Болезнь известна уже более века. В 2020 г. французский невролог Г. Дюшен и независимо от него в 2020 г. немецкий врач В. Эрб описали клиническую картину паралича, связанного с повреждением нервных пучков плечевого сплетения в ходе родовспоможения. С тех пор паралич стал называться параличом Эрба-Дюшена.
Медицинская библиотека
- Акушерство и гинекология
- Анатомия и физиология
- Анестезиология и реаниматология
- Болезни органов дыхания
- Болезни пищеварительной системы
- Болезни сердечно-сосудистой системы
- Гематология
- Дерматология и венерология
- Инфекционные болезни
- Информация
- Контрацепция
- Красота, здоровье, долголетие
- Неврология и невропатология
- Онкология
- Оториноларингология
- Офтальмология
- Педиатрия
- Психология и психиатрия
- Сексология и сексопатология
- Стоматология
- Судебная медицина
- Терапия
- Урология и нефрология
- Фармакология
- Хирургия
- Эндокринология
- Энциклопедия
- Медицинские термины
- Д
Симптомы [ править | править код]
Отмечается частичное или полное выпадение функции дельтовидной, двуглавой, трехглавой мышц плеча, плечелучевой, над-и подостной, передней зубчатой, малой круглой. Такое нарушение обусловлено повреждением корешков на уровне СV и CIV и соответствует нарушению проводимости подкрыльцового, кожно-мышечного и частично лучевого нервов. В зависимости от уровня поражения плечевого сплетения различают 3 типа паралича: верхний Дюшена-Эрба паралич, нижний — Дежерине-Клюмпке, смешанный (типа Эрба- Клюмпке и Клюмпке-Эрба). При верхнем типе, который встречается чаще, чем нижний, рука пассивно свисает, движения в ней отсутствуют или могут сохраниться только в кисти, рука обычна приведена к туловищу и ротирована внутрь, а кисть находится в положении ладонной флексии. Складка между туловищем и плечом углублена. Если ребёнка приподнять, ручка отвисает назад. Мышечный тонус вялый, пассивные движения в суставах сохранены. При нижнем параличе отсутствуют движения кисти и пальцев, рука свисает и ребёнок носит её, поддерживая здоровой рукой. Наступает атрофия мелких мышц кисти (mm. interossei и lumbricales), вследствие чего проксимальные фаланги принимают положение гиперэкстензии, а дистальные согнуты. Течение родового паралича зависит от степени повреждения плечевого сплетения. Родовому параличу может сопутствовать неравномерность зрачков, сужение глазной щели, западение глазного яблока (синдром Горнера), зависящие от одновременного повреждения симпатических волокон, связанных с нижним шейным симпатическим узлом.
Рентгенологически отмечается уменьшение головки плеча, с возрастом атрофия мышц и костей сегмента на стороне повреждения нарастают. Встречается сочетание данного паралича с родовым переломом плеча или ключицы или с вывихом плеча.
Диагностика и лечение паралича Дюшена-Эрба
Перечисленные симптомы позволяют заподозрить наличие патологии в ходе врачебного осмотра новорожденного педиатром, который для уточнения диагноза направляет ребенка на консультацию к невропатологу и ортопеду. При подтверждении синдрома Дюшена-Эрба для лечения пареза у малыша тщательно собирается анамнез, информация о протекании беременности и родов матери, проводится неврологическое обследование пациента. Цель исследований – оценка степени нарушения чувствительности и ограничения подвижности в пораженной конечности./p>
Для получения данных, способствующих правильной постановке диагноза акушерского паралича Дюшена-Эрба, и полноты выявления признаков болезни применяют следующие методы исследований:
- МРТ;
- УЗИ плечевого сустава, шейного отдела позвоночника;
- электронейромиография;
- сосудистая допплерография мозга (спинного, головного);
- рентгенографическое и другие инструментальные исследования (контрастная миелография, динамометрия, реовазография).
Особенности лечения пареза Дюшена-Эрба
Лечить заболевание необходимо сразу после рождения ребенка. Лечебная терапия включает консервативные и оперативные методики. Их подбирают индивидуально для каждого случая с учетом типа и степени поражения нервных волокон, возраста малыша, стадии развития патологии. С первых дней жизни новорожденного проводится комплекс консервативной терапии, включающий массаж, физиотерапевтические процедуры, оздоровительную гимнастику.
Если к 3-6 месяцам не наступает существенного улучшения, отсутствует активное сгибание в локтевом сустава, то при параличе Дюшена-Эрба требуется лечение оперативным методом. В этом случае выполняется нейрохирургическая операция на нервных волокнах плечевого сплетения. Дополнительно может потребоваться хирургическое вмешательство в виде операции на мышцах, костях или суставах. Каждая из этих процедур сопровождается проведением комплекса восстановительных мероприятий.
Помощь проекта «Навстречу жизни»
Если у вашего ребенка обнаруживаются характерные признаки акушерского (родового) пареза Дюшена-Эрба, как можно раньше приезжайте в Ярославль на очную консультацию к нашему специалисту. Ранняя диагностика, точность определения характера и степени патологических изменений способствуют скорейшему их исправлению. Поддержка Русфонда позволяет нам проводить лечение в рамках проекта на бесплатной основе. При невозможности прибыть лично, мы проконсультируем вас онлайн через форму на сайте, письменно по электронной почте [email protected] или по тел. 8-800-555-84-21.
Записаться на консультацию к специалисту можно по телефону:8 (800) 555-84-21в будние дни с до по Московскому времениИли через форму на сайте Записаться на бесплатную консультацию
Диагностика паралича Дюшена-Эрба
Типичный вид повернутой внутрь и вытянутой ручки у детей грудного возраста, а также наличие в анамнезе указаний на полученную новорожденным родовую травму или осложненное течение родов, позволяют без затруднений поставить клинический диагноз. У взрослых паралич Дюшена-Эрба необходимо дифференцировать с параличом Дежерин-Клюмпке, в клинике которого преобладает поражение дистальных отделов руки.
Пациенты с парезом обязательно осматриваются неврологом и ортопедом. Акушерский паралич Дюшена-Эрба обычно диагностируется неонатологом, дополнительно проводятся консультации детского ортопеда и детского невролога. Рентгенография плечевого сустава позволяет выявить отклонения в формирующих его костных структурах. В первые месяцы жизни у ребенка с родовым параличом Эрба рентгенологически обнаруживается увеличение расстояния от суставной впадины лопатки до проксимального метафиза плеча. После формирования ядер окостенения сравнивается расстояние от впадины лопатки до ядра окостенения головки плечевой кости. У взрослых и у детей через несколько месяцев после травмы отмечаются признаки атрофии и остеопороза костей пораженной руки.
Для подтверждения диагноза и планирования лечебной тактики пациентам, у которых диагностируется паралич Дюшена-Эрба, показано проведение УЗИ плечевого сустава, компьютерной миелографии, электромиографии, электронейрографии, МРТ позвоночника. Оценка проведения импульса по стволу нервного сплетения, проводимая в рамках электронейрографии позволяет установить пре- или постганглионарный характер повреждения. В планировании оперативного лечения опираются преимущественно на данные КТ-миелографии. МРТ менее информативна, из-за наличия двигательных артефактов она может не выявить существующий отрыв корешка плечевого сплетения.
Течение болезни
Течение патологического процесса занимает несколько периодов, которые имеют свои особенности в клинике. Первый – острый период – протекает от 2 часов до нескольких дней после перенесенной травмы. Отмечается разгибание в локтевом суставе руки ребенка, невозможность приподнимания плеча, снижается активность мелкой моторики.
Следующим периодом является восстановление, когда происходит возвращение конечности утраченной функции. При адекватно назначенном лечении и положительной динамике клинических проявлений он может занимать до трех лет. Уменьшается отек после повреждения нервной ткани, восстанавливаются трофика и иннервация поврежденной области.
За периодом восстановления следует период остаточных явлений. Отмечается развитие приводящей контрактуры плечевого сустава, ограничивающей объем движения. Также наблюдаются первые проявления ассиметричного расположения лопаток вследствие гипотрофии мышц.
В локтевом суставе формируется сгибательная контрактура, препятствующая свободным движениям, происходит ротация предплечья вовнутрь, эти изменения нередко сохраняются в течение длительного времени.
К остаточным проявлениям болезни относятся и нарушения разгибания руки в суставе кисти и пальцах. Большинство остаточных явлений возникает в результате тяжелой травмы плечевого сплетения, сопровождающейся разрывом волокон нервов или вследствие инфекционно-токсического воздействия.
Отмечается снижение компенсаторных возможностей у взрослого организма по сравнению с организмом ребенка, поэтому шанс восстановления функции конечности в полном объеме значительно ниже.
Стадии
Клинический период паралича Duchenne-Erb можно разделить на три стадии.
I. Острая – продолжается около месяца от появления симптомов.
II. Стадия восстановления – тянется до года, в редких случаях доходит до трех.
III. Пережиточные явления проявляются все время до окончания жизни.
Очень важно вовремя обратиться к врачу для начала лечения патологии и дальнейшего выздоровления. Если вы проигнорируете поход в медицинское учреждение и болезнь перейдет в третью стадию, то хорошего результата последующие манипуляции не дадут.
Улучшить ситуацию не поможет и хирургическое вмешательство. А дискомфорт проявления болезни будет доставлять все время.
Тяжелый исход паралича Дюшена-Эрба – потеря способности к работе, а также устанавливают статус «инвалид», а группа зависит от состояния человека.
Симптомы болезни
При параличе Дюшена наблюдается повреждение верхнего пуска в плечевом сплетении, что приводит к поражению мышц – дельтовидной, плечелучевой, бицепса при частичном повреждении нервных волокон наблюдается сохранение чувствительности и слабых движений в мышцах. Полный разрыв нервного волокна приводит к потере чувствительности. При параличе Эрба не наблюдается ограничений в пассивных движениях.
При патологическом процессе значительно снижается тонус мышц в пораженной конечности. Заболевание сопровождается побледнением кожных покровов в области поражения.
При патологии диагностируется снижение местной температуры тела в пораженной области. Паралич Дюшена сопровождается снижением или отсутствием чувствительности с наружной стороны плеча. Такой же симптом может диагностироваться и в области предплечья.
У маленьких детей при заболевании рука постоянно свисает. Если сплетение поражено у детей старшего возраста, то конечность находится в одном и том же положении. В области плечевого сустава при параличе Дюшена резко ограничиваются движения. Пациенты жалуются на невозможность полноценного сгибания и разгибания пораженной конечности в локте. Пальцы у больных слабо сгибаются и разгибаются. Некоторые пациенты вообще не могут выполнить это действие.
- Паралич Дюшена сопровождается нарушением рефлексов, что негативно отображается на качествен жизни человека. Если патология начинает дюсить, то это сопровождается отсутствием:
- Локтевого рефлекса. Если в период обследования специалист бьет молоточком по сухожилию бицепса, то это не приводит к сгибанию руки в локте, которое у здорового человека наблюдается.
- Хватательных рефлексов. Во время протекания паралича Дюшена у ребенка отсутствует хватательный рефлекс. Если нажать на ладонь ребенка, то у него будет слабо выраженный хватательный рефлекс. Его сохранение наблюдается в течение 4 месяцев, а после этого наблюдается произвольное захватывание предметов.
- Рефлексов Бабкина. Они являются ладонно-ротовыми рефлексами, которые имеет только новорожденная девочка или мальчик в возрасте до 3 месяцев. Если на ладони малыша одновременно надавить обеими пальцами, то он будет сгибать шею и открывать рот. Если парез имеет вялую форму, то такого не наблюдается.
Паралич Дюшена является тяжелым патологическим процессом, который сопровождается ярко выраженными симптомами. При их возникновении малыша рекомендовано обратиться за помощью к специалисту. Только опытный доктор может правильно поставить диагноз и назначить рациональное лечение патологии.