Печеночная кома: что это такое, признаки и лечение, неотложная помощь

Симптомы хронической печеночной недостаточности у ребенка

Для хронической печеночной недостаточности характерно постепенное, стадийное нарастание симптомов.

• Первая стадия:
  • снижение и извращение аппетита (желание попробовать на вкус землю, железо, ткань);
  • отвращение к еде;
  • общая слабость, периодическая, несвязанная с приемом пищи тошнота;
  • редкая рвота;
  • снижение трудоспособности.

• Вторая стадия:
  • усиливающиеся симптомы первой стадии;
  • изменение поведения человека;
  •   дезориентация (потеря в пространстве, человек не понимает, где находится);
  •   возможны потери сознания;
  •   едва уловимый « печеночный» запах изо рта.

• Третья стадия:
  • желтуха (пожелтение кожи и слизистых оболочек рта);
  • пальмарная эритема (покраснение ладоней);
  • отеки лица и голеней, асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • немотивированная (возникающая без причины) слабость;
  • тяжелое утреннее пробуждение;
  • нарушения речи;
  • кровотечения (носовые, из желудочно-кишечного тракта, ювенильные — у девочек, достигших половой зрелости).

• Четвертая стадия. Крайне тяжелое состояние, к вышеперечисленным симптомам присоединяются:
• длительная потеря сознания;
  • косоглазие;
  • судороги (частые, непроизвольные мышечные подергивания);
  • тяжелое угнетение нервной системы с утратой сознания и нарушением функции внутренних органов;
  • отек мозга (патологический (ненормальный) процесс, связанный с избыточным  накоплением жидкости в клетках головного или спинного  мозга и межклеточном пространстве);
  • при дальнейшем прогрессировании —  летальный исход (смерть).

  Симптомы печеночной энцефалопатии – сопутствующего поражения нервной системы и головного мозга, развивающегося как при острой, так и при хронической печеночной недостаточности. Симптомы могут возникать как вместе, так  и по отдельности, в зависимости от степени печеночной энцефалопатии.

• Апатия, неустойчивое настроение, приступы паники и тревоги.
• Нарушение сна.
• Немотивированные приступы агрессии.
• Снижение памяти, работоспособности.
• Резкая потеря сознания.
• Трудности речи, письма.
• Коматозное состояние (тяжелое угнетение нервной системы с утратой сознания и нарушением функции внутренних органов).
• Отек мозга (патологический процесс, связанный с избыточным  накоплением жидкости в клетках головного или спинного  мозга и межклеточном пространстве).

Основная информация о заболевании

Хронические болезни почек без надлежащей терапии ведут к почечной недостаточности. Ткани становятся тоньше, и орган не способен работать надлежащим образом.

По прошествии времени самочувствие становится хуже. Урина выделяется в больших количествах, а в кровотоке происходит накопление азота, в связи с чем появляется азотемия.

Значительная концентрация внутри организма кислых продуктов вызывается ацидозом. Подобные явления станут провоцирующим фактором сильной интоксикации. Одновременно может возникнуть печеночная недостаточность. В процессе развития почечной комы симптоматика имеющихся болезней начинает прогрессировать.

Отравление достигает предельных показателей. Наблюдается бессознательное состояние, пациент впадает в печеночно-почечную кому, за чем следует летальный исход.

Стадии

Для начала стоит разобраться в природе печеночной комы, понять, что это такое. В зависимости от симптоматики патологию разделяют на 3 формы. Именно от стадии болезни зависят дальнейшие действия специалистов и выбор поддерживающей терапии.

Среди форм патологии выделяются:

• Прекома — сопровождается нарушениями сна, ухудшением мыслительной деятельности, беспричинными перепадами настроения. В некоторых случаях пациенты испытывают сложности с ориентацией в пространстве. Речь больного становится монотонной, лишенной эмоций, почерк ухудшается, наблюдается тремор конечностей. Время от времени у человека повышается температура и возникает характерный «печеночный» запах изо рта. В редких случаях изменения затрагивают кожу, которая приобретает выраженный желтушный оттенок. Сказать точно, сколько длится данное состояние, невозможно, так как все зависит от особенностей организма пациента. Так, данное состояние может наблюдаться от пары часов до нескольких месяцев.
• Угрожающая кома — признаки, характерные для прекомы, на данном этапе усиливаются. Если больной вытянет руки, у него начнется сильный тремор, который пациент не в силах контролировать. Память ухудшается, возникают провалы, бредовые состояния. Во время разговора с пациентом можно заметить замедление его речи. Со временем человек начинает испытывать постоянную слабость, сонливость и усталость, чувствует себя угнетенным. Походка человека на стадии угрожающей комы — шаткая и неуверенная. По мере прогрессирования патологии к описанным симптомам присоединяются судороги, повышение тонуса мышц и расходящееся косоглазие. Угрожающая кома длится не более трех дней, в редких случаях состояние удерживается до 10 суток.
• Развившаяся форма — на данной стадии больной теряет сознание, его лицо приобретает выражение «маски», рефлексы сохраняются только на сильные раздражители. Возможно развитие проблем с дыханием: оно становится шумным и глубоким, а изо рта чувствуется выраженный запах желчи, напоминающий аромат аммиака. У части пациентов возможно развитие патологических рефлексов, например, хватательного или хоботкового. Время от времени пациент может совершать непроизвольные движения. Нередко на этой стадии происходит остановка дыхания и судороги.

Диагностические мероприятия

Печеночная энцефалопатия диагностируется путем выявления специфических симптомов и отклонений анатомо-морфологических и биохимических показателей различных сред организма. Немало внимания должно оказываться сбору анамнеза, так как знание о перенесении таких заболеваний, как вирусный гепатит, злоупотребление алкогольными продуктами, бесконтрольное использование фармакологических средств, поможет установить истинную причину патологического состояния.

Немалую роль в диагностике оказывает гастроэнтерология. Его представитель должен внимательно изучить неврологический симптомокомплекс и отметить расстройства психического состояния пациента при их наличии. Помните, что поражение стволовых структур мозга у коматозных пациентов является четким признаком их смерти в кратчайшее время, поэтому доводить до подобного состояния недопустимо.

Во время диагностики делают ОАК, с помощью которого определяют количество клеточных структур крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты), коагулограмму, которая показывает состояние свертывающей системы, а также ряд печеночных проб, которые показывают ряд ферментов и иных веществ. При необходимости проводят и ряд других диагностических процедур, которые могут показать полиорганную недостаточность или иные патологии.

Анатомические поражения печеночного аппарата можно определить с помощью ряда не инвазивных исследований, таких как УЗД, МРТ, КТ и ПЭТ. Процедура взятия пунктата печени является обязательной, так как именно биопсия позволяет выяснить точную причину недостаточности. Электроэнцефалография применяется для дачи оценки нарушения физиологических функций мозга.

Для постановки дифференциального диагноза используют ряд внепеченочных признаков:

• Внутричерепные катастрофы (инсульты, кровоизлияния, аневризма и т.п.);
• Инфекционные процессы в ЦНС;
• Метаболические нарушения;
• Повышение концентрации азота в кровяном русле;
• Энцефалопатия различного генеза;

Как видите, процесс постановки диагноза многоэтапен и непрост, что требует от лечащего врача немалого профессионализма для назначения наилучшего лечения. Помните, что любая неточность может привести к ухудшению состояния пациента и приближению внутричерепных и иных катастроф, которые могут привести к смерти.

Разновидности

Протекание заболевания может проходить в несколько стадий:

• предкоматозное состояние больного – наблюдается резкая перемена настроения пострадавшего, замедленное мышление и нарушение ориентации в пространстве и времени. Длительность от двух часов до нескольких дней;
• угрожающая кома – человеку становится хуже с каждым часом. Для такой стадии характерны провалы в памяти и потеря сознания. Продолжительность – от одного или двух дней до десяти;
• печёночная кома – на этой стадии положение больного крайне тяжёлое, редкие периоды полного сознания, появляется запах аммиака изо рта, дыхание слабое и тяжёлое.

По причинам возникновения заболевание бывает:

• эндогенным – при котором печень перестаёт в полной мере выполнять свои функции. Возникает из-за воздействия токсических веществ;
• экзогенным – зачастую выражается при циррозе;
• смешанным;
• ложным.

Неотложная помощь при печеночной коме у детей

Интенсивная терапия при лечении печеночной комы

Она заключается в дезинтоксикации, этиотропном лечении, назначении антибиотиков.

1. Для восстановления энергетических процессов проводят инфузию глюкозы в суточной дозе — 4-6 г/кг в виде 10-20% раствора.
2. Для выведения токсических веществ при проведении неотложной помощи внутривенно вводят большое количество (1-2 литра в сутки) жидкостей: растворы Рингера, 5% раствор глюкозы в сочетании с 1% раствором глутаминовой кислоты (1 мл/год жизни в сутки) для связывания и обезвоживания аммиака. Общий объем вливаемой жидкости составляет в среднем 100 — 150 мл/кг массы в сутки. Инфузионную терапию проводят под контролем диуреза, часто в комбинации с мочегонными препаратами, эуфиллином.
3. Для снижения интоксикации в связи с гипераммониемией используют гепастерил А (аргирин-яблочная кислота) внутривенно капельно — 1000 — 1500 мл со скоростью 1.7 мл/кг в час. Гепастерил А противопоказан при явлениях почечной недостаточности.
4. Нормализации аминокислотного обмена добиваются введением препаратов, не содержащих азотных компонентов — гепарил В.
5. Для коррекции гипопротеинемии и связанной с ней гипоальбуминемии вводят растворы альбумина, свежезамороженной плазмы.
6. Уменьшения образования аммиака и фенолов в кишечнике можно добиться удалением белковых продуктов из желудочно-кишечного тракта (промывание желудка, очистительные клизмы, применение слабительных), а также подавлением кишечной микрофлоры, образующей названные токсические продукты, назначением антибиотиков внутрь. Одновременно с этим для предупреждения септического процесса назначают 1 или 2 антибиотика, подавляющие клинически значимые патогены.
7. Коррекция электролитного обмена и кислотно-основного состояния должна проводиться под контролем соответствующих биохимических показателей, так как при печеночной коме могут определяться гипо-, нормо- и гиперкалиемия, ацидоз и алкалоз.
8. В комплексе лечебных мероприятий рекомендуется включать анаболические гормоны, эссенциале, кокарбоксилазу, унитиол, витамины: А, С, К, Е, группы В и препараты, приготовленные из экстрактов свежей печени — сирепар, гепалон.
9. Для стабилизации клеточных мембран гепатоцитов назначают глюкокортикоиды — гидрокортизон (10-15 мг/кг в сутки) и преднизолон (2-4 мг/кг в сутки).

Симптоматическая терапия при лечении печеночной комы

Она включает в себя назначение по показаниям седативных, противосудорожных, сердечных, сосудистых и других средств.

1. При наличии признаков ДВС-синдрома применяется гепарин из расчета 100-200 ЕД/кг массы тела под контролем коагулограммы.
2. Для торможения протеолитических процессов рекомендуется назначать контрикал, гордокс.
3. При отсутствии эффекта консервативной терапии используют методы активной детоксикации — гемосорбцию, лимфосорбцию, плазмаферез, гемодиализ. Возможно использование перитонеального или внутрикишечного диализа при печеночной коме у детей.

По каким симптомам можно заподозрить развитие острой печёночной недостаточности?

Предвестником катастрофы может быть хоть один их нижеуказанных симптомов:

• сильная, острая боль в правом подреберье, не снимаемая спазмолитиками;
• странности в привычном поведении, извращённые понятия о вкусах и запахах;
• ошибки в исполнении рутинных задач;
• долгосрочная тошнота;
• не останавливающаяся рвота, которая с каждым повтором не улучшает состояние человека;
• отвращение при виде пищи;
• желание спать днём и бессонница ночью;
• печёночный запах изо рта.

Врач же в такой период может отмечать:

• уменьшение печени в размерах на УЗИ;
• её болезненность и мягкую структуру при пальпации;
• повышение температуры тела и учащение пульса;
• падение протромбинового индекса (ниже, чем 70%);
• снижение фибриногена (ниже, чем 1,5 грамма на литр).

Диагностика

Печеночная кома диагностируется на основании:

• Данных анамнеза.
• Клинической картины заболевания и данных оценочных исследований, в процессе которых оцениваются процессы высшей нервной деятельности, ориентация пациента в пространстве и времени, уровень его сознания, вегетативные проявления заболевания. При отсутствии сознания проводят неврологические обследования для выявления наличия рефлексов. Оценивается также уровень функциональности кровообращения.
• Результатов биохимического анализа крови, который позволяет выявить вызывающие кому глубокие нарушения (факторы свертывания в 3-4 раза ниже нормы, уровень белка снижен, а уровень билирубина повышен, присутствует повышенные холестирин и продукты азотистого обмена, выявляются значительные электролитные сдвиги).
• Данных электроэнцефалограммы, позволяющих выявить замедление альфа-ритма и уменьшение амплитуды волн по мере углубления комы.

Лечение

Устранение подобного заболевания ставит перед собой несколько задач:

• лечение того заболевания, которое стало причиной развития подобного недуга;
• нормализация функционирования поражённого органа;
• отмена различных транквилизаторов;
• предотвращение и остановка кровотечений из ЖКТ.

Таким образом, лечение печёночной энцефалопатии будет состоять из:

• соблюдения диеты;
• проведения очистительных клизм;
• приёма лекарственных препаратов;
• выполнения операции.

Медикаментозная терапия предполагает применение:

• антибактериальных средств;
• веществ, для нормализации обезвреживания аммиака в печени;
• антагонистов бензодиазепиновых рецепторов – для приведения в норму аминокислотного состава крови.

Соблюдение диетического стола направлено на уменьшение поступления в организм белка. При тяжёлом протекании недуга его суточная концентрация в пище не должна превышать тридцати грамм. Однако продолжительный отказ от белка строго запрещён. Когда состояние пациента улучшается, разрешается ежедневно увеличивать количество белка на десять грамм.

Кроме этого, разрешается принимать внутрь отвары и настои на основе пустырника.

К оперативному лечению прибегают при неэффективности консервативных методов или при тяжёлом состоянии больного. Есть несколько видов врачебного вмешательства:

• портокавальное шунтирование – это снизит портальную гипертензию, уменьшит печёночную энцефалопатию, нормализует тонус в портальной вене и сохранит кровоток через печень;
• пересадка донорского органа, когда болезнь не поддаётся медикаментозной терапии.

Формы ПЭ

В таблице выше представлены стадии печеночной энцефалопатии, описывающие прогрессирование поражения мозга и ЦНС. Скорость ухудшения состояния пациента зависит от формы диагностированного патологического состояния и сопутствующих триггерных факторов.

В острой фазе ПЭ пациент возбужден и галлюцинирует, а в подострой, наоборот, он апатичен и слабо реагирует на внешние раздражители. Первыми признаками наличия у человека хронической ПЭ являются изменения характера: апатия, лень, отсутствие интереса к чувствам других людей либо наоборот, раздражительность и нервозность. Здесь важную роль играет темперамент человека: меланхолик будет прятаться в одиночестве, холерик начнет винить окружающих во всех своих проблемах, а сангвиник и флегматик, скорее всего, будут показывать равнодушие к окружающему миру.

Частые профессиональные ошибки (медсестра начала промахиваться с уколом в вену либо водитель стал слишком часто нарушать ПДД) могут указывать на хроническую ПЭ.

Помимо этого, врачи используют еще несколько форм, описывающих особенности протекания печеночной энцефалопатии при циррозе печени, токсических гепатитах и других врожденных и приобретенных заболеваниях гепатобилиарной системы:

• эпизодическая — подразумевает приходящие нейро-психические нарушения, которые могут возникать при ухудшении общего состояния человека: при ослаблении иммунитета, при болезнях верхних дыхательных путей, при алкогольной интоксикации и др.;
• молниеносная (фульминантная) — обычно развивается при острой печеночной недостаточности, вызванной отравлением токсинами, и характеризуется быстрым нарастанием клинической картины;
• спонтанная — проявляется так же, как фульминантная ПЭ, но подразумевается, что дисфункция печени наступила без участия гепатотоксичного фактора;
• персистирующая — такая форма указывается в диагнозе пациента, когда в результате острой печеночной энцефалопатии развивается затяжная клиническая картина, которая ограничивает повседневную активность;
• минимальная (субклиническая) — характерные симптомы ПЭ не проявляются, однако с помощью инструментальной диагностики врачи могут установить протекающие неврологические нарушения; такая форма ПЭ все равно через некоторое время перейдет в эпизодическую, а затем в фульминантную.

При обследовании большого количества пациентов с циррозом печени оказалось, что минимум у трети из них наблюдается субклиническая ПЭ.