Атрезия прямой кишки и заднего прохода у новорожденных

Атрезия – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Пороки сердца считаются тяжелой врожденной аномалией, которая характеризуется отсутствием внутренней перегородки между правым предсердием и правым желудочком, или же дефективной межпредсердной перегородкой, или же различными видами гипоплазии (трикуспидальная атрезия). Именно на этот порок фактически приходится третья часть всех сердечных пороков. По международной классификации болезней (МКБ) также различают следующие сердечные пороки:

Каждый сердечный порок сопровождается чаще всего двумя основными факторами – увеличением или уменьшением кровотока, который прогоняет через себя сердце. Чаще всего смертность больных с этими пороками на этапе от первой недели – до одного года после рождения. Поэтому оперативное вмешательство является необходимостью.

Лечение

Патологическая анатомия

Встречаются 2 формы атрезии кишечника у новорожденных: в одних случаях остается одна внутренняя диафрагма или мембрана, которая закрывает просвет кишки, а в других случаях кишка кончается слепым мешком и получается перерыв кишечной трубки.

Раздутый проксимальный тяж лежит отдельно от коллабированных петель кишечника, или связан с ними фиброзным тяжем. Иногда встречаются множественные атрезии и изолированные слепые участки кишечника, связанные между собой тонкими тяжами, напоминающие связанные сосиски. Проксимальней места непроходимости, из-за сильной дилатации тонкого кишечника (достигающего 2-3 см в диаметре) развивается локальная ишемия. Это состояние сопровождается опасностью развития некроза и перфорации. Если непроходимость не устранена до 3-4-го дня, обычно наступает смерть.

Коллабированный дистальней места обструкции тонкий кишечник, диаметром не больше 4-6 мм, содержит немного слизи и клеточные элементы слизистой оболочки. Коллабированный толстый кишечник редко превышает эти размеры.

Стеноз кишечника: причины, симптомы, лечение и диета

Клиника стеноза кишечника зависит от локализации патологического процесса.

Стеноз пилородуоденальной зоны

При сужении привратника и начального отдела 12-перстной кишки нарушается эвакуация содержимого желудка в кишечник. Это приводит к дефициту питательных веществ.

• чувство тяжести и распирания в желудке после еды;
• рвота, приносящая облегчение (характерный признак – наличие в рвотных массах частиц пищи, съеденной накануне, отсутствие примеси желчи);
• отрыжка тухлым, связанная с застоем и разложением пищи в желудке;
• отсутствие аппетита;
• снижение веса вплоть до тяжёлого истощения;
• признаки дефицита витаминов и микроэлементов: анемия, ломкость ногтей, выпадение волос;
• жажда из-за постоянной рвоты;
• электролитные нарушения: судороги в мышцах, парезы и параличи, аритмичный пульс.

Стеноз тонкой кишки и верхних отделов толстой кишки

Признаки ухудшения переваривания пищи сочетаются с нарушением проходимости кишечника.

• неинтенсивные боли в животе;
• снижение частоты дефекации;
• рвота рефлекторного характера – чем выше локализация стеноза, тем чаще возникают эпизоды рвоты;
• снижение веса;
• слабость, головокружение.

Стеноз нижних отделов толстой кишки

Каловые массы скапливаются выше участка сужения, нарушается проходимость толстой кишки.

• ноющие или схваткообразные боли в зоне поражения;
• постоянные запоры;
• кал приобретает форму карандаша;
• анальные трещины и геморрой из-за постоянного натуживания при дефекации;
• вздутие живота из-за гнилостных процессов в кишечнике и нарушения отхождения газов.

Выраженность симптомов зависит от тяжести стеноза.

Имеются ли у вас заболевания кишечника? — Пройти онлайн тест!

Стеноз кишечника осложняет течение многих заболеваний органов брюшной полости.

• Язвенная болезнь 12-перстной кишки – основная причина стеноза пилородуоденальной зоны. На фоне язвенного поражения развивается рубцовая деформация кишки, сужается ее просвет. Состояние ухудшается при обострении язвенной болезни.
• Опухоли кишечника и окружающих тканей – растущее новообразование уменьшает просвет кишечника изнутри или сдавливает его снаружи.
• Дивертикулёз кишечника – заболевание, при котором образуются выпячивания стенок кишечника – дивертикулы. Основная локализация патологических изменений – ободочная кишка. Хроническое воспаление дивертикулов способствует развитию стеноза.
• Воспаление кишечника. При неспецифическом язвенном колите поражается толстая кишка, при болезни Крона – весь кишечник. Хроническое воспаление и множественные дефекты слизистой оболочки приводят к разрастанию соединительной ткани и стенозу.
• Травмы и операции на органах брюшной полости и промежности. В зоне повреждения формируются рубцовые изменения, сужается просвет кишки.
• Амилоидоз кишечника – обменное нарушение, при котором в тканях откладывается особый белок – амилоид. При поражении кишечника нарушается сократительная способность гладких мышц, постепенно развивается стеноз.

Диагностика

Все новорожденные проверяются на наличие врожденных аномалий. Обязательно осматривается область заднепроходного отверстия. При патологии вместо ануса имеется незначительное углубление, иногда нет и его.

Врачам важно определить форму аномалии. Если нет только анального отверстия, а прямая кишка развита нормально, во время плача у ребенка четко визуализируется выпячивание в районе заднего прохода.

Ребенку проводят рентген по особой методике: новорожденного переворачивают вверх ногами, на область анального отверстия устанавливают железную метку. Это позволяет определить степень тяжести патологии и расположение атрезии.

Наибольшую трудность представляют случаи, при которых анальное отверстие есть, но прямая кишка в каком-либо сегменте сращена. Первичный визуальный осмотр не позволяет определить порок. Подозрения на атрезию возникают лишь при появлении рвоты и отсутствии дефекации.

Для постановки точного диагноза и исключения других заболеваний проводятся дополнительные исследования. Возможно пальпирование прямой кишки, при котором врач ощутит препятствие.

Признаки атрезии фолликулов

• Дисфункциональное маточное кровотечение (ДМК) происходит с интервалом примерно 1,5-2 месяца. Длительность кровотечений может варьироваться от нескольких дней до нескольких недель, при этом объем выделений достаточно мал, обнаруживается много сгустков.
• Отсутствие признаков произошедшей овуляции по результатам ультразвукового исследования (не выявляется желтое тело и свободная жидкость в позадиматочном пространстве)
• Монофазный график базальной температуры
• Функциональная диагностика выявляет монотонный симптом зрачка на уровне ++ (в норме под воздействием гормонов наружное отверстие цервикального канала к моменту выхода яйцеклетки из яичников начинает расширяться, приобретая округлую форму, визуально напоминающую зрачок, и достигая примерно 3 мм в диаметре. Затем отверстие постепенно сужается и закрывается)
• Относительная гиперэстрогения (уровень эстрогенов остается постоянно достаточно низким, однако их длительное воздействие на эндометрий обусловливает развитие в нем гиперпластических процессов)
• Гистологическое исследование соскобов эндометрия выявляет наличие участков на различных стадиях пролиферации, обнаруживается гиперплазия (как очаговая, так и диффузная)

Лечение заболевания

Если ребенок родился без заднего прохода, возможным профилактическим мероприятием является лишь операционное вмешательство. Целью операции является искусственное создание у малыша заднепроходного отверстия. При установлении диагноза полной формы атрезии операция проводится в кратчайшие сроки после рождения, то есть на первые – вторые сутки.

Операция проводится под местной анестезией. Этапы проведения операции:

1. Определяется местоположение прямой кишки и вскрывается ее слепой отрезок.
2. Удаляется первородный кал.
3. Кожа и края разреза кишки соединяются и сшиваются.

После проведенной операции требуется длительный курс реабилитации.

Кроме того, в случае хирургического вмешательства при критической форме аномалии необходима дополнительная операция, но она проводится только через год.

Дополнительная операция необходима для пластики в области промежности и брюшины.

По окончании хирургического лечения пациенту назначается курс терапии, направленный на сокращение величины анального канала. В этих целях в течение трех месяцев после операции в анальный канал вводятся специальные инструменты, способствующие расширению ануса и прямой кишки.

При наличии широкого размера свища ранние операции проводятся в исключительных случаях. В такой ситуации стабилизируют нормальное прохождение кишечника. Для этого назначают строгую диету, достаточное потребление жидкости клизменные процедуры.

При атрезии достаточно сложно ввести наконечник клизмы в задний проход, поэтому часто используют тонкие катетеры для поступления в кишечник воды. При грамотном соблюдении всех необходимых рекомендаций развитие младенца проходит на должном уровне. В этом случае операцию назначают по достижении им двухлетнего возраста.

В случае широкого свища цель операции заключается в устранении свища и образовании нормального заднепроходного отверстия.

Атрезия ануса и методы ее лечения

Атрезия ануса характеризуется заращением или полным отсутствием заднепроходного канала и анального отверстия. Это врожденная патология, вызванная пороками формирования плода в период его вынашивания.

Развивается из-за хронических болезней матери или перенесенных ею острых инфекций на ранних сроках беременности. Не исключена генетическая природа аномалии.

Далее мы расскажем, почему возникает болезнь, по каким симптомам ее можно заподозрить и что делают медики для восстановления здоровья ребенка.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки встречается довольно редко: на пять-семь тысяч родившихся детей – один случай хирургического вмешательства по поводу патологии. Чаще болеют мальчики.

Аномалия закладывается примерно на 7 неделе от начала беременности, когда клоака эмбриона разделяется на урогенитальный синус (полость, из которой впоследствии развиваются мочеполовые органы) и прямую кишку. Спровоцировать болезнь могут выраженные отклонения в формировании позвоночника, легких, сердца, мочеиспускательной системы. Нарушения приводят к различным формам атрезий – полным и свищевым.

Полные атрезии наблюдаются у 10% больных и представлены несколькими вариантами:

1. Атрезией анального отверстия (задний проход отсутствует).
2. Заращением только прямой кишки.
3. Атрезией заднепроходного отверстия и недоразвитием прямой кишки.
4. Закрытием ануса эпителиальной пленкой или соединительной тканью.

Свищевые формы атрезий составляют 90% от всех случаев заболевания и могут иметь ходы, открывающиеся:

• в мочевыводящие органы – уретру, мочевой пузырь;
• в половые органы – в матку или влагалище и его преддверие;
• на область промежности.

При слепом закрытии прямокишечного канала различают следующие виды атрезий:

• Низкие, их еще называют подлеваторными или анальными. В этом случае срощенное окончание кишки расположено на расстоянии менее 20 мм от мышц, поднимающих анус;
• Средние и высокие (аноректальные) – слепой конец находится глубже 20 мм.

Помимо заращения у детей грудного возраста встречаются врожденные стенозы (сужения) ануса и прямокишечного канала, а также эктопия – аномальное расположение заднего прохода близко к половым органам.

Реабилитационный период

После операции детям проводят консервативную терапию. Их помещают в кувез, оборудованный устройствами для поддержания оптимальной температуры и влажности воздуха.

В течение нескольких суток ребенок лежит на спине. Его ноги раздвигают, сгибают в коленях и фиксируют внизу живота повязками. Промежность обрабатывают после каждой дефекации. Моча отводится с помощью катетера в течение 48 часов или 3-5 дней – при уретральной фистуле. Назначаются антибиотики, физиотерапевтические процедуры. Швы удаляют через 1,5-2 недели.

Если проведена промежностная проктопластика, ребенка кормят соответствующей возрасту пищей. После хирургических манипуляций, затрагивающих брюшную область, показано парентеральное (вводимое через вену в кровь) питание на 8 суток.

В течение 3 месяцев ребенок ежедневно проходит процедуру бужирования, пальцевое или инструментальное расширение анального отверстия. Это делается во избежание его сужения и рубцовых изменений.

Прогноз

Без соответствующего лечения атрезия прямой кишки и заднепроходного отверстия приводит к гибели ребенка.

При своевременно сделанной операции прогноз относительно благоприятный: около 35-40% пациентов полностью восстанавливают здоровье, остальным – приходится бороться с различными дисфункциями кишечника.

Летальность при этой патологии составляет от 11% и более, в зависимости от тяжести заболевания.

Специфической профилактики не существуют. Женщине, вынашивающей ребенка, следует находиться под наблюдением гинеколога, выполнять его рекомендации, вовремя сдавать необходимые анализы.

Сейчас у всех беременных берут кровь на маркеры генетической патологии плода. УЗИ на 20-20 неделе может показать пороки развития будущего ребенка. Женщинам, входящим в группу риска, предлагают дополнительные диагностические исследования.

Диагностика атрезии заднего прохода и прямой кишки

В большинстве случаев атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки обнаруживается во время первого осмотра новорожденного неонатологом. Реже (при сформированном анальном отверстие, но атрезированной прямой кишке) порок распознается в первые сутки жизни новорожденного по отсутствию отхождения мекония и развитию клиники острой кишечной непроходимости.

Обследование ребенка с подозрением на атрезию прямой кишки должно быть проведено в кратчайшие сроки, поскольку без оперативного вмешательства больные погибают на 4-6 сутки после рождения. В ряду самых первых исследований с целью определяя уровня атрезии ребенку должны быть выполнены инвертография по Вангенстину, УЗИ промежности, тонкоигольная пункция промежности. Для определения расположения и полноценности наружного сфинктера проводится электромиография.

Локализация свищей, открывающихся в мочевую систему, уточняется с помощью уретроцистографии; свищей промежности – с помощью фистулографии. При нормально сформированном заднепроходном отверстии диагноз атрезии прямой кишки подтверждается с помощью зондирования прямой кишки, пальцевого исследования, ректоскопии, проктографии. Для уточняющей диагностики могут использоваться МРТ, диагностическая лапароскопия.

Поскольку атрезия прямой кишки часто сочетается с другими пороками необходимо проведение УЗИ почек, УЗИ сердца ребенку, эзофагоскопии.