Спинномозговая грыжа (экструзия или протрузия) – выпячивание разорвавшегося межпозвонкового диска, который сдавливает окружающие ткани и нервные волокна. Защемление нервных отростков сопровождается сильным болевым синдромом, снижением двигательной активности и потерей чувствительности.
Причины менингомиелоцеле
Менингомиелоцеле развивается при наличии одного или нескольких факторов риска со стороны матери: прием фармакологических средств (оральные контрацептивы, препараты из групп салицилатов, вальпроатов, амфетаминов); употребление алкогольных напитков, табачных изделий, наркотиков, других тератогенных веществ; недостаточность микроэлементов и питательных веществ (в частности – Zn, Fe, фолиевая кислота) в рационе беременной; TORCH-инфекции (чаще всего – вирусы краснухи, гриппа и парагриппа). Также патология может иметь наследственный характер – установлен аутосомно-рецессивный механизм передачи заболевания, однако в 90-95% случаев семейный анамнез не отягощен.
Нервная трубка образуется из нервной пластинки на 19-20 день гестации. В нормальных условиях ее анатомическое закрытие происходит на 22-24 сутки, в результате чего остаются только верхнее и нижнее отверстие. Существует закономерность: чем позднее развивается менингомиелоцеле – тем ниже его локализация. Патогенез менингомиелоцеле досконально не изучен. На данный момент в педиатрии существуют 3 основных теории, объясняющих механизм развития данной патологии. Первая – это патология закрытия нервной трубки или теория Реклингхаузена. Она объясняет развитие спинального дизрафизма дефектом нейроэктодермы, возникающим в периоде раннего онтогенеза – на 25-30 день после оплодотворения.
Вторая – гидродинамическая или теория Моргани. Ее суть заключается в повышении давления внутри спинномозгового канала в I триместре беременности. Повышение давления провоцирует выпирание оболочек с последующим формированием костного дефекта и грыжи. Косвенным подтверждением данной теории является сопутствующая гидроцефалия в 90% случаев заболевания. Третья теория объясняет развитие менингомиелоцеле нарушением темпа роста тканей спинномозгового канала. При этом скорость дифференциации костных тканей позвоночного столба отстает или опережает развитие нервной трубки, из-за чего формируется дефект позвоночного столба.
Причины менингомиелоцеле
Менингомиелоцеле развивается при наличии одного или нескольких факторов риска со стороны матери: прием фармакологических средств (оральные контрацептивы, препараты из групп салицилатов, вальпроатов, амфетаминов); употребление алкогольных напитков, табачных изделий, наркотиков, других тератогенных веществ; недостаточность микроэлементов и питательных веществ (в частности – Zn, Fe, фолиевая кислота) в рационе беременной; TORCH-инфекции (чаще всего – вирусы краснухи, гриппа и парагриппа). Также патология может иметь наследственный характер – установлен аутосомно-рецессивный механизм передачи заболевания, однако в 90-95% случаев семейный анамнез не отягощен.
Нервная трубка образуется из нервной пластинки на 19-20 день гестации. В нормальных условиях ее анатомическое закрытие происходит на 22-24 сутки, в результате чего остаются только верхнее и нижнее отверстие. Существует закономерность: чем позднее развивается менингомиелоцеле – тем ниже его локализация. Патогенез менингомиелоцеле досконально не изучен. На данный момент в педиатрии существуют 3 основных теории, объясняющих механизм развития данной патологии. Первая – это патология закрытия нервной трубки или теория Реклингхаузена. Она объясняет развитие спинального дизрафизма дефектом нейроэктодермы, возникающим в периоде раннего онтогенеза – на 25-30 день после оплодотворения.
Вторая – гидродинамическая или теория Моргани. Ее суть заключается в повышении давления внутри спинномозгового канала в I триместре беременности. Повышение давления провоцирует выпирание оболочек с последующим формированием костного дефекта и грыжи. Косвенным подтверждением данной теории является сопутствующая гидроцефалия в 90% случаев заболевания. Третья теория объясняет развитие менингомиелоцеле нарушением темпа роста тканей спинномозгового канала. При этом скорость дифференциации костных тканей позвоночного столба отстает или опережает развитие нервной трубки, из-за чего формируется дефект позвоночного столба.
Менингоцеле
Менингоцеле – этот вид патологических состояний относится к передним мозговым грыжам, обусловленным врожденным дефицитом костной ткани в области дна передней черепной ямки в период эмбрионального развития под влиянием тех или иных внешних (инфекция) и внутренних (генетических) причин, в результате чего происходит задержка смыкания протовертебральных мозговых пластин (пластины Kolr), что приводит к образованию отверстий в нижней стенке передней черепной ямки, через которые пролабирует вещество головным мозгом. Указанные грыжи получили название передних мозговых грыж. Как уже было отмечено, они образуются путем пролапса сначала мозговых оболочек, образующих мешок, заполненный спиномозговой жидкости, а затем, если отверстие достаточно большое,— и путем выхода в этот мешок и ткани головным мозгом. Обычно этот пролапс происходит через отверстие в области корня носа и glabella. Мозговые грыжи и менингоцеле делятся на два вида: * лежащие по средней линии (носолобные); * лежащие но бокам корня носа (носорешетчатые) и во внутреннем углу глазницы (носоорбитальные).
Признаки менингоцеле делятся на субъективные и объективные. Первые касаются в основном лишь жалоб родителей ребенка или взрослого больного на наличие опухоли в области пролабирования грыжи. Других жалоб, как правило, не возникает. Размеры этой «опухоли» могут варьировать от чечевичного зерна до крупного яблока, имитируя иной раз «второй нос».
На ощупь это образование мягкоэластической консистенции, иной раз ножка его уходит в глубь корня носа. Припухлость может пульсировать синхронно с сокращениями сердца, при натуживании (крик или плач ребенка) — увеличиваться, при давлении на нее — уменьшаться. Эти признаки свидетельствуют о связи опухоли с полостью черепа.
Дополнительным признаком передних менингоцеле и грыж головного мозга является деформация лицевого скелета.
Эволюция процесса зависит от стадии развития грыжи и от примененного лечения.
При инкурабальных формах, когда в грыжевом мешке находится значительная часть головным мозгом с жизненно важными центрами, смерть может наступить в возрасте 5—8 лет, причиной ее, как правило, является менингоэнцефалит.
При оперативном лечении менингоцеле прогноз для жизни благоприятный. Однако, по зарубежным статистическим данным, даже при безупречно проведенном оперативном вмешательстве летальность от вторичных осложнений может достигать 10%.
Существуют различные «теории» причин возникновения менингоцеле. Так, Meckel являлся сторонником гипотезы об остановке развития черепа в эмбриональном периоде, в результате чего возникает первичная эктопия мозговых оболочек и головным мозгом через первичные дефекты черепа.
Springs объясняет происхождение мозговых грыж и менингоцеле патологическими изменениями свода черепа, возникшими в результате перенесенного плодом в периоде беременности менингоэнцефалита.
Klein полагает, что причиной возникновения менингоцеле является внутриутробная гидроцефалия, которая приводит к расхождению костей черепа и его перфорации в области естественных отверстий.
Врожденные грыжи головным мозгом являются редким заболеванием, и не все дети, родившиеся с таким дефектом, подвергаются хирургическому лечению, так как часть их погибают вскоре после рождения. Лечение менингоцеле и мозговых грыж при операбельных случаях только хирургическое.
Сроки лечения варьируются в зависимости от многих показателей, а вопрос о хирургическом лечении решают в каждом случае индивидуально с учетом возраста ребенка, вида грыжи, размера дефекта и припухлости, а также с учетом угрозы возникновения осложнений. Часть хирургов придерживаются мнения, что к операции следует приступать в первые месяцы жизни. П.А.
Герцен считал, что ребенка следует оперировать в первый год жизни. При грыжах головным мозгом при быстром росте припухлости и опасности осложнений (воспаление или разрыв истонченных тканей) необходимо оперировать в первые дни после рождения. Если условия позволяют применить выжидательную тактику, то оперативное вмешательство следует проводить в возрасте 2—3 лет.
В этом возрасте применяют сложные пластические операции с использованием костных трансплантатов. Такие хирургические вмешательства входят в компетенцию нейрохирургов.
Посмотреть профильные лечебные заведения
Менингоцеле поясничного отдела позвоночника и крестца (s— причины и лечение
Менингоцеле (спинномозговая грыжа) – это один из врожденных пороков развития позвоночника и спинного мозга. В его основе лежит неполное закрытие нервной трубки – анатомической структуры эмбрионального периода.
Классификация
Выделяют три вида пороков, связанных с расщеплением позвоночника (лат: spinabifida): spina bifida occulta, менингоцеле и менингомиелоцеле. Это проявления одного и того же патологического процесса, имеющие разную степень выраженности.
Spina bifida occulta (скрытое расщепление) представляет собой исключительно костный дефект – щель в задней стенке позвонка или нескольких позвонков.
Чаще всего это случается в поясничном или крестцовом отделе позвоночника на уровне от L1 (первого поясничного позвонка) до S2, S3 (второго-третьего крестцовых).
Ни оболочки спинного мозга, ни корешки спинномозговых нервов через дефект кости не выпячиваются.
На спине новорожденного может не быть никаких признаков болезни. Во многих случаях человек вообще не подозревает о наличии у него порока развития позвоночника и узнает об этом случайно во время рентгенологического обследования.
Менингоцеле – более тяжелая патология. Через костный дефект задней части позвонка мозговые оболочки выпячиваются под кожу, образуя карман. Этот карман заполняется спинномозговой жидкостью, превращаясь в кисту. Кисты могут быть самых разных размеров: от небольших до гигантских.
Однако само вещество спинного мозга и корешки спинномозговых нервов не попадают в костный дефект и не ущемляются там. Это значит, что при менингоцеле грубые неврологические нарушения обычно не возникают и хирургическое лечение очень эффективно.
Самый сложный и частый из вариантов расщепления позвоночника – менингомиелоцеле. При таком пороке развития в дефект кости попадает и выпячивается наружу все содержимое позвоночного канала (спинной мозг с его оболочками и нервные корешки). Это может быть причиной тяжелых неврологических проблем.
В развитии всех видов расщепления позвоночника определенную роль играет наследственность. Это подтверждает тот факт, что частота рождения детей со spinabifida у родителей, которые сами страдают этим пороком, выше, чем в популяции.
Факторами риска по развитию данной болезни у детей являются внутриутробные инфекции, ионизирующее облучение, повышение температуры тела матери, действие химических токсинов (например, пестицидов), прием антиконвульсантов (противосудорожных средств) во время беременности, недостаток в рационе питания беременной фолиевой кислоты.
При этом наиболее важным периодом являются первые недели беременности, когда формируется нервная трубка. В норме она должна закрыться на четвертой неделе вынашивания.
Клиническая картина
Основным симптомом данной болезни является само наличие грыжевого мешка. На спине, чаще всего в пояснично-крестцовом отделе от L1 до S2, S3, определяется подкожное мягкотканое выпячивание. В большинстве случаев никакого дискомфорта оно не причиняет.
Иногда спинномозговые оболочки в месте выпячивания могут быть не покрыты кожей. В таком случае оперативное лечение необходимо срочно, чтобы закрыть «ворота» для проникновения инфекции.
Менингоцеле в поясничном отделе называют люмбальным. Другое название менингоцеле крестца – сакральное менингоцеле.
Первичный врачебный осмотр позволяет заподозрить наличие у новорожденного ребенка данного заболевания. Методом выбора для уточнения диагноза является магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ позволяет точно установить, что является содержимым грыжевого мешка.
Компьютерная томография позвоночника в отделе L1 – S2, S3 также может определить характер порока, однако ее применение ограничено в период новорожденности в связи с лучевой нагрузкой.
Ультразвуковое исследование используется в период беременности для скрининга пороков развития нервной трубки.
Лечение и профилактика
Менингоцеле в области L1 – S2, S3 имеет хороший прогноз в отношении хирургического излечения. Поскольку в состав грыжевого мешка при менингоцеле не вовлечена ткань спинного мозга, после оперативного лечения человек может полностью выздороветь.
Консервативных (нехирургических) методов лечения этой болезни не существует. Операция помимо устранения косметического дефекта преследует цель закрытия входных ворот для возможного проникновения инфекции внутрь позвоночного канала.
В настоящее время активно разрабатываются хирургические методы антенатальной коррекции порока, т.е. операции на позвоночнике плода, когда он еще находится в утробе матери.
Первое направление профилактики – при беременности необходимо избегать факторов риска развития spinabifida. Активная профилактика заключается в приеме препаратов фолиевой кислоты во время вынашивания.
Менингоцеле поясничного отдела позвоночника и крестца (s– причины и лечение
Менингоцеле (спинномозговая грыжа) – это один из врожденных пороков развития позвоночника и спинного мозга. В его основе лежит неполное закрытие нервной трубки – анатомической структуры эмбрионального периода.
Классификация
Выделяют три вида пороков, связанных с расщеплением позвоночника (лат: spinabifida): spina bifida occulta, менингоцеле и менингомиелоцеле. Это проявления одного и того же патологического процесса, имеющие разную степень выраженности.
Spina bifida occulta (скрытое расщепление) представляет собой исключительно костный дефект – щель в задней стенке позвонка или нескольких позвонков.
Чаще всего это случается в поясничном или крестцовом отделе позвоночника на уровне от L1 (первого поясничного позвонка) до S2, S3 (второго-третьего крестцовых).
Ни оболочки спинного мозга, ни корешки спинномозговых нервов через дефект кости не выпячиваются.
На спине новорожденного может не быть никаких признаков болезни. Во многих случаях человек вообще не подозревает о наличии у него порока развития позвоночника и узнает об этом случайно во время рентгенологического обследования.
Менингоцеле – более тяжелая патология. Через костный дефект задней части позвонка мозговые оболочки выпячиваются под кожу, образуя карман. Этот карман заполняется спинномозговой жидкостью, превращаясь в кисту. Кисты могут быть самых разных размеров: от небольших до гигантских.
Однако само вещество спинного мозга и корешки спинномозговых нервов не попадают в костный дефект и не ущемляются там. Это значит, что при менингоцеле грубые неврологические нарушения обычно не возникают и хирургическое лечение очень эффективно.
Самый сложный и частый из вариантов расщепления позвоночника – менингомиелоцеле. При таком пороке развития в дефект кости попадает и выпячивается наружу все содержимое позвоночного канала (спинной мозг с его оболочками и нервные корешки). Это может быть причиной тяжелых неврологических проблем.
Причины возникновения
В развитии всех видов расщепления позвоночника определенную роль играет наследственность. Это подтверждает тот факт, что частота рождения детей со spinabifida у родителей, которые сами страдают этим пороком, выше, чем в популяции.
Факторами риска по развитию данной болезни у детей являются внутриутробные инфекции, ионизирующее облучение, повышение температуры тела матери, действие химических токсинов (например, пестицидов), прием антиконвульсантов (противосудорожных средств) во время беременности, недостаток в рационе питания беременной фолиевой кислоты.
При этом наиболее важным периодом являются первые недели беременности, когда формируется нервная трубка. В норме она должна закрыться на четвертой неделе вынашивания.
Клиническая картина
Иногда спинномозговые оболочки в месте выпячивания могут быть не покрыты кожей. В таком случае оперативное лечение необходимо срочно, чтобы закрыть «ворота» для проникновения инфекции.
Менингоцеле в поясничном отделе называют люмбальным. Другое название менингоцеле крестца – сакральное менингоцеле.
Диагностика патологии
Первичный врачебный осмотр позволяет заподозрить наличие у новорожденного ребенка данного заболевания. Методом выбора для уточнения диагноза является магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ позволяет точно установить, что является содержимым грыжевого мешка.
Компьютерная томография позвоночника в отделе L1 – S2, S3 также может определить характер порока, однако ее применение ограничено в период новорожденности в связи с лучевой нагрузкой.
Ультразвуковое исследование используется в период беременности для скрининга пороков развития нервной трубки.
Лечение и профилактика
Менингоцеле в области L1 – S2, S3 имеет хороший прогноз в отношении хирургического излечения. Поскольку в состав грыжевого мешка при менингоцеле не вовлечена ткань спинного мозга, после оперативного лечения человек может полностью выздороветь.
Консервативных (нехирургических) методов лечения этой болезни не существует. Операция помимо устранения косметического дефекта преследует цель закрытия входных ворот для возможного проникновения инфекции внутрь позвоночного канала.
В настоящее время активно разрабатываются хирургические методы антенатальной коррекции порока, т.е. операции на позвоночнике плода, когда он еще находится в утробе матери.
Первое направление профилактики – при беременности необходимо избегать факторов риска развития spinabifida. Активная профилактика заключается в приеме препаратов фолиевой кислоты во время вынашивания.
