Что такое телеангиэктазия: симптомы, чем опасна и как лечить?

Откуда берется: причины возникновения

Главной причиной образования «сосудистых звездочек» является сбой в гормональной системе. Хотя многие полагают, что такие пятна появляются только у тех, у кого имеются проблемы с сердечно-сосудистой системой. Однако были проведены независимые исследования, которые не подтвердили данное утверждение.

Однако телеангиэктазия зачастую возникает при наличии следующих болезней:

• системный либо кожный мастоцитоз;
• пигментная ксенодерма;
• болезнь Рейна (происходит поражение артериол и артерий);
• варикоз;
• лучевой дерматит;
• ряд болезней, при которых наблюдается атаксия;
• розацеа и иные болезни эпидермиса;
• нарушение гормонального фона либо прием кортикостероидов.

Также на появления таких пятен может повлиять длительное нахождение под прямыми лучами солнца, продолжительное воздействие канцерогенов, а также наследственность.

Внимание! Наличие телеангиэктазий на поверхности тела не представляет никакой угрозы для жизни человека. Такие пятна зачастую являются лишь косметическим дефектом.

Атаксия-телеангиэктазия — клиническая картина

прогрессирует с возрастом

Лечение. Эффективного лечения не существует: симптоматическая терапия, витамине- И физиотерапия.

Течение и прогноз. Рекуррентные инфекции и новообразования уменьшают длительность жизни. Если больной доживает до 35—40 лет, наблюдают атрофии мышц, фасцикулярные подёргивания.

Синоним. Синдром Луи-Бар

См. также Атаксия, Дефекты репарации ДНК (п 1)

МКБ. 011.3 Мозжечковая атаксия с нарушением репарации

Что таит синдром Луи Бара?

Предрасположенность организма к частым инфекционным заболеваниям, злокачественным или доброкачественным новообразованиям называется синдром Луи Бара.

Довольно редкое, но вместе с тем очень опасное заболевание, передается по наследству и встречается один раз на 40 тысяч человек. Однако, это цифра довольно условная, так как заболевание не всегда удается диагностировать.

Так, в раннем младенческом возрасте малыш может погибнуть от данного недуга, но причина так и останется не выясненной.

Общие сведения

Данное заболевание впервые было диагностировано в 1941 году французским врачом Луи Бар. Болезнь является аутосомно-рецессивным – значит проявляющееся в случае наличия болезни у обоих родителей.

Синдром Луи Барра заключается в поражении Т-звена иммунной системы, что в итоге приводит к неправильному ее формированию. Результатом является частые возникновения инфекционных заболеваний у ребенка, причем с каждой новой болезнью ее тяжесть увеличивается, что сказывается на последствия и общее состояние малыша.

В дальнейшем (иногда и параллельно с инфекциями) у младенца могут расти новообразования (чаще злокачественные).

Как правило, больного ребенка видно, так как в ходе заболевания у пациента образуются кожные нарушения, появляется неровность походки (в результате поражения мозжечка), отставание в развитии.

Причины развития недуга

Как было сказано ранее, синдром Бара является наследственным заболеванием и передается только по наследству. Если из родителей только один имеет хромосомные нарушения, ребенок приобретет данный недуг с 50% вероятностью, ну а если оба родителя – то вероятность болезни малыша 100%.

В настоящее время уровень диагностики довольно велик и позволяет выявить возможные проблемы еще на этапе формирования зародыша, однако, данный синдром коварен и часто доктор лишь делает предположение о том, что ребенок может приобрести и дает примерный процент, что обнадеживает будущую маму.

Для того, чтобы не мучить себя подобными переживаниями достаточно знать, какие фактор оказывают негативное воздействие при развитии синдрома, в том числе:

• вредные привычки во время беременности (курение, злоупотребление алкоголем);
• частые стрессы будущей мамы;
• внешнее воздействие (ядовитые вещества, радиоактивное излучение).

Симптомы недуга

Как и любая другая болезнь, синдром Луи Бара имеет свои отличительные особенности, так у больных могут проявляться следующие симптомы:

• мозжечковая атаксия;
• телеангиэктазия;
• инфекционная предрасположенность;
• новообразования.

Инфекционная предрасположенность

Любой ребенок болеет, но, что касается синдрома Луи Бар это происходит аномально часто и с каждым разом тяжесть этих заболеваний усиливается, но любая инфекция может вызвать смерть больного.

Как правило, недуг вызывает возникновение только дыхательных и ушных инфекций (ринит, фарингит, бронхит, отит, синусит).Стоит отметить, что лечению такие инфекции поддаются хуже, чем обычные заболевания, что и обуславливает довольно долгий процесс излечения.

Лечение

Лечение синдрома Луи Бара в настоящее время является открытым вопросом и эффективного способа устранения данного недуга еще не существует. Основу терапии составляет устранение возникающих симптомов и продление жизни больным.

Так, при лечении применяют:

• Противовирусные препараты.
• Широкие антибиотики.
• Противогрибковые средства.
• Глюкокортикостероиды.

Так как инфекционные заболевания плохо поддаются лечению, больному показано применение комплекса витаминов в большой дозировке, для стимуляции собственных иммунных резервов.

Прогноз

В связи с отсутствием эффективного лечения максимальный срок жизни пациентов, с диагнозом синдром Луи Бара не превышает 20 лет. Однако, даже до такого возраста доживают лишь единицы. Злокачественные новообразования, серьезные инфекционные заболевания убивают больных намного раньше.

Итак, пока врачи не научились лечить такие редкие и опасные болезни риск заболеть существует у каждого. Ну а молодые мамы в ответе за своих еще не родившихся детей, и ведение не здорового образа жизни во время беременности – преступление. Берегите себя и своих малышей.

Наследственная мозжечковая атаксия пьера мари

Наследственная мозжечковая атаксия — хроническое прогрессирующее заболевание, основным про­явлением которого служит мозжечковая атаксия. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-доминантному типу. Патоло­гический ген обладает высокой пенетрантностью, пропуски поколений редки.

Основной патологоанатомический признак болезни — гипопла­зия мозжечка, в некоторых случаях — атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста). Наряду с этим, как правило, имеет место комбинированная дегенерация спинальных систем, напоминающая картину спиноцеребеллярной атаксии Фридрейха.

Клиническая картина.

Основной признак болезни — атаксия, которая носит такой же характер, как приатаксии Фридрейха. Заболевание обычно начинается с нарушения походки, к которому затем присоединяется атаксия в руках, нарушение речи, мимики. Выражены статическая атаксия, дисметрия, адиадохокинез.

Могут наблюдаться стреляющая боль в ногах и в области поясницы, непроизвольные мышечные вздрагивания. Значительно снижена сила в мышцах конечностей, отмечается спастическое повышение мышечного тонуса главным образом в ногах. Сухожильные рефлексы повышены, могут вызываться патологические рефлексы.

Часто развиваются гла­зодвигательные нарушения — птоз, парез отводящего нерва, недоста­точность конвергенции; в ряде случаев наблюдались атрофия зритель­ных нервов, симптом Аргайла Робертсона, сужение полей зрения и снижение остроты зрения. Чувствительные расстройства, как прави­ло, не выявляются.

Один из характерных признаков мозжечковой атаксии — измене­ния психики, проявляющиеся в снижении интеллекта, иногда депрес­сивных состояниях.

При компьютерной томографии выявляется атро­фия мозжечка и ствола головного мозга.

Заболеванию свойственна большая вариабельность клинической картины как в разных семьях, так и внутри одной семьи.

Во многих семьях встречаются рудиментар­ные формы болезни, иногда экстрапирамидные симптомы. Описаны также многочисленные переходные формы между мозжечковой атак­сией и атаксией Фридрейха.

Средний возраст начала болезни — 34 года, в отдельных семь­ях — более раннее начало в последующих поколениях. Течение забо­левания неуклонно прогрессирующее. Как и при атаксии Фридрейха, различные инфекции и другие экзогенные вредные факторы небла­гоприятно влияют на проявление и течение заболевания.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз между мозжечковой атаксией и атаксией Фридрейха весьма труден. Главными отличитель­ными признаками между этими заболеваниями считаются характер наследования (доминантный при мозжечковой и рецессивный — при атаксии Фридрейха) и состояние сухожильных рефлексов, которые отсутствуют или понижены при атаксии Фридрейха и повышены при мозжечковой атаксии.

Кроме того, при мозжечковой атаксии начало болезни более позднее, редко встречаются костные деформации и рас­стройства чувствительности, свойственные атаксии Фридрейха, и зна­чительно чаще наблюдаются слабоумие и глазодвигательные наруше­ния.

Немалые трудности могут возникнуть и при отграничении моз­жечковой атаксии от рассеянного склероза, для которого также характерно сочетание мозжечковых, пирамидных и глазодвигатель­ных расстройств. Рассеянный склероз отличается ремиттирующим течением, большей выраженностью нижнего спастического парапареза, тазовыми нарушениями и побледнением височных половин дисков зрительных нервов.  

Лечение симптоматическое.

• Применяют специальную систему лечебной гимнастики, направленную преимущественно на уменьшение координаторных нарушений. При назначении упражнений необходимо учитывать возможность сердечной патологии, при наличии которой назначают соответствующую терапию.
• Показаны общеукрепляющие средства (витамины),
• Препараты, влияющие на тканевый обмен (пирацетам, аминалон, ацефен, церебролизин), лечение кото­рыми следует периодически повторять.

Методы избавления от звездочек

Перед лечением телеангиэктазий, необходимо в первую очередь избавиться от причины, вызвавшей этот симптом.

Удаление самих сосудистых звездочек проводится малоинвазивными методами в рамках косметической хирургии.

Способ лечения выбирают в зависимости от размера, типа и локализации дефектов, учитывая противопоказания к тем или иным процедурам.

Склеротерапия

Склеротерапия или микросклеротерапия — это наиболее частый вариант лечения телеангиэктазий. В пораженную венулу вводят склерозирующее, спаивающее стенки сосуда, средство.

Дефектный сосуд исключается из кровотока и рассасывается вместе со введенным материалом. След на месте сосуда остается в течение нескольких месяцев после процедуры.

Склеротерапия противопоказана при:

• беременности или лактации;
• тромбозе и тромбофлебите глубоких вен;
• аллергии на склерозирующий препарат;
• гнойных воспалениях на ногах;
• нарушениях в работе крупных венозных клапанов.

У этой процедуры есть несколько популярных разновидностей:

• Эхосклеротерапия. Она отличается тем, что все манипуляции проводятся под ультразвуковым контролем;
• Пенная (Foam-form). Позволяет сохранить здоровые участки сосуда и избежать попадания склерозирующего вещества в кровоток, за счет чего считается более безопасным методом, по сравнению с обычной.

Хирургическое вмешательство

В некоторых случаях требуется радикальное удаление пораженных сосудов.

Хирург вручную удаляет расширенные участки, при необходимости заменяя их протезами, перевязывает или прижигает питающие патологию кровью сосуды.

В некоторых случаях, после резекции прибегают к склеротерапии, чтобы закрыть те сосуды, удаление которых по какой-либо причине невозможно.

Лазерная и электрокоагуляция

На данный момент, электрокоагуляция — воздействие на пораженную телеангиэктазией область электрическим током, считается устаревшей процедурой.

Эта методика не избирательна, электрический ток воздействует как на расширенные сосуды, так и на соседние ткани, вследствие чего возникают рубцы, область операции теряет пигмент или наоборот, выделяется более яркой окраской.

Гораздо более щадящий способ терапии — это лазерная коагуляция.

Лазерным лучом воздействуют только на пораженный сосуд, окружающие ткани пропускают свет. Температура сосуда повышается до 60-70°, он склеивается и необратимо повреждается.

Озонотерапия

Этот способ терапии основан на введении в просвет сосуда обогащенной озоном смеси, что приводит к склеиванию его стенок.

Это безболезненный и лишенный противопоказаний способ лечения телеангиэктазии, но для удаления сосудистых сеточек может потребоваться более десяти процедур.

Использование радиоволн

Радиоволновая хирургия подразумевает использование высокочастотного излучения для коагуляции пораженных сосудов.

Это бесконтактный, не повреждающий соседние ткани, безболезненный вариант терапии.

К сожалению, методика эффективна только при лечении одиночных мелких капилляров.

Возможные осложнения

Случаи, когда такой синдром привел к осложнениям, крайне редкие, но все же не исключаются.

При этом уместно говорить о таких патологических процессах, как:

• ухудшение работы внутренних органов;
• внутренние кровотечения;
• анемия железодефицитной формы;
• частые потери сознания.

Исключить все это достаточно просто – нужно начинать лечение своевременно, а также проводить профилактику тех заболеваний, которые входят в этиологический перечень. Людям, которые входят в группу риска, следует систематически проходить медицинский осмотр, чтобы своевременно диагностировать проблему и начать лечение.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Телеангиэктазия и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: кардиолог, сосудистый хирург, терапевт.

Желаем всем здоровья!

Народные методы

Прежде чем приступить к обсуждению народных методов, хотим отметить, что самолечение может привести к ухудшению состояния здоровья. Поэтому если намерены использовать какой-либо из нижеперечисленных методов, то проконсультируйтесь заранее со специалистом.

Для лечения телеангиэктазии народными средствами используют следующие вещества:

• яблочный уксус и миндальное масло – для растирки;
• чайный гриб или зеленый помидор – для компрессов;
• сода или травы, обладающие противовоспалительным эффектом (календула, ромашка и другие) – для ванной.

Внимание! Народные средства не лечат, а воздействуют непосредственно на симптом телеангиэктазии. Чтобы они были более эффективными и принесли необходимый эффект, используйте их в комплексе с назначениями специалистов.