Ретинобластома у детей: симптомы, лечение глаза и причины

Классификация ретинобластомы

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

По происхождению ретинобластомы делятся на наследственные и спорадические. Наследственные ретинобластомы обычно поражают одновременно оба глаза. Спорадические ретинобластомы, как правило, поражают один глаз и развиваются локально, с образованием единичного (унилатерального) опухолевого узла.

По степени диф­ференцировки опухолевых клеток различают дифференцированную форму опухоли – ретиноцитому и недифференцированную форму – ретинобластому, которая встречается чаще и является более злокачественной.

Ретинобластома может иметь эндофитный тип роста в направлении центра глазного яблока: при этом происходит разрушение слоев сетчатки и стекловидного тела. При другом варианте роста – экзофитном, ретинобластома инфильтрирует сетчатку, распространяясь в субретинальное пространство. Экзофитные опухоли могут вызывать отслойку сетчатки и скопление транссудата в субретинальном пространстве. В редких случаях (1-2%) встречается инфильтративная форма ретинобластомы, которая ведет к диффузному истончению сетчатки, накоплению экссудата в передних отделах глаза, развитию передних спаек и псевдогипопиона.

Согласно клинической классификации ретинобластомы по системе TNM, выделяют степени развития первичной опухоли:

• Т1 – ретинобластома занимает до 25% глазного дна
• Т2 – ретинобластома распространяется на площадь более 25%, но менее 50% поверхности сетчатки
• ТЗ – ретинобластома распространяется более чем на половину сетчатки или выходит за ее пределы, но сохраняет интраокулярное расположение
• Т4 – ретинобластома выходит за пределы орбиты.
• N1 – имеются метастазы в регионарных (околоушных, подчелюстных, шейных) лимфоузлах.
• Ml — определяются отдаленные метастазы ретинобластомы в головном мозге, костном мозге, костях, печени и др. органах.

Как развивается ретинобластома?

Ретинобластома — это рак сетчатки. Когда ребенок растет в утробе матери, глаза — это одни из первых органов, которым нужно развиваться. На самых ранних стадиях глаза имеют клетки, называемые ретинобластами, которые очень быстро растут. Позже они перестают расти и трансформируются в зрелые клетки сетчатки, которые могут обнаружить свет.

Очень редко незрелые ретинобласты продолжают быстро расти и не трансформируются в зрелые клетки сетчатки. Вместо этого они выходят из-под контроля и превращаются в раковую опухоль под названием ретинобластома.

Если опухоль не лечится, клетки продолжают расти, и рак заполняет большую часть глазного яблока. Он также может распространиться на другие части глаза и начать блокировать поток жидкости внутри глаза. Это приводит к увеличению давления и может привести к потере зрения.

Большинство ретинобластом обнаруживаются на ранних стадиях и успешно лечатся до того, как распространятся за пределы глазного яблока. Если ретинобластомы распространяются (метастазируют), опухоль может попасть в любую точку тела, включая мозг, кости и лимфатические узлы. При распространении их трудно лечить.

Прогноз и профилактика

Очень хорошо, когда у детей удается выявить ретинобластому еще вначале ее роста. Тогда помимо операции возможно проведение других методов лечения, позволяющих сохранить орган зрения: криотерапия, фотокоагуляция и лучевая терапия. При появлении метастазов, ретинобластома удаляется посредством энуклеации глаза, что позволяет полностью вылечить ребенка. Однако вследствие потери глаза остается значительный косметический дефект. Если в процессе роста ретинобластомы в головном мозге появляются вторичные очаги поражения, шансы сохранить жизнь ребенка значительно уменьшаются.

Главной причиной развития у детей такого заболевания как ретинобластома, являются генные мутации, передающиеся наследственным путем. Поэтому если у кого-либо из родителей уже был рак сетчатки, семья обязана проходить медико-генетическое консультирование. Дети, находящиеся в группе риска, должны с раннего возраста проходить полное медицинское обследование.

Ретинобластома – эмбриональная детская опухоль сетчатки глаза. Среди всех детских злокачественных новообразований, поражающих глазное яблоко, ретинобластома имеет наибольшее распространение.

На протяжении последнего десятилетия частота выявления данной патологии увеличивается. В настоящее время встречаемость ретинобластомы составляет 1 случай на 10-20 тысяч живых новорожденных.

Шестьдесят процентов выявленных опухолей являются ненаследственными (спорадическими); остальные 40% составляют наследственно-обусловленные формы.

Около 90% случаев ретинобластомы диагностируются до 3 лет. Пик заболевания – 2 года. Заболевание одинаково часто выявляется среди мальчиков и девочек.

Билатеральное (двухстороннее) поражение встречается у четверти больных наследственно-обусловленной формой. У 25% больных с наследственной формой заболевания встречается двухсторонняя (мед. – «билатеральная» ) локализация.

Лечебные мероприятия

Лечение ретинобластомы имеет своей целью сохранение глазного яблока. Поэтому врач основывается на консервативной терапии, а оперативное вмешательство используют только в самых запущенных случаях. Выбор метода лечения злокачественного новообразования зависит от стадии его развития.

Применяют следующие способы борьбы с опухолью:

• Фотокоагуляция. Представляет собой удаление очага с помощью лазерных лучей. Используют, если поражена только сетчатка, а величина образования не превышается 4 мм.
• Криодеструкция. Суть метода заключается в уничтожении опухоли посредством замораживания. Для этого применяют жидкий азот, имеющий очень низкую температуру. Назначают криодеструкцию при размере очага не более 7 мм и отсутствии других поражений кроме сетчатки.
• Лучевая терапия. Уничтожает заболевание с помощью облучения. Применяют ее при распространении очага на несколько структур глазного яблока.
• Химическая терапия. Наиболее агрессивная методика лечения, предполагающая введение химических препаратов. Назначается в случае масштабного поражения глаза, прорастания новообразования в зрительный нерв.
• Энуклеация. Это оперативное вмешательство, в процессе которого пораженный глаз удаляют полностью. Вместо него в дальнейшем ставят протез. Проводят операцию, если у ребенка обнаружена последняя стадия патологии, глаукома, полная потеря зрения, поражение стенок глазницы.

В процессе хирургии выполняют также забор атипичных клеток, которые впоследствии отправляются на гистологическое исследование. Это позволяет установить характеристики патологии, спрогнозировать исход болезни. Благоприятный прогноз при ретинобластоме возможен только при ранней диагностике и лечении. Если наблюдается метастазирование, опухоль проросла дальше сетчатки, то вылечиться практически не удается никому. Поэтому очень важно своевременно выявить онкологию и приступить к ее лечению.

Диагностика заболевания

На диспансерном учете офтальмолога находятся все дети, в роду у которых была ретинобластома. Заподозрить первые признаки рака сетчатки можно по классической триаде симптомов:

• лейкокория («белый зрачок»);
• косоглазие;
• ослабление зрачковой реакции на свет.

При обнаружении симптомов ретинобластомы у детей проводится тщательная диагностика:

1. Осмотр глазного дна методами биомикроскопии (при помощи щелевой лампы) и офтальмоскопии (при помощи офтальмоскопа).
2. Оценка остроты зрения.
3. Измерение внутриглазного давления.
4. Осмотр передней камеры глаза.
5. Исследование бинокулярного зрения.
6. Определение выраженности выпячивания глазного яблока.
7. Измерение угла косоглазия.
8. УЗИ глазных яблок.
9. Оценка распространенности онкологии методами рентгенографии глазных орбит, околоносовых пазух, МРТ и КТ головного мозга, сцинтиграфии печени, костей.
10. Интраокулярная биопсия – взятие участка ткани для определения клеточного состава. Выполняется только при абсолютных показаниях.
11. Метастазирование оценивается исследованием спинномозговой жидкости, пунктата костного мозга.