Ретинобластома – это злокачественный процесс, формирующий опухоль в сетчатке глаза. Зрачок расширяется, цвет меняется на белый или жёлтый. Создается впечатление, что он светится.
Классификация ретинобластомы
Геморрой в 79% случаев убивает пациента
По происхождению ретинобластомы делятся на наследственные и спорадические. Наследственные ретинобластомы обычно поражают одновременно оба глаза. Спорадические ретинобластомы, как правило, поражают один глаз и развиваются локально, с образованием единичного (унилатерального) опухолевого узла.
По степени дифференцировки опухолевых клеток различают дифференцированную форму опухоли – ретиноцитому и недифференцированную форму – ретинобластому, которая встречается чаще и является более злокачественной.
Ретинобластома может иметь эндофитный тип роста в направлении центра глазного яблока: при этом происходит разрушение слоев сетчатки и стекловидного тела. При другом варианте роста – экзофитном, ретинобластома инфильтрирует сетчатку, распространяясь в субретинальное пространство. Экзофитные опухоли могут вызывать отслойку сетчатки и скопление транссудата в субретинальном пространстве. В редких случаях (1-2%) встречается инфильтративная форма ретинобластомы, которая ведет к диффузному истончению сетчатки, накоплению экссудата в передних отделах глаза, развитию передних спаек и псевдогипопиона.
Согласно клинической классификации ретинобластомы по системе TNM, выделяют степени развития первичной опухоли:
- Т1 – ретинобластома занимает до 25% глазного дна
- Т2 – ретинобластома распространяется на площадь более 25%, но менее 50% поверхности сетчатки
- ТЗ – ретинобластома распространяется более чем на половину сетчатки или выходит за ее пределы, но сохраняет интраокулярное расположение
- Т4 – ретинобластома выходит за пределы орбиты.
- N1 – имеются метастазы в регионарных (околоушных, подчелюстных, шейных) лимфоузлах.
- Ml — определяются отдаленные метастазы ретинобластомы в головном мозге, костном мозге, костях, печени и др. органах.
Как развивается ретинобластома?
Ретинобластома — это рак сетчатки. Когда ребенок растет в утробе матери, глаза — это одни из первых органов, которым нужно развиваться. На самых ранних стадиях глаза имеют клетки, называемые ретинобластами, которые очень быстро растут. Позже они перестают расти и трансформируются в зрелые клетки сетчатки, которые могут обнаружить свет.
Очень редко незрелые ретинобласты продолжают быстро расти и не трансформируются в зрелые клетки сетчатки. Вместо этого они выходят из-под контроля и превращаются в раковую опухоль под названием ретинобластома.
Если опухоль не лечится, клетки продолжают расти, и рак заполняет большую часть глазного яблока. Он также может распространиться на другие части глаза и начать блокировать поток жидкости внутри глаза. Это приводит к увеличению давления и может привести к потере зрения.
Большинство ретинобластом обнаруживаются на ранних стадиях и успешно лечатся до того, как распространятся за пределы глазного яблока. Если ретинобластомы распространяются (метастазируют), опухоль может попасть в любую точку тела, включая мозг, кости и лимфатические узлы. При распространении их трудно лечить.
Прогноз и профилактика
Очень хорошо, когда у детей удается выявить ретинобластому еще вначале ее роста. Тогда помимо операции возможно проведение других методов лечения, позволяющих сохранить орган зрения: криотерапия, фотокоагуляция и лучевая терапия. При появлении метастазов, ретинобластома удаляется посредством энуклеации глаза, что позволяет полностью вылечить ребенка. Однако вследствие потери глаза остается значительный косметический дефект. Если в процессе роста ретинобластомы в головном мозге появляются вторичные очаги поражения, шансы сохранить жизнь ребенка значительно уменьшаются.
Главной причиной развития у детей такого заболевания как ретинобластома, являются генные мутации, передающиеся наследственным путем. Поэтому если у кого-либо из родителей уже был рак сетчатки, семья обязана проходить медико-генетическое консультирование. Дети, находящиеся в группе риска, должны с раннего возраста проходить полное медицинское обследование.
Ретинобластома – эмбриональная детская опухоль сетчатки глаза. Среди всех детских злокачественных новообразований, поражающих глазное яблоко, ретинобластома имеет наибольшее распространение.
На протяжении последнего десятилетия частота выявления данной патологии увеличивается. В настоящее время встречаемость ретинобластомы составляет 1 случай на 10-20 тысяч живых новорожденных.
Шестьдесят процентов выявленных опухолей являются ненаследственными (спорадическими); остальные 40% составляют наследственно-обусловленные формы.
Около 90% случаев ретинобластомы диагностируются до 3 лет. Пик заболевания – 2 года. Заболевание одинаково часто выявляется среди мальчиков и девочек.
Билатеральное (двухстороннее) поражение встречается у четверти больных наследственно-обусловленной формой. У 25% больных с наследственной формой заболевания встречается двухсторонняя (мед. – «билатеральная» ) локализация.
Лечебные мероприятия
Лечение ретинобластомы имеет своей целью сохранение глазного яблока. Поэтому врач основывается на консервативной терапии, а оперативное вмешательство используют только в самых запущенных случаях. Выбор метода лечения злокачественного новообразования зависит от стадии его развития.
Применяют следующие способы борьбы с опухолью:
- Фотокоагуляция. Представляет собой удаление очага с помощью лазерных лучей. Используют, если поражена только сетчатка, а величина образования не превышается 4 мм.
- Криодеструкция. Суть метода заключается в уничтожении опухоли посредством замораживания. Для этого применяют жидкий азот, имеющий очень низкую температуру. Назначают криодеструкцию при размере очага не более 7 мм и отсутствии других поражений кроме сетчатки.
- Лучевая терапия. Уничтожает заболевание с помощью облучения. Применяют ее при распространении очага на несколько структур глазного яблока.
- Химическая терапия. Наиболее агрессивная методика лечения, предполагающая введение химических препаратов. Назначается в случае масштабного поражения глаза, прорастания новообразования в зрительный нерв.
- Энуклеация. Это оперативное вмешательство, в процессе которого пораженный глаз удаляют полностью. Вместо него в дальнейшем ставят протез. Проводят операцию, если у ребенка обнаружена последняя стадия патологии, глаукома, полная потеря зрения, поражение стенок глазницы.
В процессе хирургии выполняют также забор атипичных клеток, которые впоследствии отправляются на гистологическое исследование. Это позволяет установить характеристики патологии, спрогнозировать исход болезни. Благоприятный прогноз при ретинобластоме возможен только при ранней диагностике и лечении. Если наблюдается метастазирование, опухоль проросла дальше сетчатки, то вылечиться практически не удается никому. Поэтому очень важно своевременно выявить онкологию и приступить к ее лечению.
Диагностика заболевания
На диспансерном учете офтальмолога находятся все дети, в роду у которых была ретинобластома. Заподозрить первые признаки рака сетчатки можно по классической триаде симптомов:
- лейкокория («белый зрачок»);
- косоглазие;
- ослабление зрачковой реакции на свет.
При обнаружении симптомов ретинобластомы у детей проводится тщательная диагностика:
- Осмотр глазного дна методами биомикроскопии (при помощи щелевой лампы) и офтальмоскопии (при помощи офтальмоскопа).
- Оценка остроты зрения.
- Измерение внутриглазного давления.
- Осмотр передней камеры глаза.
- Исследование бинокулярного зрения.
- Определение выраженности выпячивания глазного яблока.
- Измерение угла косоглазия.
- УЗИ глазных яблок.
- Оценка распространенности онкологии методами рентгенографии глазных орбит, околоносовых пазух, МРТ и КТ головного мозга, сцинтиграфии печени, костей.
- Интраокулярная биопсия – взятие участка ткани для определения клеточного состава. Выполняется только при абсолютных показаниях.
- Метастазирование оценивается исследованием спинномозговой жидкости, пунктата костного мозга.
