Опухоль Вильмса – симптомы и лечение

Гематурия и протеинурия обнаруживаются у 6—20 % больных, как правило, в поздних стадиях болезни, при распаде опухоли. Повышение артериального давления, вызванное ишемией почки, сдавливаемой опухолью, наблюдается у 75—95 % больных. Наиболее частым и ранним симптомом является умеренная анемия, которая становится резко выраженной при опухолях больших размеров с наличием метастазов. Отмечается увеличение СОЭ до 50 мм/ч. 

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса — это эмбриональная опухоль почек, состоящая из бластомных, стромальных и эпителиальных элементов. Генетические нарушения имеют значение в патогенезе, однако семейное наследование составляет только 1—2 % случаев. Диагноз ставится на основании УЗИ и КТ брюшной полости и подтверждается биопсией. Лечение может включать хирургическую резекцию, химиотерапию и лучевую терапию.

Опухоль Вильмса обычно проявляется у детей младше 5 лет, однако изредка у старших детей и крайне редко у взрослых. Опухоль Вильмса составляет примерно 6 % опухолей у детей младше 15 лет. Двухсторонние синхронные опухоли развиваются примерно в 4 % случаев, при этом двухстороннее поражение наиболее часто встречается у очень маленьких детей, особенно девочек. Хромосомная де-леция WT1, гена супрессора опухоли Вильмса, была идентифицирована в некоторых случаях. Другие ассоциированные генетические аномалии включают делецию WT2, делецию 16-й хромосомы и дупликацию 12-й хромосомы.

Примерно в 12 % случаев отмечаются другие врожденные аномалии, особенно мочеполовой системы, однако также часто встречается гемигипертрофия. Синдром WAGR представляет собой комбинацию опухоли Вильмса, пороков развития мочеполовой системы  и задержки умственного развития.

Стадии развития заболевания

Эта злокачественная опухоль проходит в своем развитии несколько стадий:

  1. В самом начале нефробластома располагается только в одной почке. Дети в этот период могут не испытывать дискомфорта и никаких жалоб не имеют.
  2. Опухоль начинает распространяться за пределы почки, но метастазы еще отсутствуют.
  3. Дальнейшее развитие сопровождается прорастанием капсулы, и поражение затрагивает соседние органы, лимфатические узлы.
  4. Обнаруживаются метастазы в печени, легких, костях.
  5. На последнем этапе своего развития опухоль Вильмса у детей поражает уже две почки.
Стадии развития заболевания

Наверное, не стоит разъяснять, что чем раньше диагностирована опухоль, тем более оптимистичный прогноз можно дать пациенту.

Читайте также:  Невус глаза – может перейти в рак?

Диагностика опухоли Вильмса за рубежом

При подозрении на нефробластому в Бельгии назначают одно или несколько исследований при помощи  звуковых волн, рентгеновских лучей, магнитного поля или радиоактивных веществ. Они создают изображения внутренней части тела.

Анализ снимков проводится по ряду причин, в том числе:

  1. Чтобы помочь выяснить, есть ли опухоль в почках.
  2. Узнать, как далеко распространилась опухоль, как в почках, так и в других частях тела.
  3. Чтобы подготовиться к хирургии или лучевой терапии.
  4. Чтобы оценить область после лечения и определить, работает ли оно или нет.

Чаще всего для диагностики опухоли Вильмса за границей прибегают к:

  • УЗИ почек. Это, как правило, первый тест на визуализацию при подозрении на наличие новообразования.
  • Сканирование при помощи компьютерной томографии (КТ, КПП). Изображения поперечного сечения частей тела и почки является одним из самых полезных тестов для поиска опухоли внутри почки и определения границ его распространения.
  • Сканирование при помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ). Его назначают при необходимости увидеть очень подробные изображения почек или близлежащих тканей, определить вероятность распространения на нижнюю полую вену, найти метастазы в головном и спинном мозге.
  • Рентгенограмма грудной клетки. Её делают для поиска любого распространения опухоли Вильмса в легкие.
  • Рентген костей. Он может показать, распространился ли рак на кости.
  • Лабораторные анализы мочи и крови.
  • Биопсия почек. Она нужна для гистологического подтверждения наличия именно опухоли Вильмса и определения её прогностического статуса. В большинстве случаев образец берется во время операции по удалению опухоли. Но если врачи не уверены, что новообразование может быть удалено, то биопсию проводят отдельной процедурой.

Способы лечения

Методика лечения подбирается для каждого пациента индивидуально, в зависимости от гистологического анализа. Известны следующие виды лечения:

  • хирургическое вмешательство;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • народные средства.

Каждый из методов хорош по-своему и в определенных ситуациях. Как же подобрать наиболее эффективный вариант?

Способы лечения

Хирургическое вмешательство

Нефроэктомия (удаление почки) может быть частичным, полным или радикальным. В последнем случае удаляется не только сама почка, но и мочеиспускательный канал, а также окружающие почку органы и ткани. Нетрудно догадаться, что вид нефроэктомии выбирается по ситуации, в зависимости от того, какова область распространения опухоли. Часто этот метод лечения идет совместно с химиотерапией.

Химиотерапия

Когда хирургическое вмешательство нецелесообразно (а также после проведения операции), больным опухолью Вильмса назначают химиотерапию. Используются препараты Доксорубицин, Ванкристин, Дактиномицин. Перед началом химиотерапии необходима консультация врача.

Читайте также: 

Доктор должен предложить заморозку клеток костного мозга с целью их дальнейшего возвращения обратно в организм ребенка. Клетки костного мозга в ходе химиотерапии больше всего подвержены разрушению, поэтому их необходимо сохранить (костный мозг отвечает за очищение и обновление крови).

Лучевая терапия

Способы лечения

Помогает уничтожить те клетки, которые остались нетронутыми во время операции. Во время процедуры ребенок должен лежать неподвижно, что порой проблематично. Места, которые нужно подвергнуть облучению, отмечаются особыми красителями, а все остальные участки тела закрывают. После лучевой терапии возможно возникновение поноса, тошноты и раздражения в участках облучения.

Схемы лечения в зависимости от стадии заболевания

Лечение для ребенка подбирается в зависимости от результатов гистологического анализа и стадии нефробластомы:

  1. На первой и второй стадии болезни, когда метастазы еще не распространились на остальные органы, а сама опухоль локализована в пределах почки, проводится удаление пораженной почки.
  2. Третья и четвертая стадия характеризуются выходом нефробластомы за пределы почки. В этом случае после хирургического вмешательства необходимы химиотерапия и облучение.
  3. Пятая стадия требует комплексного лечения. Опухоль распространяется на обе почки, поэтому необходимо удаление обеих почек и прилежащих лимфатических сосудов. Затем пациенту назначают гемодиализ. Необходима замена удаленного органа (пересадка почки).

Народные средства

При обнаружении злокачественных опухолей можно прибегать к методам народной медицины. Но лечение опухоли Вильмса только народными средствами не рекомендуется – в большинстве случаев необходимо лечение методами стандартной медицины.

Способы лечения

Использование нетрадиционной медицины может оттянуть момент оперативного вмешательства, что повлечет за собой печальные последствия.

Диета и режим после лечения

Больным, перенесшим операцию по удалению нефробластомы, приходится пожизненно придерживаться 7 стола диеты по Певзнеру. Нужно исключить большое содержание сладкого, жирного и соленого в пище, необходимо уменьшить нагрузку на здоровую почку и мочеполовую систему в целом. Не стоит пить много воды, исключены повышенные физические нагрузки.

Стадии опухоли Вилмса

Стадия описывает, как далеко распространился рак. Лечение и прогноз в значительной степени зависят от стадии рака. Стадирование основано на результатах физических и визуальных методов обследования (ультразвук, компьютерная томография и проч.), а также на результатах операции по удалению опухоли, если оно было проведено.

I стадия

Опухоль содержится в одной почке и полностью удалена хирургическим путем. Слой ткани, окружающий почку (почечная капсула), не была задета во время операции. Рак не перерос в кровеносные сосуды в почке или в ближние ткани. Опухоль не была подвергнута биопсии до операции по ее удалению.

Читайте также:  Хондросаркома: причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

II стадия

Опухоль выросла за пределы почки, либо в ближайшую жировую ткань, либо в кровеносные сосуды в почке или рядом с ней, но была полностью удалена хирургическим путем без какого-либо видимого рака. Соседние лимфатические узлы (наборы иммунных клеток размером с бобовые) не содержат рака. Опухоль не была подвергнута биопсии до операции.

III стадия

Эта стадия относится к опухолям Вильмса, которые, скорее всего, не были полностью удалены. Рак, остающийся после операции, ограничен животом. Может присутствовать одна или несколько из следующих функций:

  • Рак распространился на лимфатические узлы в области живота или таза, но не на более отдаленные лимфатические узлы, такие как внутри грудной клетки.
  • Рак перерос в близлежащие жизненно важные структуры, поэтому хирург не смог полностью его удалить.
  • Отложения опухоли (опухолевые имплантаты) обнаруживаются вдоль внутренней слизистой оболочки брюшного пространства.
  • Раковые клетки находятся на краю образца, удаленного хирургическим путем, признак того, что часть рака все еще остается после операции.
  • Раковые клетки «распространились» в брюшную полость до или во время операции.
  • Опухоль была удалена более чем одним куском — например, опухоль была в почке и в соседней надпочечнике, которая была удалена отдельно.
  • Биопсия опухоли была сделана до того, как была удалена хирургическим путем.

IV стадия

Рак распространился через кровоток к органам, удаленным от почек, таким как легкие, печень, мозг или кости, или к лимфатическим узлам, удаленным от почек.

V стадия

Опухоли обнаруживаются в обеих почках на момент постановки диагноза.

Стадии развития заболевания

В основу классификации положены размеры опухоли, наличие метастазов, объем проведенного лечения.

Таблица 1. Стадии опухоли Вильмса.

Стадии развития заболевания
Стадия Размеры опухоли, наличие метастазов Лечение
На первой заболевания Новообразование не вышло за пределы почки. Инвазия в сосуды, прочие ткани не выявлена Опухоль удалена в полном объеме
На второй Нефробластома вышла за пределы почки. Вторичные опухоли отсутствуют
На третьей Инвазия в соседние органы Возможно частичное удаление опухоли
На четвертой Вторичные опухоли обнаружены в костях, прочих органах Паллиативная помощь
На 5 стадии Выявлены новообразования на обеих почках Оперативное вмешательство, диализ, постановка в очередь на трансплантацию
Печень хелп - скорая помощь вашей печени