Надпочечниковая недостаточность

Основные сведения о патологии

Надпочечниковая недостаточность и болезнь Аддисона — это эндокринная патология, кора надпочечников производят в недостаточном количестве гормоны — кортизол и альдостерон. В системе, которая поддерживает оптимальный баланс этих гормонов, возникает сбой. Регуляция выработки гормонов осуществляется с помощью системы обратной связи. Между гипоталамусом, гипофизом (находится в головном мозгу) и надпочечниками (располагаются над верхней частью почек) циркулирует постоянный поток сигналов, что позволяет в организме поддерживать необходимый уровень гормонов надпочечников.

Надпочечники имеют несколько слоев:

• Наружный слой вырабатывает альдостерон, он регулирует водно-солевой баланс организма. Нарушение водно-солевого гемостаза чревато аномальными колебаниями артериального давления.
• Средний слой производит кортизол, гормон, который влияет на уровень сахара в крови, кровяное давление и воспалительные реакции.
• Самый глубокий слой производит половые гормоны (андрогены, являющиеся предшественниками эстрогенов). Недостаток этих половых гормонов вызывает выпадение волос; избыток ведет к вирилизации — появлению у человека черт, характерных для противоположного пола.

Обычно кортизол вырабатывается и выделяется корой надпочечников. Производство гормона регулируется гипоталамусом и гипофизом. Когда уровень кортизола в крови падает, гипоталамус высвобождает кортикотропин-рилизинг-гормон (КРГ, англ. corticotropin-releasing hormone, CRH), он заставляет гипофиз продуцировать АКТГ (адренокортикотропный гормон). АКТГ стимулирует надпочечники к продукции и выбрасыванию в кровь кортизола. Для того, чтобы в кровь поступило необходимое количество кортизола, гипоталамус и гипофиз, а также надпочечники должны не только работать «в тесной связке», но и быть способными в достаточном количестве вырабатывать гормоны.

Если в крови недостаточное количество кортизола или альдостерона, то у человека появляются слабость, дегидратация (обезвоживание). Его организм не способен поддерживать адекватное кровяное давление или должным образом реагировать на физические нагрузки. Кортизол влияет на метаболизм углеводов, белков и жиров. Он участвует в регуляции уровней глюкозы в крови, действует как противовоспалительное средство и помогает организму реагировать на стресс (например, справиться с инфекционным заболеванием или травмой). Альдостерон поддерживает водно-солевой баланс в организме, регулирует обмен калия.

В зависимости от того, где произошла «поломка» (в гипофизе или в надпочечнике), ставшая причиной дефицита гормонов, надпочечниковую недостаточность подразделяют на два типа:

• Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) — вызвана недостаточной активностью или повреждением надпочечников, что становится причиной низких уровней кортизола и альдостерона в крови. Болезнь Аддисона встречается относительно редко. Заболеваемость около 1 человека на 100 000 населения. Встречается во всех возрастных группах. Частота встречаемости среди мужчин и женщин примерно одинакова. Симптомы недостаточности появляются, когда 80-90% коры надпочечников вовлекаются в патологический процесс. Аутоиммунное поражение коры надпочечников в 75% случаев является причиной появления первичной надпочечниковой недостаточности у и другие хронические инфекции, кровоизлияние в надпочечники и метастазирование различных раков (чаще рак лёгкого) могут стать причинами развития болезни Аддисона. У детей около 70% случаев повреждения надпочечников приходится на аутосомно-рецессивное наследственное заболевание — врожденная гиперплазия коры надпочечников, а в 30% возникает на фоне аутоиммунных заболеваний или при наследуемой адренолейкодистрофии.
• Вторичная надпочечниковая недостаточность — снижение выработки гормона гипофиза АКТГ (адренокортикотропный гормон) является причиной вторичной надпочечниковой недостаточности. АКТГ «заставляет» кору надпочечников производить больше кортизола. Если АКТГ недостаточно (из-за повреждения гипофиза, опухоли гипофиза или по какой-либо другой причине) производство кортизола не стимулируется. Вторичная недостаточность надпочечников может также возникать после длительной терапии кортикостероидами (преднизолон часто назначается при ревматоидном артрите или при бронхиальной астме), когда внезапно прекращается прием этих препаратов. Использование кортикостероидов подавляет естественную выработку кортизола, а возобновление нормального производства может занять несколько недель или месяцев.

Классификация

К снижению выработки гормонов могут привести нарушения в нормальном функционировании гипофиза, гипоталамуса или надпочечников. В зависимости от преобладающей локализации заболевание подразделяется на следующие формы:

• первичную – отмечается поражение непосредственно надпочечников. При этом фиксируется разрушение 90 и более процентов коркового вещества. Это состояние носит название болезнь Аддисона;
• вторичную – развивается как следствие недостаточной выработки гормонов гипофизом или гипотоламусом;
• ятрогенную – фиксируется при стремительном снижении уровня глюкокортикоидов или прекращении глюкокортикоидной терапии. Происходит постепенное атрофирование желез.

Также развитие гипокортицизма возможно при нормальном производстве гормонов, сопровождающемся нечувствительностью или блокировкой рецепторов.

По характеру своего развития заболевание подразделяется на острое и хроническое.

Острая надпочечниковая недостаточность является чрезвычайно опасным состоянием, возникающем при быстром повреждении коры желез при травмах, хирургических вмешательствах и т. д.

Хроническая развивается на протяжении определенного временного периода. Грамотная терапия позволяет долго поддерживать состояние в стадии ремиссии.

Причины надпочечной недостаточности

Развитию первичной надпочечниковой недостаточности предшествует явление, когда ткань надпочечников поражена примерно на 90 %. Практически во всех случаях, не учитывая редких исключений, первичная надпочечниковая недостаточность развивается на фоне атрофии коры надпочечников. Далее, начинается процесс разрушения здоровых клеток и тканей, которое провоцирует аутоимунные тела, развивающиеся вследствие атрофии коры надпочечников. Причин такого патологического явления на сегодняшний день не выявлено, но замечен тот факт, что пациенты, имеющие первичную форму надпочечниковой недостаточности, чаще страдают от аутоиммунных поражений других систем организма.

Иногда встречается туберкулез надпочечников, но возникает он примерно у 1-2% пациентов. Туберкулез надпочечников является настолько редким заболеванием, что возникает обычно у тех, кто более туберкулезом легких, и то в крайне редких случаях, как осложнение болезни.

Также, к редким заболеваниям, которые могут стать причиной надпочечниковой недостаточности, можно отнести и такую болезнь, как адренолейкодистрофия. Данное заболевание является редким и принадлежит к ряду генетических. Также, как и туберкулез надпочечников, адренолейкодистрофия приводит к надпочечниковой недостаточности в 1-2% случаев.

Рассмотрим остальные вероятные причины болезни (первичная форма):

• коагулопатия;
• поступление раковых метастазов в орган;
• инфаркт органа двустороннего порядка;
• ВИЧ и СПИД;
• операция по удалению надпочечника;
• сифилис;
• грибковое поражение органа;
• воздействие некоторых препаратов (наркотические вещества)

Существует также вторичная форма, причины которой имеют отличие от первичной формы:

• гипоталамус и гипофис приобретают опухоли;
• заболевания сердца;
• гланулематозные процессы в месте, где находятся гипоталамус и гипофис;
• гипофизит;
• химиотерапия;
• хирургичиские вмешательства в брюшной полости;
• долгий период приема глюкокортикоидов и некоторых других лекарственных препаратов

Что надо знать о надпочечниках

расположены над почками.

Они очень небольшого размера и являются частью эндокринной системы.

участвуют в производстве более 50 гормонов.

Многие из них имеют большое значение для жизни.

работают в тесном контакте с гипоталамусом и гипофизом в системе.

Она известна как гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система.

играют огромную роль в реакции на стресс.

Как это происходит?

1) Мозг регистрирует угрозу.2)Надпочечники стимулируют образование гормона адреналина.

Этот гормон  помогает реагировать на угрозу, увеличивая приток крови к мозгу, сердцу и мышцам.

3)В коре надпочечников освобождаются кортикостероиды.

Которые направлены на то, чтобы ослабить процессы пищеварения, ответа иммунной системы и других функций, не являющихся необходимыми для немедленного выживания.

отвечают за баланс гормонов.

1) Глюкокортикоиды.

Это гормоны, которые обеспечивают баланс сахара в крови, влияют на энергетику и пищевой метаболизм, помогают справиться со стрессом и управляют иммунным ответом. Пример – гормон кортизол.

2) Минералокортикоиды – гормоны, которые поддерживают нормальное давление крови, отвечают за состав крови, сохраняя баланс соли и воды.

Пример – альдостерон.

3) Половые гормоны – эстроген и тестостерон. 4) Адреналин – гормон, который влияет на здоровье сердца, гарантирует, что все части тела получают кровь и превращают гликоген в глюкозу в печени.

Диагностика острого гипокортицизма

Жизнь больного во многом зависит от того, как быстро будет установлен правильный диагноз.

Болезнь может быть заподозрена:

• если у пациента в анамнезе есть данные на хронический первичный или вторичный гипокортицизм;
• если известно о травмах брюшной полости;
• если острое состояние появилось после операции на надпочечниках.

Медикам приходится проводить дифференциальную диагностику гипокортицизма с целым рядом других заболеваний.

Острая надпочечниковая недостаточность иногда протекает под маской:

• острых хирургических патологий;
• инфаркта или инсульта;
• миопатии;
• целиакии;
• порфирии;
• синдрома Пархона;
• синдрома Фанкони;
• интоксикации свинцом;
• гиперпаратиреоза;
• депрессии;
• шизофрении;
• психоза;
• анорексии.

Диагностические тесты не проводятся. Если это возможно, то у больного берут кровь на экспресс-анализ кортизола, альдостерона, адренокортикотропина. Также выполняют исследование электролитов плазмы (калий, натрий и др.).

Диагностика надпочечниковой недостаточности также подкрепляется измерениями мочевины и остаточного азота крови, гликемии, кислотно-щелочного равновесия. Кроме того, всем пациентам выполняют электрокардиографию.

Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности у ребенка

Надпочечники являются органом эндокринной системы. Они вырабатывают несколько гормонов, которые регулируют ряд важных физиологических процессов в организме. Острая функциональная недостаточность надпочечников сопровождается резким снижением продукции их гормонов, что приводит к развитию тяжелого состояния ребенка с высоким риском летального исхода.

Надпочечниковая недостаточность является достаточно редким патологическим состоянием, которое относится к ургентным. Это связано с очень высоким риском развития летального исхода.

Причины

Основным причинным фактором развития ургентного патологического состояния является латентное течение гипокортицизма (снижение функциональной активности надпочечников).

При воздействии ряда провоцирующих факторов патологическое состояние резко обостряется и развивается острая надпочечниковая недостаточность у ребенка.

К наиболее распространенным провоцирующим факторам, приводящим к снижению активности коры надпочечников даже на фоне их нормального развития, относятся:

• Некоторые инфекционные заболевания с острым тяжелым течением – менингококковая инфекция, токсическая дифтерия, септические процессы различной локализации в организме с выраженной интоксикацией.
• Кровоизлияния в ткани надпочечников.
• Асфиксия (удушье с недостаточным поступлением кислорода в ткани), перенесенная родовая травма.
• Генетически обусловленное снижение активности определенных ферментов, которые катализируют процессы синтеза стероидных гормонов (глюкокортикостероиды, половые гормоны, минералокортикоиды).
• Нарушение регуляции надпочечников, обусловленное изменением активности гипофиза.

Знание провоцирующих и причинных факторов, воздействие которых приводит к развитию надпочечниковой недостаточности, необходимо для своевременного предотвращения развития ургентного состояния.

Врачебная помощь

В условиях медицинского стационара назначается интенсивная терапия, которая преследует несколько лечебных целей:

• Дегидратация организма – восстановление уровня воды и концентрации минеральных солей, которое проводится при помощи внутривенного вливания солевых растворов (Трисоль).
• Гормонозаместительная терапия – вводятся аналоги гормонов, которые синтезируются в коре надпочечников. Первоочередным мероприятием является введение гормона гидрокортизон (препарат вводится из расчета 10-15 мг на 1 кг массы тела ребенка), что в условиях острого патологического процесса является более предпочтительным. Длительность гормонозаместительной терапии определяется индивидуально. Также дополнительно вводится гормон с минералокортикоидной активностью дезоксикортикостерон из расчета 0,3-0,5 мг на 1 кг массы тела ребенка в сутки. Использование гормонов с минералокортикоидной активностью должно проводиться очень осторожно, так как существует очень высокий риск резкого повышения концентрации ионов натрия в организме с последующим отеком тканей головного мозга и легких.
• Индивидуальное восстановление функционального состояния различных органов и систем, которое проводится при помощи медикаментов различных фармакологических групп.

Контроль эффективности проводимой терапии выполняется при помощи лабораторных исследований, включая анализы крови, мочи, определение уровня гормонов. Параллельно обязательно выясняются причины патологического состояния и проводится терапевтическое устранение их воздействия.

Прогноз при острой надпочечниковой недостаточности у ребенка зависит от своевременности начала, а также адекватности проводимой терапии. При правильном лечении в течение небольшого промежутка времени функциональное состояние всех систем организма ребенка восстанавливается.

Причины

Первичная хроническая недостаточность может развиваться в результате нескольких причин:

• аутоиммунная деструкция надпочечниковой коры (встречается чаще всего);
• опухолевые метастазы, туберкулёз, грибоквые инфекции, ВИЧ, амилоидоз, сифилис, адренолейкодистрофия;
• двустороннее кровотечение в надпочечники на фоне антикоагулянтной терапии, удаление надпочечников у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга.

Вторичная надпочечниковая недостаточность формируется при объёмных образованиях в турецком седле и часто сочетается сниженным уровнем тиреотропного, лютеинизирующего, соматотропного и фолликулостимулирующих гормонов.

Третичная надпочечниковая недостаточность формируется при длительной терапии глюкокортикостероидами у пациентов с системными заболеваниями.

Острая надпочечниковая недостаточность развивается из-за декомпенсации хронической формы, на фоне отмены глюкокортикостероидов и из-за кровоизлияния в надпочечники.

Диагностика и лечение

Лабораторно диагноз подтверждается исследованием свободного кортизола в моче и крови.

При диагностике вторичной надпочечниковой недостаточности необходимо назначить пожизненную заместительную терапию. Замещать надо обязательно кортикостероиды, наиболее часто используют гидрокортизон (кортеф), преднизолон и дексаметазон.

Дозу препаратов при лечении надпочечниковой недостаточности подбирают индивидуально, обязательно учитывая уровень артериального давления, нормальный уровень калия и натрия в крови, отсутствие задержки жидкости и отеков, поддержание стабильного веса, минимальные жалобы на слабость и низкую работоспособность.

Заместительную терапию минералокортикоидов при вторичной надпочечниковой недостаточности назначают редко, используется только один препарат – кортинефф, дозу его регулируют в первую очередь по уровню калия и натрия крови, а так же по уровню артериального давления и отсутствию отеков.

ЛитератураДедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология, В.В., Мельниченко Г.А. Надпочечниковая недостаточность. Методические рекомендации для врачей. 2001

Задайте вопрос эндокринологу. Онлайн. Бесплатно

ЗАДАТЬ ВОПРОС