Что такое синостоз и каковы причины возникновения аномалии

Синостоз – сращение нескольких костей между собой. Последствия патологических синостозов зависят от их локализации, возможно как бессимптомное течение, так и непосредственная угроза для жизни. От синостоза следует отличать сращение костей в суставе (анкилоз) и сращение фрагментов кости после перелома (консолидацию). Лечение синостозов осуществляют травматологи-ортопеды.

Виды: как классифицируют болезнь?

Синостоз подразделяется на 2 большие группы:

Виды: как классифицируют болезнь?
Виды: как классифицируют болезнь?
  • Физиологическая форма. Ее образование связано с ростом и взрослением. Предпосылкой является чрезмерная оссификация синхондрозов — хрящевых прослоек. Зарастание сочленений костной тканью ведет к синостозу. Примером являются тазовые кости, крестец и копчиковый отдел.
  • Патологический вид. В его основе всегда лежит патологический процесс, протекающий в организме.
Виды: как классифицируют болезнь?
Виды: как классифицируют болезнь?

Синостоз, как болезнь, подразделяется на виды следующим образом:

Виды: как классифицируют болезнь?
Виды: как классифицируют болезнь?
Форма Локализация Как образуется? Что происходит?
Врожденная Костные структуры черепа Внутриутробно Костная ткань разрастается на месте соединительнотканных элементов.
Промежуток между локтевой и лучевой костями
Верхний отдел позвоночника
Посттравматическая Позвоночник Появляется после травмы Остеобласты избыточно синтезируют костную ткань
Голень
Предплечье
Формируется костная мозоль
Искусственная Голень Создается при операции на голени Утолщается малоберцовая кость
Возобновляется утраченная функция
Виды: как классифицируют болезнь?
Виды: как классифицируют болезнь?

Виды: как классифицируют болезнь?

Что провоцирует / Причины Краниосиностоза:

Природа данного заболевания на сегодняшний день мало изучена. Но существует большое количество теорий возникновения краниостеноза. Теории говорят о таких причинах:

  • гормональные
  • внутриутробные
  • наследственные нарушения
  • сдавление головы плода в матке и пр.

Одним из факторов патогенеза официально признан медициной дефект в гене рецептора фактора роста фибробластов (FGFR) 1,2,3.

Основные швы свода черепа:

  • коронарный
  • сагиттальный
  • метопический
  • лямбдовидный

Если костный шов поражен, фиксируют компенсаторный рост костей перпендикулярно его оси, что называется в медлитературе законом Вирхова. В результате этого процесса возникает характерная деформация – своя для каждого из замкнутых швов. Сагиттальный краниостеноз вызывает скафоцефалию, а синостоз всего коронарного шва становится причиной плагиоцефалии. Если есть синостоз метопического шва, возникает тригоноцефалия.

Читайте также:  ДЦП (детский церебральный паралич): симптомы, диагностика, лечение

Синостозирование всего лямбдовидного шва или его половины приводит к деформации затылочной области. Ее степень напрямую зависит не только от степени синостозирования и количества швов, включённых в деформацию, но и от состояния самого головного мозга. Например, если есть вместе с этим гидроцефалия, то тяжесть усиливается.

Общая характеристика заболевания

Закрытие только одного шва обычно представляет собой проблему, связанную с дефектом скорее косметическим.

При сочетанном поражении клиническая картина гораздо ярче, в ней выступают значительная деформация черепа, характерная для каждого типа краниостеноза и неврологические симптомы (обусловлены повышением внутричерепного давления, что связано с непропорционально медленным ростом черепа, недостаточным для объема головного мозга):

  • приступообразная головная боль;
  • тошнота;
  • рвота;
  • усиление сухожильно-надкостничных рефлексов;
  • рефлексы патологического характера;
  • парез взора вверх;
  • маятникообразные движения глазных яблок (нистагм);
  • менингеальные знаки (ригидность мышц затылка и прочие);
  • судорожные припадки.

Присутствуют глазные симптомы:

  • двусторонний экзофтальм (пучеглазие);
  • застойные изменения сетчатки;
  • снижение или потеря зрения.

Психические нарушения вариабельны, может выступать заторможенность либо повышенная возбудимость, умственное развитие, как правило, замедленно.

Формы

В зависимости от того, ассоциирован ли краниостеноз у новорожденного с другими аномалиями развития, выделяют две его формы:

  • несиндромную, или изолированную – протекает без экстракраниальных деформаций, имеет более благоприятный прогноз;
  • синдромную – сопровождается экстракраниальными деформациями, аномалиями сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем, сращением пальцев рук и ног, расщелинами неба и верхней губы и другими пороками развития.

В зависимости от количества преждевременно минерализованных швов выделяют следующие формы:

  • моносиностоз – заращение одного шва;
  • полисиностоз – множественное заращение швов;
  • пансиностоз – заращение всех черепных швов.

Существует также классификация, учитывающая деформацию черепа и то, какие швы подверглись ранней минерализации. В соответствии с ней выделяют следующие формы краниостеноза:

  • скафоцефалия – затрагивает сагиттальный шов; самая распространенная форма. Характеризуется увеличением черепа в передне-заднем направлении, сужением головы. Виски вдавлены, лицо ребенка имеет ладьевидную форму. Неврологическая симптоматика для этой формы нехарактерна;
  • брахицефалия – сращиваются венечный и ламбдовидный швы. Череп увеличивается в поперечном направлении. Для этой формы характерны неврологические и офтальмологические симптомы;
  • тригоноцефалия – затрагивает метопические швы. Характеризуется треугольным расширением черепа в области лба. Этой форме присущи гипертелоризм (увеличенное расстояние между глазами) и нарушения зрения;
  • микроцефалия – возникает вследствие множественного сращения черепных швов. Характеризуется равномерным уменьшением размеров черепа.

Симптомы краниостеноза

Краниостеноз характеризуется следующими симптомами:

  • деформированный череп, неестественная форма головы;
  • повышенное внутричерепное давление, служащее причиной упорной головной боли;
  • тошнота и рвота;
  • экзофтальм, косоглазие, застойные явления в сетчатке, которые ведут к снижению зрения;
  • нарушения сна;
  • затрудненный прием пищи;
  • менингеальные симптомы;
  • отставание в психомоторном развитии;
  • периодические судорожные припадки.

Некоторые симптомы проявляются не сразу после рождения ребенка и становятся выраженными только на втором году жизни, что усложняет диагностику краниостеноза у новорожденных.

Печень хелп - скорая помощь вашей печени

Что такое синостоз и каковы причины возникновения аномалии

Краниосиностоз – это преждевременное зарастание одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации. Под краниосиностозом понимают повреждение головного мозга, которое бывает при недостаточном расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга.

Общая информация

Краткое описание

Экспертным советом

РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

от «30» ноября 2015 года

Протокол № 18

Краниосинтостоз (краниостеноз) – раннее закрытие черепных швов, что способствует ограниченному объему черепа, его деформации и внутричерепной гипертензии. Заболевание встречается у одного новорожденного на 2000, чаще наблюдается у мальчиков.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:

Название протокола: Краниосиностоз

Код протокола:

Q75.0 Краниосиностоз

Q75.1 Краниофациальныйдизостоз

Дата разработки протокола: 2014 год (пересмотрен 2015 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

БСФ – биосоциальные функции ВИЧ–вирус иммунодефицита человека ЖДА – железодефицитная анемия ИФА – иммуноферментный анализ КТ –компьютерная томография МДК – мультидисциплинарная группа МР – медицинская реабилитация МРТ –магниторезонансная томография ОАК – общий анализ крови ОАМ – общий анализ мочи СОЭ – скорость оседания эритроцитов ТМО – твердая мозговая оболочка УЗИ – ультразвуковое исследование ЭКГ – электрокардиография эхоКГ– эхокардиография

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: нейрохирурги, невропатологи.

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения — Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на приемСкачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на приемСкачать приложение для ANDROID 

Лечение краниосиностоза

Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка. Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки. Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений. Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект. Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.

Читайте также:  Лечение старческих психозов, деменции, болезни Альцгеймера

Прогноз и профилактика краниосиностоза

Прогноз для детей с краниосиностозом напрямую зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и эффективности оперативного вмешательства. При качественном проведении лечебных мероприятий исход заболевания, как правило, благоприятный. Прогностически неблагоприятной принято считать синдромальную форму краниосиностоза.

Специфической профилактики для данной патологии не существует. Неспецифические меры подразумевают медико-генетическую консультацию семьи и планирование беременности, охрану здоровья женщины при вынашивании ребенка, рациональное питание, отказ от вредных привычек и исключение всех потенциальных этиологических факторов развития краниосиностоза.

Примечания

  1. ↑ 1 2 Л.О. Бадалян. Детская неврология. — Москва: Медицина, 1984. — С. 346—347. — 576 с.
  2. Л.А. Булахова. Справочник детского психиатра и невропатолога. — Киев: Здоров’я, 1985. — С. 28. — 288 с. — 110 000 экз.
  3. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, Г.С. Бурд. Неврология и нейрохирургия. — Медицина, 2000. — ISBN 5-225-00969-7.
  4. ↑ 1 2 3 А.П. Ромаданов, Н.М. Мосийчук. Нейрохирургия. — Киев: Віща школа, 1990.
  5. Kabbani H; H; Raghuveer T.S. Craniosynostosis (англ.) // American Family Physician (англ.)русск.. — 2004. — 15 June (vol. 69, no. 12). — P. 2863—2870. — PMID 15222651.
  6. Синдром Апера: клинические проявления и этиология — Интернет-сообщество нейрохирургов Росcии (неопр.). Дата обращения: 4 марта 2017.
Это заготовка статьи по неврологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её.

Лечение

Полностью убрать выступ на лбу у грудничка можно только с помощью операции. Период госпитализации в этом случае составит от 2 суток до недели.

Поводом для госпитализации детей с искаженной формой черепа по типу тригоноцефалии является результат полного обследования с подтверждением диагноза по 3Д КТ, на которой отмечаются признаки преждевременного зарастания метопического шва. Также это исследование выполняется через сутки после операции, используется раз в 3-6 месяцев при динамическом наблюдении.

Читайте также:  Как вылечить фибромиалгию натуральными средствами

Послеоперационный контроль важен для современной коррекции повторных нарушений и контроля за общим состоянием ребенка. Наблюдение за маленьким пациентом проводится в период 2-3 лет с момента выписки из больницы. Если семья проживает далеко от медицинского центра, в котором была проведена операция, наблюдение осуществляется дистанционно по снимкам КТ, фотографиям или на видеовстречах.

Чтобы добиться отличного результата операции, необходимо проведение последующей ортотической терапии (ношение коррекционного шлема).

Выравнивание черепа без операции: возможно ли и как?

Ортопедический коррекционный шлем — динамическая система, предназначенная для неинвазивной коррекции треугольной формы головы при тригоноцефалии. Иногда ортопедический шлем называют «вторым черепом», так как его конструкция формируется с учетом индивидуальных параметров ребенка. Давление оказывается только на деформированные (выпуклые) зоны, оставляя место для естественного роста остальных костей черепа.

Моделирующие шлемы предназначены для коррекции остаточных деформаций после операции. Их также с успехом используют при слабовыраженных формах тригоноцефалии, когда диагностируются только косметические дефекты. Ортопедические шлемы полностью безопасны и эффективны при условии качественного изготовления и правильного использования. Осуществляется коррекция всего черепа, в том числе лицевого отдела.

Шлем-ортез наиболее эффективен в первый год жизни младенца, если выпуклость лобной кости умеренно выражена. Чтобы вылечить тригоноцефалию без операции, носить ортопедический шлем необходимо не менее 20 часов в сутки.

Если шлем для исправления формы головы сделан правильно, единственным негативным последствием его ношения может быть раздражение кожи.

Краниостеноз. Как проявляется болезнь

Форма черепа при краниостенозе зависит от того, какой шов, или швы, оказались преждевременно закрытым:

  • Заращение сагиттального шва. Строение головы: удлиненная, узкая, вытянутая в переднем или заднем направлении;
  • Заращение метупического шва. Строение головы: треугольное выпячивание черепа в области лба, малое расстояние между глазами;
  • Заращение одного венечного (коронарного) шва. Строение головы: асимметричное с правой/левой стороны. Преждевременное закрытие венечного шва с одной стороны приводит к тому, что лобная кость на одной стороне уплощена, а на другой – выпуклая. В этом случае также имеется асимметрия глаз и ушей;
  • Заращение обоих венечных швов. Строение головы: с обеих сторон голова плоская, широкая, увеличена высоты головы;
  • Заращение ламбовидного шва – строение головы: асимметричное, ромбообразная форма. Раннее заращение этого шва может происходить с обеих сторон или с одной стороны. В последнем случае заращение шва сопровождается уплощением затылка.

При преждевременном заращении всех или большей части швов у детей при текущих измерениях роста черепа в отделении детской неврологии наблюдается его относительно маленький объем.

Методы диагностики

Все методы доступны и эффективны. Несмотря на то что пациент с синостозом имеет характерный внешний вид, ему назначают обследование у хирурга. Врач уточняет жалобы, проводит осмотр и пальпацию патологической зоны. Для подтверждения диагноза выполняют комплекс инструментальных обследований. Ведущее значение имеет выполнение рентгена в разных проекциях. Синдром Клиппеля-Фейля подтверждают рентгенографией шейно-грудного отдела позвоночника.

При краниостенозе малышей осматривает невролог и нейрохирург, обязательно проводят консультацию офтальмолога. С помощью инструментальных методик выявляют проявления повышения внутричерепного давления, оценивают внутримозговые структуры. Для исключения сердечных пороков консультируют малыша у кардиолога. Алгоритм обследований включает следующие процедуры:

Методы диагностики
  • краниометрия;
  • рентген;
  • осмотр глазного дна;
  • ультразвуковая венография;
  • УЗИ сердца;
  • КТ;
  • МРТ.

Радиоульнарный синостоз выявляют рентгенологическим снимком локтевой и лучевой кости.

Печень хелп - скорая помощь вашей печени