Пигментная дегенерация сетчатки глаза – все о зрении

Пигментная дегенерация сетчатки (дистрофия сетчатки пигментная, ретинит пигментный, абиотрофия тапеторетинальная пигментная). Относится к тапеторетинальным дегенерациям, при кото­рых процесс в значительной степени связан с изменениями пигмент­ного эпителия и нейроэпителия сетчатки.

Пигментная дегенерация сетчатки – клиническая картина (симптомы).

Заболевание возникает в дет­ском или юношеском возрасте и медленно прогрессирует. Вначале появ­ляются жалобы на понижение зрения в сумерках и затруднение ориен­тировки. Нередко гемералопия является первым признаком процесса и может сохраняться несколько лет, прежде чем появляются изменения, выявляемые офтальмоскопически.

Позднее на периферии глазного дна возникают характерные пиг­ментные очажки, по форме напоминающие костные тельца. Постепенно число их увеличивается и они распространяются к центру. Сосуды сет­чатки резко сужаются. Отдельные участки сетчатой оболочки обесц­вечиваются, в этих местах можно видеть сосуды хориоидеи. Диск зрительного нерва становится атрофичным и приобретает желтовато–белый, восковидный цвет (восковидная атрофия). Острота зрения длительное время остается высокой, Поле зрения постепенно концентрически су­жается, появляется характерная кольцевидная скотома. По мере прогрессирования процесса поле зрения все более сужается и становится трубчатым. В далеко зашедшей стадии нередко развиваются задняя полярная катаракта, вторичная глаукома и помутнение стекловидного тела. Острота зрения резко снижается. Иногда пигментная дегенера­ция сетчатки протекает атипично.

Беспигментная форма пигментной дегенерации. При этой форме об­наруживаются восковидная атрофия зрительного нерва, сужение со­судов сетчатки, гемералопия и характерные изменения поля зрения, но пигментных отложений на глазном дне нет.

Односторонняя пигментная дегенерация – очень редкая разновид­ность заболевания. Клиническая картина пораженного глаза такая же, как и при двусторонней дегенерации сетчатки. На пораженном глазу нередко обнаруживается также глаукома.

Беловато–точечный ретинит характеризуется появлением на глаз­ном дне, исключая самые центральные отделы, многочисленных, в большинстве случаев мелких, реже более крупных белых круглых, рез­ко отграниченных пятен. Заболевание имеет две формы – стационар­ную и прогрессирующую. При прогрессирующей форме сосуды сет­чатки постепенно становятся узкими, развивается атрофия зрительного нерва, появляются отложения пигмента. В этих случаях наряду с ге­мералопией резко сужается поле зрения и снижается острота зрения.

Центральная пигментная дегенерация сетчатки характеризуется ге­мералопией, развитием парацентральной и центральной скотомы, от­ложением пигмента в форме «костных телец» и глыбок в макулярной и парамакулярной области.

Паравенозная форма пигментной дегенерации сетчатки – заболе­вание, при котором грубые пигментные отложения темного цвета груп­пируются по ходу крупных вен сетчатки.

Дольчатая атрофия сосудистой оболочки и сетчатки встречается очень редко. Для этой формы наиболее характерно возникновение ге­мералопии. По мере развития процесса острота зрения постепенно сни­жается, поле зрения концентрически сужается. На глазном дне, начи­ная с периферии, образуются участки атрофии сетчатки и сосудистой оболочки, которые в форме широких полос с закругленными краями продвигаются ближе к центру. В зонах атрофии могут встречаться раз­бросанные островки пигмента.

Пигментная ретинопатия. Симптомы.

Пигментная дегенерация сетчатки глаза или пигментная ретинопатия глаз (так называемая «куриная или ночная слепота») — болезнь, связанная с дегенерацией сетчатки глаза. Согласно последним исследованиям, пигментная ретинопатия является четвертой причиной слепоты в мире и самой распространенной формой дегенерации сетчатки.

Хотя пигментный ретинит считается наследственным заболеванием, он может проявится на любом этапе жизни. Его симптомы часто отличаются, даже среди кровных родственников.

Основные симптомы заболевания пигментная ретинопатия:

  • — плохое ночное видение
  • — сужение поля зрения,
  • — появление пятен в задней части глаза.

Неуклонное прогрессирование болезни приводит к слепоте.

Пигменная дегененрация сетчатки глаза успешно лечится только на Кубе.

Учеными Международного офтальмологического центра пигментной ретинопатии «Камило Сьенфуэгос» был разработан и, уже более 20 лет успешно применяется, метод лечения пигментной дегенерации сетчатки, основу которого составляет микрохирургическая операция.

Результаты и достижения Международного офтальмологического центра пигментной ретинопатии «Камило Сьенфуэгос»:

Более 20 лет работы, около 100 000 прооперированных пациентов из 109 стран мира!

Целью многолетних исследований ученых – офтальмологов под руководством профессора Орфилио Пеларез Молины, было найти метод, альтернативный существующим в мире методам лечения «куриной слепоты». Кубинская методика дает шанс пациентам улучшить свое состояние и возможность контролировать заболевание во избежание полной потери зрения.

Читайте также:  Виды и формы плоскоклеточного рака кожи, лечение, прогноз 

Подробно о заболевании Пигментной Ретинопатии и методе лечения можно почитать по ссылке

Классификация

Механизм наследственной передачи генетического нарушения при пигментном ретините лег в основу современной классификации заболевания. Частота встречаемости этих типов заболевания варьируется в различных странах. Однако отмечена тенденция увеличения распространенности заболевания в изолятах, с большим количеством близкородственных браков.

  1. ПР с аутосомно-доминантным типом наследования. Наиболее распространенный вариант. Мутации обнаруживаются в 6, 7 и 8 хромосомах. Нарушения зрения при данной форме менее выражены и медленно прогрессируют. Рациональная и своевременная консервативная терапия помогает отсрочить или, в ряде случаев, избежать слепоты.
  2. ПР аутосомно-рецессивного типа наследования. Мутантными оказываются 1 и 14 хромосомы. Эта форма характеризуется ранними клиническими проявлениями, быстрой прогрессией и может привести к слепоте в молодом или детском возрасте.
  3. ПР с Х-сцепленным типом наследования. Учитывая характер наследования, становится понятным, почему болеют преимущественно мальчики. Девочки могут заболеть при условии наличия данной генной патологии у двоих родителей. В иных случаях — девочки лишь носители дефектных генов. Данная форма характеризуется тяжелым течением и наиболее неблагоприятным прогнозом.
  4. ПР, обусловленный мутацией митохондральной ДНК. Редкая форма заболевания. Наследуется преимущественно по материнской линии.

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  • Воспаление сетчатки глаза или ретинит: симптомы и лечение тяжелой патологии,…
  • Как распознать и вылечить ретинобластому у детей и взрослых — симптомы рака…
  • Желточная дистрофия или болезнь Беста: причины развития и лечение сетчатки глаза

Дифференцировка дистрофии сетчатки при пигментном ретините с учетом анатомических поражений:

  • типичный ПР. Характеризуется диффузными и незначительными макулярными изменениями, на поздних стадиях образуется «бычий глаз» или невыраженность фовеа.
  • атипичный ПР. Имеет три основные формы — диффузные изменения (раннее вовлечение фовеа), секторальные изменения и односторонний ПР.
Классификация

Так же важно будет отметить формы болезни по функциональным нарушениям:

  1. Легкая, прогрессирующая.
  2. Средней тяжести, прогрессирующая.
  3. Тяжелая (грубые нарушения зрения).

Разделение форм болезни по типу наследования наиболее удобно, так как объединяет клинические и генетические разновидности. В ряде случаев абиотрофия сетчатки выявляется в комплексе синдромов, которые характеризуют генетические аномалии организма в целом. Существует Международная Классификация Болезней (мкб 10) в которой данное заболевание кодируется шифром H35.5.

Примечания

Ретиниты

: (

ХориоретинитРетинит цитомегаловирусный

),

Отслоение сетчатки, Ретиношизис, Окулярный ишемический синдром, Центральная окклюзия вен сетчатки,

Ретинопатии: (Кристаллическая дистрофия Bietti, Coats disease, Диабетическая ретинопатия, Гипертоническая ретинопатия, Ретинопатия Purtscher, Ретинопатия недоношенных, Макулодистрофия, Болезнь Штаргардта, Пигментная дегенерация сетчатки, Кровоизлияние в сетчатку, Центральная серозная ретинопатия, Макулярная эдема, Эпиретинальная мембрана, Macular pucker, Vitelliform макулярной дистрофии, Врожденная слепота Лебера, Birdshot хориоретинопатия),

Ангиопатия сетчатки

.

Диагноз центральная серозная хориоретинопатия мужчины слышать от окулистов примерно в 8 раз чаще, чем женщины. Заболевание описано еще в 1866 году немецким офтальмологом Альбертом фон Грефе, однако причины его возникновения и некоторые особенности протекания до сих пор неясны.

Сегодня это заболевание подается успешному лечению, но стоит под вопросом восстановление утраченных зрительных функций.

Амблиопия Врожденная слепота Лебера, Субъективный, Астенопия, Гемералопия, Светобоязнь Photophobia, Мерцательная скотома, Диплопия, Скотома, Анопсия, Биназальная гемианопсия, Битемпоральная гемианопсия, Гомонимная гемианопсия, Квадрантанопия, Цветовая слепота, Ахроматопсия, Дихроматическое зрение, Монохромазия, Куриная слепота Nyctalopia, Болезнь Огучи, Слепота,

Низкое зрение

Симптомы болезни

Основные жалобы пациентов при катаракте:

  • снижение остроты зрения – степень нарушения зависит от локализации поражений. Так, если катаракта расположения в периферических отделах хрусталика, то функция зрения может быть не нарушена. Чем поражение ближе к центру, тем сильнее снижена острота зрения;
  • нечеткость видимого изображения – при этом, пациент плохо видит как далеко, так и близко расположенные предметы;
  • изменение светочувствительности – может отмечаться как усиление, так и ослабление чувствительности на свет;
  • появление или усиление близорукости.

Как видим, бывают случаи, когда пациентов ничего не беспокоит, а патология обнаруживается во время планового профилактического осмотра.

Читайте также:  Липома почки: что это такое, симптомы, прогноз и лечение

Особенности различных форм катаракты:

  • полярная – помутнение имеет небольшие размеры (1-2 мм.) и округлую форму, располагается в области переднего или заднего полюса под капсулой хрусталика. Возникает вследствие нарушений эмбрионального развития (врожденная патология). Патология практически всегда двусторонняя. Иногда встречается переднезадняя полярная катаракта, когда поражения отмечаются сразу и у переднего, и у заднего полюса хрусталика;
  • слоистая – носит врожденный характер. Помутнения локализуются в отдельных слоях хрусталика. Помутневшие слои чередуются с прозрачными. Очаг поражения выглядит как серое пятно с четкими контурами, от которого отходят «отростки». Чаще наблюдается в обоих глазах. Зрение бывает значительно нарушено, но улучшается при расширении зрачка;
  • ядерная – приобретенная патология. Помутневший очаг располагается в самом центре хрусталика, в глубоких его слоях. Процесс медленно прогрессирует, постепенно ухудшается зрение пациента;
  • полная (тотальная) – помутнение захватывает весь хрусталик, часто такая форма определяется сразу в двух глазах.

Главной особенностью приобретенных катаракт является их прогрессирование. Они проходят несколько стадий развития:

  • начальная – небольшие помутнения возникают на периферии хрусталика в корковом слое, зрение пациента длительное время не нарушено. Однако при начале процесса в ядре хрусталика больной жалуется на ухудшение зрение. Иногда пациентов могут беспокоить «летающие мушки» перед глазами, диплопия (двоение предметов). Длительность данной стадии составляет от 1-8 лет. Принято считать катаракту начальной, если острота зрения снижается до 0,3;
  • незрелая – характеризуется значительными, но неравномерными помутнениями хрусталика, некоторые его слои остаются прозрачными. Зрение значительно ухудшается (до 0,05);
  • зрелая – полное помутнение всей массы хрусталика, при этом острота зрения ниже 0,05, сохраняется лишь светоощущение. Пациент может различать цвета;
  • перезрелая – характеризуется разжижением коркового вещества хрусталика, который становится похожим на мешок с жидкостью (мешок – это капсула хрусталика). Встречается крайне редко.

Также выделяется отдельная разновидность патологии – осложненная катаракта, которая возникает на фоне неблагоприятных внешних и внутренних факторов. К ней относятся:

  • увеитная – чаще встречаются в детском возрасте на фоне воспалительных патологий сосудистой оболочки глаза. Нередко наблюдается при ревматоидном артрите, туберкулезе. Так, при ревматизме помутнения появляются в переднем отделе хрусталика, после чего распространяются на всю его толщу, чаще носит двусторонний характер. При туберкулезном увеите сначала поражается задняя капсула, после чего захватываются остальные слои хрусталика. Процесс чаще односторонний. Нередко увеитная катаракта осложняется косоглазием, амблиопией, сращением и заращением зрачка;
  • диабетическая – наблюдается у 5% пациентов, больных сахарным диабетом. У детей развитие данной патологии говорит о тяжелом течении диабета, в отличие от пожилых пациентов. Данная форма помутнения быстро прогрессирует, отмечается чаще в двух глазах. Характеризуется отдельными мелкими помутневшими участками, расположенными под эпителием передней или задней капсулы. Нередко возникает временная близорукость. Процесс может носить обратимый характер при адекватной терапии сахарного диабета;
  • травматическая – развивается после проникающих ранений глаза. Помутнения имеют формы «розетки» или «звездочки», могут прогрессировать и приводить к полной потере прозрачности хрусталика;
  • лучевая – воздействие инфракрасных лучей светового спектра и рентгеновского излучения способно вызвать данную форму патологии. Для нее характерно наличие помутнений в форме диска под задней капсулой хрусталика. Поражение необратимо. Степень помутнения зависит от дозы, длительности действия излучения, а также от применяемых методов защиты.

Лечение пигментной дегенерации сетчатки

Пигментная дегенерация сетчатки – довольно редкое заболевание, приводящее к ухудшению зрения в темноте.

Причины заболевания

Точная причина заболевания не установлена, но врачи-офтальмологи называют лишь версии развития пигментной дегенерации сетчатки.

  • Склероз сосудистой оболочки глаза.
  • Нарушения эндокринной системы с недостатком витамина А.
  • Воздействие инфекций и токсинов.
  • Состояние иммунной системы.

Сетчатка глаза в своем строении имеет светочувствительные элементы, такие как палочки и колбочки. При развитии заболевания они пропадают, и освободившееся пространство заполняется вспомогательными клетками нервной ткани (глиальными клетками) и волокнами. В результате отмечается нарушение кровообращения в капиллярной сети глаза.

Симптомы пигментной дегенерации сетчатки

При развитии заболевания определяется потеря периферического зрения, в результате у человека нарушается свободная ориентация в слабо освещенном помещении. Вместе с этим наблюдается утомляемость глаз.

В связи с дистрофией сетчатки изображения искажаются, перед глазами появляются темные пятна,  очертания видимых предметов становятся менее четкими, нарушается цветовое восприятие – больной взгляд изменяет цвета предметов.

Прогрессирование заболевания отмечается в возрасте 5 – 7 лет, а к 30 годам острота зрения снижается вплоть до полной слепоты.

Диагностика ПДС

Современное оборудование позволяет диагностировать заболевание на ранних стадиях. Диагностика подвергается глубокому анализу и скрупулезному исследованию на всех этапах обследования.

  • определение остроты зрения;
  • определение границ зрения (периметрии);
  • получение трехмерного снимка сетчатки (оптическая когерентная томография);
  • электрофизиологическое исследование, определяет жизненную способность клеток зрительного нерва и сетчатки глаза;
  • исследование внутриглазного дна.
Читайте также:  Рак молочной железы - симптомы, причины и лечение

Сегодня специалистами предложены многочисленные методы лечения, и его эффективность  во многом зависит от формы заболевания.

Хорирентальная  или возрастная дистрофия, развивающаяся после 50 лет подвергается фотодинамической терапии, инъекциям  Анти – VEGFпрепаратов и лазерной коагуляции.

Фотодинамическая терапия предполагает введение внутривенно фотосенсибилизаторов, которые задерживают развитие болезни. Этот метод индивидуальный исходя из показаний.

Лазерная коагуляция это прижигание больных сосудов с последующим образованием рубца,  без восстановления зрения, но болезнь прекращает свое прогрессирование.

Лечение пигментной дистрофии основано на магнито- и электростимуляциях тканей глаза и физиотерапевтических методах. К сожалению, эффект ограниченный, так же как и у вазореконструктивных операций по улучшению кровообращения сетчатки.

Лечение пигментной дегенерации сетчатки

В качестве дополнительного лечения применяется витамино- и диетотерапия.

Народное лечение пигментной дегенерации сетчатки

Лечение травами и народными средствами также показано между сеансами и процедурами в процессе комплексной терапии.

Козье молоко

Это уникальный по своим свойствам продукт восстанавливает функции хрусталика и предотвращает отслоение сетчатки. Достаточно в течение недели закапывать в глаза по одной капле смеси из молока и воды, составленной в равной пропорции. После процедуры на глаза необходимо поместить темную повязку и отдохнуть не менее получаса.

Отвар тмина

Семена тмина (1 ст. л.) заливается кипятком (200 мл.), греется  5 минут, затем в отвар примешивается 1 ч. Л. Цветков василька голубого и настаивается 5 минут. Готовый отвар закапывается 2 раза в день по 2 капли.

Отвар из шиповника, луковой шелухи  и хвои

 Сухие ингредиенты, а именно, луковую шелуху, хвою, шиповник в пропорциях 2:5:2 необходимо измельчить, смешать, залить 1 литром воды и прокипятить  в течение 10 минут.      После того, как отвар настоится его можно принимать по 0,5 литра каждый день в течение 1 месяца.

Примочка с ландышем и крапивой

1/3 часть стакана крапивы, 1 ч. л. листьев ландыша, 250 мл.  теплой воды соединяются и настаиваются не более 9 часов в темном месте, после добавляется ? ч. л. соды. Примочка применяется 2 раза в день.

Настой из листьев берёзы, хвоща, горчицы и брусники принимается в свободной форме в виде травяных чаев.

Эффективным профилактическим средством можно назвать морскую капусту, смесь корицы и меда.

Настойка с чистотелом

Измельченный чистотел в количестве 1 ч. л. заливается 100 мл воды, подогревается на огне 2 минуты и настаивается. Смесь процеживается и  помещается в холодильник. Настойку применяет в виде капель три раза в день.

Профилактика заболевания не требует сложных процедур достаточно соблюдать простые правила.

  • Здоровое питание с достаточным количеством витамина А, С, В, К, которые содержатся в овощах и фруктах.
  • Комплекс упражнений для глаз.
  • Здоровый образ жизни.

Классификация

В основе современной классификации пигментного ретинита лежит механизм наследственной передачи генетического нарушения. Выделяют следующие типы патологии:

  1. Аутосомно-доминантный. Такой тип ретинита считается наиболее распространённым и основной причиной его развития служат мутации генов. Они кодируют белки, принимающие участие в метаболизме пигментного эпителия, что становится причиной расстройства зрения.
  2. Аутосомно-рецессивный. Такой тип патологии считается достаточно редким и характеризуется ранним развитием и быстрым прогрессированием. Нередко такая патология заканчивается полной слепотой в детском либо молодом возрасте. Причина развития аутосомно-рецессивного типа кроется в мутациях генов определённых групп.
  3. Х-хромосомный сцепленный с характером наследования. Такая форма генетического заболевания считается достаточно тяжёлой и в основном диагностируется у мальчиков, не имеющих гомологичной Х-хромосомы. Под воздействием генов происходит кодирование белков-ферментов, участвующих в метаболизме сетчатки органа зрения. При их дефектах возникают нарушения, которые клинически проявляются в пигментном ретините.
  4. Ретинит, обусловленный мутациями митохондриальной ДНК. Такой тип патологии считается крайне редким и передаётся лишь от матери детям. До сегодняшнего дня специалистам не удалось определить зоны митохондриальной ДНК, которые подвергаются мутациям при таком типе.
Печень хелп - скорая помощь вашей печени