Диагностика аномалий головки у детей: краниостеноз

Краниостеноз – это преждевременное закрытие черепных швов, что способствует ограничению объема черепа, его деформации и внутричерепной гипертензии.

Краниостеноз – это врожденная аномалия развития, заключающаяся в сохранении маленьких размеров или деформации черепа относительно роста остального тела из-за преждевременного срастания черепных межкостных швов.

Среди форм краниостеноза выделяют следующие:

• общая (сложная) форма – раннее сращивание всех межкостных швов (с ростом сохраняется маленький размер черепа);
• сочетанная – раннее сращивание двух или нескольких межкостных швов;
• локальная (простая) – раннее сращивание одного межкостного шва (приводит к деформации черепа).

Группы и факторы риска

• Наличие краниостеноза у ближайших родственников;
• курение, злоупотребление алкоголем, лекарственными средствами в период беременности;
• краниостеноз чаще проявляется у мальчиков.

Причины краниостеноза

• Генетическая обусловленность;
• неправильное расположение плода во время беременности;
• интоксикации (в том числе алкогольная, табачная и лекарственная), инфекционные и воспалительные заболевания и другие «вредности» в период беременности;
• родовые травмы.

Симптомы краниостеноза

• Череп маленького размера;
• деформация черепа;
• неврологические нарушения;
• психомоторные нарушения развития;
• головные боли;
• тошнота;
• рвота;
• нарушения сна;
• когнитивные нарушения;
• эмоциональные особенности (раздражительность, взрывчатость, заторможенность);
• нарушения зрения;
• нистагм глаз;
• судорожные приступы.

Диагностика краниостеноза

• Консультация педиатра, невролога;
• рентгенография черепа;
• магнитно-резонансная томография;
• компьютерная томография;
• краниометрия – метод измерения антропометрических параметров черепа;
• электроэнцефалография;
• ангиография – рентгеноконтрастный метод исследования кровеносных сосудов.

Лечение краниостеноза Хирургические вмешательства целесообразнее применять на ранних этапах развития (до трех лет), основные задачи проводимых операций при краниостенозе – снижение внутричерепного давления, коррекция размеров и формы черепа.

Прогноз Если диагностика краниостеноза и операция на черепе проведены своевременно, в раннем возрасте, то чаще всего симптоматика полностью или в значительной мере купируется. Однако поздние диагностирование и хирургическое вмешательство приводят к необратимым нарушениям развития (умственная отсталость), позволяют лишь частично снять симптоматику и обуславливают ранний летальный исход.

Профилактика краниостеноза

• Медико-генетическое консультирование;
• отказ от курения, употребления алкоголя и неоправданного приема лекарственных препаратов в период беременности;
• незамедлительное обращение к специалисту при появлении первых симптомов и раннее оперативное вмешательство.

Создано по материалам:

1. Красильников В. В. Аномалии развития: иллюстрированное пособие для врачей. – М.: Фолиант, 2007.
2. Малишевский М. В., Кашуба Э. А., Ортенберг Э. А., Бышевский А. Ш., Баркова Э. Н. Внутренние болезни: учебное пособие для вузов. – Изд. 2-е, перераб. и доп. – Ростов н/Д.: Феникс, 2007.

1-ая неделя

Домашний контроль за малышом

Помимо общего ухода и наблюдения за развитием ребенка, важно, чтобы сами родители контролировали самостоятельно увеличение размеров головки. Это будет одним из основных показателей нормы, а также отклонений от нее. Как же это делать правильно? Нужна будет сантиметровая лента, которой нужно еженедельно измерять головку малыша, полученные данные фиксируют на отдельном листке. Малыш при измерении должен лежать или сидеть, саму же сантиметровую ленточку накладывают по самым выпирающим зонам черепа — лобным буграм, а также затылочным. Измерение всегда делается одной и той же лентой, только одним из родителей.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Параллельно головке можно также контролировать окружности груди. Динамика прироста этих окружностей является показателем нормы или отклонений в развитии. Измерение груди проводят той же лентой и в тот же день, располагая ее по линии сосков у малыша.

Такие измерения проводят по назначению врача, чтобы контролировать рост головы и груди. Это поможет врачу более объективно оценить — реально ли голова слишком быстро растет или это особенности, которые в силу конституции имеет малыш. Норма прироста до полугода составляет до 2 см в месяц, а прирост груди, который имеет малыш — не более 1 см.

Тригоноцефалия (метопический синостоз)

Тригоноцефалия — преждевременное заращение метопического шва. Метопический шов — шов, соединяющий 2 половины лобной кости. В норме этот шов закрывается в возрасте от 8 месяцев до 2х лет. Преждевременное заращение шва вызывает деформацию свода черепа и вредней зоны лица.

Важно разделять 2 состояния, появляющиеся при метопическом краниосиностозе: тригоноцефалия и асимптоматический краниосиностоз (“metopic ridge” или «mild methopic”). В первом случае закрытие метопического шва происходит внутриутробно или на 1-2 месяцах жизни.

В этом случае формируется классическая деформация черепа по типу тригоноцефалии, гипотелоризм ( уменьшенное расстояние между орбитами). На месте метопического шва пальпаторно можно определить костный гребень, большой родничок закрывается к 1-2 месяцам.

Так как рост лобной кости в большей степени зависит именно от метопического шва, преждевременное его закрытие приводит к гипоплазии лобной кости и верхней челюсти, что визуально выглядит как «маленькое» лицо.

Подпись: Сематическое изображение тригоноцефалии

Во втором случае закрытие метопического шва происходит позже — в 3-4 месяца, что вызывает появление костного гребня на месте метопического шва, умеренную деформацию лобной кости без развития краниоцеребральной диспропорции. В любом из этих случаев необходима консультация нейрохирурга.

Подпись: Mild metopic без признаков краниоцеребральной диспропорции.

Метопический краниосиностоз встречается с частотой 1:8000 новорожденных и составляют около 25% от общего числа краниосиностозов. В последние несколько лет отмечается увлиение частоты заболевания метопическим краниосиностозом.

В клинической картине метопического краниосиностоза приобладает гипертензионный синдром, зрительные нарушения и психические отклонения. По данным больших международных исследований снижение когнитивных функций при метопическом краниосиностозе встречается в 50-60% случаев, в то время как различные зрительные нарушения — в 70% случаев.

Совет

В большинстве случаев диагноз метопического краниосиностоза можно установить уже при рутинном осмотре ребенка неонатологом, педиатром или неврологом: при пальпации области метопического шва отмечается костный гребень на всем протяжении, более выраженный у основания черепа, «закрытый» или уменьшеный и деформированный большой родничок.

Золотым стандартом в дифференциальной диагностике метопического краниосиностоза является компьютерная томография. Именно этот метод диагностики может выявить признаки краниоцеребральной диспропорции и сдавление лобных долей головного мозга.

Подпись: СКТ с 3D реконструкцией метопического краниосиностоза

Метопический краниосиностоз с развитием тригоноцефалии является прямым показанием к опреативному лечению. Методом выбора при метопическом краниосиностозе является фронто-орбитальная реконструкция. До недавнего времени в лечении метопического краниосиностоза использовались малоинвазивные методики, однако по последним данным они являются малоэффективными.

Подпись: Метопический краниосиностоз после малоинвазивной коррекции и повторной реконструктивной операции

Фронто-орбитальная реконструкция заключается в ремоделировании лобной кости и надбровий, придании им правильной формы и фиксации пластинами. Оптимальным для выполнения оперативного вмешательства является возраст 5-8 месяцев. В более раннем возрасте оперативное вмешательство проводится только при раннем развитии краниостеноза.

Восстановительный период после оперативного вмешательства составляет около 10 дней. В это время выполняются перевязки пациента, консервативная терапия. Первые 3-4 дня после операции у ребенка сохраняется отек орбит, который не требует специфического лечения.

Для более подробной консультации Вы можете обратиться в раздел «Контакты»

Как проходит лечение краниостеноза у детей

Способ устранить патологию только один — хирургическая операция. Ее проводят, чтобы восстановить форму костей черепа. После того, как кости принимают естественную форму, их скрепляют мини-шурупами или мини-пластинами, хирургической проволокой, которые удаляют через год. Их удаляют через год. В ходе операции врачи используют современный технологичный биодеградирующий материал, который не нужно удалять хирургически — он постепенно растворяется сам, а на его месте прирастает собственная костная ткань. Это существенно упрощает восстановление пациента.

Наилучших результатов можно ожидать, если операция проводится в возрасте от 3-4 месяцев до 2 лет. Сильные деформации черепа иногда можно заметить только после того, как кости заканчивают свое формирование, то есть в возрасте 5-6 лет. В таких случаях патология проявляет себя сильными головными болями, ухудшением зрения и повышением внутриглазного давления, повышенной утомляемостью и раздражительностью.

Если заболевание возникает как ответ на трепанацию черепа или после травмы, деформированный участок кости удаляют, а на его место устанавливают имплант из современного материала — полимера, металла или керамики.

Краниостеноз – патологическое состояние, к которому приводит деформация черепа у новорожденных, возникающая вследствие преждевременного заращения черепных швов. Чаще всего преждевременному заращению подвергаются сагиттальный и венечный черепные швы.

Объем деформированного черепа не соответствует размерам активно растущего мозга, возникает сдавление и повреждение мозговых структур, что препятствует их развитию и может вести к необратимым последствиям.

Неестественная форма черепа и нарушение пропорций лица приводит к серьезному косметическому дефекту, отражающемуся на дальнейшей жизни ребенка.

Частота этого заболевания – 1 случай на 2000 новорожденных, у мальчиков оно наблюдается в два раза чаще, чем у девочек.

Будьте осторожны

По статистике более 1 миллиарда человек заражено паразитами. Вы даже можете не подозревать, что стали жертвой паразитов.

Определить наличие паразитов в организме легко по одному симптому — неприятному запаху изо рта. Спросите близких, пахнет ли у вас изо рта утром (до того, как почистите зубы). Если да, то с вероятностью 99% вы заражены паразитами.

У мужчин паразиты вызывают: простатит, импотенцию, аденому, цистит, песок, камни в почках и мочевом пузыре.

У женщин: боли и воспаление яичников. Развиваются фиброма, миома, фиброзно-кистозная мастопатия, воспаление надпочечников, мочевого пузыря и почек. А так же сердечные и раковые заболевания.

Сразу хотим предупредить, что не нужно бежать в аптеку и скупать дорогущие лекарства, которые, по словам фармацевтов, вытравят всех паразитов. Большинство лекарств крайне неэффективны, кроме того они наносят огромный вред организму.

Современная хирургия

При преждевременном закрытии швов применяется преимущественно оперативное лечение, главной целью которого является увеличение объема черепа и создание благоприятных условий для нормального развития структур мозга.

Существует огромное количеств оперативных методик в зависимости от типа краниостеноза – краниотомия линейная, лоскутная двусторонняя, циркулярная, резекция свода черепа и другие.

Техника операции заключается в выполнении рассечения мягких тканей и костной пластике. В ходе вмешательства корригируются дефекты черепа и устраняется внутричерепная гипертензия.

Считается, что операция целесообразна до трехлетнего возраста, когда отмечается наиболее интенсивное формирование мозговых структур у ребенка. Выполненная своевременно, она позволяет предупредить сдавление мозговых структур и практически полностью нивелирует предшествующие симптомы заболевания, в том числе и грубый косметический дефект.

Оперативное лечение не показано в случае:

Относительным (временным) противопоказанием является острое заболевание либо хроническое в стадии обострения, гнойные инфекции кожных покровов, рецидивирующие воспаления верхних дыхательных путей.

В послеоперационном периоде показан курс физиотерапевтических процедур и симптоматической лекарственной терапии, а также длительное наблюдение.

Это страшное слово краниосиностоз

Иначе говоря ранее срастание швов черепа. При появлении на свет ребенок имеет 45 костных черепных элементов. Они подвижные и соединены плотной волокнистой тканью. Такая нестабильность позволяет черепу расширяться по мере роста и развития мозга. С взрослением малыша костные элементы срастаются.

Но в некоторых случаях зарастание происходит раньше срока, и голова приобретает необычную форму. Это краниосиностоз (или краниостеноз). Достаточно редкая патология (по статистике встречается у 1 из 2000 детей). Чаще всего с болезнью сталкиваются мальчики.

Когда у вашего крохи голова становится странной формы, появляется частая необъяснимая рвота, понижается слух, воспаляются глазки. Он перестает радовать вас хорошим настроением, подолгу плачет и не хочет играть – это могут быть симптомы краниосиностоза.

Чем он грозит

Помимо внешнего изменения, болезнь может привести к большим проблемам в нормальном развитии маленького человечка и появлению множества сопутствующих заболеваний:

• Патология строения всего скелета (сращение позвонков).
• Неправильное развитие суставов, что ведет к инвалидности.
• Затруднение носового дыхания (ночное апноэ, при котором у малыша временно прекращается дыхание).
• Гидроцефалия.
• Отставание в физическом и психологическом развитии.
• Косоглазие, слепота, появление тремора.
• Недоразвитие челюстей и глазных впадин.

К таким тяжелым осложнениям краниосиностоз приводит в крайних формах, когда происходит сращение нескольких областей черепа. Различают несколько степеней заболевания, которые зависят от количества и вида закрытых швов.

Виды патологии

Скафоцефалия (сагиттальный краниосиностоз). Ранее закрытие сагиттального или стреловидного шва (он соединяет левую и правую теменную область). Самое частое заболевание (40-60% всех случаев). При скафоцефалии голова малыша приобретает сплющенную с боков форму. Затылок и лоб выбухают.

Брахицефалия (коронарный краниосиностоз). Сращение коронарного шва (он располагается через всю голову от уха до уха). Увеличивается высота темени, затылочная область выпячивается, а лоб скашивается. Различают разновидность патологии, когда сращиваются коронарный и сагиттальные швы (оксицефалия или агроцефалия). Голова в этом случае приобретает конусовидную форму.

Тригоноцефалия (метопический краниосиностоз). Закрытие метопического шва (лобного). Редкая форма краниостеноза, она встречается в 10% случаев. Голова крохи становится треугольной, в виде капли, уменьшается расстояние между глазами.

Туррицефалия. Сращение венечного (место соединения лобной и двух теменных пластин) и сагиттального швов. Череп по форме напоминает лист клевера. Выбухают височные кости, остальные части сужаются.

Диагностика

Окончательно такой диагноз можно поставить только после проведенных исследований:

• Рентген(вопреки расхожему мнению о его вредности, размер облучения, которую получит ребеночек, минимален и не опасен для здоровья).
• Компьютерная томография мозга (КТ). Послойное сканирование черепа и мозга. Процедура занимает всего несколько минут.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Наиболее точный метод исследования. Изображения получаются при применении электромагнитных волн. Более длительная по воздействию (около 20 минут), поэтому малышу могут ввести наркоз.

После проведения подобных исследований проследите, чтобы кроха получал необходимые витамины и часто гулял на свежем воздухе. Это уберет возможные последствия процедур.

Почему возникает краниосиностоз

В большинстве случаях вина ложится на дефектные гены и наследственные патологии (синдромы Крузона, Пфайфера и Аперта). Также опасность представляют и различные внутриутробные заболевания будущего ребенка.