Виды конъюгационной желтухи у новорожденных

Что такое билирубин?

Желчный пигмент образуется из продуктов распада эритроцитов, участвует в обмене веществ и тесно связан с работой внутренних органов. В организме плода находится другой, фетальный красный пигмент крови. Когда малыш делает первый вдох, гемоглобин распадается и образует билирубин, поэтому у всех новорожденных этот коэффициент повышен, что считается нормой.

С большим количеством билирубина органы новорожденного иногда не способны справиться, в таком случае говорят о патологической желтухе. У малыша в желтый цвет сначала окрашивается лицо, шея, потом остальные участки тела. Такое состояние не беспокоит малыша, тяжелыми интоксикациями мозга грозит только очень высокое содержание билирубина.

Как протекает и каковы же причины желтухи у недоношенных новорожденных детей?

Физиологическая желтуха возникает из-за быстрого снижения эритроцитов, которые в большом количестве присутствуют в крови новорожденного ребенка. При разрушении эритроцитов (красных телец крови) происходит освобождение билирубина, того самого желтого пигмента, который находится внутри этих клеток. В результате появления большого количества этого пигмента кожа и белки глаз малыша окрашиваются в желтый цвет.

В печени находятся ферменты, которые нейтрализуют билирубин. У ранних малышей ферментная система не полностью развита и печеночные клетки не справляются с переработкой пигмента. Поэтому желтуха у недоношенных новорожденных обычное явление.

Желтуха у недоношенных появляется чаще всего чрез один-два дня после рождения, достигает своего пика на 6-7 день, а затем начинает постепенно стихать. Она может сохраняться до 3 недель. Если желтушность появилась в день появления малютки на свет, то это может говорить о патологии и требует уточнения диагноза.

Билирубин у преждевременно родившихся детей не должен превышать 257 микромолей на литр. Когда концентрация в крови выше, или сохраняется в течение очень длительного времени, то это оказывает токсическое действие на мозг. В этом случае опасность для малыша может представлять ядерная желтуха (тяжкое заболевание головного мозга) и, следовательно, неврологические расстройства. Сам по себе он очень токсичен.

Какие есть типы заболевания?

Конъюгационная желтуха может быть нескольких видов:

Физиологическая

Обычно она проявляется у новорожденных через день после появления на свет. Ее основной причиной является незрелость печеночных ферментов, вследствие чего возникает высокий уровень билирубина в крови. Такое случается у более половины малышей. Несмотря на то, что у новорожденного немного желтеет кожа, к заболеваниям это состояние не относят. Оно проходит без лечения примерно через неделю или десять дней, когда кроха адаптируется к внеутробным условиям существования.

У недоношенных детей

Это тоже разновидность послеродовой желтухи. Встречается у 90 процентов подобных малышей.

Важно! Состояние ядерной желтухи приводит к поражению подкорковых структур мозга, называемых ядрами. Впоследствии это может привести к глухоте, слепоте и даже гибели мозга. Сильный рост показателей билирубина требует экстренной помощи.

Наследственная

Бывает трех видов. Наиболее распространенный тип называют синдромом Жильберта. Он заключается в генетическом пороке образования ферментов печени. При соблюдении особой диеты результаты лечения благоприятны. Здесь опасная ядерная желтуха практически не развивается. Другой вид – синдром Криглера-Наджара, отличающийся пониженной активностью печеночного фермента, конъюгирующего билирубин, как раз характеризуется чрезвычайно высоким уровнем этого желчного пигмента (до 428 мкмоль/л) и возможным осложнением в виде ядерной желтухи. Генетическое заболевание Люцея-Дрискола предполагает временную нехватку необходимых ферментов. Если удается избежать тяжелого поражения ядер мозга, возможна полная компенсация. Обычно диагноз подтверждают специалисты-генетики в результате тщательного изучения наследственных заболеваний семьи новорожденного.

У малышей на грудном вскармливании

Так называемая прегнановая желтуха (синдром Ариеса) развивается в среднем у трех процентов новорожденных. Рост концентрации желчного пигмента связывают с реакцией на компоненты молока матери. Диагноз подтверждают, на время отлучив кроху от груди и начав кормить пастеризованным материнским молоком. Чаще всего болезнь проходит за двое суток, и малыш снова переходит на грудное вскармливание.

У грудничков с родовой травмой, например, асфиксией

Из-за кислородного голодания у новорожденного возможна гипербилирубинемия, переходящая в серьезное поражение ядер мозга.

Медикаментозная

Здесь виной развития желтухи становятся фармацевтические препараты. Это левомицетин, салициловые средства, ментол, сульфаниламиды, витамин К в больших дозах, хинин. Они способны вызвать гемолиз эритроцитов и привести к резкому повышению уровня билирубина. Обычно ядерная желтуха не развивается.

Паталогическая

Вызывается различными дефектами систем организма, в том числе эндокринной. Такая желтуха, в свою очередь, разделяется на несколько форм:

• Механическая. Ее вызывает увеличение прямого билирубина из-за неправильной перекачки желчи в организме из-за врожденных дефектов желчевыводящих путей. Проявляется чаще у малышей, которым уже исполнилось несколько суток.
• Гемолитическая. Возникает в связи с быстрым разрушением эритроцитов, а вслед за ними гемоглобина. Бывает врожденная, вызванная гемолитической болезнью новорожденных либо проявляется при отравлении токсичными соединениями или при генетических дефектах эритроцитов.
• Паренхиматозная. Развивается на фоне патологических изменений печени. Причиной ее служат гепатиты, например, вызванные вирусом В и С, в том числе и внутриутробные, переданные матерью.

Симптомы

Признаки болезни у детей имеют свои особенности в зависимости от причины, вызвавшей данное состояние.

Если последнее связано с нормальными физиологическими процессами, то:

• появляется желтушность кожи и склер глаз, часто они приобретают оранжевый оттенок;
• может отмечаться незначительное расстройство стула.

При физиологической желтухе изменяется цвет лица, затем шеи, туловища, а также конечностей. 3 недели — средний срок, когда проходит желтушка у новорожденных. Сначала естественная окраска кожи восстанавливается на ногах, потом на туловище и в завершение на лице.

Желтуха грудного молока появляется немного позже по времени — на 3–7 день жизни. Это связано с тем, что в данный период новорожденный начинает получать достаточно молока. Если женщина прекратит естественное вскармливание, то через 1–2 дня недуг значительно уменьшится. В противоположном случае желтуха сохраняется 4–6 недель, затем ее выраженность снижается, и ее проявления исчезают примерно через 3 месяца.

Для того чтобы заподозрить патологический характер желтухи у ребенка, достаточно заметить один или несколько следующих признаков:

• желтуха заметна уже при рождении или возникает в первые сутки;
• через 3–4 дня выраженность этого состояния усиливается;
• волнообразное протекание. Цвет кожи изменяется на розовый, а затем снова становится желтым;
• желтуха у новорожденного с бледностью кожи, заметны синяки или кровоизлияния;
• повышен тонус мышц;
• новорожденный отказывается от пищи, слишком вялый;
• увеличиваются печень, селезенка;
• кал обесцвечен;
• темная моча;
• длительный монотонный или слишком громкий плач.

Каждый вид патологической желтухи у новорожденного имеет свои особенности. Симптомы гемолитической болезни обнаруживаются в первые 24 часа после родов. Становятся заметны желтые белки глаз и кожные покровы, они могут приобретать апельсиновый оттенок. С течением времени их окраска становится более интенсивной, если не была оказана помощь.

Увеличиваются печень и селезенка, такое состояние называют гепатоспленомегалией. По мере увеличения концентрации билирубина в плазме крови новорожденный становится более вялым и сонливым, тонус мышц снижается, ослабевают рефлексы.

Гемолитическая болезнь может перейти в ядерную желтуху. При последней непрямой билирубин проникает в центральную нервную систему и вызывает нарушение жизненно важных мозговых функций.

Это состояние характеризуется:

• запрокидыванием головки новорожденного назад, что возникает непроизвольно;
• повышенным тонусом мышц. Кулачки у ребенка постоянно сжаты, а ножки полусогнуты и не распрямляются полностью;
• подергиванием ножек и ручек, мускулатуры лица, судорогами всего тела;
• чрезмерной сонливостью;
• ухудшением сосательного рефлекса;
• монотонный громкий плач без перерыва;
• заметными при прощупывании большими размерами селезенки и печени;
• повышенной температурой тела;
• выпиранием родничка;
• уменьшением частоты сердцебиений;
• в наиболее тяжелых случаях развитием комы.

При поражении желчевыводящего тракта родители обычно замечают заболевание через 3 недели после рождения. Кал становится обесцвеченным, а моча — темной.

Когда развивается гепатит, характерно появление признаков инфекционного процесса:

• плохого аппетита;
• небольшой прибавки массы тела;
• субфебрильной температуры;
• вялости;
• вздутия живота;
• повышенной кровоточивости;
• желто-зеленоватого оттенка кожи.

Если обнаруживаются признаки патологической желтушки у новорожденного, не стоит ждать, когда должна пройти самостоятельно она, а следует быстро обратиться к врачу.

Важно! Чем быстрее начато лечение патологической желтухи, тем меньше риск развития осложнений у ребенка.

Желтуха от недоедания

У новорожденных, прикладываемых к груди с первого дня жизни, в динамике может наблюдаться конъюгационная гипербилрубинемия. Причиной желтухи новорожденных в этом случае есть недоедание, связанное с низкой лактацией или неумением новорожденного как следует присосаться к соску. К тому же эти дети, как правило, не получают дополнительно жидкость. Все это может привести к за­держке отхождения мекония, повышению абсорбции билирубина слизистой оболочкой кишечника с увеличением кишечно-печеноч­ного круговорота и соответственно сопровождаться конъюгационной гипербилирубинемией.

Американские неонатологи почему-то называют эту желтуху «желтухой от кормления грудью», хотя она обусловлена различ­ной степенью недоедания.

Профилактика

Так как причинами гипербилирубинемии бывают разные по происхождению болезни, то и прогноз в первую очередь зависит от диагноза:

• благоприятный – при физиологической желтухе, синдроме Жильбера, хроническом холецистите;
• сомнительный – при гемолитический анемии, вирусном гепатите;
• неблагоприятный – при ядерной желтухе, синдроме Криглера-Найяра в случае отказа от лечения.

Профилактика гипербилирубинемии заключается в ограничении употребления алкоголя, избегании контактов с больными вирусными инфекциями, частом мытье рук, отказе от самолечения.

При зачатии ребенка следует учитывать тот факт, что отличный резус-фактор крови у матери и отца способен увеличивать риск развития опасного патологического состояния у новорожденного. Поэтому женщина, имеющая такие проблемы, должна находиться под наблюдением лечащего врача.

В первые часы после родов врачи проводят контроль уровня билирубина в крови младенца, чтобы вовремя принять меры по предотвращению развития осложнений.

Предупреждению появления желтухи способствует соблюдение женщиной режима дня и всех рекомендаций врача. В период вынашивания ребенка следует отказаться от вредных привычек, стараться правильно питаться и проводить больше времени на свежем воздухе.

1. Фототерапия при желтухе у новорожденных сколько часов
2. Фетальный гепатит у новорожденных
3. Как правильно обращаться с новорожденным ребенком
4. Урсофальк для новорожденных от желтушки дозировка суспензия

Профилактика неонатальной желтухи

Лучшим способом профилактики желтухи новорожденных является раннее и частое прикладывание к груди. Молозиво является природным слабительным, вызывающим более быстрый выход мекония у младенца, с которым выходит и лишний билирубин.

Так как дети, у которых повышен билирубин, очень сонливы, то их следует даже будить для кормления: когда время подходит, а малыш не просыпается. Случаются моменты, когда именно грудное вскармливание является причиной возникновения желтухи (сахарный диабет мамы), но даже в таком случае отказ от грудного вскармливания не приветствуется.

Таким образом, желтуха новорожденного – это приобретение желтоватого оттенка кожных покровов и видимых слизистых младенца из-за превышения нормы содержания билирубина в крови малютки. Может проявиться на первые сутки или через 2-3 дня.

Существует два типа желтухи: физиологическая — практически безвредная и проходящая самостоятельно через 2-3 недели после рождения; и патологическая — серьезное превышение количества билирубина в крови, которое без врачебного вмешательства может привести к серьезным последствиям: параличу, глухоте, слепоте и умственной и физической отсталости. При проявлениях желтухи главное – ежедневное наблюдение за общим состоянием малыша и степенью желтизны поверхностей.

Советуем почитать: Предурежден, значит, вооружен! Узнайте, с какими проблемами еще сталкиваются мамы деток до года

Полезные сведения

Наиболее частые причины гипербилирубинемии – гематологические проблемы

Чем опасен высокий уровень билирубин в крови?

Рост концентрации вещества в крови указывает на серьезные проблемы. Кроме этого, неконъюгированный билирубин очень токсичен. Образование его в большом количестве приводит к серьезным нарушениям.

Действие непрямого билирубина:

1. Легко и быстро проникает через клеточные мембраны.
2. Негативно воздействует на митохондрии – органеллы, отвечающие за энергетический обмен.
3. На клеточном уровне нарушает такие процессы, как синтез белка и транспортировку через мембрану ионов калия.
4. При высоких концентрациях в крови способен преодолевать гематоэнцефалический барьер, повреждая и разрушая базальные ядра головного мозга. Это ведет к токсической энцефалопатии.

Нормальное соотношение, которое нарушается при заболеваниях печени

Повреждается центральная нервная система

Какие дети склонны к желтухе

Желтушка в роддоме у новорождённых детей встречается часто, но не у всех. Когда появление физиологической желтушки наиболее вероятно:

• при многоплодной беременности;
• при недоношенности;
• при наличии вредных привычек у мамы;
• при недостатке йода в организме женщины во время беременности;
• при травмирующих родах;
• при использовании стимуляторов родовой деятельности;
• при сахарном диабете мамы.

Если признаки желтухи сохраняются у детей старше 1 месяца, то это может указывать на развитие патологических процессов:

• генетических заболеваний;
• осложнений послеродовых травм;
• инфицирования младенца во время родов или после;
• заболеваний желчевыводящих протоков;
• тяжёлых заболеваний печени.

Для установления истинной причины желтухи у ребенка необходимо обратиться к врачу. Возможно, нет поводов для беспокойства, и желтизну кожи вызывает желтуха грудного вскармливания. Прегнановая желтуха возникает из-за повышенного содержания в организме мамы гормона пренандинола. Во время лактации он попадает в грудное молоко, а при кормлении – в организм малютки. Такая затянувшаяся желтушка у новорождённого легко поддается лечению, достаточно отлучить его от груди на 2-3 дня. Возникнуть прегнановая желтуха может и у малышей постарше, когда им уже 2 месяца, но у трехмесячных детей этот вид желтухи уже не встречается.

Желтуха у годовалого ребенка обычно имеет те же признаки и причины, что и у взрослых, и требует обязательного лечения.

ЖЕЛТУХА НОВОРОЖДЕННЫХ: ПОСЛЕДСТВИЯ

Опасность желтухи в первую очередь заключается в высокой токсичности непрямого билирубина. Это вещество при определенной концентрации билирубина в крови (400 мкмоль/л – у доношенных, от 150 до 170 мкмоль/л – у недоношенных) проникает в головной мозг и, накапливаясь в некоторых его узлах и ядрах, разрушает нервные клетки. Это ядерная желтуха, которая чаще всего выступает осложнением .

Первыми признаками ядерной желтухи у новорожденного являются:

• слабое сосание, и даже рвота;
• пониженный тонус мышц и частые зевания;
• слабые рефлексы и вялость.

Постепенно клиника нарастает: появляются остановки дыхания, неподвижность, отсутствие рефлексов сменяется спазмом мышц, выражена неврологическая симптоматика. После некоторого улучшения состояния малыша (в возрасте 3–4 недель) на 3–5 месяце жизни формируется тяжелая билирубиновая энцефалопатия: параличи, парезы, ухудшение слуха, задержка психомоторного развития и пр. Последствия ядерной желтухи могут стать причиной инвалидизации ребенка. По статистике из ста новорожденных с диагнозом ядерной желтухи два ребенка погибают.

Главная задача, стоящая перед врачами-неонатологами, – не допустить у ребенка с гипербилирубинемией развития ядерной желтухи. Без постоянного контроля уровня билирубина в крови сделать это очень сложно. Поэтому маме «желтенького» малыша не следует удивляться и тем более возмущаться, когда в палату не по одному разу в день приходят лаборанты и берут у ребенка кровь для исследований. Концентрация билирубина в крови – это еще и важнейший критерий выбора метода лечения желтухи.

Можно ли не лечить желтуху новорожденных? Можно только лишь в том случае, если уровень билирубина повышен совсем незначительно, и при этом не страдает общее самочувствие малыша, что в большинстве случаев бывает характерным для физиологической желтухи.

Но даже в этой ситуации ребенок постоянно наблюдается врачом роддома и участковым педиатром после выписки из роддома. А мама обязательно должна кормить малыша грудью, больше поить его водичкой и «ловить» солнечные дни для прогулок.