Билиарный цирроз печени: признаки и диагностика заболевания

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин (соотношение заболевших женщин и мужчин 10:6), средний возраст пациентов составляет 40-60 лет. В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков. Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности.

Что такое цирроз печени

Справочно. Цирроз печени – это заключительные стадии всех хронических печеночных патологий, сопровождающихся развитием глубоких структурных перестроек в печеночных тканях необратимого характера, а также прогрессирующей утратой печенью ее нормальных функций.

Под термином печеночный цирроз подразумевают диффузные процессы, характеризующиеся развитием в печеночных тканях очагов фиброза, а также узловыми трансформациями печеночной паренхимы, появлением фиброзных септ, а также прогрессирующим некрозом печеночных тканей.

По мере прогрессирования цирроза печени происходит нарушение основных функций органа, а именно:

• дезинтоксикационной (в норме печень обеспечивает выведение из организма ядовитых и токсических веществ);
• белоксинтетической (в печени синтезируются белки, а также многие факторы свертывания крови);
• синтеза жиров и углеводов;
• желчеобразующей функции;
• утилизации избыточного количества гормонов, витаминов, БАВ (биологически активные вещества), продуктов промежуточного метаболизма;
• синтеза БАВ

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз – воспалительные реакции аутоиммунного происхождения, которые поражают желчные протоки печени. Медленное разрушение желчных каналов является основной причиной развития холестаза и, как следствие, цирроза печени. Лечение прогрессирующей патологии нацелено на ликвидацию деструктивных процессов в гепатобилиарной системе и частичное восстановление функций пищеварительной железы. Для этого применяют иммунодепрессивные лекарства, желчные кислоты и противовоспалительные инфузии (капельницы).

Причины

ПБЦ диагностируют, как правило, у женщин в возрасте от 40 до 58 лет. Дегенеративные процессы в пищеварительной железе сопровождаются разрушение внутрипеченочных протоков, что приводит к задержке метаболитов и продуктов распада в организме. Именно прогрессирующее снижение физиологических резервов и влечет за собой рубцевание органа и, соответственно, развитие печеночной недостаточности.

К сожалению, истинные причины возникновения ПБЦ неясны. Не так давно специалистами была выявлена взаимосвязь между развитием болезни и так называемыми антигенами гистосовместимости. Обнаруженные данные указывают на иммунологическую составляющую цирроза, которая и обуславливает генетическую предрасположенность к патологии.

Первичный билиарный цирроз печени характеризуется системным повреждением кровеносных капилляров, почек, эндокринных желез. В связи с этим патология часто сопровождается:

• сахарным диабетом;
• системной волчанкой;
• склеродермией;
• саркоидозом;
• гломерулонефритом;
• дерматомиозитом;
• ревматоидным артритом;
• васкулитом.

В развитии ПБЦ одну из ключевых ролей играют гормональные нарушения и бактериальные инфекции, приводящие к патологическим иммунным реакциям.

Формы заболевания

Деструктивно-воспалительные реакции в пищеварительной железе сопровождаются выраженными гистологическими изменениями в паренхиматозной ткани. В связи с этим в гепатологии выделяют 4 основные стадии ПБЦ:

1. дуктальная – негнойное воспаление септальных и междольковых каналов, сопровождающееся расширением венозных сосудов;
2. дуктуллярная – пролиферация (разрастание) холангиол, которая приводит к уменьшению числа функционирующих желчных канальцев в пищеварительной железе;
3. фиброз стромы – проникновение макрофагов и нейтрофилов в паренхиму, сопровождающееся воспалением и образованием соединительнотканных спаек; прогрессирующее воспаление протоков приводит к усилению холестаза;
4. цирроз – нарушение выработки и оттока желчи влечет за собой некроз гепатоцитов и образование фиброзных тяжей, которое приводит к цирротическому поражению пищеварительной железы.

Первичный билиарный цирроз печени – аутоиммунная патология, которая развивается как холангит (негнойный), протекающий практически бессимптомно. Стоит отметить, что явные морфологические изменения в структуре печеночной ткани возникают на последних стадиях ПБЦ по причине обеднения паренхиматозной ткани желчными канальцами.

Клиническая картина

Симптомы первичного билиарного цирроза печени на ранних этапах развития патологии выражены достаточно слабо. Диагностируется ПБЦ на основании результатов инструментального обследования и изменения лабораторных показателей. По мере развития воспалительных процессов состояние пациента постепенно ухудшается, на что могут указывать:

• упорный кожный зуд;
• пожелтение склеры глаз и кожи;
• темно-коричневые пятна на суставах;
• горький привкус во рту;
• дискомфорт в подреберье;
• мышечные боли;
• субфебрильная лихорадка;
• ксантелазмы (бляшки) на веках и груди.

По мере прогрессирования патологии симптоматика нарастает: кожный зуд становится невыносимым, а на теле образуется все больше темно-коричневых пятен. Со временем пигментированные участки грубеют, фаланги пальцев утолщаются, а нижние конечности отекают. Нарушение пищеварительной функции приводит к недостаточному всасыванию витаминов, поэтому симптоматическая картина пополняется признаками гиповитаминоза. Боли в животе усиливаются, а по причине расширения вен в пищеварительном тракте повышается риск возникновения внутренних кровотечений.

Геморрагический синдром – самое грозное осложнение ПБЦ, которое приводит к несовместимым с жизнью кровопотерям.

В развернутой стадии ПБЦ прогрессирующий холестаз приводит к возникновению диспепсических расстройств – запор или диарея, снижение аппетита, тошнота или рвота. По причине дисфункции железы первичный билиарный цирроз печени часто осложняется желчнокаменной болезнью, язвой 12-перстной кишки, раком желчных каналов. В большинстве случаев гибель наступает от кровотечений в пищеводе и желудке, а также нарастающей печеночной недостаточности.

Стадии и формы заболевания

Своевременность диагностирования болезни напрямую связана с продолжительностью жизни больного, составляющей в среднем 8-10 лет после проявления основных симптомов. Однако этот показатель определяется для каждого пациента индивидуально. Как правило, для сохранения жизни требуется трансплантация органа. Патология носит медленный прогрессирующий характер и может быть выявлена в случайном порядке при обследовании на предмет абсолютно других заболеваний. Процесс развития болезни состоит из четырех стадий:

• негнойное воспаление желчных протоков;
• уменьшение количества здоровых протоков, распространение воспалительного процесса на ткань печени;
• появление узлов (уплотнений соединительной ткани), приводящих к сближению желчных протоков;
• проявление типичного цирроза, характеризующегося значительными клеточными повреждениями.

В зависимости от симптомов и причин различают две формы заболевания:

• первичную, встречающуюся чаще всего у женщин среднего возраста;
• вторичную, преобладающую среди лиц мужского пола.

Причины и симптомы первичной формы

Здоровая печень и первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) является аутоиммунным заболеванием, приводящим к деструктивным изменениям желчных протоков. В результате этого развивается печеночная недостаточность. Согласно медицинским данным, основной причиной возникновения патологии служит воспалительный процесс аутоиммунного характера, поражающий ткани печени. Каждая клетка печени воспринимается защитной системой как инородное тело, подлежащее выведению из организма. Происходит засорение желчных протоков, постепенно разрушение тканей. Кроме того, имеется ряд факторов, способствующих возникновению болезни:

1. Наследственная предрасположенность. При наличии заболевания у матери существует вероятность его возникновения и у дочери.
2. Серьезные нарушения в работе защитной системы организма, спровоцированные другими болезнями, например тиреотоксикозом, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, склеродермией.
3. Имеющиеся в организме вирусы (краснуха, герпес, Эпштейн-Барр).
4. Наличие инфекций мочеполовой системы.

Первичный билиарный цирроз печени сопровождают следующие симптомы:

1. Появление кожного зуда, носящего непостоянный характер. Зуд провоцируют нарушения в процессе желчного оттока.
2. Возникновение астенического синдрома, проявляющегося в виде повышенной раздражительности и утомляемости, плохого самочувствия, слабости, бессонницы. Иногда при ПБЦ возможно наличие только этого симптома.
3. Увеличение размеров печени, селезенки.
4. Появление уплотнений соединительной ткани (узлов), ощущаемых при пальпации.
5. Боль ноющего характера в правом подреберье.
6. Кожа и слизистая глаз приобретают желтушность, что связано с повышением концентрации билирубина в крови.
7. Незначительное повышение температуры тела.

Нередки случаи, когда первичный билиарный цирроз печени может протекать без описанных симптомов на ранних стадиях, поэтому очень важны регулярные обследования, особенно при наличии подобной патологии у близких родственников. Дальнейшее развитие ПБЦ сопровождается тошнотой, рвотой, нарушениями в работе ЖКТ, постоянным чувством наполненности желудка, внутренними кровотечениями, асцитом и некоторыми другими признаками.

Причины и симптомы вторичной формы

Причины и симптомы вторичной формы

В отличие от первичной формы, вторичный билиарный цирроз печени сопровождается обструкцией не только внутрипеченочных, но и внепеченочных желчных протоков. Заболевание может возникнуть вследствие:

• врожденных печеночных аномалий;
• хирургического вмешательства, повлекшего смещение, повреждение желчных путей;
• доброкачественных опухолей;
• увеличения лимфатических узлов, в результате которого произошло сдавливание желчевыводящих протоков;
• воспалительных процессов в желчевыводящих путях;
• панкреатита;
• рака.

Вторичный билиарный цирроз печени характеризуется:

• астенией, как и при ПБЦ;
• постепенным снижением массы тела;
• пониженным артериальным давлением, даже при наличии у больного гипертонии;
• образованием сосудистой сетки в области шеи и лица;
• покраснением кожных покровов на ладонях и стопах;
• увеличением околоушных слюнных желез;
• повышенной температурой тела, которая превышает 38ᵓ;
• сильным кожным зудом.

Кроме того, второстепенными признаками подобного заболевания можно назвать частое образование долго не заживающих ушибов, деформацию пальцев и ногтей, вен в области пупка, пищеводе. Позднюю стадию болезни сопровождает портальная гипертензия, печеночная недостаточность, наблюдается быстрое развитие таких осложнений, как печеночные абсцессы, пилефлебит.

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз печени наблюдают у больных с различными аутоиммунными заболеваниями. Считается, что запускают такую реакцию находящиеся в организме человека бактерии и вирусы. В норме антитела нападают на чужеродные антигены, но под влиянием этого недуга они начинают атаковать клетки печени. В организме развивается деструктивный холангит. Недуг прогрессирует, затрагивая не только желчные протоки, но и паренхиму. В итоге у пациента формируется цирроз печени.

Первичный билиарный цирроз печени формируется, проходя 4 стадии:

1. Поражаются желчные протоки и развивается негнойный деструктивный холангит.
2. Формируются первые сегменты фиброзного перерождения тканей. У больного прослеживаются признаки холестаза.
3. Начинается сближение желчных протоков, печень страдает от фиброза. Проявляются все симптомы холестаза.
4. Развивается цирроз печени.

Симптомокомплекс первичного билиарного цирроза

Первичного билиарного цирроза печени симптомы поздразделяют на ранние и поздние. В 20% случаев на начальных стадиях недуг протекает без каких-либо проявлений. Выявить заболевание можно, если сдать кровь на специализированный анализ в лабораторию. Первый клинический симптом – кожный зуд. Его диагностируют у всех больных. Сначала он появляется на пару часов, а затем сопровождает больного круглосуточно. Становится сильнее после ванны и во время сна.

После кожного зуда появляется желтуха, но чаще он является единственным симптомом болезни на протяжении 6-7 месяцев. В таких ситуациях врачи ставят ложные диагнозы, а больной проходит длительное лечение у дерматолога и невролога.

Желтуха развивается медленно. Кожные покровы приобретают лёгкий желтоватый оттенок. Примерно в 40% случаев окрашиваются только склеры. Гиперпигментация кожи сначала наблюдается в области лопаток, а затем распространяется на остальные участки туловища. Из-за нарушения липидного обмена у пациентов появляются кожные бугры. А вот печеночные знаки встречаются очень редко.

Печень увеличивается в размерах у всех пациентов, но во время ремиссии недуга возвращается к обычным размерам. Такая же картина наблюдается и с селезенкой. Деминерализация костей проявляется болью в позвоночнике и суставах. Температура тела часто скачет от нормальной до лихорадочной. Пациенты страдают от рвоты, тошноты, поноса или запора.

Во время 3 и 4 стадии билиарного цирроза печени, у пациентов сильно ухудшается состояние. Кожный зуд сопровождает их практически постоянно, но как только развивается печеночная недостаточность, он проходит. Поэтому его исчезновение считают плохим симптомом. Изменяется вид кожи, она становится грубой. Размеры печени сильной увеличиваются.

Особенности диагностики первичного билиарного цирроза

Пациент должен пройти инструментальное и лабораторное обследование. Во время анализа крови определяют:

• уровень СОЭ;
• степень активности ферментов-маркеров холестаза;
• особенности липидного обмена;
• концентрацию билирубина.

КТ, МРТ и другие инструментальные способы диагностики позволяют исключить вероятность закупорки желчных протоков камнями, подтвердить поставленный лечащим врачом диагноз. Важнейшее место в диагностике билиарного цирроза печени отведено биопсии. Морфологическое исследование образца позволяет обнаружить холангит в начале развития болезни.

Лечение

Терапия является комплексной. Применяют симптоматическое лечение и диету. Врачи следят за количеством жирорастворимых витаминов в организме. Их недостаток компенсируют с помощью инъекций со специально подобранными растворами. Симптоматическое лечение состоит из приёма препаратов, снижающих проявления заболевания.

В организм вводят различные ферменты, чтобы компенсировать частичную дисфункцию поджелудочной железы. Используют препараты, угнетающие иммунитет, чтобы замедлить развитие болезни. Единственным эффективным способом лечения цирроза будет пересадка печени, но пациентам с последней стадией недуга её не проводят. Без пересадки печени больные живут 15-20 лет.

Диагностика заболевания

Наличие данных симптомов, а также после наружного осмотра врач ставит первичный диагноз, который требует подтверждения лабораторными исследованиями и инструментальной диагностикой.

Анализ крови

В лабораторные исследования входит:

• общий анализ крови;
• анализ на содержание билирубина, аминотрансферазы, b-липоротеидов – показатель активности фосфолипидов и щелочной фосфатазы, а также концентрация жирных кислот и холестерина;
• анализ на количество меди и железа;
• иммунологическое исследование с выявлением титра антимитохондриальных антител, а также уровни IgM и IgG;
• анализ мочи общий с определением протеинурии и билирубинурии;
• ультразвуковое исследование (УЗИ) печени и желчных протоков, почек и селезенки;
• инфузионная холангиография (в данном методе исследования вводится рентгеноконтрастное вещество в желчный пузырь или общий желчный проток с помощью пункции, которая проходит сквозь брюшную стенку и печень);
• эзофагогастродуоденоскопия (осмотр верхних отделов ЖКТ предполагает введение через рот гибкого эндоскопа, имеющего небольшой диаметр – в данном случае исследование позволяет увидеть состояние пищевода, двенадцатиперстной кишки и желудка);
• эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (для получения более точного состояния желчных протоков, а также исследование протоков поджелудочной железы вводится в них рентгеноконтрастное вещество через эндоскоп.
• радиоизотопная гепатография – используя функциональную особенность печени к избирательному накоплению определенных радиоактивных веществ, таким образом, определяются деструктивные изменения в тканях и ее экскреторная деятельность;
• биопсия печени.

Какие симптомы указывают на заболевание?

Для вторичного билиарного цирроза характерна следующая симптоматика:

• Зуд кожи один из важных симптомов. зуд кожного покрова;

• изменение оттенка кожи на желтый;
• обесцвечивание кала;
• потемнение урины;
• появление отрыжки, тошноты и рвотных позывов;
• понос;
• повышенная потливость;
• снижение массы тела;
• слабость;
• упадок настроения;
• болевой синдром в правом подреберье;
• увеличение размеров фильтрационного органа.

При запущенной форме заболевания наблюдаются следующие симптомы:

• стойкое расширение мелких сосудов кожи, которое становится причиной появления сосудистой сеточки;
• покраснение ладоней;
• увеличение живота;
• мышечная атрофия.

Симптомы билиарного цирроза печени

На ранних стадиях ПБЦ обычно определяется случайно, например, при прохождении профилактического медицинского осмотра.

Анализ крови в этом случае покажет повышенный уровень АЛТ и АСТ, а также другие изменения, характерные для заболеваний печени и желчевыводящих путей.

Основные признаки болезни:

• Повышенная утомляемость. Пациенты жалуются на упадок сил и повышенную сонливость. При этом сон не дает желанного отдыха и усталость остается.
• Кожный зуд. Причины появления до сих пор не изучены. Сильней всего проявляется в ночное время, причем у пациентов может развиться даже кожная экзема на месте расчесанных участков.
• Покраснение ладоней и стоп. Чаще всего на коже образуется специфический сосудистый рисунок, напоминающий паутину. На поздних стадиях заболевания появляется характерная желтушность кожных покровов.
• Суставные боли. На фоне общего поражения печени могут проявиться остеопороз («размягчение» костей) и остеомаляция («размягчение» костей).
• Появление ксантом и ксантелазм. Это безболезненные желтые образования под кожей. Проявляются обычно в районе глаз, подмышечной и паховой области, в локтевых сгибах и под коленями.
• Снижение веса, потеря аппетита. Вследствие поражения печени уменьшается способность всасывания жиров и витаминов, а также нарушаются липидный и водяной обмен в организме.
• Болезненность с правой стороны живота. Подвздошная область причиняет дискомфорт при физической нагрузке, быстрой ходьбе и даже в стрессовых ситуациях.

Перечисленные симптомы проявляются не сразу, а по мере прогрессирования болезни. Более чем в 30% случаях симптоматика отсутствует вообще, и пациент попадает к врачу уже на запущенной стадии.

О вторичной форме патологии

Своими симптомами вторичная форма патологии похожа на первичную.

Главным признаком вторичной формы заболевания является холестаз. Нарушения тока желчи и возникновение цирроза способна спровоцировать наследственная предрасположенность к болезни и врожденные аномалии внутреннего органа. Если в полости желчного пузыря есть камни, велика вероятность, что у человека будет со временем диагностирован вторичный билиарный цирроз печени. Рак редко становится причиной такой формы цирроза, доброкачественные опухоли, наоборот, довольно часто.

Вторичная форма заболевания нередко возникает как результат перенесенного человеком оперативного вмешательства на печени. Если в организме происходит увеличение лимфатических узлов и они сдавливают желчные пути, есть вероятность возникновения вторичной формы билиарного цирроза. К аналогичному результату приводят и воспалительные процессы в желчных протоках.

На наличие патологии укажет кожный зуд, возникающий из-за нарушения оттока желчи и транспортировки ее составляющих кровью к кожным покровам.

К числу основных признаков вторичной формы патологии относятся:

• увеличение печени;
• желтизна кожных покровов;
• потемнение мочи;
• болевые симптомы в области мочевого пузыря и печени;
• увеличение селезенки.

Симптоматическая схожесть первичной и вторичной формы билиарного цирроза на данных признаках не ограничивается. Печеночная недостаточность и гипертензия появляются на более поздних стадиях прогрессирования заболевания. Диагностирование билиарного цирроза, если патология носит вторичную форму, возможно с помощью УЗИ на начальных стадиях заболевания. Биопсия печени способна выявить патологию на разных этапах ее развития. МРТ используется во всех случаях как дополнительный вид диагностики. При клинических анализах в моче людей, страдающих недугом, обнаруживается повышенное содержание лейкоцитов, в крови — билирубина.

Профилактика цирроза печени

Профилактика цирроза печени включает в себя соблюдение следующих превентивных мер:

• Полностью откажитесь от употребления алкогольных напитков, курения;
• Не оставляйте на самотек заболевания органов желудочно-кишечного тракта, особенно инфекционной природы (гепатиты и др.);
• Старайтесь ограничить себя в употреблении жирной, острой, жаренной и копченной пищи, полуфабрикатов и другой малополезной и вредной пищи;
• Старайтесь употреблять в пищу продукты питания, обогащенные витаминами и микроэлементами;
• Не принимайте лекарственные препараты без консультации с врачами, помните, большинство лекарственных препаратов имеют серьезные побочные эффекты;
• Соблюдайте правила личной гигиены;
• Соблюдайте профилактические меры по недопущению заражения вирусами гепатита.