Надпочечниковая недостаточность вторичная симптомы и лечение

Наиболее распространённые заболевания коры надпочечников

Поскольку надпочечники относятся к железам внутренней секреции и способны высвобождать в кровь активные регулирующие вещества, то поломка механизма их действия может иметь 2 основных вектора развития:

• гипофункция – снижение продуктивности работы;
• гиперфункция – увеличение количества продуцируемых гормонов.

Также важно отметить, что сбой в работе может касаться как одного какого-то конкретного гормона, так и всего слоя железы с соответствующими симптомами.

К болезням, которые протекают по типу гиперфункциональности и проявляются избытком формирования активных веществ, относятся:

1. гиперкортицизм (кортизол);
2. гиперальдестеронизм (альдостерон);
3. надпочечниковая гиперандрогения (половые стероиды);
4. феохромоцитома (катехоламины).

Заболевания, что характеризуются недостатком выделения гормонов:

1. Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) – резкая остановка формирования всех биологически активных веществ органа;
2. Хроническая надпочечниковая недостаточность, которая делится ещё на:
   • Первичною (болезнь Аддисона) – органическое поражение коры и снижение выработки ею гормонов;
   • Вторичную, которая вызвана нарушениями в работе гипофиза, вследствие чего наблюдается нехватка адренокортикотропного гормона (АКТГ). Как результат – патологическая регуляция работы надпочечников с недостатком собственного секрета.

Классификация надпочечниковой недостаточности

Недостаточность коры надпочечников может носить острое и хроническое течение.

Острая форма надпочечниковой недостаточности проявляется развитием тяжелого состояния — аддисонического криза, обычно представляющего собой декомпенсацию хронической формы заболевания. Течение хронической формы надпочечниковой недостаточности может быть компенсированным, субкомпенсированным или декомпенсированный.

Согласно начальному нарушению гормональной функции хроническую надпочечниковую недостаточность разделяют на первичную и центральную (вторичную и третичную).

Первичная недостаточность коры надпочечников (1-НН, первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев, не зависимо от пола, чаще в зрелом и пожилом возрасте.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и возникают вследствие недостатка секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, приводящих к атрофии коры надпочечников.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности

Первые признаки острой надпочечниковой недостаточности — это боль в животе, тошнота, рвота, слабость, недомогание, повышение температуры тела, быстрое снижение массы тела, падение артериального давления. У детей первыми признаками могут быть гипогликемические судороги или признаки дегидратации (обезвоживания организма).

После этого присоединяются: пигментация кожи (на разных частях тела — рубцах, сосках, складках кожи, на слизистых щек, на деснах вдоль корней зубов), головная боль, депрессия, психоз, пристрастие к солёной пище, головокружение, обмороки.

Без лечения развитие данной патологии заканчивается шоком и смертью.

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности

Менее выраженные, чем при острой надпочечниковой недостаточности, и длительно прогрессирующие симптомы: слабость, недомогание, снижение работоспособности, снижение артериального давления (не выраженное), снижение аппетита, снижение уровня внимания и памяти. При вторичной недостаточности коры надпочечников цвет кожи больных не меняется.

В дальнейшем присоединяются явления коллапса и острой сердечно-сосудистой недостаточности, рвота, понос, симптомы делирия (психоза).

Патогенез болезни

В основе развития хронической недостаточности надпочечников лежит дефицит гормонов, при нормальных условиях вырабатываемых корой надпочечников.

Недостаток минералкортикоидов (в частности, альдостерона) способствует ускоренному выводу натрия из организма и задержке калия. Нарушение электролитического баланса способствует обезвоживанию, снижению объема крови, понижению уровня артериального давления.

Дефицит минералкортикоидов нарушает синтез половых гормонов: в юношеском периоде это становится причиной задержки полового развития. У взрослых хроническая недостаточность надпочечников вызывает нарушение репродуктивной функции.

При нарушении синтеза глюкокортикоидов, максимально активным из которых является кортизол, существенно снижается противовоспалительная защита организма, замедляется работа головного мозга, снижается способность пополнять энергетический запас. Кроме того, снижается способность организма противостоять стрессам при шоковом состоянии, получении травм, массовых кровопотерях.

Результат дефицита глюкокортикоидов проявляется в кожных пигментациях, что обусловлено повышением в крови вещества, обладающего меланоцитостимулирующим эффектом, а также в развитии сердечной недостаточности, падении энергетических запасов гликогена в печени.

Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности у ребенка

Надпочечники являются органом эндокринной системы. Они вырабатывают несколько гормонов, которые регулируют ряд важных физиологических процессов в организме. Острая функциональная недостаточность надпочечников сопровождается резким снижением продукции их гормонов, что приводит к развитию тяжелого состояния ребенка с высоким риском летального исхода.

Надпочечниковая недостаточность является достаточно редким патологическим состоянием, которое относится к ургентным. Это связано с очень высоким риском развития летального исхода.

Причины

Основным причинным фактором развития ургентного патологического состояния является латентное течение гипокортицизма (снижение функциональной активности надпочечников).

При воздействии ряда провоцирующих факторов патологическое состояние резко обостряется и развивается острая надпочечниковая недостаточность у ребенка.

К наиболее распространенным провоцирующим факторам, приводящим к снижению активности коры надпочечников даже на фоне их нормального развития, относятся:

• Некоторые инфекционные заболевания с острым тяжелым течением – менингококковая инфекция, токсическая дифтерия, септические процессы различной локализации в организме с выраженной интоксикацией.
• Кровоизлияния в ткани надпочечников.
• Асфиксия (удушье с недостаточным поступлением кислорода в ткани), перенесенная родовая травма.
• Генетически обусловленное снижение активности определенных ферментов, которые катализируют процессы синтеза стероидных гормонов (глюкокортикостероиды, половые гормоны, минералокортикоиды).
• Нарушение регуляции надпочечников, обусловленное изменением активности гипофиза.

Знание провоцирующих и причинных факторов, воздействие которых приводит к развитию надпочечниковой недостаточности, необходимо для своевременного предотвращения развития ургентного состояния.

Врачебная помощь

В условиях медицинского стационара назначается интенсивная терапия, которая преследует несколько лечебных целей:

• Дегидратация организма – восстановление уровня воды и концентрации минеральных солей, которое проводится при помощи внутривенного вливания солевых растворов (Трисоль).
• Гормонозаместительная терапия – вводятся аналоги гормонов, которые синтезируются в коре надпочечников. Первоочередным мероприятием является введение гормона гидрокортизон (препарат вводится из расчета 10-15 мг на 1 кг массы тела ребенка), что в условиях острого патологического процесса является более предпочтительным. Длительность гормонозаместительной терапии определяется индивидуально. Также дополнительно вводится гормон с минералокортикоидной активностью дезоксикортикостерон из расчета 0,3-0,5 мг на 1 кг массы тела ребенка в сутки. Использование гормонов с минералокортикоидной активностью должно проводиться очень осторожно, так как существует очень высокий риск резкого повышения концентрации ионов натрия в организме с последующим отеком тканей головного мозга и легких.
• Индивидуальное восстановление функционального состояния различных органов и систем, которое проводится при помощи медикаментов различных фармакологических групп.

Контроль эффективности проводимой терапии выполняется при помощи лабораторных исследований, включая анализы крови, мочи, определение уровня гормонов. Параллельно обязательно выясняются причины патологического состояния и проводится терапевтическое устранение их воздействия.

Прогноз при острой надпочечниковой недостаточности у ребенка зависит от своевременности начала, а также адекватности проводимой терапии. При правильном лечении в течение небольшого промежутка времени функциональное состояние всех систем организма ребенка восстанавливается.

Возможные сопутствующие состояния, болезни и осложнения

• Глюкокортикоидная недостаточность, острая/хроническая.
• Гипопитуитарная (вторичная) АКТГ-дефицитная надпочечниковая недостаточность.
• Тиреоидит Хашимото.
• Гипотиреоз (микседема).
• Усталость.
• Гипотермия.
• Дегидратация.
• Обморок/потеря сознания.
• Шок, септический шок.
• Гиперпигментация.
• Витилиго.
• Очаговая алопеция.
• Артериальная гипотензия лекарственная, ортостатическая острая/хроническая.
• Гиповолемия.
• Хроническая рвота.
• Псевдообструкция кишечника.
• Паралитический адинамический илеус.
• Острая азотемия.
• Преренальная азотемия.
• Псевдоопухоль головного мозга.
• Депрессия.
• Психоз.
• Импотенция/эректильная дисфункция.
• Бесплодие/стерильность у женщин.
• Лейкоцитоз.
• Эозинофилия.
• Лимфоцитоз.
• Гипогликемия спонтанная/вызываемая сахароснижающими препаратами при сахарном диабете.
• Гиперкалиемия.
• Токсический эффект введения калия.
• Гипонатриемия.
• Гипоосмолярное состояние.
• Гиперкальциемия.
• Гипермагниемия.
• Электролитные нарушения.
• Метаболический ацидоз.

Болезни и состояния, от которых дифференцируют гипокортицизм

• Неврогенная анорексия.
• Артериальная гипотензия.
• Анемия.
• Синдром мальабсорбции.
• Синдром хронической усталости.
• Нейромиастения.
• Синдром фибромиалгии.
• Гиперкалиемический периодический паралич.
• Почечный синдром потери соли.
• СПИД.

Рекомендации и прогноз

При надпочечниковой недостаточности важно соблюдать правильный образ жизни, чтобы избежать ухудшения состояния и декомпенсации заболевания. Пациентам, находящимся на заместительной гормональной терапии важно:

• Строго соблюдать врачебные назначения, не снижать и не отменять самостоятельно гормональные препараты, даже при улучшении самочувствия.
• Соблюдать специализированную диету с повышенным содержанием соли, богатую белковыми продуктами.
• Исключить курение, употребление алкогольных напитков, не применять снотворные препараты.
• Ограничить интенсивные физические нагрузки, избегать стрессов.

Важно! При своевременно начатом лечении и правильно подобранной заместительной терапии гормональными препаратами, прогноз — благоприятный. У большинства пациентов удается достигнуть стойкой компенсации и улучшения качества жизни.

Острая надпочечниковая недостаточность у ребенка – помощь

Основным причинным фактором развития ургентного патологического состояния является латентное течение гипокортицизма (снижение функциональной активности надпочечников).

При воздействии ряда провоцирующих факторов патологическое состояние резко обостряется и развивается острая надпочечниковая недостаточность у ребенка.

К наиболее распространенным провоцирующим факторам, приводящим к снижению активности коры надпочечников даже на фоне их нормального развития, относятся:

• Некоторые инфекционные заболевания с острым тяжелым течением – менингококковая инфекция, токсическая дифтерия, септические процессы различной локализации в организме с выраженной интоксикацией.
• Кровоизлияния в ткани надпочечников.
• Асфиксия (удушье с недостаточным поступлением кислорода в ткани), перенесенная родовая травма.
• Генетически обусловленное снижение активности определенных ферментов, которые катализируют процессы синтеза стероидных гормонов (глюкокортикостероиды, половые гормоны, минералокортикоиды).
• Нарушение регуляции надпочечников, обусловленное изменением активности гипофиза.

Знание провоцирующих и причинных факторов, воздействие которых приводит к развитию надпочечниковой недостаточности, необходимо для своевременного предотвращения развития ургентного состояния.

Методы лечения

Проявление симптомов острой надпочечниковой недостаточности, особенно у детей, является строгим показанием к госпитализации. Если интенсивная терапия не будет вовремя проведена, клинические признаки будут лишь нарастать и могут привести даже к летальному исходу.

Именно поэтому, если речь идет даже только о подозрении на развитие патологии, рекомендуется незамедлительно начинать заместительную гормональную терапию в условиях стационара.

Если пациент находится в бессознательном состоянии и был привезен в больницу бригадой «скорой помощи», прежде всего ему устанавливают желудочный зонд и мочевой катетер, чтобы обеспечивать нормальную работу мочевыделительной системы. Кормление пациента также осуществляется через зонд.

Параллельно с мероприятиями по экстренной помощи пациенту назначается заместительная гормональная терапия. Под ней понимают прием препаратов «Гидрокортизона» для достижения минералокортикоидного и глюкокортикоидного эффектов.

Часть препаратов этой группы разрешается вводить как внутримышечно, так и внутривенно. Если нет возможности в кратчайшие сроки начать прием «Гидрокортизона», то его может заменить «Дексаметазон».

Лечение продолжают вплоть до полного выхода пациента из коллапса. Когда его состояние стабилизируется, доза гормональных препаратов должна быть откорректирована и снижена.

Во время проведения терапии необходимо постоянно контролировать показатели давления, а также крови – особенно содержание в ней глюкозы, натрия и калия. Если гормоны не дают возможности полностью стабилизировать состояние пациента, то необходимо подключение препаратов, входящих в аналептическую и катехоламиновую группу.

Если лихорадка имеет инфекционную природу, потребуется также прием антибактериальных препаратов.

Диагностика

Патология Аддисонова может быть подтверждена через отслеживание динамики изменения уровня гидрокортизона в кровяной сыворотке.

Осложнения

Гипофункция надпочечников опасна своими осложнениями. Наиболее тяжелое проявление – наступление Аддисонического криза. Вследствие острейшего приступа, пациент жалуется на общую слабость, у него снижается давление, организм обезвоживается. Увеличивается риск обострения сосудистой недостаточности и обморочных состояний. Больной нуждается в госпитализации. Наихудшим результатом становятся кома и летальный исход.

Развивается криз очень быстро. Он может принять одно из трех проявлений:

1. Сердечно-сосудистое, когда наибольшие последствия приходятся на систему кровообращения. Больной бледнеет, у него холодеют конечности, снижается давление, пульс становится нитевидным. Также проявляется тахикардия, а объемы выделяемой мочи сокращаются.
2. Желудочно-кишечное. Многие больные часто путают признаки с отравлением и сильной интоксикацией. Возникает сильная боль в области живота, начинается тошнота, сопровождающаяся рвотными позывами, открывается диарея с калом, имеющим кровяные примеси.
3. Нервно-психическое, отличающееся нервной реакцией организма. Частыми будут жалобы на мигрень, судорожные расстройства, бредовое состояние, заторможенность реакций.

Профилактика заболевания

Если у человека есть какие-либо подозрения, следует незамедлительно обратиться в больницу, так как своевременное диагностирование и лечение данного недуга является само по себе основой для профилактики.

Поддерживающая терапия должна проходить в прерывистом соотношении. Если суточная доза препарата не превышает 20 мг, лучше всего принимать ее утром. При больших объемах, принимать по назначению доктора или так же с утра. Для того чтобы на организм не повлиял синдром отмены, лучше всего постепенно снижать прием лекарств и только таким образом заканчивать их прием.

Также людям с такими синдромами и проблемами подобного характера необходимо встать на учет к врачу эндокринологу. При наличии беременности ограничить доступ к табачным местам. Прием табака, алкоголя, лекарственных препаратов, ограничение этих веществ уже сама по себе профилактика надпочечниковой недостаточности.