Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностика и лечение

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – одно или несколько отверстий в перегородке, разделяющей левую и правую предсердные полости, наличие которых обуславливает патологический сброс крови, нарушение внутрисердечной и системной гемодинамики. В кардиологии дефект межпредсердной перегородки встречается у 5-15% лиц с врожденными пороками сердца, при этом в 2 раза чаще диагностируется у женщин.

Наряду с дефектами межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, дефект межпредсердной перегородки входит в число наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца. Дефект межпредсердной перегородки может являться изолированным врожденным пороком сердца или сочетаться с другими внутрисердечными аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, аномальным дренажем легочных вен, митральной или трикуспидальной недостаточностью.

Лучшие Кардиохирурги в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Кардиохирурги в Москве возле метро: Арбатская Китай-город Кропоткинская Медведково Перово Площадь Революции Проспект Вернадского Смоленская Тульская Тургеневская Чистые пруды Щукинская Восточный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Западный Округ Басманный Донской Ломоносовский Перово Хамовники Щукино Ярославский

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Кардиохирурги в Москве

Немного физиологии

Сердце не родившегося ребенка разительно отличается от сердца новорожденного – малый круг начинает выполнять свои непосредственные функции, когда ребенок делает первые вдохи. В этот момент легкие младенца раскрываются и наполняются кровью. В силу этих обстоятельств в сердце у плода имеются дополнительные протоки и отверстия, необходимые для циркуляции крови, обходя легкие. Врожденная патология сердца возникает в случае если при внутриутробном развитии на плод оказывает неблагоприятное воздействие ряд факторов, приводящих к структурным нарушениям в формировании сердца.

Внимание! Современная кардиохирургия значительно продвинулась вперед, поэтому сегодня диагноз врожденного сердечного порока не всегда является приговором. Высока эффективность хирургического лечения незаращенного Боталлова протока, тетралогии Фалло и пр.

В целом врожденные пороки сердца представлены группой патологических состояний, связанных с анатомическими дефектами сердечных перегородок, клапанов или сосудов, возникающих еще во внутриутробный период. Не всегда патология дает о себе знать сразу, иногда она протекает бессимптомно. Подобные патологии диагностируются примерно у 7 малышей из тысячи. Именно по этой причине на первом году умирает большинство младенцев.

Причины развития патологии

ДМЖП – самые частые врожденные пороки сердца

Межжелудочковая перегородка участвует в сокращении и расслаблении сердца. Ее формирование происходит на 4-5 неделе развития плода, но под действием определенных факторов может полностью не затянуться. При рождении ставят диагноз ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки. Это врожденный порок сердца, который может встречаться отдельно или в сочетании с другими патологиями сердца.

Для этого дефекта характерно незакрытое отверстие между желудочками. Дефект может наблюдаться в перимембранозной, мышечной и надгребневой части. Чаще всего отверстие располагается в перимембранозном отделе, т.е. в верхней части межжелудочковой перегородки под аортальным клапаном. Из перимембранозных выделяют 2 разновидности дефекта: субаортальные и субтрикуспидальные.

Дефект может быть разного размера и обычно колеблется от 1 мм до 3 см.

Появление дефекта может быть обусловлено наследственной предрасположенностью, однако такие случаи очень редки. В большинстве случаев патология развивается при закладке органов, когда определенные негативные факторы оказывают тератогенное воздействие на плод.

Основные причины развития ДМЖП у ребенка при рождении:

• Поздняя беременность.
• Ранний токсикоз.
• Употребление запрещенных лекарств.
• Употребление алкогольных напитков.
• Диабет.
• Эндокринные заболевания.
• Перенесенные инфекции.

Воздействие указанных негативных факторов в первом триместре на плод увеличивает риск развития врожденного ДМЖП. Приобретенный дефект наблюдается очень редко на фоне перенесенного инфаркта миокарда.

Признаки дефекта и осложнения

Симптомы зависят от размера дефекта

Первые признаки дефекта могут появляться после рождения или спустя некоторое время. Это зависит не только от размера самого дефекта, но и направления выброса крови. 

Если дефект малого размера, то он никак не влияет на развитие малыша. При рождении можно услышать грубый шум во время сердечного сокращения в четвертом или пятом межреберье. Это единственный симптом, который не оказывает влияния на самочувствие ребенка. 

При дефектах большого размера в мембранозной части возникает одышка, мраморный рисунок на коже, синюшность кожи. Также появляется систолическая вибрация, хрипы внизу легких, печень увеличивается в размерах. Циркуляция крови по большому кругу кровообращения снижается, на фоне этого ребенок может отставать в развитии.

Симптоматика ДМЖП увеличивается с возрастом:

• Дети 3-4 лет могут жаловаться на тахикардию, боль в груди в области сердца.
• У взрослых на фоне приобретенного ДМЖП появляются признаки сердечной недостаточности: одышка, аритмия, кашель, боль в сердце.

У детей дефекты малых размеров могут закрыться с возрастом. Одним из осложнений ДМЖП является инфекционный эндокардит, т.е. поражение внутренней оболочки и клапанов сердца. Эта патология развивается при травмировании эндокарда.

ДМЖП большого размера представляет большую опасность, если вовремя не начать лечение.

Клинические проявления могут уменьшиться на фоне поражения легочных сосудов. В результате начнет прогрессировать легочная гипертензия, при которой происходит утолщение стенок артерий и артериол. К школьному возрасту легочная гипертензия сопровождается склерозом сосудов легких.

Если не провести своевременно операцию могут наблюдаться такие тяжелые последствия, как:

• Аортальная регургитация.
• Тромбоэмболия.
• Инфундибулярный стеноз.

Эти осложнения могут привести к инвалидности, а в более тяжелых случаях к необратимым последствиям.

Прогнозы для жизни

Если у новорожденного выявлен порок небольшого размера, то волноваться не стоит, ведь 60% патологий до возраста пятнадцати лет устраняются самостоятельно без лечения. Если ДМЖП определен средних размеров, то прогнозы на самостоятельное закрытие порока составляют только 10%. Устраняется патология за счет тканевой структуры соседнего клапана. Таким образом, при росте сердечной мышцы происходит уменьшение влияния на кровообращение дефекта.

Но, стоит заметить, что для сердечных дефектов больших размеров прогноз менее утешителен. Поскольку без своевременного оперативного лечения, каждый десятый младенец умирает. Если патология выявлена уже во взрослом возрасте, то длительность жизни не более сорока лет.

Рекомендации будущим матерям

Поскольку профилактических мер по предотвращению врожденного дефекта межжелудочковой перегородки у детей нет, врачи дают рекомендации только для будущих рожениц:

• принимать только те лекарственные средства, которые назначаются врачом;
• отказаться от вредных привычек;
• регулярно посещать гинеколога;
• правильно питаться;
• соблюдать режим дня;
• своевременно становиться на учет в женскую консультацию.

При наличии ДМЖП у женщины, собирающейся рожать, нужно посетить кардиолога для установления размера дефекта, определения наличия легочной гипертензии и аритмии.

Женщины, имеющие порок сердца, должны понимать, что могут родить ребенка с таким же заболеванием. Если же они решаются на беременность, то до зачатия нужно принимать препараты для поддержания сердечной деятельности.

Если у плода обнаружен ДМЖП, то следует знать, что от формирования вплоть до рождения ребенка этот дефект не мешает его формированию, поскольку малый круг во внутриутробном состоянии не функционирует.

Особенности проведения операции при ДМЖП

К радикальным хирургическим методикам, устраняющим дефект перегородки, относятся операции:

• Ушивание отверстия при его небольших размерах.
• Пластика большого ДМЖП. Материалы заплаты; синтетика (из дакрона, тефлона), биологические (ауто- или ксеноперикард).
• Закупорка внутрисосудистая.

Показаниями к проведению паллиативного лечения могут быть дефицит веса ребенка при большом сбросе крови в легкие, а также сложные сочетанные сердечные аномалии, требующие длительной радикальной операции.

Таким детям проводится искусственное сужение легочной артерии с помощью наложения манжетки. Это создает препятствие для развития легочной гипертензии и является подготовительным этапом к лечению в старшем возрасте.

Противопоказано оперативное вмешательство при переориентации сброса крови, поступлении ее из правого в левый желудочек. Это означает, что легочные сосуды стали плотными и узкими, а значит, после закрытия ДМЖП правый желудочек не сможет прокачивать в них кровь.

О симптомах, диагностике и лечении ДМЖП смотрите в этом видео:

Прогноз ДМЖП

Врач-кардиолог определяет конкретное лечение дефекта межжелудочковой перегородки на основе:

• Возраста ребенка, общего состояния здоровья и истории болезни
• Тяжести течения заболевания
• Возможности использования конкретных лекарств, процедур и терапии
• Мнения или предпочтения родителей

Малый дефект межжелудочковой перегородки может спонтанно закрываться по мере роста ребенка. Большой ВПС обычно требует хирургического вмешательства. Независимо от размеров дефекта межжелудочковой перегородки, кардиолог периодически оценивает состояние ребенка, что позволяет убедиться в его удовлетворительности.

ДМЖП подлежит восстановлению, если он не закрывается сам по себе. Своевременное лечение помогает предотвратить заболевания легких, возникающие при длительном повышении кровяного давления в легочных сосудах.

Лечение ДМЖП может включать:

• Лекарственные препараты. У некоторых детей нет симптомов, поэтому не требуется никаких лекарств. Тем не менее в некоторых случаях нужно принимать специальные препараты, чтобы помочь сердцу работать лучше, из-за напряжения, оказываемого на правую сторону сердца от дополнительного притока крови, проходящей через дефект. Лекарства, которые могут быть предписаны, включают: Дигоксин. Лекарство, которое помогает укрепить сердечную мышцу, позволяя ей работать более эффективно.
• Диуретики. Водный баланс тела может быть нарушен, когда сердце не функционирует как положено. Эти препараты помогают почкам удалять избыток жидкости из организма.
• Ингибиторы АПФ. Лекарства, снижающие кровяное давление в организме, что облегчает гемодинамику в сердце.

Видео Эндоваскулярную операцию на сердце ребенку провели одесские доктора

В большинстве случаев прогноз на жизнь данного заболевания — благоприятный. До 65% дефектов зарастают в первый год жизни, главное своевременно установить диагноз, и принять меры по устранению патологии.