Лечебная физкультура для пациентов с полинейропатиями

Порфирии – группа генетически обусловленных заболеваний, для которых характерно увеличение уровня порфиринов, реакции повышенной фоточувствительности и/или поражение нервной системы.

Причины возникновения заболевания

Порфирия в большинстве случаев передается генетически. Нарушение в обмене пигментов наследуется по аутосомно-доминантному типу. Мутация влияет на гены, отвечающие за формирование ферментов, участвующих в биохимических процессах образования порфиринов.

Провоцируют развитие заболевания факторы, связанные с усилением синтеза гемоглобина и поражением печени:

  • кровопотери (во время операций, травм, у женщин – начало менструаций, роды);
  • прием лекарственных препаратов (барбитураты – фенобарбитал, корвалол, гризеофульвин при лечении грибковых инфекций, оральные контрацептивы);
  • перенесенные тяжелые заболевания печени (гепатиты);
  • отравление токсическими веществами (соли тяжелых металлов, бензин, алкоголь).

Клиническая картина и основные симптомы порфирий

Причины возникновения заболевания

Существует несколько классификаций заболевания. Наиболее удобной является разделение по месту возникновения – эритропоэтические (в костном мозге) и печеночные порфирии.

Эритропоэтические порфирии характеризуются длительным течением. Имеют ряд отличительных признаков:

  • начинаются в детском возрасте;
  • симптомы появляются спонтанно, внешние факторы не имеют влияния;
  • причина – ферментопатия вследствие генетической мутации;
  • нарушение синтеза порфирина локализуется в костном мозге;
  • при анализе крови повышен уровень порфиринов.

К данной группе относятся врожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера), эритропоэтическая копро- и протопорфирия.

Болезнь Гюнтера

Проявляется у ребенка на первом году жизни, реже у детей старше трех лет. Болезнь выявляется у всех наций, одинаково часто у мужчин и женщин.

Наиболее явный симптом — окрашивание мочи в красный цвет. Кожные проявления заболевания появляются весной и летом. При попадании солнечных лучей на коже образуются пузыри. В случае вторичного инфицирования их содержимое становится гнойным, образуются язвы.

Врожденная эритропоэтическая порфирия

Причины возникновения заболевания

Длительная, хроническая болезнь. Поражаются хрящи, чаще ушей и носа, отмечается их деформация. В суставах пальцев происходят необратимые изменения, они искривляются, часто выпадают ногти. При порфирии появляется гипертрихоз (излишний рост волос) на лице. Зубы имеют красноватый оттенок. Отмечается увеличение селезенки.

В анализах крови наблюдается снижение тромбоцитов, изменение формы, размеров и окраски эритроцитов (сфероцитоз, анизоцитоз). В моче повышен уровень уропорфиринов.

Ранее прогноз у больных был неблагоприятный. Заболевание заканчивалось летально в возрасте до 30 лет. Причинами смерти были сепсис и гемолитическая анемия. На данный момент эти осложнения лечат антибиотиками. Показано удаление селезенки. В очень тяжелых случаях – пересадка костного мозга. Больные доживают до зрелого возраста, однако полностью не излечиваются.

Читайте также:  5 факторов, провоцирующих развитие аутоиммунного тиреоидита

Эритропоэтическая протопорфирия

Болезнь наблюдается у жителей Евразии и европеоидного населения Африки.

Болеют в основном мужчины. Заболевание имеет длительное рецидивирующее течение.

Промежуточные продукты обмена – протопорфирины — накапливаются не только в эритроцитах, но и в клетках печени, оказывая на них токсическое влияние. В результате повышается уровень порфиринов в плазме крови. Они поражают клетки кожи, при разрушении которых выделяется гистамин, и развиваются аллергические реакции на солнечный свет.

Симптомы протопорфирии сходны с другими фотодерматозами (солнечная крапивница, оспа Базена).

Причины возникновения заболевания

Особенностью данной порфирии является чрезмерная фоточувствительность. Отечность, покраснение кожи и пузыри появляются даже при воздействии инфракрасного спектра солнечного света, проходящего через стекло. У больных наблюдается утолщение кожи вокруг глаз, рта, переносицы. Могут появляться трещины каймы губ.

Эритропоэтическая копропорфирия встречается редко. Симптомы схожи с протопорфирией. Отличие заключается в том, что в эритроцитах повышено содержание копропорфиринов.

Терапия прото- и копропорфирии заключается в приеме бетакаротина в период повышения солнечной активности.

Лечение подобных болезней проводится гастроэнтерологами и гепатологами.

Целесообразно назначение гепатопротекторов, плазмаферез, введение эритроцитарной массы.

Особенности печеночных порфирий

Болезнь, вызванная сбоем при продуцировании гема в печени, начинает развитие в зрелом возрасте, разрушает нервную систему. Проявляется вздутием и болью в животе, поносами и рвотой.

При острой перемежающей порфирии:

  • растет давление,
  • учащается пульс
  • пропадает чувствительность в конечностях;
  • возникают галлюцинации.

Больной мучится от приступов эпилепсии, страдает из-за психозов, поскольку затрагивается передача нервных импульсов, разрушаются волокна.

Кожные порфирии иногда поражают 40-летних мужчин. Патология проявляется в чувствительности эпидермиса к свету. Кожа часто травмируется. Пузырьки покрывают лицо, руки, шею. Устраняют симптомы с помощью препаратов для лечения малярии, глюкокортикоидов.

Меньше поражается нервная система при наследственном виде копропорфирии. У человека случаются парезы ног, развивается фотодермит. Он мучается от боли в животе.

Основные моменты терапии

Различается несколько основных классификаций патологии, которые характеризуются своими индивидуальными признаками и своеобразным лечением.

Диабетическая невропатия – это одно из осложнений сахарного диабета. Данная проблема начинает прогрессировать по причине снижения общего количества глюкозы в крови. Алкогольная форма заболевания. Проблема характеризуется сильным авитаминозом, который в состоянии нанести удар по иммунной системе. В процессе злоупотребления крепкими алкогольными напитками и продуктами, в которых содержится спирт, основные метаболические процессы значительно усложняются.

Читайте также:  Алгоритм действия медсестры при анафилактическом шоке

Спирт при распаде в организме серьезно задерживает впитывание витаминов в кишечнике. Если не начать своевременную терапию, есть риск столкнуться с полной потерей двигательной активности. Сенсорная. Снижается общая чувствительность пораженных органов, а также основных рецепторов. Человек не чувствует боли совсем, только незначительные покалывания, также не ощущает температуру и вибрацию. Вместо нормальных ощущений он сталкивается с такими неприятными симптомами, как жжение и онемение.

Это самые распространенные виды заболевания, но есть иные категории. Нейропатия может быть посттравматической, ишемической, дистальной, проксимальной.

Установить более точный диагноз в состоянии только квалифицированный специалист.

При малейших подозрениях на данное заболевание стоит сразу обратиться к опытному врачу, который проведет обследование и назначит лечение, предотвращающее развитие заболевания и разных осложнений.

Заболевание такого плана может сопровождаться разными симптомами. У одних они выражены достаточно ярко, у других признаки более щадящие и не влекут за собой разных тяжелых последствий. Единственное, что является общим – это сильная боль в процессе развития патологии.

Это является серьезным поводом для обращения к специалистам, для проведения обязательного комплексного лечения.

боли и одновременное онемение ног; значительная потеря чувствительности; обостренная чувствительность, которая вызывает дискомфорт от простого соприкосновения с одеждой; отсутствие двигательной моторики; слабость и боль в процессе ходьбы; деформация стоп и повреждения кожи.

В некоторых случаях патология развивается и протекает совершенно бессимптомно. Потому человек часто повреждает стопы, травмируется и даже не замечает этого.

Если развивается диабетическая форма нейропатии, ее симптомы будут прямо зависеть от общего уровня сахара в крови. Чем более высоким будет его содержание, тем более тяжелыми будут его симптомы.

На этом фоне часто развивается иная форма нейропатии, которая повреждает уже совершенно иные органы организма.

Лечение нейропатии нижних конечностей народными средствами проводится и при помощи лекарственных препаратов, а также назначается лечебная гимнастика.

Все это направляется на снижение болевых ощущений, а также на ликвидацию основной причины развития патологии.

Если заболевание развилось по причине медикаментозного отравления, врач отменяет все препараты и назначает курс витаминов В категории. При тяжелом отравлении тяжелыми металлами, радиоактивными солями или иными вредными веществами, больной направляется в стационар для проведения дезинтокционной терапии, которая направляется на эффективное очищение организма от воздействия разных вредных и опасных веществ.

Читайте также:  Как определить менингит — особенности диагностики

Если возникает алкогольная нейропатия, при решении вопроса, как лечить нейропатию нижних конечностей, могут быть назначены такие препараты, которые комплексно работают над устранением симптомов. В данном случае лечение даст быстрый и положительный результат только при полном отказе от алкоголя. Если нейропатия возникает на фоне развивающегося в организме инфекционного заболевания, вируса, потребуется принимать специальные противовирусные препараты и курс антибиотиков.

Во всех ситуациях назначается курс анальгетиков и специальных нейротропных средств, которые эффективно снимают боль.

Также назначаются средства для успокоения нервной системы и для нормализации общего душевного состояния. Довольно часто врачам приходится прописывать антидепрессанты.

Нарушение питания

При нарушении питания организм не получает в достаточном количестве витамины и микроэлементы. Полинейропатия может развиваться при недостатке витаминов B1, B6, E, ниацина.

Интересно, что развитые страны иногда производят продукты, в которых не предусмотрены жизненно важные витамины. Известны случаи тяжелых заболеваний среди детей раннего возраста, которые питались только искусственной смесью. Оказалось, что производители смеси не включили в ее состав один из важных витаминов.

Чаще случается так, что современные продукты содержат повышенное количество витаминов. Это так называемые фортифицированные (усиленные) продукты. Есть небольшой шанс, что такие продукты окажутся вредны для некоторых категорий пользователей. Например, людям с алкогольной нейропатией полезен витамин B1, но вреден избыток некоторых других витаминов группы B.

Нарушение питания

При нарушении питания организм не получает в достаточном количестве витамины и микроэлементы. Полинейропатия может развиваться при недостатке витаминов B1, B6, E, ниацина.

Дефицит витаминов и микроэлементов встречаются обычно в странах с низким уровнем жизни.

Интересно, что развитые страны иногда производят продукты, в которых не предусмотрены жизненно важные витамины. Известны случаи тяжелых заболеваний среди детей раннего возраста, которые питались только искусственной смесью. Оказалось, что производители смеси не включили в ее состав один из важных витаминов.

Нарушение питания

Чаще случается так, что современные продукты содержат повышенное количество витаминов. Это так называемые фортифицированные (усиленные) продукты. Есть небольшой шанс, что такие продукты окажутся вредны для некоторых категорий пользователей. Например, людям с алкогольной нейропатией полезен витамин B1, но вреден избыток некоторых других витаминов группы B.

Печень хелп - скорая помощь вашей печени