Синдром Шегрена: причины, симптомы, лечение

Симптомы синдрома Шегрена

Симптомы при синдроме (болезни) Шегрена можно разделить на железистые (проявления со стороны желез) и внежелезистые (проявления со стороны других органов и систем). Железистые проявления: наблюдается снижение функции желез, наиболее специфично поражение слюнных и слезных желез.

• Слюнные железы: характерно воспаление преимущественно околоушных слюнных желез с увеличением их в размере, нередко с болезненностью. Возникает сухость слизистой оболочки полости рта, затруднение глотания пищи (больным приходится запивать пищу водой, особенно сухую). Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она вязкая. Язык сухой, губы покрыты корочками. Зубы поражаются прогрессирующим кариесом вплоть до полного их разрушения.
• Слезные железы: ощущения жжения, « песка» в глазах, зуд и покраснение век, скопление вязкого белого отделяемого в углах глаз, светобоязнь, снижение остроты зрения. Возможно появление дефектов на структурных оболочках глаза, присоединение вторичной инфекции и формирование гнойных язв роговицы.
• Железы носоглотки: сухость носоглотки, образование корок в носу и слуховых трубах, что может вызвать воспалительный процесс и снижение остроты слуха. Сухость голосовых связок ведет к осиплости голоса.
• Железы бронхов и трахеи: сухость дыхательных путей, которая способствует присоединению воспалительного процесса — трахеита (воспаление трахеи), бронхита (воспаление бронхов), пневмонии (воспаление легких). 
• Железы наружных половых органов: жгучие боли, зуд.
• Железы кожи: сухость кожи, снижение потоотделения.
• Желудочно-кишечный тракт: гастрит с пониженной секрецией желудочного сока. Возможно также возникновение воспалительных процессов в желчевыводящей системе, поджелудочной железе, что в целом проявляется болями в животе, тошнотой, рвотой, отрыжкой.

У пациентов могут развиваться различные внежелезистые проявления, характеризующиеся вовлечением в процесс различных органов.

• Общие проявления:
  • повышение температуры тела;
  • боли в суставах – как правило, не связаны с воспалением в суставе. Воспалительный процесс с выраженными болями, скованностью в суставах, их тугоподвижностью отмечается значительно реже;
  • боли в мышцах.

• Васкулит (воспаление сосудов):
  • кожные проявления: различная сыпь (подкожные узелки, пятна, кровоизлияния), длительно незаживающие язвы на коже и слизистой оболочке полости рта;
  • желудочно-кишечные проявления — кровоизлияния в стенку кишки с возможным кровотечением и гибелью части кишечной стенки;
  • почечные проявления — воспалительный процесс в почках с возможным исходом в почечную недостаточность;
  • синдром Рейно — нарушение кровотока в сосудах пальцев под воздействием холода или стрессовых ситуаций с последовательной сменой окраски пальцев (побеление-посинение-покраснение), сопровождающееся болью и другими неприятными ощущениями (жжением, покалыванием).

• Лимфатическая система:
  • увеличение лимфатических узлов (отдельных или множественное), селезенки;
  • развитие онкологического процесса (лимфомы) с захватом лимфатических узлов и крови.

• Легкие:
  • сухость дыхательных путей ведет к развитию воспалительных процессов – трахеиту (воспаление трахеи), бронхиту (воспаление бронхов), при которых густое слизистое отделяемое вызывает постоянный сухой кашель с затруднениями в отхаркивании и присоединением вторичной инфекции. Возможно развитие пневмоний (воспаление легких);
  • интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
  • плеврит – воспаление плевры.

• Нервная система: полинейропатия (множественное поражение нервов) с появлением боли, покалывания, жжения в местах прохождения данных нервов. Наиболее часто воспаляется тройничный нерв.
• Почки: воспалительный процесс, мочекаменная болезнь.
• Щитовидная железа: воспалительный процесс, возможно нарушение функции железы либо в сторону увеличения, либо в сторону понижения.
• Нередко развивается множественная лекарственная аллергия.

Что такое болезнь Шегрена?

Если говорить о самостоятельной патологии, которая определяется кодом МКБ-10 как М35.0, то в медицине оно относится к аутоиммунным нарушениям. Проявляется заболевание проблемами в структуре соединительной ткани и функционировании слюнных и слезных желез. По мере нарастания воспалительного процесса и с ухудшением слюноотделения постепенно присоединяется и вторичная инфекция.

При синдроме Шегрена происходит некий аутоиммунный сбой, когда организм человека воспринимает часть собственных клеток и тканей за чужеродные объекты и атакует их. Болезнь преимущественно поражает женщин среднего возраста и лишь 5-10% пациентов относятся к мужскому полу.

Нередко патология сопровождается и другими внутренними нарушениями – склеродермией, дерматомиозитом, ревматоидным артритом, тиреоидитом Хашимото, гепатитом, васкулитом, первичным билиарным циррозом и пр.

Причины патологического состояния

Синдром Шегрена — патологическое состояние, при котором поражаются железы внешней секреции. Проявляется он сухостью слизистых оболочек рта, носоглотки, влагалища, трахеи, глаз. А также снижается выработка пищеварительных ферментов, которые продуцирует поджелудочная железа. Точных причин ученые не выяснили, однако, предположительно заболевание развивается вследствие следующих факторов.

• Иммунная реакция организма на поражение ретровирусом (ВИЧ, цитомегаловирусом, вирусом герпеса).
• Генетическая предрасположенность, которая часто проявляется у близнецов.

• Некоторые исследователи предполагают вирусную этиологию.
• Стрессовая ситуация из-за реакции организма на вмешательство ретровирусов.
• Нервное и физическое переутомление.

Нередко патология сопутствует некоторым системным заболеваниям: красная волчанка, склеродермия, саркоидоз и другие.

Причины и механизм развития заболевания

Патология Шегрена — болезнь полиэтиологическая. Считается, что она начинает развиваться в результате влияния внешних и внутренних неблагоприятных факторов, способных активировать иммунную систему. В основе заболевания лежит нарушение регулирования работы В-лимфоцитов в крови и гиперчувствительность. Это приводит к инфильтрации лимфо- и плазмоцитами протоков слезных и слюнных желез. Могут воспаляться железы, располагающиеся во влагалище, пищеварительном тракте и бронхах.

Сначала аутоиммунным инфильтратом поражаются мелкие протоки, но по мере прогрессирования заболевания железистая ткань все больше атрофируется и начинает замещаться соединительной. К факторам, повышающим риск развития патологии, относятся:

• инфекции;
• аллергические реакции;
• сильные эмоциональные переживания;
• передозировка некоторыми лекарственными средствами;
• физические и умственные перегрузки;
• гормональные сбои:
• переохлаждение;
• излишняя инсоляция;
• нарушения в работе иммунной системы.

Помимо всего прочего, возможна наследственная предрасположенность к развитию данного патологического состояния. В пользу генетической теории свидетельствуют частые случаи заболеваемости сразу нескольких представителей одной семьи. Кроме того, часто данное нарушение выявляется сразу у обоих однояйцовых близнецов.

Клиническое течение и симптомы

Заболевание начинается постепенно, больные часто не могут четко определить мо­мент начала болезни.

Клинические симптомы подразделяют на две группы.

В первую группу входят симптомы, связанные с аутоиммунным воспалением экзокринных желез, приводящим к их секреторной недостаточности.

— основные клинические проявления заболевания — поражение слезных и слюнных желез:

• ксерофтальмия (снижение выработки слезной жидкости) характеризуется припухлостью тканей в наружной части верхнего века за счет увеличения слезных желез, а также ощущением зуда, жжения, дискомфорта, рези, «песка в глазах», связанными с развитием сухого кератоконъюнктивита. При присоединении гнойной инфекции возможно образование язв, помутнение и перфорация роговицы;

• ксеростомия (снижение секреции слюны) – сопровождается уплотнением, припухлостью, болезненностью слюнных желез, развитием хронического паренхиматозного паротита («мордочка хомяка»), а также воспалительными изменениями слизистой оболочки полости рта, проявляющимися сухостью во рту, пришеечным кариесом, адентией;

Как проявляется заболевание?

Все возможные симптомы синдрома Шегрена объединяются в 2 группы. Это системные признаки, которые не связаны с нарушением работы желез, или внежелезистые симптомы. Ко 2 группе проявлений относятся железистые признаки, которые связаны с поражением клеток слюнной и слезной желез. Ярким признаком синдрома Шегрена является выраженная сухость слизистых ротовой полости и глаз.

При синдроме Шегрена сухость во рту является одним из главных симптомов

Начальная стадия заболевания отличается тем, что сухость на слизистых появляется при воздействии определенных факторов. Это могут быть повышенная физическая нагрузка и эмоциональное волнение. По мере того как патология прогрессирует, подобное ощущение сухости становится постоянным спутником человека.

Это выражается в повышенной жажде, особенно во время приема пищи, больной чувствует необходимость часто увлажнять глаза и рот.

Кероконъюнктивит, который всегда возникает при рассматриваемом синдроме, выражается в образовании покраснений в области век и зуда. Кроме того, он характеризуется такими симптомами:

• ощущение жжения в глазах;
• чувство, будто в глазах скопился песок, и он царапает слизистую;
• в уголках глаз периодически скапливается белый секрет;
• снижение остроты зрения;
• кровоизлияния конъюнктивы;
• чувствительность к яркому свету;
• образование точечных инфильтратов в конъюнктиве;
• боли и резь в глазах.

Из-за повышенной сухости слизистой глаз в роговице появляются очаги помутнения. В результате нарушения питания глаз в роговице формируются трофические язвочки. По мере развития патологического процесса присоединяется стафилококковая инфекция. Его результатом становится гнойный конъюнктивит. А нагноение язвы может привести к перфорации.

Поражение слюнных и слезных желез приводит к сухости слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Это проявляется в следующем:

• осиплости голоса;
• воспалении слизистой придаточных пазух;
• развитии хронического ринита;
• отите и снижении слуха.

У женщин, больных синдромом Шегрена, помимо прочего, наблюдается сухость слизистой оболочки влагалища. Это приводит к отечности и покраснению в этой области. Результатом патологической сухости становится хронический кольпит, который приводит к снижению полового влечения и проявляется жжением, зудом и болью.

Чрезмерно повышенная сухость кожи тоже является ярким признаком рассматриваемой патологии. Она проявляется в значительном уменьшении потоотделения. В результате такого нарушения появляется пигментация кожи и ее шелушение. На некоторых участках кожи часто образуются абсцессы и флегмоны в результате присоединения вторичной инфекции.

Страдает и слизистая оболочка глаза

Лечение синдрома Шегрена

Синдром Шегрена – опасное для жизни заболевание, которое может повлечь инвалидность и летальный исход.

Комплексная диагностика всех вышеперечисленных проявлений позволяет установить верный диагноз и подобрать лечение, которое поможет нейтрализовать либо минимизировать причины неудовлетворительного самочувствия. Безусловно, характер схемы, по которой следует осуществлять лечение, будет зависеть от того, какие симптомы преобладают.

Главное – не заниматься самолечением, поскольку можно лишь усугубить клиническую картину. На начальном этапе обычно назначают невысокие дозы иммунодепрессантов и гормональную терапию. Лечение может проходить по такой схеме: ежедневный прием Хлорбутина и Преднизолона. Данные препараты могут годами облегчать состояние пациента, не вызывая привыкания. Такой способ относится к поддерживающей терапии.

С целью сохранения остроты зрения и борьбы с сухостью глаз, которой сопровождается болезнь Шегрена, используются капли, заменяющие естественные слезы. Это могут быть такие препараты, как «Искусственные слезы», Систейн, Артелак, Видисик, Офтагель  и другие. Необходимо систематическое их использование не менее трех раз в день. Для профилактики инфекций можно промывать глаза растворами фурацилина и левомицетина.

Чтобы улучшить состояние ротовой полости, сухость которой вызывает синдром Шегрена, необходимо применять новокаиновые инъекции и принимать препараты, которые активизируют слюноотделение. Лечение можно осуществлять с помощью лекарственного средства Пилокарпин.

Лечение народными средствами сводится к полосканию ротовой полости отварами трав, такими как шалфей, кора дуба, ромашка, подорожник. Можно использовать для ухода за сухой кожей эфирные масла, такие, как масло розы, лаванды, апельсина. Прекрасно справляются с такой проблемой кокосовое, аргановое, льняное мало.

Синдром Шегрена – это аутоиммунное заболевание, причины которого до сих пор не изучены в полной мере. Диагностика такого состояния осуществляется после изучения ряда симптомов и лабораторного анализа крови.

Наиболее частыми и распространенными проявлениями при такой болезни являются нарушения в работе желез внутренней секреции – потовых, слезных, слюнных. Благоприятный прогноз можно гарантировать лишь при квалифицированном систематическом и своевременном лечении.

Лечение

Первое, на что направлено лечение синдрома Шегрена – это гормональная и иммунная терапия. В первые недели лечения больному назначают препараты преднизолон и хлорбутин. Принимать эти медикаменты нужно в количестве 5 мг/день на протяжении нескольких лет.

Если болезнь находится на начальном этапе, то показана терапия циклофосфаном на протяжении нескольких недель до достижения улучшения.

Больные с язвенно-некротическим васкулитом подвергаются плазмоферезу или неоднократной фильтрации плазмы.

Лечение сухого конъюнктивита представляет собой использование сухих слез и профилактическое ношение мягких линз. Для профилактики инфекции  назначают раствор фурацилина или левомитицина.

Хронический гастрит лечат заместительной терапией с помощью соляной кислоты, пепсидила или натурального желудочного сока.

Если вовремя поставить диагноз и назначить своевременное лечение, то у больного есть все шансы на восстановление всех жизненно важных органов. В противном случае пациент рискует получить инвалидность.