Синдром шегрена – системное аутоиммунное заболевание, которое поражает все тело. Наряду с симптомами обширной сухости другие серьезные осложнения включают глубокую усталость, хроническую боль, поражение главных органов, невропатии и лимфомы.
Патогенез
Патогенез синдрома Шегрена достоверно неизвестен. Наиболее вероятно, что это заболевание обусловлено факторами внешней среды, которые способны стимулировать возникновение аутоиммунной реакции у лиц с генетической предрасположенностью.
Синдром Шегрена является проявлением комплексной активации иммунной системы. Немаловажное значение в развитии заболевания принадлежит изменению регуляции функции B-лимфоцитов и реакции гиперчувствительности.
Гистоморфологическим проявлением заболевания является инфильтрация лейкоцитами экзокринных желез, что постепенно приводит вначале к дегенерации, а затем к атрофии и некрозу ацинарных железистых структур, снижению функции слюнных желез. Помимо того развиваются дегенеративные изменения в нервных волокнах желез, что в некоторой степени объясняет возникновение сухости, несмотря на то, что около 50 % железистых клеток остаются неповрежденными.
Причины и механизм развития заболевания
Наиболее характерными для болезни, синдрома Шегрена являются поражения слюнных и слезных желез со снижением их функции. Как следствие возникает сухость и воспаление слизистой оболочки полости рта (ксеростомия), конъюнктивы, кератиты (воспаление роговицы глаз), кератоконъюнктивиты.
Причины синдрома Шегрена до конца не установлены. Наиболее принятой является теория патологической иммунной реакции организма. Она возникает в ответ на повреждение клеток желез ретровирусом, в частности вирусом иммунодефицита человека, цитомегаловирусом, VI вирусом герпеса, Эпштейн-Барр вирусом. Несмотря на сходство иммунологических нарушений и изменений в организме при поражении вирусом, прямых доказательств вирусной причины заболевания не получено.
Сами вирусы, а также измененные ими эпителиальные клетки желез иммунная система воспринимает как чужеродные элементы (антигены). Она вырабатывает на них антитела, которые атакуют и постепенно разрушают железистую ткань. Заболевание часто встречается как семейное, особенно среди близнецов, что дает повод к предположению о наличии генетической предрасположенности.
Таким образом, предполагается, что в механизме возникновения и развития заболевания имеет значение сочетание многих факторов:
- Генетический.
- Вирусный (возможно).
- Иммунный контроль посредством Т-лимфоцитов.
- Иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем свидетельствует редкая заболеваемость в детском возрасте (до 20 лет); причем среди детей в 80% болеют девочки.
- Стрессовая реакция организма, возникающая в результате иммунного ответа.
Анализы, тесты
Ниже приведено описание наиболее распространенных тестов.
Не существует единого теста, который подтвердил бы диагноз. Однако, чем больше положительных анализов, тем легче диагноз. Если пациент не дал положительный анализ крови на аутоантитела SSA, один из самых ярких маркеров синдрома Шегрена, то диагноз сложнее. Поскольку около 30% пациентов имеют отрицательный анализ, это не означает, что синдрома нет.
Врач должен будет определить диагноз с помощью симптомов и других тестов. Положительная биопсия губ считается «золотым стандартом» для диагностики.
Международная группа экспертов сформулировала классификационные критерии для диагностики синдрома Шегрена в клинических испытаниях. Они рассматривают симптомы сухости, изменения функции слюны (рот), слезной (глазной) железы, системные (все тело) результаты.
Диагностические критерии очень строгие, поэтому абсолютно нет сомнений в том, что у пациента синдром Шегрена. Пациенты, которые не отвечают данным критериям, могут иметь Шегрена.
Анализы крови
- ANA (антиядерное антитело)ANA представляют собой группу антител, реагирующие на нормальные компоненты клеточного ядра. Около 70% пациентов имеют положительный результат теста ANA.
- РФ (ревматоидный фактор). Этот анализ на антитела свидетельствует о ревматическом заболевании, включая ревматоидный артрит (РА), волчанку, шегрен. Однако не указывает, какое ревматическое заболевание имеет человек. 60-70% имеют положительный RF.
- SS-A (Ro) и SS-B (La). Маркерные антитела для Шегрена. Семьдесят процентов пациентов являются положительными для SS-A, 40% положительны для SS-B (они могут быть обнаружены у пациентов с волчанкой).
- ESR (скорость седиментации эритроцитов). Тест измеряет воспаление. Повышенный ЭПР указывает на наличие воспалительного расстройства, в том числе синдром Шёгрена.
- IG (Иммуноглобулины) Нормальные белки крови, участвующие в иммунных реакциях, обычно повышаются при Шегрене.
Офтальмологические (глазные) тесты
- Schirmer Test Measures производит слезоточивость.
- Rose Bengal и Lissamine Green Eyedrops, содержащие красители, которые специалист по уходу за глазами использует для изучения поверхности глаза для сухих пятен.
Стоматологические
- Сливальный поток Измеряет количество слюны, вырабатываемой в течение определенного периода времени.
- Слюнная сцинтиграфии измеряет функции слюнных желез.
- Биопсия слюнной железы(обычно в нижней губе) выполняется специалистом для подтверждения воспалительной клеточной (лимфоцитарной) инфильтрации мелких слюнных желез.
Врач рассмотрит результаты этих тестов совместно с физическим осмотром, чтобы прийти к окончательному диагнозу. Лучшие биомаркеры помогают ускорить диагностику болезни Шегрена, выявляют факторы риска для развития конкретных осложнений.
Арсеникум альбум
Гомеопатический препарат Арсеникум альбум изготавливается на основе мышьяковистого ангидрида или, как его часто называют, белой окиси мышьяка.
Это средство относится к ядам, которые были довольно популярны у отравителей всех мастей благодаря своему действию: мышьяк действовал медленно и смерть от его применения очень была похожа на естественную.
Как известно, основной принцип гомеопатии — лечение подобного подобным, т.е то, что способно убивать в малых дозах становится лекарством. Поэтому Арсеникум альбум в гомеопатической науке считается одним из мощнейших средств для лечения множества заболеваний. Изначально препарат прошел испытания самим отцом гомеопатии — Ганеманом.
Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:
| Cиндром Шарпа |
| Алкаптонурия и охронотическая артропатия |
| Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса) |
| Артриты при хронических заболеваниях кишечника (неспецифическом язвенном колите и болезни Крона) |
| Артропатия при гемохроматозе |
| Болезнь Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит) |
| Болезнь Кавасаки (слизистокожножелезистыи синдром) |
| Болезнь Кашина-Бека |
| Болезнь Такаясу |
| Болезнь Уипла |
| Бруцеллезный артрит |
| Внесуставный ревматизм |
| Геморрагический васкулит |
| Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха) |
| Гигантоклеточный артериит |
| Гидроксиапатитная артропатия |
| Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари — Бамбергера) |
| Гонококковый артрит |
| Гранулематоз Вегенера |
| Дерматомиозит (ПМ) |
| Дерматомиозит (полимиозит) |
| Дисплазия тазобедренного сустава |
| Дисплазия тазобедренных суставов |
| Диффузный (эозинофильный) фасциит |
| Зоб |
| Иерсиниозный артрит |
| Интермиттирующий гидрартроз (перемежающаяся водянка сустава) |
| Инфекционный (пиогенный) артрит |
| Иценко — Кушинга болезнь |
| Лаймовская болезнь |
| Локтевой стилоидит |
| Межпозвонковый остеохондроз и спондилез |
| Миотендинит |
| Множественные дизостозы |
| Множественный ретикулогистиоцитоз |
| Мраморная болезнь |
| Невралгия позвоночного нерва |
| Нейроэндокринная акромегалия |
| Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) |
| Опухоль верхушки легкого |
| Остеоартроз |
| Остеопойкилия |
| Острый инфекционный артрит |
| Палиндромный ревматизм |
| Периартрит |
| Периодическая болезнь |
| Пигментный виллезанодулярный синовит (синовит геморрагический) |
| Пирофосфатная артропатия |
| Плексит плечевого сустава |
| Пневмокониоз |
| Подагра |
| Пояснично-крестцовый плексит |
| Псориатический артрит |
| Реактивный артрит (артропатия) |
| Ревматизм |
| Ревматическая полимиалгия |
| Ревматоидный артрит |
| Рецидивирующий полихондрит |
| Саркоидоз |
| Синдром (болезнь) Рейтера |
| Синдром Барре — Льеу |
| Синдром Бехчета |
| Синдром Гудпасчера |
| Синдром запястного канала |
| Синдром Марфана |
| Синдром тарзального канала |
| Синдром Титце |
| Синдром Фелти |
| Синдром Элерса — Данло |
| Синовиома |
| Сирингомиелия |
| Системная красная волчанка |
| Системная красная волчанка (СКВ) |
| Системная склеродермия |
| Сифилитический артрит |
| Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура) |
| Смешанное заболевание соединительной ткани |
| Сывороточная и лекарственная болезнь |
| Тендовагинит |
| Туберкулез позвоночника |
| Туберкулезный полиартрит |
| Узелковый полиартериит |
| Фиброзит (фасцииты и апоневрозиты) |
| Хондродисплазия |
| Хондроматоз суставов |
| Шейный плексит |
Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.
Основное и симптоматическое лечение синдрома Шегрена
Обследованием пациентов и назначением терапии при синдроме Шегрена занимается врач-ревматолог. В процессе может потребоваться консультация нефролога, окулиста, гинеколога, гастроэнтеролога, пульмонолога и других специалистов. В основе терапии – гормоны и цитостатические средства с иммуносупрессивным воздействием. Эффективна комбинация Преднизолона с Хлорбутином или Циклофосфаном.
Симптоматическое лечение при болезни Шегрена заключается в профилактике вторичного инфицирования и устранении излишней сухости. Большинству людей с данным заболеванием удается жить нормально, лишь изредка оно проявляется сильнее и может быть причиной гибели человека. При выраженном системном проявлении синдрома в назначение добавляют глюкокортикоиды, иммунодепрессанты и другие препараты.
Симптоматическое лечение при болезни Шегрена:
- Экстракорпоральная гемокоррекция для лечения сопутствующих васкулитов, цереброваскулита, полиневрита или гломерулонефрита. По обстоятельствам проводят плазмаферез, гемосорбцию или фильтрацию плазмы.
- Искусственная слюна и масляные растворы для увлажнения и восстановления слизистой рта. Эффективны блокады с новокаином, препараты кальция и мази (Метилурацил, Солкосерил).
- Искусственная слеза и регулярное промывание глаз антисептическими средствами. Возможно использование мягких контактных линз для профилактики дистрофии.
- Лекарственные аппликации с антимикотиками (противогрибковые препараты) или антибиотиками против воспаления в околоушных железах.
- Терапия ферментами при неправильной работе поджелудочной железы. Адекватная профилактика сахарного диабета.
- Применение соляной кислоты и желудочного сока при желудочной недостаточности. Также используют Пепсин.
- Диета и дополнительное употребление йогуртов с лактобациллами для профилактики стоматита, вагинита и подобных осложнений.
- Ежедневное применение фторсодержащий гелей для защиты зубной ткани.
Для увлажнения глаз можно использовать препараты (капли и гели), продаваемые в аптеках без рецепта. Комфорт глаз также обеспечивается за счет повышения влажности в домашних и рабочих помещениях. Больному не рекомендуется сидеть возле обогревателей и кондиционеров. На улице нужно ходить в очках и всячески защищать глаза от солнечного излучения.
Чтобы увлажнять ротовую полость, необходимо пить много чистой воды или распылять в рот раствор глицерина (на 1 л воды 20 мл средства). Стимулировать выработку слюны можно при помощи воды с соком лимона, леденцов или обычной жевательной резинки. Важно, чтобы эти средства не содержали сахар и вредные компоненты. Безболезненно увлажнить и очистить носовые ходы помогают теплые солевые растворы.
Для устранения сухости влагалища существуют различные гипоаллергенные свечи, мази и гели. Рецепт на препарат лучше попросить у своего гинеколога на плановом осмотре, чтобы не усугубить положение. При повышенной чувствительности кожного покрова не рекомендуется принимать горячий душ или ванну и насухо вытираться грубым полотенцем. После водных процедур на кожу можно нанести увлажняющее средство или специальное масло, чтобы сохранить влагу.
Этиология
Основная причина появления ихтиоза — это генетическая предрасположенность и мутация генов (может передаваться от родителей к детям или же через поколение). Это значит, что если кто-то из ближайших родственников болен таким расстройством структуры кожи, то вероятность в 25%, что такое заболевание будет у новорождённого малыша. К ихтиозу приводит неправильный обмен белков, из-за чего в крови скапливаются аминокислоты, которые нарушают жировой обмен и способствуют повышению уровня холестерина и аминокислот.
Что облегчит состояние
- Глазные капли или специальные очки, которые помогают глазам удерживать влагу.
- Употребление большего количества воды и продуктов, стимулирующих выделение слюны (облегчат сухость во рту).
- С симптомами артрита можно бороться с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) или других лекарств для лечения воспалительного артрита.
- Изменения образа жизни – физические упражнения и полноценный сон, чтобы улучшить память и внимание.
Хроническая усталость: причины и методы борьбы Читать полностью
Сухая кожа или обезвоженная: в чем разница и что делать Читать полностью
О каких болезнях говорит кашель Читать полностью
Сухость, неровность, морщины: восстанавливаем кожу после лета Читать полностью
