Кретинизм – причины и симптомы, лечение

Что такое кретинизм у детей

Кретинизм у детей – это болезнь эндокринной системы, которая начинает прогрессировать вследствие нарушения функций щитовидной железы. Основное ее проявление у человека – задержка психического, интеллектуального и физического развития. Первые признаки кретинизма начинают проявляться еще в детском возрасте. Как правило, они остаются неизменными на протяжении всей жизни.

• Причины
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика

В случае развития патологии у взрослых людей, в первую очередь бросается в глаза их внешний вид. Кретинизм у детей проявляется в невозможности ребенка обучаться чему-либо, он плохо разговаривает или не говорит вообще, ленив и апатичен. Если лечение не будет начато своевременно, то симптоматика патологии будет быстро нарастать. Такие люди без адекватной терапии живут не более 40 лет. Стоит также отметить, что лечение необходимо, чтоб избежать прогрессирования опасных осложнений.

Как проявляется пространственный кретинизм

Такое нарушение можно диагностировать не только по неумению сориентироваться в пространстве, часто люди, страдающие от этого нарушения, не могут вспомнить столицу своего государства, а в некоторых случаях и найти его на карте.

Топографический кретинизм в основном присущ женщинам хотя и небольшой процент мужчин тоже от него страдает. Психологи утверждают, что женщина чаще доверяет мужчине и идет за ним, если не знает дороги, так как у мужчин лучше ориентируются в пространстве и запоминают ориентиры.

Среди причин пространственного кретинизма есть и генетические предпосылки для нарушений, если родители страдали от неумения ориентироваться на местности, то и дети могут получить те же проблемы.

Причиной проблемы может быть и неразвитое пространственное мышление, при котором уроки черчения и геометрии в школе стают настоящей пыткой для учеников.По мнению психологов, топографический кретинизм присущ взрослым, которых часто в детстве оставляли в незнакомых местах, они просто впадают в панику, вместо того, чтобы спокойно сориентироваться и найти дорогу.

Такое расстройство может возникнуть и на фоне эмоциональных проблем. Истерика или депрессия мешают трезво оценивать ситуацию.

Топографический кретинизм проявляется и на фоне отсутствия мотивации, когда человеку кажется, что не имеет смысла идти в какое-либо место или просто идти туда не хочется.

Географический кретинизм. Решение проблемы

Существует несколько способов помощи плохо ориентирующимся людям.

Запоминаем ориентиры. Магазины, вывески, все необычное и яркое, что попадается на пути.

• Для тренировки пространственного мышления полезно мысленно рисовать карты местности, по которой передвигаешься, в особенности первый раз.
• Пешие прогулки — отличная тренировка географической памяти. Гуляя по своему городу или идя по делам, хорошо сворачивать с привычного пути и идти малознакомыми местами, проходными дворами, тропинками, при этом мысленно рисуя карту местности.
• Для того чтобы понять, как именно вы находите нужный маршрут, представьте себе знакомую дорогу, мысленно отметьте все ориентиры на ней, рассчитайте время продвижения, учитывая, что на преодоление сложных участков пути уходит больше времени. Нанесите маршрут на карту.
• Нужно обязательно найти время, чтобы научиться работать с картами, это развивает зрительную память. Опытные люди советуют, если боитесь заблудиться, носите с собой атласы и карты местности, это избавляет от страха и реально помогает ориентироваться на маршруте. Для развития зрительной памяти запоминайте пройденный маршрут и мысленно воспроизводите его, вспоминая все ориентиры, людей, события.
• Важно научиться различать ориентиры по их надежности, например, припаркованная машина, слабый ориентир, а дом – надежный, чем больше отличий у дома или здания, тем лучше.
• Хорошо прокачивают правое полушарие занятие танцами, спортивным ориентированием.
• Аллоцентричное видение (умение посмотреть на себя со стороны) позволяет быстро развить пространственное мышление. Чаще представляйте себя со стороны, передвигающимся знакомым маршрутом.
• Способность ориентироваться зависит от хорошего питания, мозг отказывается работать на голодном пайке.
• Развивая геолокацию нужно стараться обойтись без помощи GPS навигаторов, а также поменьше спрашивать прохожих, хотя как говорится «язык до Киева доведет», но не стоит слишком доверять прохожим, которые, так же, как и вы, могут путаться в трех соснах.
• Если в вашем детстве были моменты, когда вы, потерявшись, поддавались панике, обсудите их с близкими, проработайте ситуацию, чтобы избавиться от ее подсознательного влияния.

Несколько фактов о географическом кретинизме

• Лучше всего в незнакомом месте и просто на местности ориентируются левополушарные люди. Правшам тяжелее найти и запомнить дорогу.
• Хроническое недосыпание ухудшает зрительную память и умение ориентироваться на местности. Это происходит из-за нарушения кровообращения в клетках мозга.

Как ни странно, звучит, но стресс помогает быстро найти правильную дорогу в незнакомом месте. Но, не путайте стресс с паникой.

Паника мешает трезво оценить ситуацию и найти выход.

• Такого понятия в психиатрии, как топографический кретинизм не существует, есть диагноз «ориентирная агнозия», когда человек не запоминает ориентиры и ландшафтные объекты, но это к нашему случаю не относится. Шуточный термин «топографический кретинизм» придуман французами для людей с хорошей памятью, но плохим умением ориентироваться на местности. Каждый человек обладает индивидуальной когнитивной картой, своим способом запоминать объекты и ориентироваться и это можно использовать.

Причины и симптомы развития

Болезнь бывает эндемической и спорадической. Первый вид возникает из-за нехватки йода в организме. Патология развивается внутриутробно.

Эндемический кретинизм иногда является следствием употребления струмогенных веществ. Пища, насыщенная данными химическими элементами, способствует разрастанию тканей щитовидки. Вследствие этого формируется зоб.

Чаще всего эндемия по недостатку йода характерна для гор и плоскогорий. Болезнь в большей степени затрагивает женщин.

У мужчин реже диагностируются проявления гипотиреоза, кретинизма или зоба.

Интеллектуальная, физическая и психическая отсталость на фоне нарушения функций щитовидки часто выявляется в семьях, где имеются браки между кровными родственниками.

В таких случаях эмбриональное развитие в 75% сопровождается генными мутациями, обусловливающими врожденную предрасположенность детей к дефектам эндокринной системы.

Спорадический кретинизм не связан с местностью. Он носит наследственный характер. Ферментные системы ребенка еще в утробе матери формируются неправильно.

После рождения малыша его организм не способен вырабатывать тиреоидные гормоны. Это связано с аплазией или полной деструкцией щитовидной железы.

Гипотиреоз, а впоследствии и спорадический вид кретинизма провоцируются неправильной работой эндокринной системы.

Лечить патологию необходимо с момента появления ребенка на свет. В противном случае развивается гипофункция щитовидки, и помочь больному становится крайне тяжело.

Кретинизм у детей

Ребенок с врожденным гипотиреозом рождается позже положенного срока на 2-3 дня. Вес младенца составляет 4-5 кг. Первый крик больного малыша тихий и непродолжительный.

Это становится поводом для проведения специфических анализов и диагностических процедур.

Часто родители долго не замечают признаки врожденного кретинизма у ребенка. До 3 месяцев наблюдаются следующие симптомы патологии:

• позднее отпадание пуповины;
• низкая активность;
• отек тела;
• гипертонус мышц;
• вялое сосание груди;
• желтушность кожи;
• частые запоры;
• шумное и затрудненное носовое дыхание.

Наиболее ярко признаки патологии проявляются в 3-6 месяцев. В этот период отставание в росте и умственном развитии становится очевидным.

Если у младенца диагностируются атрофия или порок развития щитовидки, речь идет о врожденной микседеме.

Данный вид кретинизма прогрессирует стремительно. Уже в первые месяцы отмечаются такие симптомы, как:

• плохой набор массы;
• непропорциональный рост частей тела;
• сужение глазных щелей;
• округление лица;
• задержка роста зубов;
• косоглазие;
• низкая линия роста волос;
• пупочная грыжа;
• увеличение языка:
• вздутие живота.

Кретинизмом страдает ребенок, у которого недостаточно гормонов щитовидной железы: тироксина и трийодтиронина.

Если вовремя не восполнить нехватку в организме данных элементов, это приводит к снижению интеллекта или даже дебилизму.

Болезнь может протекать в легкой форме. В таком случае первые признаки появляются в подростковом возрасте и не приводят к тяжелым последствиям.

Детский кретинизм нельзя путать с болезнью Дауна, гаргоилизмом и т. д. Внешние проявления данных патологий похожи, однако причины, спровоцировавшие пороки развития, отличаются.

Особенности кретинизма у взрослых

С возрастом болезнь не проходит. С помощью приема синтетических гормонов можно улучшить состояние здоровья.

Однако единичные признаки кретинизма все же остаются. К ним относятся следующие проявления болезни:

• раннее старение;
• депрессии и психозы;
• шизофрения;
• малокровие;
• экземы;
• внешние изменения лица;
• проблемы с опорожнением кишечника;
• ожирение;
• антисоциальное расстройство личности;
• быстрая утомляемость;
• вспышки агрессии;
• нарушения в суставах и позвоночнике;
• недоразвитость половых желез;
• повышенная потребность в ласке.

Взрослый кретинизм – это болезнь, нуждающаяся в постоянном лечении. Непрерывный прием медикаментов обеспечивает полноценную жизнь.

При благоприятном исходе больные микседемой могут оканчивать учебные заведения и устраиваться на работу наравне со здоровыми людьми.

Что представляет собой болезнь?

Вследствие генетических расстройств и патологического развития щитовидки у эмбриона еще в утробе матери проявляется кретинизм, причины таких нарушений могут быть различные о них мы поговорим дальше.

Главная отличительная особенность детей с подобным недугом:

• умственная отсталость;
• физическая слабость;
• сильнейшие психологические расстройства.

Самое неприятное, что симптомы, начиная появляться в младенчестве, с возрастом могут только усиливаться и продолжаться в течение всей жизни человека.

Взрослых людей выдает их внешний вид, в отличие от детей, когда у них может наблюдаться только непонятная речь или ее отсутствие. Без должной терапии люди с кретинизмом живут не более 40 лет.

Но бывает, что болезнь проявляется в узком направлении. Например, кретинизм топографический обозначает, что человек плохо ориентируется в пространстве и незнакомой местности, или типографический, когда у человека появляются проблемы с написанием текста.

Классификация

В основном заболевание касается детей, но существуют случаи развития болезни и у взрослых (приобретенная форма). Факторов, провоцирующих кретинизм может быть множество. Но ясно одно, что когда у ребенка кретинизм, железа вырабатывает недостаточное количество гормонов. Как известно, кретинизм и гипотиреоз – это болезни тесно взаимосвязанные между собой.

В зависимости от причины различают несколько форм гипотиреоза:

1. Первичный. Непосредственно связан с расстройством работы органа (щитовидки).
2. Вторичный. Нарушение работы гипофиза.
3. Третичный. Расстройство функции гипоталамуса.
4. Нечувствительность клеток-мишеней. Это единственная форма, когда щитовидка вырабатывает достаточное число гормонов, но клетки-мишени к ним не чувствительны.

Болезнь кретинизм на фоне врожденного гипотиреоза.

Виды кретинизма

Одной из широко распространенных форм заболевания является эндемический кретинизм, возникает у людей, живущих в местностях, где преобладают продукты питания с недостаточным количеством йода (см. Выбираем продукты, в которых много йода). Также выделяют еще и такой вид болезни, как спорадический кретинизм.

Кретинизм, считаясь заболеванием, имеет две формы, которые мы рассмотрели выше. Но не всегда он является таковым, как особенность он может быть спровоцирован отдельными участками головного мозга, в этом случае отмечается разнообразие видов.

Например, один человек не может определить точное место его нахождения, судя по карте (топографический), второй не может определиться, как правильно расставить знаки пунктуации в тексте (типографический). У иных могут быть подобные проявления, но в других областях. Самым распространенным считается топографический кретинизм (пространственная слабость ума).

Отметим, что все эти состояния считаются нарушением психологического характера и не являются заболеванием как таковым. В основном проявляются у слабого пола, а у мужчин правое полушарие, отвечающее за пространственное перемещение, развито лучше, поэтому и страдают данным состояние реже.

Топографический кретинизм – невозможность сопоставить точку на карте с местом положения.

Диагностика кретинизма

• Рентгенография скелета и конечностей (задержка появления ядер окостенения, их асимметрия, эпифизарный дисгенез – нарушение развития эпифизов трубчатых костей)
• Общий анализ крови (в лабораторных анализах отмечается ускорение СОЭ)
• Биохимический анализ крови (гиперхолестеринемия – повышение уровня холестерина в крови)
• ЭКГ (снижение вольтажа, замедление проводимости, удлинение систолы, синусовая брадикардия – уменьшение частоты сердечных сокращений менее нормы – 60-70 ударов в минуту)

Топографический кретинизм: научное объяснение

Топографическим кретинизмом называется неспособность человека ориентироваться на местности: от неумения найти дом по навигатору до полного отсутствия понимания “откуда я пришёл сюда и как вернуться обратно”.

В 2014 году норвежские нейробиологи даже получили Нобелевскую премию за открытие клеток, которые составляют систему ориентации мозга.

 Эти клетки реагируют сразу на три координаты, подобно GPS навигатору, и выдают сигнал о том, где ты сейчас находишься и куда идти дальше.

Тогда специалисты надеялись, что это открытие позволит создать лекарство, приняв которое, можно будет лучше ориентироваться в пространстве.   

Заведующий лабораторией психофизиологии Института психологии РАН Юрий Александров скептично относится к результатам норвежских учёных.  

— Они проводили эксперимент на крысах, и чтобы на основании этого делать выводы о людях, у которых есть нарушения в этом процессе. Нужно провести ещё очень много экспериментов, которые пока не были сделаны, — комментирует он. 

Прогноз

Чаще всего при своевременном лечении стоит надеяться на благоприятный исход.

Неблагоприятный прогноз будет, если:

1. клетки тела нечувствительны к гормонам щитовидки;
2. выявлена злокачественная опухоль, спровоцировавшая гипотиреоз.

Итак, кретинизм – это не обидное оскорбление, а медицинский диагноз. К нему нужно со всей серьезностью отнестись. Чтобы не столкнуться с подобной патологией, следует своевременно подумать о мерах профилактики. Добавление в салаты, блюда йодированной соли, в разы уменьшает риск заболевания.

1. Лфк при дизартрии у детей
2. Маленький ребенок храпит во сне
3. Ребенок резко дергается во сне
4. Нейропатия лицевого нерва у ребенка

Патологическая анатомия

При эндемическом Кретинизме обнаруживаются как атрофия щитовидной железы, так и диффузный или узловой зоб. Микроскопическое исследование щитовидной железы при ее атрофии выявляет отдельные мелкие фолликулы и скопления клеток на фоне склероза. Узлы зоба часто бывают одиночными, в них отмечается фиброз, кистозные превращения, кальцификация. При спорадическом К. чаще обнаруживается атиреоз или дистопия рудиментарных образований щитовидной железы у корня языка или в мягких тканях шеи; если гипотиреоз был связан с дефектами синтеза гормонов, наблюдается узловой или диффузный зоб, иногда достигающий больших размеров. Аденогипофиз гипертрофирован за счет увеличения числа гамма-клеток (см. Гипотиреоз). Половые железы атрофически изменены. Внутренние органы уменьшены в размерах. Ко времени прекращения роста скелета отмечается различная степень карликовости. Симптоматичны костные изменения: череп деформирован, основание его по сравнению со сводом недоразвито; наблюдается преимущественное утолщение лобных и теменных костей, глубокосидящие кости носа, выступающая нижняя челюсть и другие костные изменения, соответствующие таковым при врожденном гипотиреозе у детей.

Причины

Корень этого недуга – недостаточное количество гормонов, вырабатываемых щитовидной железой. Чаще всего поводом для его возникновения являются аномалии в эмбриональном периоде развития. Ведь именно в эти два начальных месяца беременности происходит органогенез – зарождение и формирование всех систем и органов зародыша. На возникновение врождённого кретинизма может оказать влияние наличие следующих факторов:

• пороки развития щитовидки у плода,
• проблемы со здоровьем и вынашиванием у мамы.

К первой группе причин относятся следующие аномалии:

• гипоплазия (недоразвитие тканей щитовидной железы);
• аплазия (полное её отсутствие);
• эктопия (ткани органа выходят за пределы определённого ему анатомическим строением места).

Вторая группа признаков развития врождённого недуга включает такие показатели:

• недостаточное количество йода в продуктах, входивших в рацион питания мамы во время вынашивания;
• проблемы с активизацией этого элемента;
• приём препаратов, относящихся к группе тиреостатиков, радиоактивного йода;
• недостаток в третьем триместре вынашивания гормонов, вырабатываемых щитовидкой;
• заболевание мамы ауотоиммуннным тиреодитом (эндемический зоб).

К третьей группе факторов, могущих спровоцировать возникновение кретинизма, относятся следующие:

• проживание в местности с дефицитом йода,
• зачатие в результате кровосмешения,
• наследственность.