7 процедур для диагностики мантийноклеточной лимфомы

Характеристика заболевания

Лимфома – это онкологический процесс, в формировании которого участвует лимфоидный тип ткани. Есть случаи развития патологии из перерождения лимфоцитов. Болезнь может поражать не только лимфоузлы, но и другие органы, включая костный мозг. Раковый процесс поражает ткань лимфатических узлов и распространяется по организму при помощи лимфооттока.

Патология имеет злокачественный характер, отличается стремительным развитием и формированием вторичных очагов. Развивается опухоль не в полости костного мозга, а отдельно от него. Распознать на начальной стадии заболевание помогает характерное увеличение лимфатических узлов. Остальные симптомы способны проявиться только на поздних сроках развития. Чаще диагностируется агрессивная опухоль с метастазами в отдалённых участках организма.

Начинается болезнь при активном делении и накоплении в поражённом органе атипичных лимфоцитов. Лимфатический узел под воздействием быстрого накопления злокачественных клеток начинает увеличиваться и происходит сбой в функционировании органа. Лечение требуется начать сразу при диагностировании патологии.

Рак лимфатической системы формируется у детей и у взрослых. Выздоровление после адекватной терапии на ранних сроках наступает у 80% больных. Процент выживаемости зависит от степени поражения организма и физических показателей пациента. Большую роль играет в лечении психологический настрой больного.

Лимфома у человека

Код по МКБ-10 у патологии С83 «Диффузная неходжкинская лимфома» и С85 «Другие и неуточнённые типы неходжкинской лимфомы».

Симптоматика рака лимфатической системы

Зачастую на ранних стадиях болезнь никак себя не проявляет. Кроме того, жалобы пациентов могут быть различные в зависимости от участка поражения и вида заболевания. Основными симптомами лимфомы у взрослых являются:

• увеличенные лимфоузлы;
• потеря аппетита;
• тяжесть и боль в области селезенки;
• тошнота;
• резкое похудение;
• упадок сил;
• повышенная температура тела;
• ночная потливость;
• кожный зуд;
• хронический кашель, одышка;
• увеличение размеров живота;
• частые инфекции.

Самыми важными признаками заболевания являются увеличенные лимфатические узлы как при вирусной или бактериальной инфекции, но на ощупь они подвижны и безболезненны.

Поскольку рак распространяется по всему организму, он может сильно влиять на пищеварительную систему, сжимая органы. Увеличенный размер селезенки может привести к тому, что он надавит на желудок, создавая ощущения переполненности даже от небольшого количества пищи.

Резкая потеря веса без изменения диеты или физических упражнений всегда является признаком того, что с организмом что-то не так. В случаях с лимфомой это частично связано с потерей аппетита, а также с особенностью развития раковой опухоли. Патологические клетки питаются питательными веществами, заставляя организм недополучать их в необходимом количестве.

Одним из наиболее заметных симптомов при раке лимфатической системы является крайняя, необъяснимая усталость и упадок сил. Даже самые маленькие задачи становятся полностью изнурительными, а повседневная деятельность, которая была легкой, теперь кажется невозможной. Тело изнашивается из-за отсутствия питательных веществ и борьбы с раковыми клетками.

Повышение температуры тела — это четкий признак того, в организме присутствует инфекция. Необъяснимое ее повышение всегда должно насторожить, особенно если ситуация сохраняется более недели.

Одним из основных симптомов лимфомы является нарушение теплорегуляции. Человека может беспокоить озноб, затем он может ощущать чрезмерное потоотделение. Особенно ситуация должна насторожить, когда это происходит ночью. При лимфоме это вызвано сверхактивной работой иммунной системы, которая пытается избавить организм от токсинов.

Ночное потоотделение тесно связано с другими заболеваниями и состояниями, такими как менопауза и бактериальные инфекции. Кроме того, следует проверить температуру в помещении, прежде чем делать какие-либо выводы.

При некоторых видах заболевания по мере роста клеток лимфомы выделяется химическое вещество, которое вызывает зуд и раздражение кожи по всему телу. Они не реагируют на типичную лекарственную терапию, используемую для лечения такого состояния. Симптомы могут начинаться как сухая кожа, а затем превращаться в мелкую, зудящую сыпь.

Одышка даже при минимальной активности может сигнализировать о развитии рака лимфатической системы. Причиной является то, что по мере увеличения размеров лимфатических узлов нарушается процесс насыщения организма кислородом. Это состояние усугубляется, если лимфома начинается в тимусе. Он может надавливать на трахею, что еще больше затрудняет дыхание.

Несмотря на то что лимфома может привести к потере веса, ее расположение в брюшной полости способно увеличить живот в размерах. Это связано как с увеличенными лимфатическими узлами, так и с накоплением большого количества жидкости в этой области. Живот при этом на ощупь мягкий. Дополнительные симптомы, связанные с отеком брюшной полости, включают чувство давления в этой области, боль, а также расстройство желудка и диарею.

Потеря веса в сочетании с увеличением окружности брюшной полости в любом случае является признаком серьезной проблемы со здоровьем и нуждается в дальнейшей медицинской консультации для определения причины.

Заболевание из-за пониженного содержания здоровых лимфоцитов приводит к тому, что организм человека становится восприимчивым к различным инфекциям. Важно, чтобы больные лимфомой избегали контакта с любыми возможными ее источниками в этот период. Любое заболевание способно усугубить ситуацию и затруднить лечение рака.

Симптомы и проявление лимфомы кости

У 90-95% больных с вторичной лимфомой костей присутствуют увеличения лимфатических узлов в том или ином месте. Это явление носит название лимфаденопатия. Обычно поражаются лимфоузлы выше диафрагмы (особенно – шейные). Иногда – паховые, подмышечные, подчелюстные, забрюшинные, лимфоузлы средостения. При лимфосаркоме часто страдают локтевые, подбородочные и затылочные области.

Они могут увеличиваться до огромных размеров, но быть безболезненными. Не редко встречается поражение одновременно нескольких узлов. На ощупь они могут быть мягкими или плотными, подвижными или неподвижными (особенно при образовании конгломератов). При лимфогранулематозе обычно отмечается боль при пальпации.

Если болезнь изначально развивается в области средостения и легких, то человека мучает отдышка, кашель, боль в груди. В тяжелых случаях возникает лимфостаз.

Признаки опухоли живота – это вздутие, боль в животе или пояснице. Абдоминальная форма лимфомы протекает тяжело, с высокой температурой, сильной слабостью, истощением.

Первичное поражение костного мозга тяжело заподозрить из-за малосимптомности заболевания. Длительное время лимфома развивается без выраженных проявлений, лимфатические узлы не увеличиваются.

Симптомы лимфомы кости отличаются, в зависимости от гистологического типа и локализации опухоли, но ведущим ее проявлением являются боли. Поражение позвоночника сопровождается болями в спине, которые отдают в таз, ноги. Боль усиливается при надавливании на измененные позвонки. Новообразование приводит к ограничению подвижности сустава. Также могут возникать неврологические расстройства, в виде онемения или подергивания конечностей, слабости мышц, отеков рук и ног. Компрессия спинного мозга приводит к парезам и параличу ног, нарушению функции тазовых органов.

Последствиями лимфомы костной ткани могут стать патологические переломы, но для лимфомы Ходжкина они не характерны.

Лимфома ребер, кроме болей, проявляется наличием опухлости и возникновением хруста при пальпации. Кожа в области грудины гиперемированная, натянута.

Общие симптомы лимфомы кости:

• повышение температуры тела. Этот признак зачастую появляется самый первый. В начале заболевания температура может быть субфебрильной, но по мере прогрессирования опухолевого процесса, развивается лихорадка до 40 °С;
• общая слабость (бывает очень выраженной, вплоть до потери трудоспособности);
• головные боли;
• потливость (особенно по ночам);
• снижение веса;
• потеря аппетита;
• локализированный или генерализированный кожный зуд.

Поражение костного мозга приводит к его лейкемизации и нарушению кроветворения, что сопровождается такими симптомами:

• анемия;
• повышенная кровоточивость слизистых оболочек;
• синяки на коже.

Дополнительным симптомом лимфомы кости могут быть инфекционные заболевания, которые присоединяются из-за сниженного иммунитета. Чаще больные страдают от пневмонии, токсоплазмоза, вируса опоясывающего герпеса, кандидоза.

От появления первых симптомов заболевания до его прогрессирования может пройти месяц, а может и несколько лет. Все зависит от вида злокачественного новообразования.

Лечение

Крупноклеточная лимфома подвергается различным вариантам терапии.

Медикаментозный метод

Применение различных медикаментов оправдано в начальных стадиях заболевания. Препараты могут быть различной направленности: иммуномодуляторы, противовирусные противоопухолевые, антибиотики.

Самые распространенные – Метотрексат, Этопозид, Ритуксимаб, Аспарагазин и другие.

Как иммуномодулятор применяют препараты типа Интерферон-альфа.

Но в большинстве случаев медикаментозную терапию используют в комплексе с химиотерапией.

Химиотерапия

При химиотерапии используют препараты, которые губительно отражаются на клетках опухоли или тормозят их развитие.

Для этого применяют такие средства, как: Винбластин, Доксорубицин, Блеомицин. Данные препараты действуют при первых двух стадиях. В более запущенных случаях применяют другие химпрепараты: Циклофосфан, Онковицин. В таком случае действие происходит сразу и достигается ремиссия.

Для того, чтобы процедура была наиболее эффективна, курс лечения проводят дважды. Для детей младшего возраста применяют менее агрессивную химиотерапию, уменьшая при этом дозировку, но увеличивая количество и длительность курсов.

Подбор средств зависит от нескольких факторов и рассматривается лечащим врачом. Применение химиотерапии достаточно оправдано, она приводит к полному излечению или длительной ремиссии. Но при этом пагубно отражается на состоянии пациента. Поэтому ее комбинируют с иммунотерапией, или переносят восстановление иммунитета на период после завершения лечения.

Также возможно сочетание химиотерапии с радикальным хирургическим решением или лучевой терапией.

Химиотерапия – самый распространенный метод лечения рака

Лучевая терапия

Облучение проводится с целью направленного уничтожения раковых клеток, которые дифференцируются от нормальных клеток организма по различной активности. Производится посредством рентгеновских лучей. Таким образом происходит уничтожение раковых опухолей.

При проведении процедуры специалист следит за направлением луча, который должен быть обращен на пораженную область. Этот метод помогает полностью уничтожить опухоль или останавливает ее разрастание.

Метод лечение обговаривается строго индивидуально, в зависимости от состояния пациента, его стадии и формы. Возможные осложнения также играют неизменную роль.

Лучевая терапия проводится с целью направленного уничтожения раковых клеток

Народные методы

При прогрессивной медицине в настоящее время многие до сих пор при таком сложном диагнозе обращаются к народной медицине. Делается это по разным причинам. Но прежде, чем воспользоваться одним из рецептов нетрадиционной медицины, стоит проконсультироваться с лечащим врачом и обговорить возможность их применения, так как могут быть противопоказания и побочные явления.

Также нельзя пренебрегать прописанной схемой терапии специалистом. Самостоятельное лечение не приведет к желаемым результатам, а только ухудшит состояние больного.

Лимфома из клеток мантийной зоны диагностика и методы лечения

Злокачественные лимфоциты могут перемещаться на многие части тела, в том числе лимфатические узлы, селезенку, костный мозг, кровь или другие органы, и образуют массу, называемую опухоль. Существует два основных типа лимфоцитов, которые могут перерасти в лимфому: В-лимфоциты (В-клетки) и Т-лимфоциты (Т-клетки). В России и странах СНГ распространен В- клеточный рак.

Мантия клеточная лимфома

Лимфома из клеток мантийной зоны (МКЛ) является типом неходжкинской лимфомы (НХЛ).

Она развивается, когда организм делает ненормальные В-лимфоциты, так называемые лимфоидные клетки. В-лимфоциты борются с инфекцией. Лимфоидные клетки накапливаются в лимфатических узлах.

Иногда клетки лимфомы начинают накапливаться в других частях тела, называется — экстранодальной болезнью.

Наиболее распространенным симптомом на 4 стадии является безболезненная опухоль в области шеи, подмышек или паха. Другие симптомы могут включать:

• потеря веса;
• усталость;
• ночные поты;
• высокая температура.

Для диагностики МКЛ, врач удаляет увеличенный лимфатический узел и проверяет его на клетки лимфомы. Пациент будет проходить сканирование, чтобы выяснить, сколько групп лимфатических узлов поражено и распространился ли рак на другие органы на стадии 4. Это называется постановка диагноза.

Рак поражает людей в возрасте старше 60 лет. Болезнь может быть агрессивной (быстро растущей), но в некоторых пациентов она развивается медленно. МКЛ составляет около пяти процентов всех НХЛ.

Болезнь называется — мантийноклеточная лимфома, потому что опухолевые клетки изначально происходят из «мантии» зоны лимфатического узла.

МКЛ обычно диагностируют как болезнь поздней стадии четыре, которая, как правило, распространяются на желудочно-кишечный тракт и костный мозг при 4 степени распространения.

Варианты лечения

Тип лечения, выбранного для пациента с МКЛ, зависит от нескольких факторов, в том числе от стадии заболевания, возраста пациента, а также общего состояния здоровья пациента.

МКЛ обычно лечится с помощью комбинации химиотерапевтических препаратов и моноклональных антител под названием ритуксимаб. Другие виды лечения могут быть использованы включая целевые препараты химиотерапии и радиотерапии.

Для подгруппы пациентов, которые еще не имеют симптомов, и которые имеют относительно небольшое количество медленно растущей лимфом может быть приемлемым вариантом.

МКЛ обычно диагностируется, когда рак распространился по всему телу, и большинство из этих пациентов требует кардинального лечения.

Начальные подходы к лечению для агрессивных МКЛ на стадии у более молодых пациентов, включают в комбинированную химиотерапию, как правило, в комбинации с ритуксимабом моноклональными антителами (Rituxan), в качестве терапии первой линии, с последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток (в которых пациенты получают свои собственные стволовые клетки).

Циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, дексаметазон, чередующийся с метотрексатом и цитарабин плюс ритуксимаб рекомендуются в качестве агрессивной индукционной терапии, связанной с ремиссий в недавно диагностированных пациентов.  Для пациентов пожилого возраста часто рекомендуется, химиотерапии с последующим затяжным течением ритуксимаба в одиночку.

Общее химиотерапевтическое лечение, используемое для МКЛ называется R-Чоп, который сочетает в себе ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон.

Bendamustine (Treanda) в комбинации с ритуксимабом является еще одним распространенным вариантом лечения первой линии.

Несколько дополнительных комбинаций химиотерапии, также используются с ритуксимабом, особенно у молодых пациентов.

Хотя высокие дозы химиотерапии на стадии 4 с последующей аллогенной (в которых пациенты получают стволовые клетки от донора) трансплантации стволовых клеток является очень интенсивным и вызывает различные побочные эффекты, это может увеличить продолжительность жизни для молодых пациентов.

Поскольку оптимальное начальное лечение МКЛ стадии 4 не ясно, то будут определены лучшие варианты лечения на сегодняшний день.

Информативное видео

Злокачественные лимфомы. Этиология и патогенез

В этиопатогенезе имеют значение:

• Канцерогены. Действие канцерогенных факторов приводит к мутации в прото- или антионкогенах лимфоцитов на разных стадиях дифференцировки. Особенность этих мутированных злокачественных лимфоцитов – быстрое деление, опухоль из одной клетки и сохраняет свою моноклональность. Для солидных опухолей характерна гетерогенность клеток, а в лимфоме клетки относительно моноклональны. Поэтому лимфомы хорошо лечатся химиотерапией.
• Ионизирующее излучение
• Химические
• Биологические – вирус Эпштейна-Барр.
• Наследственная предрасположенность

Формы заболевания

В основе классификации лимфомы Ходжкина лежит гистологическая характеристика пораженной ткани.

На ранних этапах заболевание, как правило, протекает без симптомов.

Выделяют четыре гистологических варианта лимфомы Ходжкина:

• нодулярный (узелковый) склероз (типы 1 и 2) – самая распространенная форма заболевания, сопровождается образованием тяжей коллагена в лимфоузлах внутри полости грудной клетки, которые делят сформировавшуюся опухолевую ткань на множество участков округлой формы. Выявляются клетки Рида – Штернберга;
• лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание) – классический вариант лимфомы Ходжкина, для которого характерно наличие большого количества лимфоцитов в пораженном органе. Клетки Рида – Штернберга единичны, часто встречаются клетки Ходжкина. Скопления лимфоцитов сливаются между собой и формируют участки диффузного роста, фиброз и некрозы отсутствуют. Наиболее часто поражаются шейные подмышечные, паховые лимфатические узлы;
• лимфоидное истощение – в пораженной ткани преобладают клетки Рида – Штернберга, между ними заметны единичные вкрапления лимфоцитов, уровень которых постоянно снижается. Вариант лимфоидного истощения обычно соответствует IV стадии распространения болезни и характеризуется неблагоприятным течением;
• смешанно-клеточный вариант – гистологическая картина представлена большим количеством лимфоцитов, эозинофилов, плазмоцитов, клеток Рида – Штернберга в пораженной ткани. Часто обнаруживаются очаги некроза, поля фиброза.

Причины

Преобладающее число подобных раковых опухолей формируется из В-клеток, источником остальных неходжкинских лимфом являются Т-клетки, которые еще называют натуральными киллерами.

Назвать конкретную причину формирования лимфосаркомы невозможно, можно лишь выделить ряд конкретных факторов, способствующих формированию и развитию патологического процесса. К ним относят:

1. Поражения вирусного происхождения вроде гепатита или Эпштейн-Барра, вируса иммунодефицита и пр.;
2. Хеликобактер пилори , которую часто винят в развитии желудочной язвы, тоже может спровоцировать неходжкинскую лимфому, локализующуюся в тканях желудка;
3. Пожилой возраст и ожирение , иммунодефициты различной этиологии также способствую формированию лимфосарком;
4. Пересадка каких-либо органов, химиотерапия или лучевое воздействи е при лечении онкологических патологий;
5. Влияние канцерогенов вроде гербицидов, инсектицидов, бензолов;
6. Аутоиммунный тиреоидит нередко приводит к формированию лимфомы щитовидки.

Стадии рака лимфоузлов

Определение стадии протекания рака лимфоузлов возможно только после полного обследования. На ранней и первой стадии рак обнаруживают случайно. Вторую и третью степень диагностировать легче, и при вовремя начатом лечении рак излечим. Четвертая, последняя стадия характеризуется обширными поражениями, распадом, болевым синдромом. Стадийность определяется на основании осмотра, лабораторных анализов, фотографий и снимков инструментальных диагностических методов. Выделяют:

•  0 — опухоль обнаруживается случайно, так как размеры слишком малы;
•  1 — в онкопроцесс вовлечены только лимфоузлы одной области;
•  2 — есть поражение нескольких зон по одну сторону диафрагмы;
•  3 — онкообразование определяется в лимфоузлах и брюшной, и грудной полости;
•  4 — характеризуется метастазами в отдаленных органах.

Как лечить лимфому

Основными методами лечения лимфомы являются оперативное вмешательство, лучевая и химическая терапии. В качестве вспомогательной терапии применяется народная медицина. Чем ниже степень злокачественности опухоли, тем выше шанс на выздоровление. Лимфома 4 стадия практически не поддается лечению и часто рецидивирует. Первая стадия лечится оперативным путем, поскольку область поражения небольшая. Химиотерапия при лимфоме проводится на всех стадиях. Некоторые виды опухолей не поддаются лечению при помощи облучения.

Химиотерапия

Химиотерапия при лимфоме подразумевает прием противоопухолевых медикаментов, губительно воздействующих на патологические клетки. Химиотерапевтические препараты имеют название цитостатики и применяются для обеспечения длительной ремиссии. Лечение неходжкинской опухоли зависит от того, какой морфологический вид имеет новообразование и насколько оно злокачественно. Курсы химиотерапии проводятся один раз в три недели, чтобы дать организму время на восстановление.

Лучевая терапия

При лучевой терапии пациента облучают гамма-излучением (рентгеновским). Данный метод позволяет уничтожить раковые клетки. Если у больного диагностирована самая распространенная опухоль Ходжкина, то человеку назначают радикальную программу облучения, подразумевающую облучение не только пораженной, но и прилегающих лимфатических областей. Это позволяет сократить риск развития рецидива болезни.

Оперативный метод

Хирургическое вмешательство проводится при одиночной опухоли внутренних органов. Во время операции доктор иссекает ткани, пораженные опухолью и близлежащие группы лимфатических узлов. Если у больного возникает выраженный спленизм (состояние, при котором нарушаются функции селезенки, вследствие чего, она начинает разрушать не только атипичные, но и нормальные клетки), удаляется и селезенка. Хорошей эффективностью обладает пересадка костного мозга.

Народные средства

Лечение лимфомы народными средствами проводится в качестве вспомогательной и профилактической терапии от рецидива. С помощью настоев, настоек и отваров можно снизить негативное действие химических препаратов и облучения. Лечение народными средствами включает использование ягод годжи и грибов – чаги, рейши, кордицепса. В сушеном виде эти ингредиенты можно найти в аптечных пунктах и на рынках. Применение любых средств народной медицины необходимо согласовывать с лечащим доктором. Важно помнить, что народные средства не могут заменить основное лечение – операцию, химическую и лучевую терапию.