Линейный фиброз легких — обманчивая легкость диагноза

Симптомы фиброза легких

• Ведущим симптомом является одышка – сначала при физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболевания и в покое.
• Кашель (сухой или с отделением небольшого количества мокроты).
• Бледность, цианоз (синюшность) кожных покровов.
• При длительном течении процесса – изменение формы пальцев (утолщение пальцев, выпуклость ногтевой пластины).
• При длительном течении процесса и большом объеме поражения развиваются признаки сердечной недостаточности (так называемого «легочного сердца»): усиление одышки, сердцебиение, отеки на ногах, набухание и пульсация шейных вен, загрудинные боли.
• Слабость, повышенная утомляемость, неспособность выполнять тяжелую физическую нагрузку.

Кистозный фиброз легких – что это?

Для обозначения фиброзного кистоза нередко используют термин муковисцидоз легких. Это заболевание имеет наследственную природу. Обусловлена патология нарушением гена, который несет ответственность за транспорт ионов хлорида через клеточную мембрану. В результате таких изменений наблюдается дисфункция желез, которые продуцируют слизь и пот.

Кистозный фиброз легких является самым распространенным наследственным заболеванием. Согласно статистическим наблюдениям, практически каждый 20-й житель планеты является носителем дефектного гена. Вероятность развития заболевания у ребенка, чьи родители являются носителями гена с патологией, достигает 25%.

Кистозный фиброз легких – причины

К многочисленным генетическим заболеваниям относят и кистозный фиброз, причины которого обусловлены изменениями в гене. При развитии патологии наблюдается сбой в строении гена, который именуют трансмембранным регулятором муковисцидоза (CFTR). Он играт важную роль в регулировании процессов поступления и вывода воды, соли из клеток организма, которые выстилают дыхательные пути, кишечник.

Нарушение функции гена приводит к тому, что организм начинает синтезировать густую слизь в дыхательной системе. Это препятствует активному выводу патогенных частиц, микроорганизмов. Стоит отметить, что немаловажный фактор в развитии болезни – экологические причины, внешнее воздействие. Вдыхание загрязненного воздуха, табачного дыма, аллергенов обуславливает в комплексе продолжительное развитие этой патологии.

Лечится или нет кистозный фиброз легких?

Пациентов, впервые узнавших о своем заболевании, часто интересует вопрос, лечится ли кистозный фиброз. Существующие современные методы терапии направлены на облегчении симптомов с целью улучшения качества жизни пациентов. Врачи стараются замедлить развитие патологии.

В последнее время высокую эффективность показывают курсы лечения, проводимые многопрофильными бригадами врачей и специалистов, в которые входят:

• физиотерапевт;
• диетолог;
• социальные работники;
• фармацевты;
• средний медперсонал.

Для достижения высоких результатов лечение проводится в специализированных центрах, где обеспечивается непрерывная помощь и контроль со стороны специалистов за состоянием пациента и эффективностью терапии. Важную роль имеют отказ от курения и иммунизация, физиотерапевтические процедуры, которые направлены на нормализацию дыхательного процесса.

Кистозный фиброз легких – методы лечения

Чтобы облегчить состояние пациента, у которого диагностирован кистозный фиброз, лечение заболевания предполагает создание комплексной программы.

В терапевтическом процессе одновременно задействованы несколько специалистов:

Главная их цель – долгосрочная профилактика и лечение заболеваний легких, других осложнений, которые спровоцированы фиброзным кистозом легких. Достигается это с помощью использования методов очищения дыхательных путей.

Для терапии врачи используют:

• постуральный дренаж;
• перкуссию грудной клетки;
• вибрационный массаж руками по стенке грудной клетки.

Кистозный фиброз легких – препараты

Для пациентов с диагнозом муковисцидоз препараты подбираются индивидуально. При этом врачи учитывают множество факторов, среди которых:

• возраст пациента;
• степень выраженности патологии;
• наличие других хронических заболеваний в организме.

При присоединении инфекции применяется антибактериальная терапия. Врачи нередко практикуют ингаляторное введение аминогликозидов, что позволяет сразу воздействовать на очаг воспаления:

Для внутреннего применения используют фторхинолоны:

Для облегчения отхождения мокроты, снижения ее густоты используют муколитические средства. Нередко врачи практикуют комбинирование способов введения лекарственных средств:

Из муколитиков рекомендованы:

Для снижения повышенной продукции провоспалительных цитокинов, образующихся при кистозом фиброзе, используют противовоспалительные препараты:

Кистозный фиброз – пересадка легких

В тяжелых случаях, когда врачам не удается сдержать прогрессирующий муковисцидоз, трансплантация легких становится единственным вариантом лечения. Пациенты, нуждающиеся в такой операции, всегда находятся под наблюдением специалистов. Лечение предполагает замену обоих легких, однако при необходимости один орган может быть разделен надвое. Это дублирует функцию органа. Первая операция по пересадке легкого больному с муковисцидозом была осуществлена в 1983 г. в Торонто, а уже спустя 5 лет врачи успешно пересадили оба органа.

Причины возникновения

В большинстве случаев патология является следствием возрастных изменений, происходящих в организме. Согласно статистике, с такой проблемой сталкиваются преимущественно мужчины и женщины старше 60 лет. Чаще всего фиброз сетчатки глаза диагностируется на фоне таких патологических состояний:

• отслойка стекловидного тела;
• ретинопатия диабетической формы;
• разрыв ретины;
• тромбоз центральной вены;
• внутриглазные кровоизлияния;
• интраокулярное воспаление.

Также заболевание может возникнуть у пожилого человека по таким причинам:

• послеоперационные изменения;
• механическое повреждение глаза;
• разнообразные воспалительные процессы;
• повреждение глазных сосудов;
• рефракционные нарушения.

Вероятность развития фиброза повышается при наличии следующих предрасполагающих факторов:

• сахарный диабет;
• повышенное артериальное давление;
• ВСД;
• чрезмерные зрительные нагрузки;
• физическое перенапряжение.

Риск повышается также при неправильном образе жизни, плохом питании и наличии таких вредных привычек, как курение и употребление алкоголя.

Стадии нарушения

Стадии фиброза печени оцениваются по нескольким шкалам, основные критерии: количество септ, наличие портального фиброза, степень расширения портальных трактов. Во всем шкалам описание стадий имеет много общих черт, у нас чаще всего используется шкала Метавир.

При стадии F0 проявления фиброза отсутствуют, при F1 нарушаются процессы межклеточного обмена, происходят сбои работы печени. На стадии F2 патологический процесс начинает прогрессировать, площадь поражения растет, все больше клеток печени замещается соединительной тканью.

При F3:

• в паренхиме печени появляются уплотнения;
• продолжают развиваться необратимые изменения;
• фиброз переходит в терминальную стадию.

Стадия F4 – последний этап фиброза, при ней печень полностью утрачивает свои функции.

Избежать летального исхода на последней стадии развития болезни помогает пересадка печени. При условии правильного определения фиброза доктору удается подобрать максимально точное лечение, останавливающее последующее прогрессирование патологического процесса.

Прогноз при гепатите С и других заболеваниях

Фиброзное замещение тканей – необратимый процесс. Однако при 1 степени поражения патология не вызывает серьезных осложнений. При своевременной диагностике и грамотной терапии процесс замедляется, а потому риск осложнений исключается.

Если больной не занимается лечением и подвергает печень повышенной нагрузке, патология 1 степени прогрессирует. В процесс вовлекается большее количество тканей. Если терапия отсутствия, средняя продолжительность жизни при фиброзе на фоне гепатита С составляет 5 лет. При тяжелых формах цирроза 1 степени быстро переходит в более тяжелые формы. Средняя длительность жизни больного – 3 года.

Классификация фиброзов

В зависимости от локализации патологического процесса, фиброз печени подразделяют на несколько видов:

• Портальный – чаще развивается на фоне хронического гепатита, заражении паразитами или при алкогольной болезни печени. Фиброзные ткани появляются в области портальных трактов, скапливаются в протоках, лимфатических сосудах.
• Перицеллюлярный вид – соединительная ткань развивается вокруг гепатоцитов. Причиной появления выступает злоупотребление алкоголем или вирусный гепатит.
• Перивенулярный (венулярный) фиброз – патологические рубцы появляются в центре печеночных долей и в области центральной вены. Сопутствует этой форме алкоголизм или сердечная недостаточность.
• Перидуктальный – изменения возникают при нарушении оттока желчи, при циррозе, болезней желчных протоков. Сопровождается воспалением и сужением внепеченочных желчных путей.
• Септальный (мостовидный) фиброз – присутствует обширное поражение гепатоцитов, появляются перегородки из плотной соединительной ткани, что приводит к изменению в строении органа. Развивается на фоне хронического гепатита.
• Смешанный фиброз – в тканях печени присутствует комбинация нескольких видов болезни. Может развиваться по самым разным причинам и считается наиболее распространенной среди больных.

В независимости от вида болезни, локализации патологического процесса, фиброз печени относится к тяжелым и необратимым патологиям, лечить которые нужно на самых ранних этапах.

Симптомы и клинические формы фибромы

Фиброзное разрастание характеризуется следующими свойствами:

• оно, как правило, заключено в мешочек из соединительной ткани;
• медленно растет;
• не даёт местный рецидив после хирургической резекции;
• не угнетает местные кровеносные сосуды и соседние ткани;
• не дает метастазов;
• имеет слабо развитую сосудистую сеть.

Есть несколько клинических форм заболевания.

1. Твердая фиброма (дерматофиброма) – состоит из коллагеновых волокон и небольшого количества клеток соединительной ткани (фибробластов). Их образование, как правило, имеет реактивный характер (пусковым механизмом служат предшествующие травмы, раны, укусы и местная воспалительная реакция). Таким образом, это приобретенное (а не врожденное) изменение. Частота встречаемости этой патологии увеличивается с возрастом. Дерматофибромы формируются, как правило, на верхних и нижних конечностях. Это единичный небольшой узелок с гладкой или шероховатой поверхностью. Он может иметь круглую или овальную форму красного или коричневого цвета. Разрастание твердое на ощупь.
2. Мягкая фиброма – состоит из клеток соединительной и жировой ткани с небольшим количеством коллагеновых волокон. Чаще всего локализуется на шее, в подмышечной или паховой области, но может сформироваться в любом месте наше тело, включая веки. Новообразование мягкое на ощупь, имеет телесный или коричневый цвет, вырастает непосредственно на коже, либо соединяется с эпидермисом при помощи так называемой «ножки». В отличие от относительно твердых фибром, мягкая разновидность часто возникает в виде нескольких узелков и имеет врожденный характер.
3. Фиброма слизистой оболочки ротовой полости – наиболее распространенная разновидность доброкачественных опухолей в стоматологии. Она формируется на внутренней стороне щек, у границ твердого и мягкого неба, либо на деснах. Это изменение имеет круглую или овальную форму розового цвета, и внешне напоминает комок. Новообразование во рту может быть единичным или множественным.

Дерматофиброма

Терапия заболевания

Лечение фиброза печени затруднительно, т.к. до сих пор не существует препарата, который мог бы полностью предотвратить образование соединительной ткани.

В терапии выделяют несколько направлений:

• воздействие на причину заболевания (противовирусная, антигельминтная терапия);
• устранение воспаления;
• торможение роста фиброзной ткани.

Для снижения воспаления используют:

• гормональные противовоспалительные средства – Преднизолон, Метилпреднизолон;
• гепатопротекторы – способствуют восстановлению печеночной ткани: Эссенциале, Карсил, Урсосан, Урсофальк, Гептрал, Гептор, Урсолив, Ливодекса (применяются в течение месяца);
• антиоксиданты – блокируют окислительные процессы в клетках печени: витамины Е, С, А;
• иммуносупрессоры – лекарства, подавляющие патологическую активность иммунной системы: Азатиоприн;
• цитостатики –средства, блокирующие быстрое деление фиброзных клеток: Метотрексат, Методжект.

Для подавления роста фиброзной ткани назначают:

• иммуномодуляторы – Виферон, Эргоферон (длительность приема 10-14 дней);
• вещества, улучшающие микроциркуляцию – Пентоксифиллин;
• антипролефиративные средства – снижают продукцию соединительных клеток: Альтевир.

Большое значение имеет коррекция образа жизни. Пациенту нужно полностью отказаться от алкоголя, а также ограничить использование гепатотоксичных препаратов (НПВС, стероиды и пр.). Обязательно нужно привести свой вес к нормальным цифрам и скорректировать питание. В рационе должно быть достаточно свежих овощей и фруктов, а также нежирного мяса и рыбы.

Лечение заболевания

Пациенту с данным диагнозом назначают комплексное лечение, в которое входят медикаментозная терапия и немедикаментозное лечение с реабилитационными мероприятиями. В тяжелых случаях применяется и трансплантация легкого. Основная цель лечебных мероприятий – улучшить качество жизни больного.

В медикаментозную терапию при фиброзе обязательно входят глюкокортикостероиды, цитостатики и антифиброзные препараты. Самым назначаемым глюкокортикостероидным препаратом является Преднизолон. Лечебный курс этим лекарством обычно составляет 12 недель. Но данный препарат применяется и для поддерживающей терапии, длительность которой составляет минимум 2 года.

Если Преднизолон не дает должного эффекта, то в комплекс к нему включают цитостатики. В их качестве врачи могут назначить Азатиоприн и Циклофосфамид. Комбинированный прием Преднизолона и цитостатиков обычно длится около полугода.

Нужно принимать во внимание тот факт, что длительный прием глюкокортикостероидов может нанести вред организму, например, вызвать остеопороз, язву желудка, нарушения нервной системы, миопатию. Поэтому в течение всего времени приема лекарств, больному необходимо регулярно посещать врача и соблюдать диету №9

В качестве антифиброзного препарата в большинстве случаев прописывается Колхицин. Вещества, содержащиеся в данном препарате, не дают образовываться амилоидным фибриллам. Также эффективным лекарством является Верошпирон. Он имеет свойство снижать скорость образования соединительной ткани. Такой препарат нужно принимать в течение длительного времени.

Фиброз корней легких и других участков органа лечится и при помощи немедикаментозной терапии. Она включается в себя лечение кислородом, помогающее бороться с одышкой и улучшить состояние во время физических нагрузок. Если болезнь находится в тяжелой стадии, то пациенту следует пройти такие процедуры как плазмаферез и гемосорбция.

Положительный эффект оказывают и реабилитационные программы с физическими упражнениями. Подбираются они, каждому человеку индивидуально, учитывая общее состояние и особенности организма.

В некоторых случаях больному может требоваться пересадка легких. Показаниями к такой операции являются:

• гипоксия при физической нагрузке;
• уменьшение жизненного объема легких;
• тяжелая дыхательная недостаточность;
• сильное снижение диффузной способности легких.

По статистике выживаемость в течение 5 лет после данной операции составляет около 60%. Полностью фиброз легких вылечить нельзя, но можно постараться приостановить процесс образования фиброзной ткани. Для этого нужно постоянно посещать специалистов и выполнять все их рекомендации.

Симптомы

Специфических симптомов фиброз печени не имеет, все признаки, которым сопровождается данная патология, являются лишь признаками поражения печени, и могут наблюдаться при различных недугах этого органа. Только по клинической картине опередить заболевание невозможно, клиническая картина может свидетельствовать лишь о том, что в печени происходит патологический процесс.

Вот признаки поражения печени, которые наблюдаются в том числе и при фиброзе:

1. Повышенная утомляемость, недомогание, головные боли, отсутствие аппетита, тошнота и рвота. Такие симптомы связаны с тем, что в печени при заболевании накапливаются токсические вещества и продуты обмена, которые негативно влияют на нервную ткань и головной мозг. Накопление токсинов в органе происходит в результате того, что печень утрачивает свою детоксицирующую способность. Данные симптомы могут иметь разную интенсивность, и часто комбинируются друг с другом. Тошнота и рвота часто появляются под воздействием провокаторов – жирной пищи, алкоголя, специй, лекарственных препаратов.
2. Повышение температуры. В результате повреждений клеток печени возникает воспаление, которое провоцирует повышение температуры. Как правило, при фиброзе температура не высокая, и колеблется в районе субфебрильных отметок. Однако, если фиброз развивается по причине инфекционного гепатита, она может повышаться до 38 ºС.
3. Боль в области печени – справа под ребрами. Этот симптом тоже провоцирует воспалительный процесс, а также увеличение самого органа, в результате чего фиброзная капсула растягивается, и нервные окончания пережимаются. По характеру боль может быть тупой, острой, тянущей, пронизывающей. В некоторых случаях болевой синдром постоянный, но чаще имеет периодический характер – возникает после употребления алкоголя, жирной или жареной пищи.
4. Тяжесть в животе, вздутие. Такие признаки являются причиной нарушения выработки желчи и ее выброса в тонкий кишечник.
5. Кожный зуд. При патологиях печени в крови увеличивается концентрация жирных кислот, которые являются токсичными по отношению к клеточным структурам кожи. Часто зуд сопровождается появлением желтухи.
6. Кровоточивость десен и носовые кровотечения. Поскольку при патологиях печени орган не вырабатывает ферменты, свёртываемость крови нарушается. Корме того, кишечник начинает неправильно усваивать витамин К, который нужен для нормальной свертываемости крови. Кровотечения могут возникать спонтанно, и часто не имеют провоцирующих факторов.

Кроме того, при фиброзе можно наблюдать отечность, расширение вен на брюшной стенке, потемнение мочи, асцит, увеличение селезенки, сосудистые звездочки, ксантомы, ксантелазмы, расстройства психики, которые проявляются в виде страхов и тревожных состояний.