Сирингомиелия- медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием полостей по длиннику спинного и реже продолговатого мозга, проявляющееся преимущественно чувствительными, трофическими, двигательными нарушениями.
Этиология и патогенез:
-
Заболевание является следствием дизонтогенеза:
1) патология ликвороциркуляцииэмбрионального периода в области задней черепнойямкии спинного мозга – затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство – гидродинамические удары систолической ликворной волны из IV желудочка в стенки центрального канала спинного в каудальном направлении — постепенное расширение центрального канала и образование сирингомиелической полости.
2) нарушение смыкания медуллярной трубки с дефектным формированием заднего шва (этому процессу сопутствуют костные аномалии) – глиоматоз– вторичный распад тканей – образование полостей и щелей.
-
Кистозныеполости чаще всего расположеныв шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга, значительно реже в нижнегрудном и особенно пояснично-крестцовом. Закономерно распространение процесса на продолговатый мозг (сирингобульбия), изредка встречаются кисты в области моста и внутренней капсулы.
Как развивается Сирингомиелия
Сирингомиелия – это хроническое заболевание спинного мозга с тенденцией к восходящему распространению. Считается, что основная причина — нарушение циркуляции ликвора, которое вызывает постепенное увеличение диаметра спинномозгового канала.
Насчёт того, как именно происходит патогенез данного заболевания, существует ряд теорий. Теория Гарднера, которая считается основной на сегодняшний день, утверждает, что если имеется какое-либо препятствие оттоку жидкости в субарахноидальное пространство, то жидкость накапливается в полости спинномозгового канала и вызывает гидродинамические удары в область облитерации.
За счёт этого стенки полости расширяются. Если препятствие не устранить, то давление ликвора вызывает распространение патологического процесса. При этом образуются дополнительные полости в нервной ткани, которые также вызывают нарушение функции спинного мозга.
Механизм развития неврологических нарушений заключается в механическом воздействии на нервную ткань. Увеличение давления жидкости и полости в размерах вызывает сдавление и повреждение нервных структур.
Поскольку через спинной мозг проходят чувствительные и двигательные волокна, части большинства рефлекторных дуг человека, то нарушения касаются и чувствительности, и двигательной активности, и функционирования внутренних органов. Патологии нервной ткани приводят к инвалидности и летальному исходу.
↑
Диагностика и лечение сирингомиелии
Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения — миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.
В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.
Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).
Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.
Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.
Диагностика и лечение сирингомиелии
Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения — миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.
В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.
Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).
Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.
Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.
Симптомы сирингомиелии
Так как чаще всего сирингомиелия развивается в шейном отделе спинного мозга, то самым характерным признаком является потеря чувствительности рук и туловища (так называемые зоны «куртка» и «полукуртка». Причём больной чувствует давление/касание, однако температурная и болевая чувствительность серьёзно нарушена или полностью отсутствует. Из-за этого возможны серьёзные травмы и ожоги, составляющие угрозу жизни, которые больной может даже не заметить и не обратиться вовремя за помощью.
Также нередко возникает атрофия кистей (реже – нижних конечностей) с выпадением рефлексов. Могут развиваться различные артропатии и деформации суставов, остеопороз, расстройство функции мочевого пузыря.
Если процесс захватил ствол головного мозга, то у больного развивается нистагм, расстройства бульбарных функций (глотание, речь), потеря чувствительности сирингомиелия, которая обычно развивается ещё внутриутробно, нередко сопровождается деформацией грудной клетки, сколиозом и другими патологиями опорно-двигательного аппарата, асимметрией черепа и скелета вообще, высоким нёбом, раздвоенным языком, неправильным прикусом, полимастией (добавочные соски), полидактилией (шестипалость) и прочими аномалиями развития.
Сирингомиелия также опасна своими осложнениями:
- присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии, уретрита либо пиелонефрита,
- инфицирование ран, которые постоянно возникают у больного, и их дальнейшее нагноение и даже сепсис,
- последствия травм, ран, ожогов, которые вовремя не были обнаружены больным,
- бульбарный паралич, который нередко ведёт к остановке дыхания (и, как следствие, смерти).
Тем не менее, независимо от типа сирингомиелии обычно это вялотекущее заболевание, которое редко ведёт к полной инвалидизации больного. В то же время существует и прогрессирующая сирингомиелия, которая характеризуется возникновением всё новых и новых полостей в спинном мозге. Такое состояние уже опасно для жизни и требует срочного хирургического вмешательства.
Общие симптомы и проявления
Не дает никаких спинальных проявлений заболевание крайне редко. Так может быть только в самом начале развития заболевания приобретенного типа. Иногда сопутствующим фактором может быть возникновение симптомов с какой-либо одной стороны тела, к примеру, нарушение чувствительности кожных покровов левой части тела.
Основные симптомы сирингобульбии:
- Атрофия языка и глотки (приводит к возникновению нарушения глотания пищи, развитию фонации, артикуляции).
- Развитие патологии лицевого нерва.
- Снижение концентрации внимания.
- Ухудшение памяти и когнитивных свойств.
- Жгучая стреляющая боль в разных участках тела.
- Возникновение пятен в местах с повышенной чувствительностью кожи.
- Возникновение слабости мышц, мышечного тонуса, появление слабости во всем организме (дальнейшие осложнения).
- Появление синеватого оттенка цвета кожных покровов за счет нарушения чувствительности.
- Возникновение повышенной хрупкости костной системы, частые переломы (причина в том, что из организма быстро вымывается кальций).
- Расстройство дыхания (стридор).
- Нарушение позвоночного столба (формирование сколиоза, кифоза).
- Головокружения, болезненное состояние.
- Нистагм.
При осмотре больного может быть выявлен рассеянный склероз и даже опухоли спинного или головного мозга. Начальные признаки развития и формирования отклонений начинают появляться в возрасте примерно 26-27 лет, иногда уже после 40 лет.
Течение заболевания обычно медленное, но постоянно прогрессирующее, вызывающее все новые виды осложнений. Показателем ухудшения симптоматики может быть резкий кашель без видимых причин.
Лечение
К сожалению, современная медицина еще не нашла действенного метода лечения сирингомиелии, это неизлечимое заболевание. Однако прогноз для жизни больного в целом достаточно благоприятный, так как развивается оно медленно. Главная проблема – снижение трудоспособности человека, получение статуса инвалида.
Консервативное лечение сирингомиелии малоэффективно
Внимание! Если сирингомиелия была диагностирована на ранних стадиях, то лечение будет максимально эффективным – большую часть симптомов удастся вовсе избежать, скорость образования кист – снизить.
Лечение сирингомиелии
Если сирингомиелия имеет опухолевую природу, то для лечения применяется лучевая или радиотерапия. В этом случае под действием облучения происходит частичное разрушение кист, а значит, предотвращается сдавливание соседних тканей. Человек начинает чувствовать себя лучше, но, к сожалению, нужный эффект достигается примерно в половине случаев. Облучение не одноразовое – временные промежутки между курсами составляют примерно 1-2 года. Имеются побочные эффекты, метод противопоказан людям в молодом возрасте.
Также проводится и медикаментозная терапия. Она поможет устранить большую часть симптомов и улучшить работу нервной системы. Терапия включает в себя прием анальгетиков, нейромедиаторов, витаминов, препаратов для снятия отеков. Контроль над лечением берет на себя невролог. Полностью устранить кисты способна только операция.
Хирургическое лечение
Цены на послеоперационные бандажи
Особое внимание придется уделить и питанию. Рацион больного сирингомиелией должен включать в себя фрукты, овощи как источники витаминов. Очень важно, чтобы организм в достаточном количестве получал витамины группы В, белок. Последний очень важен в качестве источника аминокислот, необходимых для работы нервных тканей.
Осложнения
Прогноз жизни для пациентов с диагностированной сирингомиелией благоприятный. При вовремя начатой терапии человек может прожить еще долго. Главным осложнением заболевания ввиду значительного снижения тактильной функции считается повышенный уровень опасности получения травм.
Пациент с сирингомиелией может пострадать от перелома конечности из-за хрупкости костей и суставов, получить ожог или обморожение. Чтобы предупредить опасные последствия, необходимо ограждать больных от огня, раскаленных предметов, открытого солнца, морозов.
Сирингомиелия: симптомы и лечение
На начальном этапе размер вытянутых полостей внутри позвоночника небольшой, но постепенно их диаметр увеличивается, что приводит к различным нарушениям неврологической природы. В большей степени рискуют оказаться в списке заболевших мужчины. Возникновение сирингомиелии обычно приходится на возраст 25-40 лет.
Чаще всего диагностируется сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Иногда недуг затрагивает нижнюю грудную и поясничную зону. Патология крайне редко приводит к преждевременной смерти, однако осложнения могут доставлять определенные неудобства и привести к инвалидности.
Прогноз после лечения
Сирингомиелия грудного отдела может возникать даже у маленьких детей, однако они не обращают никакого внимания на заболевание. Диагностируется болезнь в основном в возрасте 20-40 лет. Она развивается постепенно, а также возможны периодические ремиссии. В некоторых случаях наблюдаются резкие ухудшения, вплоть до возникновения поперечного поражения спинного мозга, спровоцированные кровоизлияниями.
Прогноз для жизни благоприятный, больные на протяжении длительного времени сохраняют свою трудоспособность, приспосабливаясь к возможным изменениям, спровоцированным болезнью.
