Атрезия желчевыводящих путей, или Билиарная атрезия у детей

Причины эхинококкоза

Возбудителем эхинококкозной инвазии для человека является Echinococcus granulosus в стадии личинки. Половозрелая особь возбудителя эхинококкоза представляет собой мелкую цестоду длиной до 5,4 мм и шириной не более 0,8 мм, структура которой содержит грушевидный сколекс, удлиненную шейку и 3 — 4 членика. Отличительным морфологическим признаком возбудителя эхинококкоза является наличие на поверхности сколекса четырех присосок и двух рядов крючьев, в количестве до 50.

Первые два членика являются незрелыми, третий — гермафродитный и только четвертый является зрелым, длина которого составляет 1,27 — 3,17 мм и заполнен маткой в виде широкого удлиненного ствола с боковыми выпячиваниями. В полости матки располагается множество яиц, численность которых достигает 600 штук, внутри которых содержится шестикрючная онкосфера.

Половозрелой стадией возбудителя эхинококка является цепень эхинококка, проявляющий патогенность исключительно в отношении животных: собаки, волки, лисицы, выступающих в роли окончательного хозяина. Патогенностью в отношении человека и травоядных животных обладает личиночная стадия паразита в виде эхинококковой кисты, представленной пузырем сложного содержания, покрытого слоистой кутикулой толщиной до 5 мм. Под поверхностью данной кутикулы располагается тонкая зародышевая оболочка, продуцирующая капсулы, содержащие сколексы. Патоморфологическим субстратом выводковых капсул является небольшое пузырьковидное образование, соединенное с зародышевой оболочкой посредством тоненькой ножки. В дальнейшем этот пузырь покрывается плотной соединительнотканной оболочкой.

Эхинококковая киста, образующаяся у животного, как правило, не содержит выводковых капсул, поэтому ее именуют ацефалоцистой, что не характерно для человека. Выраженность инвазированности населения имеет корреляционную зависимость от численности источников инвазии, а также от количества выделяемых онкосфер и члеников, которые являются инвазированным материалом.

Оптимальным температурным режимом, при котором отмечается жизнеспособность онкосфер является диапазон от -30°С до +38°С, однако при воздействии на них сухого воздуха погибают очень быстро.

Патогенетические стадии эхинококкоза дебютируют после внедрения и роста личинок гельминта в различных органах.

Эхинококкоз у человека развивается после перорального попадания гельминта и гематогенного распространения онкосфер с поражением различных структур человеческого организма. Эхинококкоз почек в этой ситуации является самой редкой патогенетической формой. В пораженном органе или ткани в большинстве ситуаций формируется единичная киста, хотя эхинококкоз головного мозга, например, часто сопровождается множественным поражением.

Негативное влияние эхинококкового возбудителя проявляется в механическом и сенсибилизирующем влиянии личинок. Средние метрические параметры эхинококковой кисты составляют до 5 см, хотя могут развиваться поистине гигантские кисты, оказывающих выраженное компрессионное влияние на окружающие ткани. Симптоматология эхинококкоза напрямую зависит от размеров кисты и ее локализации.

Патологическая сенсибилизация организма при эхинококкозе развивается в результате воздействия продуктов обмена гельминта и развития гиперчувствительности организма. Аллергическая реакция при эхинококкозе развивается крайне редко и проявляется эозинофилией и крапивницей, а при вскрытии пузыря — мощной анафилактической реакцией.

Классификация атрезии желчных протоков

В зависимости от времени своего возникновения заболевание подразделяют на:

• эмбриональный (синдромальный) тип — возникает в более ранние периоды развития плода и сочетается с врожденными аномалиями сердца, кишечника, нижней полой вены и других органов;
• перинатальный (несиндромальный) тип — охватывает более поздние сроки.

Согласно классификации Касаи также выделяют два типа атрезии желчных протоков:

• корригируемый — непроходимость общего желчного или общего печеночного протоков;
• некорригируемый — тотальное замещение протоков соединительной тканью.

По месту локализации атрезия может быть:

• внепеченочных протоков;
• внутрипеченочных протоков;
• смешанного типа.

Параметры классификации очень важны, так как именно они определяют дальнейшую тактику лечения.

Обтурационная желтуха

Альвеолярный эхинококкоз

В отличие от гидатидозной формы альвеолярная образует многокамерную систему пузырей от 0,5 до 4 см, не имеющих плотной оболочки и тесно смыкающихся между собой. Нарастание новых кист происходит экзогенно, с заменой здоровых клеток печени патологическими, подобно злокачественной опухоли. Образующаяся фиброзная ткань плотно сдавливает альвеолы, нарушая их форму и придавая узловатую твердую структуру. Внутри альвеолы заполнены полужидкой желтоватой субстанцией со сколексами эхинококка.

Скрытый период протекания сменяется манифестными формами болезни через несколько лет после заражения. Характерно наличие признаков поражения печени: дискомфорт, боли, тяжесть в правом боку, боли в области эпигастрия, расстройства пищеварения.

Альвеолярный эхинококкоз провоцирует развитие холангита, абсцессов, билиарного цирроза, вероятно метастазирование — перенос и развитие паразитарных разрастаний в других органах: кишечнике, почках, мозге, костной ткани.

Эхинококкоз печени.

На данный вид инфекции приходится от пятидесяти до семидесяти процентов всех случаев заболевания эхинококкозом. Личинки паразита попадают по кровотоку от стенок кишки в печень, где большинство из них оседает на мелких капиллярах. Со временем кисты медленно, но прогрессируют, тем самым прорываются во внутреннюю среду печени.

К наиболее ранним симптомам эхинококкоза печени можно отнести:

• Тяжесть и боль в эпигастральной области
• Тяжесть и боль в области правого подреберья

Связано это с развитием кисты именно в правой доле печени.

Лечение эхинококкоза печени

Эхинококкоз – серьезное заболевание, которое могут диагностировать у взрослой женщины, мужчины, либо у ребенка. Патология требует комплексного подхода – медикаменты в качестве моносредства не помогут. Комбинированное лечение подразумевает оперативное вмешательство и противопаразитарные назначения.

На подготовительном этапе и в реабилитационный период назначают антигельминтные лекарства – Немозол, Мебендазол. Дозировка определяется индивидуально. Противопаразитарный препарат замедляет увеличение кисты, уменьшает вероятность рецидива болезни.

Лучший способ лечения – механическое удаление паразита. Но вмешательство сопряжено с высоким риском диссеминации личинок на соседние ткани, поэтому должно осуществляться только высокопрофессиональными специалистами.

Варианты хирургического вмешательства:

1. Радикальная эхинококкэктомия – врачи полностью удаляют кисты вместе с фиброзной оболочкой.
2. Разрезание кисты с целью выкачивания жидкости, устранения дочерних новообразований и хитиновой оболочки. Полость дезинфицируют раствором глицерина, ставят дренаж, зашивают.
3. Дренирование с помощью эндоскопа.

Чтобы предотвратить рецидив заболевания, в образовавшуюся полость вводятся гермициды – их эффективность 80-90%.

Лекарства после операции

Избавиться от эхинококковых кист только медикаментозными методами невозможно. В послеоперационный период больному назначают препараты:

• Средства обезболивающего свойства.
• Таблетки против рвоты.
• Гепатопротекторы для защиты печеночных клеток, восстановления полноценной работы органа.

При высокой вероятности рецидива после операции могут назначить антигельминтные средства – Вермокс, Гелмадол. Также необходимо диетическое питание – назначают стол № 5.

Терапия народными средствами

Народные средства в качестве моносредства не помогут. Используются в комплексе с профилактической целью.

1. Отвар на основе полыни. Необходимо в 500 мл горячей воды добавить 2 столовых ложки измельченной травы. В закрытой емкости настаивают 5 часов, после фильтруют. Пить 3 раза в сутки, дозировка составляет 20 мл. Прием – до еды. Курс лечения – 14 дней. Не рекомендуется пить отвар беременным женщинам, кормящим мамам.
2. Пижма обладает противогельминтыми свойствами. Ее используют в виде отвара. Нужно в 250 мл (1 стакан) воды всыпать 10 г растения. Настоять 60 минут. Пить 4-5 раз в день по 50 мл (1/5 стакана). Длительность терапии составляет 15 дней.

В лечении нетрадиционными методами еще используют засушенные лимонные корки, гвоздику, чеснок, натуральный мед.

Атрезия желчевыводящих путей у новорожденных детей: билиарная и тотальная, лечение

Это заболевание относят к врожденным патологиям. Атрезия встречается довольно редко и характеризуется отсутствием или непроходимостью желчевыводящих протоков. При этом нарушается естественный процесс выработки и оттока желчи, развивается желтуха и нарушается процесс пищеварения. Что способствует возникновению аномалии, а также как лечится это заболевание, расскажет наша информация.

Атрезия желчевыводящих путей

Проявляется эта патология в первые недели после рождения и без должного и своевременного лечения приводит к развитию билиарного цирроза печения и летальному исходу.

Существует два варианта развития атрезии:

1. Пороки внутриутробного развития, при которых желчевыводящие потоки не сформированы должным образом, сильно сужен или полностью отсутствует наружный просвет.
2. Инфицирование ребенка во внутриутробном периоде. Воспалительный процесс приводит к частичному или полному сужению протоков.

Обычно при атрезии наблюдаются и другие патологии развития: деформация позвоночника и черепной коробки, патологические процессы сердечно-сосудистой и выделительной системы.

Негативные факторы, вызывающие подобные пороки развития доподлинно не изучены. Известно, что у большинства таких пациентов есть сформированные протоки для отвода желчи, но они не функционируют вследствие сужения просвета, либо прогрессирующего разрушения изнутри.

Среди причин внутриутробного инфицирования выделяют:

• Неонатальный гепатит.
• Заражение матери вирусом герпеса.
• Заболевания краснухой в период беременности.
• Инфицирование цитомегалиям.

Примерно в 20% случаев атрезия проявляется при врожденных патологиях развития других органов и систем. Это порок сердца, физиологические аномалии кишечника, отсутствие или наличие более одного органа селезенки.

Полное отсутствие желчевыводящих каналов связано с неправильной закладкой желчевыводящей системы в первом триместре беременности.

Прогноз

Даже при своевременно проведенной операции риск осложнений и летального исхода довольно велик.

Максимальные шансы на выживаемость дает операция, проведенная на первых двух месяцев жизни. В этом случае в последующие 10 лет выживает более 70% пациентов. оперативное вмешательство после трех месяцев снижает шансы до 27%, в дальнейшем они составляют не более 11%.

Атрезия желчевыводящих путей — опасная врожденная патология, симптоматика которой развивается сразу после рождения ребенка. Своевременное обследование и проведение операции помогает излечить пациента, а больше шансов у тех малышей, которым операция была проведена до достижения трехмесячного возраста.

Медикаментозная терапия не способна исправить патологию и используется по существующим показаниям для устранения осложнений и поддержки внутренних органов и ЦНС.

Лечение эхинококкоза

Радикальное излечение эхинококкоза возможно только хирургическим путем. Оптимальным способом является проведение эхинококкэктомии – вылущивания кисты без нарушения целостности хитиновой оболочки. При наличии крупного пузыря вначале производится его интраоперационная пункция с аспирацией содержимого. Остаточная полость тщательно обрабатывается антисептическими растворами, тампонируется, дренируется или ушивается наглухо. В процессе операции важно не допустить попадания содержимого пузыря на окружающие ткани во избежание диссеминации эхинококка.

В случае невозможности иссечения кисты при эхинококкозе легкого выполняется клиновидная резекция, лобэктомия, пневмонэктомия. Аналогичная тактика используется при эхинококкозе печени. Если иссечение эхинококковой кисты печени представляется технически невозможным, осуществляется краевая, сегментарная, долевая резекция, гемигепатэктомия. В до- и послеоперационном периоде назначается противопаразитарная терапия препаратами празиквантел, альбендазол, мебендазол.

Врожденная атрезия желчевыводящих путей

Билиарная атрезия относится к тяжелым врожденным порокам развития внутри утробы матери. Патология сопровождается полным или сегментарным заращением желчных ходов. Недуг выявляется в раннем возрасте, встречается редко. Только 8% всех пороков развития органов приходится на артезию. Патология является опасной, поэтому важно рано выявить и хирургическим путем исправить этот недостаток. Если своевременная помощь не будет оказана, ребенок погибнет в первые месяцы жизни от развития пищевого кровотечения, недостаточности печени, инфицирования или интоксикации организма.

Заболевание является врожденным пороком.

Описание патологии

Атрезия желчевыводящих путей характеризуется двумя состояниями:

• пороком внутриутробного развития, сопровождающимся полным отсутствием желчепроводящих путей;
• вялотекущим воспалительным процессом, развившимся в период внутриутробного развития, в результате которого частично или полностью сужается просвет желчных ходов внепеченочных тканей.

В обоих случаях наблюдается недоразвитие или полное отсутствие желчевыводящих путей, что сопровождается дисфункцией каналов, расположенных внутри или вне печени.

Облитерация или сужение желчепроводящих путей может охватывать:

• все отделы внепеченочных выводящих каналов;
• отдельные участки протоковой сетки;
• только каналы в печени.

Атрезия желчепроводящих путей в редких случаях протекает одна. В большинстве случаев на фоне патологии имеются деформации черепных костей и позвоночника, патологии выделительной системы, сосудов и сердца.

Причины

Факторы, провоцирующие патологию желчепроводящих ходов, полностью не изучены. У большинства больных с атрезией есть сформированные желчные протоки, но желчь не может выводиться из них из-за сильного сужения просвета или прогрессирующего разрушения протоковых стенок изнутри.

Во втором случае причиной возникновения атрезии является обстуктивная холангиопатия, когда желчевыводящие протоки поражаются инфекцией, переданной от матери ребенку при вынашивании. К таким вирусам относятся цитомегалия, герпес, краснуха, неонатальный гепатит.

Протоки поражаются инфекцией, которая передается от матери ребенку при вынашивании.

Редкими случаями является выявление атрезии желчных ходов, вызванной закупоркой каналов. Такое течение может быть вызвано врожденными аномалиями развития или появляются в околородовой период с 28 недели беременности на фоне прогрессирующего воспаления.

В 20% случаев атрезия желчевыводящих протоков сопровождается аномалиями развития других органов и систем, например, сердца (врожденные пороки), ЖКТ (неоконченный изгиб кишечника), иммунной системы (отсутствие или наличие более одной селезенки).

Классификация

Существует несколько параметров, по которым атрезию подразделяют на подвиды:

• По месту расположения:
  • внепеченочных тканей;
  • внутри печени;
  • смешанного типа.
• По локализации мест сужения делится на:
  • корригируемая патология, когда нарушена проходимость главного печеночного или желчного канала;
  • некорригируемая аномалия, когда все протоки замещены инертной волокнистой тканью.

Степень закупорки желчных каналов и местоположения атрезии — основные параметры, влияющие на выбор методики проведения операции.

Диагностические методы

Врачи собирают информацию о течении болезни — когда появились болевые ощущения и другие симптомы, отмечается ли снижение веса. Узнают сколько раз были случаи механической желтухи или аллергических реакций. В большинстве случаев первичный осмотр указывает на увеличение печени, край органа не имеет однородности.

Лабораторные тесты

Анализы крови показывают увеличение количества лейкоцитов определённой группы, которые необходимы для обезвреживания чужеродного белка. Скорость оседания эритроцитов имеет повышенные показатели даже после приёма противовоспалительных препаратов. Биохимический тест показывает увеличение ферментативной функции, что говорит о разрушении печёночной ткани.

Аллергические пробы.

• Сыворотка крови необходима для анализа ИФА. Это высокоточное диагностирование определяет количество антител, которые вырабатываются в ответ на внедрение паразитов.
• Проба Касони. Пробу делают путём введения эхинококкового антигена. При заражении паразитами в месте пробы формируется папула с покраснением. Место инъекции начинает сильно чесаться, что говорит о возникновении положительной аллергической реакции.

Инструментальная диагностика

• УЗИ. Исследование показывает размеры печени, очаги поражения и размеры капсул. Ультразвуковое исследование органа позволяет установить точный диагноз. В большинстве случаев дополнительные методы не нужны.
• КТ. Более открытую информацию даёт развёрнутое обследование. С его помощью оценивают состояние печени, степень нарушений, выявляют сопутствующие патологии. Наряду с компьютерной томографией используют и МРТ, которое позволяет отследить процессы в печёночной ткани.