также при раке печени наблюдается повышение уровня лейкоцитов в крови.

Лейкоциты в крови человека

В зависимости от полученной информации во время первичного обследования пациента, врач формирует дальнейшие способы точной постановки диагноза. Диагностика осуществляется следующими способами:

  1. Компьютерная томография позволяет получить информацию о размерах, месте локализации и форме опухоли. Данный метод применим при наличии новообразования достигшего одного сантиметра и больше. КТ является информативным и безопасным способом обследования и даёт возможность детально визуализировать опухоль внутренних органов желудочно-кишечного тракта вплоть до мелких сосудов и нервных окончаний.
  2. Магнитно-резонансная томография даёт точные данные о стадии, размерах и локализации холангиокарциномы. При помощи МРТ можно получить трёхмерное изображение патологии, что является детальным и информативным снимком. Указанный тип диагностики является более результативным, чем КТ.
  3. Позитронно-эмиссионная томография применяется для детального обследования внутренних органов человека и даёт возможность определить наличие онкологии органов кишечного тракта. Данная методика применима при образованиях, достигших больше одного сантиметра.
  4. Ультразвуковое исследование внутренних органов является традиционным методом и помогает определить размеры и степень поражения печени и близлежащих органов.
  5. Биопсия осуществляется для детального гистологического исследования образцов тканей новообразования и помогает определить дальнейшее лечение пациента.
  6. Рентген – классический метод обследования, способствующий определению проводимости желчных протоков.

Самыми результативными методами признаны КТ и МРТ. Исследования дают полную картину о природе, размерах и локализации опухоли, что играет главную роль в выборе методики лечения больного.

Опухоль Клацкина: классификация, продолжительность жизни, лечение

Иногда доктора диагностируют воротное новообразование, имеющее название Клацкина опухоль (по имени исследователя Джеральда Клацкина, описавшего ее в шестидесятых годах).

Новообразование локализуется в месте соединения левого и правого протоков в воротах печени. Такое новообразование злокачественного типа как холангиокарцинома печени поражает желчный пузырь и его протоки.

Несмотря на свое название, частота выявления внутрипеченочной опухоли составляет от шести до десяти процентов всех холангиокарцином.

Холангиокарцинома по морфологическим признакам в девяноста процентах случаев является аденокарциномой, а в остальных случаях – плоскоклеточным раком.

Читайте также:  Плоскоклеточный рак пищевода – прогноз выживаемости, виды и лечение

Риску развития злокачественного новообразования больше подвержены мужчины в возрасте от пятидесяти до семидесяти лет, у женщин патология диагностируется крайне редко.

Заболевание диагностируется у двух человек на сто тысяч населения, однако есть также люди, у которых постановка диагноза происходит посмертно, ведь образование может длительно никак себя не выдавать, а потом за короткий период времени убить больного.

Онкологическое заболевание имеет длительное вялое течение, поэтому часто обнаруживается только на последней стадии, когда хирургическое лечение уже невозможно.

Из-за позднего выявления такая патология обладает высоким процентом смертности, так как развиваясь, она пускает метастазы в печень, лимфатические узлы и органы брюшной полости.

Терапия последней стадии заключается только в облегчении симптоматики, поэтому важно на ранних стадиях провести диагностику и лечение.

Классификация заболевания

Классификация новообразований Клацкина основывается на:

  • типе опухоли;
  • степени дифференцировки;
  • локализации новообразования;
  • характере патологических изменений в тканях печени;
  • степени метастазирования.

В зависимости от того, где именно локализован патологический процесс, опухоль может быть следующих видов:

  1. Внутрипеченочное новообразование. В этом случае опухоль поражает желчные протоки, которые находятся в печени. Данный вид онкологии диагностируется в четверти всех случаев холангиокарцином.
  2. Внепеченочное новообразование. Такая опухоль может быть проксимальной и дистальной формы. При проксимальной опухоли происходит поражение протоков, которые находятся ближе всего к общему желчному ходу. При дистальной форме опухоль возникает в протоках, проходящих сквозь поджелудочную железу.

Самой распространенной является проксимальная внепеченочная опухоль. Иногда злокачественный процесс поражает сразу несколько протоков, и врач диагностирует мультифакторное злокачественное новообразование. По месту локализации опухоль может быть:

  1. Внутрипроточной;
  2. Инфильтрованной;
  3. Массивной (ограниченный узел).
Опухоль Клацкина: классификация, продолжительность жизни, лечение

Вид и локализация опухоли устанавливается после проведения диагностических мероприятий.

Стадии

Часто онкологический процесс выявляется только на последних стадиях, поэтому люди, входящие в группу риска, должны периодически проходить обследование у доктора. Всего существует четыре стадии развития патологии:

  1. При первой стадии опухоль не выходит за черту мышечного и слизистого слоев;
  2. Опухоль второй стадии доходит до внешнего слоя протока;
  3. При 3й стадии опухоль прорастает в печень до двух сантиметров;
  4. Опухоль четвертой стадии имеет большой размер, поражает всю печень и ткани поджелудочной железы с метастазами в кишечник, желудок, другие органы, а также лимфоузлы.

При последней стадии лечение уже не помогает, поэтому больному проводят только симптоматическую терапию, чтобы хоть немного облегчить его состояние.

Осложнения

Онкологический процесс Клацкина часто приводит к следующим осложнениям:

  • печеночной недостаточности;
  • кровотечению по причине распада опухоли или ее прорастания;
  • вторичным воспалительным процессам;
  • абсцессу печеночной ткани и сепсису.

Если опухоль имеет большие размеры, а метастазы пошли в печень, то сдавливается воротная зона, что приводит к увеличению селезенки и асциту.

Прогноз

Сколько живут больные с опухолью Клацкина, зависит от многих факторов:

  1. Какой размер имеет опухоль;
  2. Насколько она распространилась;
  3. Как глубоко проросла в окружающие ткани;
  4. Присутствуют ли метастазы;
  5. Каких масштабов было проведено оперативное вмешательство;
  6. Какой объем ткани был удален при операции;
  7. Какого возраста больной и каково его общее состояние.

В основном прогностические данные опухоли Клацкина неблагоприятны, так как на сегодняшний день лечебных возможностей недостаточно для полного излечения.

Холангиокарцинома на начальных стадиях практически никогда не диагностируется, а терапия на последней стадии малоэффективна. После оперативного вмешательства продолжительность жизни больного составляет не более двух лет.

Без применения хирургического метода лечения больной проживает не дольше полугода.

Классификация по TNM и код МКБ-10

Перед началом стадирования производится полный сбор анамнеза, проводятся все биохимические и инструментальные исследования, а также осуществляется морфологическая верификация опухоли. Это нужно для того, чтобы составить полную картину по поводу трех параметров, необходимых для установления стадии:

  • размер первичной опухоли, степень ее прорастания в толщу органа или окружающие структуры, также сюда входит топографическое расположение образования;
  • наличие проникновения онкоклеток в регионарные группы л/у;
  • определение отсевов в другие органы и системы.
Читайте также:  Аденома прямой кишки: симптомы, удаление, возможные осложнения

Карцинома билиарной системы имеет три основные локализации, которые значительно влияют на определение стадии процесса:

  1. Внутрипеченочный рост классифицируется по TNM как гепатоцеллюлярный рак.
  2. Рак желчных протоков в воротах печени.
  3. Дистальная опухоль.

От правильно установленной степени патологического процесса будет зависеть лечение и прогноз.

Внутрипеченочная холангиокарцинома печени классифицируется следующим образом.

Стадия Опухоль — Т Регионарные лимфоузлы — N Отдаленные метастазы — M
I T1 (образование без кровеносной инвазии) N0 (нет поражения) M0 (без метастазирования)
II T2 a-b (один очаг с прорастанием в сосуды или множество опухолей без инвазии) N0 M0
IIIА T3 (распространение на брюшину) N0 M0
IIIВ T1-3 N1 (поражение регионарных л/у)
IVА T4 (прорастание в паренхиму) Любая N M0
IVВ Любая T M1 (есть mts)

Классификация портальной карциномы желчевыводящих путей (Клацкина).

Стадия Опухоль — Т Регионарные лимфоузлы — N Отдаленные метастазы — M
I T1 (образование растет в пределах желчного протока) N0 (нет поражения) M0 (без метастазирования)
II T2a-b (карцинома прорастает в жировую ткань или толщу печени) N0 M0
IIIА T3 (опухоль инвазирует веточки v. portae или а. hepatica) N0 M0
IIIВ T1-3 N0
IVА T4 (рак распространяется на v. portae, а. hepatica communis, ветви желчного протока) N1 (метастазы в регионарные л/у) M0
IVВ Любая T N2 (отсевы в л/у около аорты и нижней полой вены) M0
Любая N M1 (есть mts)

Классификация дистального рака.

Стадия Опухоль — Т Регионарные лимфоузлы — N Отдаленные метастазы — M
T1 (образование в пределах желчного протока) N0 (нет поражения) M0 (без метастазирования)
T2 (инвазия карциномы за пределы стенки) N0 M0
IIА T3 (прорастание в желчный пузырь, панкреас, 12-перстную кишку) N0 M0
IIВ T1-3 N1 (метастазы в регионарные л/у)
III T4 (распространение на сосуды брюшной полости) Любая N M0
IV Любая T M1 (есть mts)

Также, помимо представленного стадирования по TNM, существует классификация Bismuth–Corlette.

Тип I Образование распространяется на общий желчный проток
II На место раздвоения общего печеночного канала
IIIа В правый общий желчный путь печени
IIIb В левый общий желчный проток печени
IV Прорастание в оба протока печени
Классификация по TNM и код МКБ-10

Коды МКБ-10 патологии следующие:

  • С24 – рак внепеченочных каналов;
  • С22.1 – внутрипеченочная холангиокарцинома.

Классификация раковых клеток под микроскопом дает представление о том, как быстро может развиться рак. Низкосортная классификация означает, что раковые клетки очень похожи на нормальные клетки. Они, как правило, медленно растут и, менее вероятно, чтобы распространялись. При высокой степени злокачественности клетки выглядят очень ненормально. Кроме того, они, вероятно, будут расти более быстро и, скорее всего, распространятся дальше.

Tis (carcinoma in situ) – преинвазивная карцинома TI – опухоль ограничена желчным протоком Т2 – опухоль прорастает стенку желчного протока ТЗ – опухоль распространяется на печень, желчный пузырь, поджелудочную железу, ветви воротной вены или печеночной артерии с одной из сторон

Т4 – опухоль распространяется на любую из следующих структур: главную воротную вену, желчные протоки с обеих сторон, общую печеночную артерию, ободочную кишку, желудок, двенадцатиперстную кишку, переднюю брюшную стенку

N1 – метастазы в регионарные лимфатические узлы Ml – отдаленные метастазы

Стадия IA: T1N0M0

Стадия IB: T2N0M0

Стадия НА: T3N0M0

Стадия ИВ: Т1-3N1 МО

Стадия III: T4N0-1M0

Стадия IV: Т1-4N0-1М1

Методы лечения новообразований

При отсутствии лечения у пациентов в большинстве случаев отмечается продолжительность жизни в среднем 6 месяцев после определения точного диагноза. На раннем этапе редко выявляют болезнь Клацкина. Опухоль поддается лечению на последних стадиях довольно неэффективно.

Читайте также:  Беспигментная меланома: клиническая картина, диагностика, лечение

Хирургическая операция возможна в нескольких случаях:

  • образование не затронуло кровеносную систему печени; в этом случае возможно удаление участка или всей доли поврежденной печени;
  • образование не коснулось желчного протока одной или обеих долей печени.

Неоперабельным считается заболевание, когда опухоль проникает в кровеносные сосуды печени или в желчегонные протоки обеих её долей.

Методы диагностики

Холангиокарцинома тяжело поддается диагностике, поэтому для ее выявления должно быть задействовано множество лабораторных тесов и исследований. Самое первое, что врач назначает пациентам — это общий анализ крови, по результата которого он принимает решение о целесообразности дальнейших исследований. Так, если в данном анализе зафиксированы следующие факторы, то это может говорить о начале развития заболевания:

Методы диагностики
  • увеличение показателей щелочной фосфатазы и билирубина;
  • повышенный уровень лейкоцитов;
  • анемия при поздней стадии заболевания.
Методы диагностики

Однако, стоит отметить тот факт, что общий анализ крови не дает стопроцентной уверенности в диагнозе, поэтому назначаются следующие виды исследований:

Методы диагностики
  1. Ультразвуковое исследование, позволяющее увидеть состояние печени наглядно, с учитывая возможные злокачественные образования.
  2. Может быть назначена компьютерная томография, позволяющая диагностировать возможные поражения лимфоузлов и желчных протоков.
  3. МРТ проводится с помощью введения в печень специальной жидкости, что позволяет оценить состояние структуры протоков и самой печени.
  4. Рентгеноскопия позволяет оценить состояние желчевыводящих путей.
Методы диагностики

Внимание! В ходе лабораторных исследований особое внимание уделяется выявлению онкологических тел, вроде CA 199 и CA 125.

Методы диагностики

Мы уже говорили о том, что опасность этого заболевания заключается в невозможности ранней диагностики. Получается, что выявить болезнь можно только на поздней стадии, когда эффективность лечения становится крайне незначительной. Но это не говорит о том, что лечить опухоль не имеет никакого смысла, ведь отсутствие терапии ведет к значительному уменьшению продолжительности жизни больного.

Методы диагностики

В среднем, если человека не лечить от этой болезни, то он живет не более полугода.

Методы диагностики

Что касается операции, то ее эффективность также крайне мала. Это объясняется поздней стадией заболевания, когда после оперативного вмешательства выживает примерно 20% от всех пациентов, что естественно нельзя назвать успешным лечением. Операция также противопоказана, если оказываются поражены кровеносные сосуды печени.

Методы диагностики

Хирургическое лечение также представляет несколько способов, в зависимости от стадии заболевания:

Методы диагностики
  1. Холедохотомия. Желчный проток рассекается продольно, после чего удаляется опухоль.
  2. Лобэктомия. Такая операция целесообразна, если желчные ходы поражены на одной области печени. Само оперативное вмешательство сводится к удалению части пораженной печени.
Методы диагностики

К сожалению, успех таких операций не велик. Это объясняется запущенностью самого процесса болезни, а также большим количеством удаляемых тканей.

Методы диагностики

Существует несколько факторов, при которых оперативное вмешательство признается целесообразным:

Методы диагностики
  • опухоль не распространилась на кровеносные сосуды;
  • желчные протоки не поражены новообразованием.
Методы диагностики

Во всех остальных случаях опухоль признается неоперабельной. Единственным выходом для больного становится поддержание своего здоровья при условии, что его болезнь уже никогда не излечится, т. е. паллиативное лечение. К методам данной терапии можно отнести:

Методы диагностики
  • искусственное осуществление оттока желчи из желчевыводящих путей;
  • химиотерапия;
  • шунтирование;
  • воздействие на организм ультразвуковыми лучами.
Методы диагностики

При комплексном подходе к лечению, когда используется сразу несколько методов терапии, позволяет немного улучшить прогноз относительно жизни больного. Но и тут приходится констатировать, что смерть неизбежна — больные могут прожить с данным заболеванием не более пяти лет. Если же опухоль Клацкина локализуется непосредственно в самой печени, то тут прогноз еще менее утешительный — продолжительность жизни пациента достигает всего пару недель.

Методы диагностики
Печень хелп - скорая помощь вашей печени