Стеноз легочной артерии: причины, симптомы и лечение

Характеристика

В результате аномалии строения сердечных клапанов на данном участке образуется препятствие, мешающее нормальному току крови. В норме сердечные клапаны представляют собой своеобразные створки, благодаря которым кровь движется в правильном направлении.

Однако, нередки случаи, когда клапаны сращиваются, и между ними остается лишь небольшое отверстие. Размеры данного отверстия оказывают прямое влияние на течение и клинические проявления заболевания, а также на назначаемое лечение.

Так, если величина отверстия составляет не более 1 мм., ребенку необходима срочная хирургическая операция. Если отверстие достаточно большое, недуг может никак себя не проявлять в течении длительного периода времени.

Стеноз легочной артерии приводит к нарушению работы сердца. Так, правый желудочек органа работает с повышенной нагрузкой, что способствует утолщению его стенок, увеличение объема внутренней полости.

В результате этого возникает разница между давлением в правом и левом желудочке, что также считается достаточно опасным состоянием. Поэтому, если эта разница будет значительной, ребенку также назначат оперативное вмешательство.

Тетрада Фалло: симптомы, диагностика, лечение

Тетрада Фалло состоит из следующих 4 врожденных пороков: большой дефект межжелудочковой перегородки, препятствие току крови на выходе из правого желудочка (стеноз легочной артерии), гипертрофия правого желудочка и «верхом сидящая аорта».

Симптомы включают цианоз, одышку при кормлении, нарушение физического развития и гипоксемические приступы (внезапные, потенциально летальные эпизоды выраженного цианоза). Часто выслушиваются грубый систолический шум по левому краю грудины во II-III межреберье с одиночным II тоном.

Диагноз ставят на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. Радикальное лечение — хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

Тетрада Фалло составляет 7-10 % врожденных пороков сердца.

Часто присутствуют и другие пороки, кроме 4 вышеназванных; они включают праворасположенную дугу аорты (25 %), аномалии анатомии коронарных артерий (5 %), стеноз ветвей легочной артерии, наличие аортолегочных коллатеральных сосудов, открытый артериальный проток, полную атриовентрикулярную коммуникацию и регургитацию на аортальном клапане

Что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло включает четыре компонента:

• подаортальный (высокий мембранозный) дефект межжелудочковой перегородки, создающий условия для выравнивания давления в обоих желудочках;
• обструкция выхода из правого желудочка (стеноз лёгочной артерии);
• гипертрофия миокарда правого желудочка вследствие обструкции его выхода;
• декстрапозиция аорты (аорта расположена непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки).

Позиция аорты может варьировать в значительной степени. Два последних компонента практически не влияют на гемодинамику порока.

Стеноз лёгочной артерии при тетраде Фалло инфувдибулярный (низкий, высокий и в виде диффузной гипоплазии), нередко сочетается с клапанным вследствие двустворчатого строения клапана.

У детей первых месяцев жизни часто, а при атрезии клапанов лёгочной артерии (так называемая крайняя форма тетрады Фалло) — почти всегда функционируют аорто-лёгочные коллатерали (в том числе открытый артериальный проток)..

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) обычно имеет большие размеры; поэтому систолическое давление в правом и левом желудочках (и в аорте) одинаково. Патофизиология зависит от степени обструкции легочной артерии.

При небольшом препятствии току крови может происходить левоправый сброс крови через ДМЖП; при выраженной обструкции развивается сброс крови справа налево, что приводит к снижению системной сатурации в артериальной крови (цианозу), не отвечающему на оксигенотерапию.

Пациенты, у которых есть тетрада Фалло могут страдать от внезапных приступов генерализованного цианоза (гипоксемические приступы), которые могут приводить к летальному исходу.

Приступ может провоцироваться любым состоянием, при котором несколько снижается сатурация кислорода (например, крик, дефекация) или внезапно снижается системное сосудистое сопротивление (например, игра, удары ногами при пробуждении), или внезапным приступом тахикардии и гиповолемии.

Может сформироваться порочный круг: сначала снижение РО2 артериальной крови стимулирует дыхательный центр и вызывает повышает системный венозный возврат в правый желудочек, делая более выраженным присасывающий эффект отрицательного давления в грудной полости.

При наличии стойкого нарушения тока крови из правого желудочка или сниженного системного сосудистого сопротивления, увеличенный венозный возврат в правый желудочек направляется в аорту, таким образом снижая сатурацию кислорода и замыкая порочный круг гипоксемического приступа.

Митральная регургитация

Митральная регургитация отчетливо наблюдается при недостаточности клапана или пролапсе. В момент сокращения мышцы левого желудочка определенный объем крови возвращается в левое предсердие сквозь недостаточно закрытый митральный клапан (МК). В этот же момент левое предсердие наполняется кровью, притекающей из легких по легочным венам. Такое переполнение предсердия избытком крови приводит к перерастяжению и увеличению давления (перегрузка объемом). Избыток крови при сокращении предсердий проникает в левый желудочек, который вынужден с большей силой выталкивать большее количество крови в аорту, вследствие чего он утолщается, а затем расширяется (дилатация).

Какое-то время нарушения внутрисердечной гемодинамики могут оставаться незаметными для больного, поскольку сердце как может, компенсирует кровоток за счет расширения и гипертрофии своих полостей.

При митральной регургитации 1 степени клинические признаки ее отсутствуют долгие годы, а при значительном объеме возврата крови в предсердие, оно расширяется, легочные вены переполняются излишком крови и проявляются признаки легочной гипертензии.

Среди причин митральной недостаточности, являющейся по частоте вторым приобретенным пороком сердца после изменений клапана аорты, можно выделить:

• Ревматизм;
• Пролапс;
• Атеросклероз, отложение солей кальция на створках МК;
• Некоторые болезни соединительной ткани, аутоиммунные процессы, обменные нарушения (синдром Марфана, ревматоидный артрит, амилоидоз);
• Ишемическая болезнь сердца (особенно инфаркт с поражением сосочковых мышц и сухожильных хорд).

При митральной регургитации 1 степени единственным признаком может быть наличие шума в области верхушки сердца, выявляемого аускультативно, при этом жалоб пациент не предъявляет, а проявления нарушений кровообращения отсутствуют. Эхокардиография (УЗИ) позволяет обнаружить незначительное расхождение створок с минимальными нарушениями кровотока.

Регургитация митрального клапана 2 степени сопровождает более выраженную степень недостаточности, а струя крови, возвращающейся обратно в предсердие, доходит до его середины. Если величина возврата крови превышает четверть от общего ее количества, находящегося в полости левого желудочка, то обнаруживаются признаки застоя по малому кругу и характерные симптомы.

О з степени регургитации говорят, когда а случае значительных дефектов митрального клапана кровь, перетекающая обратно, доходит до задней стенки левого предсердия.

Когда миокард не справляется с избыточным объемом содержимого в полостях, развивается легочная гипертензия, ведущая, в свою очередь, к перегрузке правой половины сердца, следствием чего становится недостаточность кровообращения и по большому кругу.

При 4 степени регургитации характерными симптомами выраженных нарушений кровотока внутри сердца и повышения давления в малом круге кровообращения являются одышка, аритмии, возможно возникновение сердечной астмы и даже отека легкого. В запущенных случаях сердечной недостаточности к признакам поражения легочного кровотока присоединяются отечность, синюшность кожных покровов, слабость, утомляемость, склонность к аритмиям (мерцание предсердий), боли в сердце. Во многом проявления митральной регургитации выраженной степени определяются заболеванием, приведшим к поражению клапана или миокарда.

Отдельно стоит сказать о пролапсе митрального клапана (ПМК), довольно часто сопровождающемся регургитацией разной степени. Пролапс в последние годы стал фигурировать в диагнозах, хотя раньше такое понятие встречалось довольно редко. Во многом такое положение дел связано с появлением методов визуализации – ультразвукового исследования сердца, которое позволяет проследить движение створок МК при сердечных сокращениях. С применением допплера стало возможным устанавливать точную степень возврата крови в левое предсердие.

ПМК характерен для лиц высоких, худощавых, часто обнаруживается у подростков случайно при обследовании перед призывом в армию или прохождении других медкомиссий. Чаще всего такое явление не сопровождается какими-либо нарушениями и никак не отражается на образе жизни и самочувствии, поэтому пугаться сразу не стоит.

Далеко не всегда выявляется пролапс митрального клапана с регургитацией, степень ее в большинстве случаев ограничивается первой или даже нулевой, но, вместе с тем, такая особенность функционирования сердца может сопровождаться экстрасистолией и нарушениями проводимости нервных импульсов по миокарду.

В случае обнаружения ПМК малых степеней можно ограничиться наблюдением кардиолога, а лечение не требуется вовсе.

Диагностика

Кроме данных осмотра, в диагностике имеют значения вспомогательные методы.

На эхокардиографии в двухмерном режиме определяют утолщение створок клапанов с куполообразным прогибом в сторону сосуда при систолическом сокращении правого желудочка, увеличение толщины стенок.

Допплеровское исследование по разнице давления в легочном стволе и правом желудочке устанавливает степень и уровни сужения. Этот показатель называется градиентом давления. По нему различают 3 степени сужения:

• легкую — показатель градиента до 50 мм рт. ст.;
• среднюю — от 50 до 80;
• тяжелую — выше 80 мм рт. ст.;
• крайне выраженную — 150 и выше.

Стрелками на рентгенограмме показаны расширенная дуга легочной артерии и левое предсердие

Рентгеноскопически наблюдается увеличение правой границы сердечной тени, выбухание дуги в области проекции легочной артерии, при значительно обедненном легочном рисунке видны светлые поля. Это объясняется низкой наполняемостью сосудистого русла.

Для постановки диагноза специалисту необходимо провести следующие мероприятия:

• Выявление жалоб с целью распознания опасных симптомов.
• Осмотр пациента, при котором могут быть выявлены: бледность кожных покровов, цианоз всего тела или конечностей, пульсирование, набухание вен в области шеи, систолическое дрожание в грудной клетке, синюшность тела или конечностей, развитие сердечного горба.
• Биохимический и общий анализ крови и мочи;
• ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, симптомы перегрузки правого желудочка);
• УЗИ сердца;
• Рентгенологическое исследование (характеризуется увеличением границ сердца при наличии болезни, ухудшением легочного рисунка, постстенотическим расширением ствола легочной артерии);
• Эхокардиография (постстенотическое расширение легочной артерии, дилатация правого желудочка);
• Фонокардиография (присутствие и расщепление ослабления IIтона над легочной артерией, грубого систолического шума);
• Зондирование (осуществляется на правых отделах сердца для установления величины давления в правом желудочки и градиента давления).

Перкуторно границы сердца смещены вправо, при пальпации определяется систолическая пульсация правого желудочка. Данные аускультации и фонокардиографии характеризуются наличием грубого систолического шума, ослаблением II тона над легочной артерией и его расщеплением.

Рентгенография позволяет увидеть расширение границ сердца, постстенотическое расширение ствола легочной артерии, обеднение легочного рисунка.

ЭКГ при стенозе устья легочной артерии выявляет признаки перегрузки правого желудочка, отклонение ЭОС вправо. При помощи эхокардиографии обнаруживается дилатация правого желудочка, постстенотическое расширение легочной артерии, допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между правым желудочком и легочным стволом.

Путем зондирования правых отделов сердца устанавливается величина давления в правом желудочке и градиент давления между ним и легочной артерией. Данные вентрикулографии характеризуются увеличением полости правого желудочка, характерным замедлением исчезновения контраста из правого желудочка.

Пациентам старше 40 лет и лицам, жалующимся на загрудинные боли, показана селективная коронарография.

Диагностика стеноза легочной артерии включает в себя совокупность различных инструментальных исследований и физикальных данных.

• Во втором межреберье, слева от грудины слышится грубый систолический шум. Он проводится по направлению к ключице и отлично прослушивается в межлопаточном отделе. Второй тон на первой и второй стадиях болезни выслушивается практически без изменений, но при выраженном стенозе может исчезать полностью.
• При незначительном стенозе электрокардиограмма отклонений не показывает. На всех остальных стадиях заболевания наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка сердечной мышцы. Могут проявляться наджелудочковые аритмии.
• Эхокардиография показывает дилатацию правого желудочка сердечной мышцы и постстенотическое расширение легочной артерии. Допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между легочным стволом и правым желудочком.
• На рентгенографических исследованиях видно обеднение легочного рисунка и постстенотическое расширение ствола легочной артерии.

Далее мы расскажем вам об особенностях лечения стеноза легочной артерии у детей.

Стеноз легочной артерии изолированный

Стеноз легочной артерии изолированный — составляет 0,9—6,7 % от общего числа ПСВ. Встречается в виде разных анатомических вариантов, среди которых первое место по частоте занимает клапанный стеноз. Нарушения гемодинамики зависят от степени стеноза, обусловливающего перегрузку правого желудочка. При незначительном стенозе жалобы отсутствуют, длительно сохраняется компенсация сердца, порок чаще выявляется в возрасте 10—15 лет. При резком стенозе клинические симптомы порока появляются в раннем детском возрасте. Отмечаются жалобы на одышку, боли в области сердца, развивается относительная недостаточность трехстворчатого клапана с последующим возникновением симптомов правожелудочковой сердечной недостаточности. Границы сердца увеличены вправо. Во втором межреберье слева определяется систолическое дрожание, здесь же выслушивается систолический шум, интенсивность и продолжительность которого прямо пропорциональная степени стеноза; II тон над легочной артерией расщеплен, амплитуда его легочного компонента понижена.

Стеноз легочной артерии изолированный. Диагностика. На ФКГ шум имеет ромбовидную форму. На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка, часто и правого предсердия. Рентгенологически определяются увеличение правого желудочка, нередко и правого предсердия, постстенотическое расширение ствола легочной артерии. Легочный рисунок нормальный или обеднен. 

Стеноз легочной артерии изолированный. Лечение. Хирургическое — вальвулотомия или баллонная вальвулопластика.

АЮРВЕДА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНЕЙ⇒

ПОХОЖИЕ СТРАНИЦЫ:

1. Недостаточность трехстворчатого клапана
2. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ ПОЛНАЯ
3. Врожденный порок сердца
4. Тетрада Фалло
5. Недостаточность митрального клапана
6. Открытый артериальный проток
7. Приобретенный порок сердца
8. Коарктация аорты
9. Стеноз аорты
10. Митральный стеноз