Несмотря на то, что опухоль печени у детей – явление достаточно редкое, тем не менее, 70% из них относится к числу . В этом ряду гепатобластомы занимают лидирующую позицию – на их долю приходится 80% случаев первичных злокачественных новообразований печени.
Диагностика заболевания
Чтобы диагностировать гепатобластому применяются следующие методы исследования:
- Ультразвуковое исследование печени
- Компьютерная томография брюшной полости
- Магнитно-резонансная томография брюшной полости
- Сцинтиграфия
- Биопсия печени
- Анализ крови на уровень альфа-фетопротеина
Гепатобластома у детей встречается в возрасте до пяти лет, обычно – до года. При гепатобластоме поражается правая доля печени, опухоль может состоять как из одного, так и из нескольких узлов желто-белого цвета, без капсул. Эти узлы беспрепятственно прорастают в печеночную ткань и способны продуцировать желчь.
Образуется гепатобластома у детей из эмбриональных клеток печени, опухоль состоит из незрелых гепатоцитов, которые находятся на разных этапах развития и не способны адекватно функционировать. В области гастроэнтерологии выделяют два типа гепатобластомы: эпителиальный и смешанный-мезенхимальный.
- Рак печени
- Гепатобластома: симптомы у детей …
- Рак печени: причины, стадии, симптомы …
- АЛГОМ — Справочная система для врачей …
- Опухоли печени. Клинические особенности …
- Диспансерное наблюдение пациентов с …
- Как лечат гепатобластому за границей …
- Гепатобластомы у детей > Клинические …
- Опухоли печени — Детская онкология — М …
- АЛГОМ — Справочная система для врачей …
Причины появления гепатобластопы у детей
На самом деле, точные причины возникновения опухолевого заболевания не выяснены. Гепатобластома нередко проявляется в случае наличия наследственных аномалий, которые предшествуют развитию опухолей. Генные мутации или воздействие онкогена провоцирует нарушение внутриутробного развития, что влечет за собой нарушение дифференцировки, пролиферации клеток, развитию опухолей.
Гепатобластома у детей может быть как самостоятельной опухолью, так и сопровождать развитие других опухолевых процессов. Гепатит в у новорожденных значительно увеличивает риск образования гепатобластомы у детей. Кроме этого спровоцировать опухолевый процесс могут: глистная инвазия, полипоз кишечника, нарушение обменных процессов (тирозинемия, гликогеновая болезнь первого типа).
Какие симптомы при заболевании печени?
Только полноценное обследование органа у ребенка позволит поставить правильный диагноз и подобрать эффективные методы лечения.
Интересный факт! У разных патологий отличаются причины появления, почти невозможно только по симптоматике установить форму заболевания.
Основные симптомы у детей при поражении печени будут такими:
- Быстрое утомление, общая слабость. Данный признак характеризует множество болезней – многие патологии печени способствуют упадку сил, слабости, ухудшению самочувствия. Это субъективные симптомы, которые у детей не всегда свидетельствуют о болезни. При поражении печени слабость связана с интоксикацией из-за токсинов или возбудителей.

Быстрое утомление
- Боль – не все патологии печени у ребенка сопровождаются болями. При наличии она локализуется в подреберье справа. Характерное расположение заставляет заподозрить проблемы с печенью и посетить соответствующего специалиста. Боль часто сопровождается тяжестью, особенно при опухолях, гепатите, циррозе на первых этапах поражения органа. Если характер ощущений схваткообразный, острый, интенсивный, то высока вероятность поражения желчевыводящих каналов.
- Проблемы с состоянием кожи. Кожа бледнеет при хронических вялотекущих болезнях, к примеру, при гепатите, циррозе. Проблемы с печенью приводят к нарушению пигментации – кожа становится бронзовой или серой. Еще один характерный признак – сосудистые звездочки. При хронической форме цирроза развивается ломкость капилляров, даже при небольшом ударе формируются гематомы. Кожа на фоне заболеваний краснеет симметрично в области ладоней, стоп. Если нарушается отведение желчи, появляются ксантомы – это бляшки на коленях, локтях, на ягодицах и стопах.
- Желтушность – специфический признак, он характеризует заболевания печени. Желтеют слизистые, кожа, склеры под влиянием повышения концентрации билирубина в крови.
Перечисленные симптомы – самые частые из всех, которые могут развиваться при поражении органа, но также могут обнаруживаться такие патологические проявления:
- подъем температуры, лихорадка;
- выпадение волос под влиянием нарушения гормонального фона;
- увеличение вен на животе;
- проблемы с пищеварением.
Рекомендуемые обследования
Самое первое исследование, которое позволяет объективно оценить гепатомегалию – это ультразвуковое. С его помощью можно измерить печень, определить ее структуры, выявить очаговые уплотнения и т.д. В функциональной диагностике принято выделять эхопризнаки гепатомегалии у ребенка. К ним относятся:
- Размеры печени превышают возрастные нормативы;
- Изменение структуры печени;
- Выявление локальных уплотнений эхоструктуры и других патологических образований;
- Застой крови.

Также в программу обследования необходимо включать такие исследования, как:
- Биохимическое исследование крови;
- Лабораторные маркеры вирусного гепатита;
- Допплерометрическая оценка (исследование кровотока в печени);
- Компьютерная томография;
- Биопсия печени (только в исключительно трудных диагностических случаях);
- Рентгенологическое исследование;
- Ангиография печени;
- Радионуклидное исследование;
- Лапароскопия;
- Медико-генетическая консультация при отягощенной наследственности.
Таким образом, выраженная, незначительная и умеренная гепатомегалия у ребенка требует проведения тщательного диагностического поиска. Он необходим для установления конкретной причины заболевания, которая может быть, как врожденной, так и приобретенной. Именно от нее и будет зависеть дальнейшее лечение маленького пациента.

Симптомы заболевания
На первых этапах болезнь протекает без выраженных клинических проявлений, но ее можно обнаружить на УЗИ. Типичная симптоматика связана с поражением гепатоцитов и неспособностью печени выполнять ее функции. У ребенка в этот период отмечают:
- уплотнение в области проекции печени, болезненное при пальпации;
- вздутие и увеличение живота, напряженность брюшной стенки;
- боль в животе.
Ребенок значительно отстает в росте и развитии от своих сверстников. У него возникает тошнота и рвота, а также различные нарушения работы пищеварительного тракта. Клиническая картина развивается быстро, поскольку опухоль за короткий срок способна поражать значительные участки паренхимы печени. К общим симптомам присоединяется желтуха, а температура у ребенка повышается и не снижается. У некоторых пациентов ткани гепатобластомы способны продуцировать гонадотропин — гормон, уровень которого в норме повышается во время беременности. В таком случае у него отмечают раннее половое созревание.
Дополнительные клинические признаки связаны с тем, что гепатобластома имеет склонность к образованию метастаз в отдаленных органах. Этот процесс осуществляется гематогенным путем, то есть опухолевые клетки разносятся по организму с током крови. Вторичные опухоли могут образовываться в легких, костной ткани, а также в различных органах брюшной полости.
На УЗИ можно увидеть размер и локализацию опухоли, но ее тип определяется по результатам гистологических исследований
Классификация гепатобластомы
Рак печени у взрослых и детей обычно классифицируют по гистологическим признакам и делят на 2 морфологические разновидности:
- зародышевый эпителиальный тип. Структура опухоли обозначена 2 типами клеток – фетальными (они мелкие, имеют крупное ядро и склонны к более частому делению) и эмбриональными (они остановили свое развитие на определенном этапе внутриутробного периода и не могут выполнять обычные функции);
- смешанный, эпителиально-мезенхимальный тип. При этом типе в опухоли кроме эпителиальных клеток присутствуют соединительнотканные костные, жировые, хрящевые элементы. Иногда могут также наблюдаться включения микроскопических зародышевых слизистых или мышечных (поперечно-полосатых) структур.
Для назначения оптимального курса терапии и дальнейшего прогноза выживаемости врачу необходимо знать стадию формирования процесса малигнизации. Фазы развития опухоли определяются в зависимости от уровня проникновения новообразования в паренхиму печени, величины опухоли и присутствия метастазов.
Опухолевая структура проходит в своем формировании 4 этапа:
1 стадия – озлокачествлению подвергается только один из секторов печени, другие 3 не имеют признаков поражения. Нет прорастания в кровеносные сосуды и лимфоузлы. Метастазы не наблюдаются..
2 стадия гепатобластомы характеризуется началом разрастания новообразования – происходит ее увеличение в объеме, что ведет к поражению второго сектора органа. Начинается прорастание раковых клеток в стенки кровеносных сосудов, в близлежащих и отдаленных органах метастазов еще нет.
- Первичные опухоли печени у детей …
- Рак печени у детей и подростков — вместе
- Гепатобластома: симптомы у детей …
- Злокачественные новообразования у детей …
- PDF) Tumours of the sympathetic nervous …
- Clinical manifestations and diagnosis …
- Рак печени: причины, симптомы и лечение …
- Клинические проявления и диагностика …
- Лечение рака печени в Германии …
- Рак печени
3 стадия – гепатобластома сильно увеличилась. Поражена большая часть печеночной паренхимы (2 противоположных сектора или 3 соседних). Разрушению подвержены один или несколько лимфоузлов, которые находятся рядом с опухолью. Может быть распространение новообразования за границы печеночной паренхимы и возникают отдаленные метастазы, которые появились гематогенным путем. Эту стадию разделяют на подстадии: 3А – когда новообразование не больше 5 см и не дает метастазов, 3В – величина новообразования такая же, как и при стадии 3А, но есть регионарное метастазирование.
4 стадия – гепатобластома сильно увеличена в объеме — она поражает все 4 сектора и становится единым конгломератом. Наблюдается обширное метастазирование с поражением костных структур и отдаленных участков организма. Как и предыдущая стадия, 4 стадия может быть подразделена на подстадии. 4А — размер опухоли больше 5 см, идет прорастание опухоли в близлежащие органы (брюшина, поджелудочная железа, желудок, плевра), присутствуют регионарные очаги метастазирования. 4В – величина опухоли может быть любой, имеются отдаленные метастазы при отсутствии регионарных. При достижении этой стадии развития опухоли больного переводят в группу неизлечимых больных.
Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?
* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.
Важно! При гепатобластоме 4 стадии у пациента нет шансов на излечение. Увеличить сроки жизни на небольшой промежуток можно при помощи паллиативной терапии, которая поможет также облегчить симптоматику заболевания.
Методы диагностики новообразований в печени
Для постановки точного диагноза больному потребуется посетить больницу для проведения высокоточной диагностики. Для этой цели применяются инструментальные методы.
Для определения локализации и размера опухолевого образования проводят исследование при помощи УЗИ, КТ, МТР и гепатоангиографию.
Для определения типа патологического формирования осуществляется процедура биопсии печени. Полученный биоматериал подвергается гистологическому исследованию.
В случае наличия подозрений на наличие признаков злокачественности образования проводится забор крови для проведения лабораторного биохимического анализа.
В крови больного раком выявляется значительное отклонение в основных биохимических показателях.

При проведении биохимии анализ выявляет:
- Понижение количества альбумина.
- Повышение содержания креатинина.
- Повышение уровня мочевины.
Дополнительно больной с подозрением на рак печени отправляется на сдачу крови на коагулограмму и определение печеночного профиля.
Если установлено вторичное происхождение очага раковой опухоли, то важным этапом проведения диагностики является определение места формирования первичного очага.
Для этой цели исследуется кишечник, легкие, грудные железы и желудок на предмет наличия рака.
Лечение
Без адекватной и вовремя проведенной комплексной терапии детям с гепатобластомой и злокачественной гепатомой угрожает летальный исход.

Оперативное лечение

По показаниям перед операцией может быть назначен курс химиотерапии, для того, чтобы приостановить и уменьшить размеры опухоли.

Оперативное вмешательство производится развернуто, с тотальным удалением доли, перевязкой сосудов, желчных протоков, с учетом возможных аномалий артерий и вен. Радикальное хирургическое иссечение опухоли и адекватно подобранный последующий курс химиотерапии дает высокую степень выживаемости маленьких пациентов. Запущенные, неоперабельные случаи в онкологии лечат симптоматически и курсом химиотерапии.

Медикаментозное лечение

Лекарственные средства используются только для симптоматического и поддерживающего лечения. В список препаратов входят дезинтоксикационные средства, ненаркотические и наркотические анальгетики, препараты для повышения уровня гемоглобина, гепатопротекторы.

На фоне основного заболевания ребенок подвержен инфекциям, поэтому ему назначают иммуностимулирующие препараты, витаминные комплексы.

Если опухоль диагностирована на поздней стадии и считается неоперабельной, назначается длительный курс антибактериальных препаратов в комплексе с цитостатиками.

Химиотерапия

Большинство злокачественных опухолей печени у детей чувствительно к действию цитостатиков последнего поколения, и это дает хороший шанс на выживание. Химиотерапию назначают как до, так и после проведения операции. Цель такого лечения — сократить объем оперативного вмешательства и уничтожить оставшиеся опухолевые клетки в печени.
Курс лечения проходит монотерапией или сочетаниями с использованием препаратов антрациклиновой группы, антиметаболитов, антибиотических противоопухолевых средств, таксанов, алкилирующих агентов.
Хииотерапия показана всем пациентам, у которых поражены лимфатические узлы. Вид новообразования и его размер не имеют значения.
Профилактика
Для профилактики рака печени, необходимо поддерживаться трех правил.
- Оградить ребенка от табачного дыма;
- Ограничить воздействие химикатов;
- Вовремя обращаться к врачу, если ребенок заболел.
Не занимайтесь самолечением. Доктор назначит курс лечения и пропишет правильные средства, которые необходимо принимать. Берегите здоровье своего ребенка с первых дней жизни. И тогда он вырастет здоровым и счастливым.
Гепатоонкологическая педиатрия в современной медицине выделена в самостоятельную специальность, что связано с наличием в ней ряда особенностей. У маленьких пациентов, в отличие от взрослых, зарождение злокачественного новообразования происходит не в эпителиальном слое, дающем начало раковой опухоли, а в соединительных тканях, порождающих саркомоидальные новообразования. Одним из распространённых диагнозов считается .

Опухоль печени у детей и подростков
Также у малышей отмечаются следующие особенности развития онкологических поражений печени:
- практически все новообразования, поражающие печёночную паренхиму малышей, развиваются из эмбриональных (зародышевых) тканей вследствие появления во время внутриутробного развития нарушений в её формировании;
- детские онкоопухоли крупнейшей железы внутренней секреции длительное время растут экспансивно, очень медленно, что свойственно исключительно доброкачественным новообразованиям. Некоторые же незлокачественные опухолевые структуры малышей, наоборот, склонны к инфильтрирующему росту;
- онкологический процесс, развивающийся у ребёнка в печени, склонен к реверсии, то есть постепенному снижению агрессии до полного преобразования злокачественной онкоопухоли в доброкачественное новообразование.
Стоит знать! Наиболее опасным считается свойственный исключительно детскому возрасту латентный характер протекания онкопроцесса, при котором ни врачи, ни родители не обращают внимания на специфические симптомы. Рак печени у детей младенческого возраста так же, как и у взрослых, сопровождается желтушностью кожных покровов и болями в правом подреберье, но эти признаки имеют слишком большое сходство с естественными процессами грудничкового периода – физиологической желтухой и обычными коликами.