Синостоз – сращение нескольких костей между собой. Последствия патологических синостозов зависят от их локализации, возможно как бессимптомное течение, так и непосредственная угроза для жизни. От синостоза следует отличать сращение костей в суставе (анкилоз) и сращение фрагментов кости после перелома (консолидацию). Лечение синостозов осуществляют травматологи-ортопеды.
Виды: как классифицируют болезнь?
Синостоз подразделяется на 2 большие группы:
- Физиологическая форма. Ее образование связано с ростом и взрослением. Предпосылкой является чрезмерная оссификация синхондрозов — хрящевых прослоек. Зарастание сочленений костной тканью ведет к синостозу. Примером являются тазовые кости, крестец и копчиковый отдел.
- Патологический вид. В его основе всегда лежит патологический процесс, протекающий в организме.
Синостоз, как болезнь, подразделяется на виды следующим образом:
| Форма | Локализация | Как образуется? | Что происходит? |
| Врожденная | Костные структуры черепа | Внутриутробно | Костная ткань разрастается на месте соединительнотканных элементов. |
| Промежуток между локтевой и лучевой костями | |||
| Верхний отдел позвоночника | |||
| Посттравматическая | Позвоночник | Появляется после травмы | Остеобласты избыточно синтезируют костную ткань |
| Голень | |||
| Предплечье | |||
| Формируется костная мозоль | |||
| Искусственная | Голень | Создается при операции на голени | Утолщается малоберцовая кость |
| Возобновляется утраченная функция |
Что провоцирует / Причины Краниосиностоза:
Природа данного заболевания на сегодняшний день мало изучена. Но существует большое количество теорий возникновения краниостеноза. Теории говорят о таких причинах:
- гормональные
- внутриутробные
- наследственные нарушения
- сдавление головы плода в матке и пр.
Одним из факторов патогенеза официально признан медициной дефект в гене рецептора фактора роста фибробластов (FGFR) 1,2,3.
Основные швы свода черепа:
- коронарный
- сагиттальный
- метопический
- лямбдовидный
Если костный шов поражен, фиксируют компенсаторный рост костей перпендикулярно его оси, что называется в медлитературе законом Вирхова. В результате этого процесса возникает характерная деформация – своя для каждого из замкнутых швов. Сагиттальный краниостеноз вызывает скафоцефалию, а синостоз всего коронарного шва становится причиной плагиоцефалии. Если есть синостоз метопического шва, возникает тригоноцефалия.
Синостозирование всего лямбдовидного шва или его половины приводит к деформации затылочной области. Ее степень напрямую зависит не только от степени синостозирования и количества швов, включённых в деформацию, но и от состояния самого головного мозга. Например, если есть вместе с этим гидроцефалия, то тяжесть усиливается.
Общая характеристика заболевания
Закрытие только одного шва обычно представляет собой проблему, связанную с дефектом скорее косметическим.
При сочетанном поражении клиническая картина гораздо ярче, в ней выступают значительная деформация черепа, характерная для каждого типа краниостеноза и неврологические симптомы (обусловлены повышением внутричерепного давления, что связано с непропорционально медленным ростом черепа, недостаточным для объема головного мозга):
- приступообразная головная боль;
- тошнота;
- рвота;
- усиление сухожильно-надкостничных рефлексов;
- рефлексы патологического характера;
- парез взора вверх;
- маятникообразные движения глазных яблок (нистагм);
- менингеальные знаки (ригидность мышц затылка и прочие);
- судорожные припадки.
Присутствуют глазные симптомы:
- двусторонний экзофтальм (пучеглазие);
- застойные изменения сетчатки;
- снижение или потеря зрения.
Психические нарушения вариабельны, может выступать заторможенность либо повышенная возбудимость, умственное развитие, как правило, замедленно.
Формы
В зависимости от того, ассоциирован ли краниостеноз у новорожденного с другими аномалиями развития, выделяют две его формы:
- несиндромную, или изолированную – протекает без экстракраниальных деформаций, имеет более благоприятный прогноз;
- синдромную – сопровождается экстракраниальными деформациями, аномалиями сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем, сращением пальцев рук и ног, расщелинами неба и верхней губы и другими пороками развития.
В зависимости от количества преждевременно минерализованных швов выделяют следующие формы:
- моносиностоз – заращение одного шва;
- полисиностоз – множественное заращение швов;
- пансиностоз – заращение всех черепных швов.
Существует также классификация, учитывающая деформацию черепа и то, какие швы подверглись ранней минерализации. В соответствии с ней выделяют следующие формы краниостеноза:
- скафоцефалия – затрагивает сагиттальный шов; самая распространенная форма. Характеризуется увеличением черепа в передне-заднем направлении, сужением головы. Виски вдавлены, лицо ребенка имеет ладьевидную форму. Неврологическая симптоматика для этой формы нехарактерна;
- брахицефалия – сращиваются венечный и ламбдовидный швы. Череп увеличивается в поперечном направлении. Для этой формы характерны неврологические и офтальмологические симптомы;
- тригоноцефалия – затрагивает метопические швы. Характеризуется треугольным расширением черепа в области лба. Этой форме присущи гипертелоризм (увеличенное расстояние между глазами) и нарушения зрения;
- микроцефалия – возникает вследствие множественного сращения черепных швов. Характеризуется равномерным уменьшением размеров черепа.
Симптомы краниостеноза
Краниостеноз характеризуется следующими симптомами:
- деформированный череп, неестественная форма головы;
- повышенное внутричерепное давление, служащее причиной упорной головной боли;
- тошнота и рвота;
- экзофтальм, косоглазие, застойные явления в сетчатке, которые ведут к снижению зрения;
- нарушения сна;
- затрудненный прием пищи;
- менингеальные симптомы;
- отставание в психомоторном развитии;
- периодические судорожные припадки.
Некоторые симптомы проявляются не сразу после рождения ребенка и становятся выраженными только на втором году жизни, что усложняет диагностику краниостеноза у новорожденных.
