Миеломная болезнь крови: анализ заболевания

Симптомы множественной миеломы

Все симптомы множественной миеломы объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием). Костномозговой синдром. Размножающиеся в костном мозге опухолевые клетки приводят к разрушению костей. Чаще всего поражаются кости черепа, таза, ребер, позвоночника, реже – трубчатые кости (плечо, бедро). Важно, что почти у трети пациентов возможно развитие сдавления спинного мозга, что требует быстрой диагностики и лечения (в течение первых 24 часов после развития данного осложнения). Синдром белковой патологии – связан с выделением опухолевыми клетками М-компонента — разновидности иммуноглобулинов (белков, использующихся в защитных реакциях организма), отсутствующей в норме. Симптомы. 

• Поражение почек за счет отложения в них М-компонента и кальция из разрушенных костей:
  • ложные позывы к мочеиспусканию;
  • частое мочеиспускание ночью при редком мочеиспускании днем;
  • уменьшение объема выделяемой мочи.

• Параамилоидоз – отложение продуцируемого (производимого) опухолью белка в различных органах, что приводит к нарушению их функций:
  • сердцебиение, перебои в работе сердца;
  • нарушение подвижности языка и увеличение его размера;
  • снижение подвижности суставов;
  • боли и неприятные ощущения в различных частях тела (связаны с повреждением нервов).

Синдром недостаточности антител (иммуноглобулинов, вырабатываемых полноценными лимфоцитами – разновидностью лейкоцитов – белых клеток крови). Связан с угнетением нормального кроветворения (образование клеток крови) опухолевыми клетками. Среди симптомов выделяют несколько.

• Частые простудные заболевания:
  • насморк;
  • заложенность носа;
  • кашель;
  • осиплость голоса и др.

• Инфекции мочевыводящих путей:
  • резь и жжение при мочеиспускании;
  • помутнение мочи и др.

Синдром поражений внутренних органов. Причина – опухолевый рост в различных органах (в том числе в сердце, суставах, печени, селезенке и др.). Симптомы:

• боль и тяжесть в правом подреберье при поражении печени;
• боль и тяжесть в левом подреберье при поражении селезенки;
• ноющая боль и тяжесть за грудиной (центральной костью передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра) при поражении сердца;
• боли и ухудшение подвижности суставов и др.

Синдром повышенной вязкости крови за счет повышения содержания в ней белка. Симптомы:

• носовые и десневые кровотечения;
• нарушения зрения вплоть до полной его утраты;
• разрушение кончиков пальцев;
• парапротеинемическая кома – утрата сознания и реакции на внешние раздражители при закрытии белком просвета сосудов головного мозга и др.

Гиперкальциемия (повышение уровня кальция – особого металла – крови) за счет разрушения костей при росте опухоли. Симптомы:

• тошнота;
• рвота;
• сонливость;
• потеря аппетита;
• нарушения ориентации в пространстве.  

Симптомы и признаки

Больные множественной миеломой костей в большинстве случаев принимаются на госпитализацию в терапевтические отделения. У многих определяется множественно-очаговая локализация. Излюбленным местом расположения является позвоночник, следующей локализацией – плоские кости, кости таза, некоторые длинные кости и особенно ребра. Множественная миелома в стадии развития имеет характер системного заболевания скелета.

Множественной миеломой котей болеют чаще мужчины, чем женщины. Что касается возраста, то большинство заболевает между 50 и 70 годами. В начале заболевания появляются следующие симптомы: общая слабость, потеря аппетита, усталость и временные боли в конечностях. Позже боль начинает в основном локализоваться в позвоночнике. При гематологическом исследовании доминирует малокровие. Как только больной начнет определенно указывать на боли в костях, одним из надежных диагностических методов является стернальная пункция, с помощью которой можно уточнить диагноз миеломы.

Миеломатозные изменения бывают рассыпаны не только по скелету, но затрагивают также ретикуло-эндотелиальные органы, особенно селезенку, печень и лимфатические узлы. Иную картину представляет собой солитарная миелома. Она может локализоваться в любой кости и даже экстраоссально. С практической точки зрения самой важной является солитарная плазмоцитома с локализацией в позвоночнике. Заболевание начинает проявляться ограниченной вертебралгией, затем развивается радикулит. Постановка диагноза при солитарной миеломе вызывает большие затруднения. Таких больных иногда лечат от травм, позже – от спондилита или от остеолитической костной опухоли.

Солитарную миелому можно считать одноочаговой формой множественной миеломы костей. И при этой солитарной опухоли могут быть поражены ретикуло-эндотелиальные органы. Оценку солитарной миеломы необходимо производить очень осторожно и считать ее скорее особым видом продолжительно протекающего диффузного миелоза.

При диффузной множественной миеломе особенно характерно изменение белков плазмы (гиперглобулинемия) с определенной анормальностью бета- и гамма-глобулинов. Гиперпротеинурию и парапротеинемию не всегда можно установить. То же самое можно сказать и о протеинурии Бенс-Джонса.

Миеломная нефропатия — симптомы, лечение и прогноз

Главная › Заболевания почек › Нефропатия ›

Миеломная нефропатия — это заболевание почек, при котором органы уплотняются, увеличиваются в размерах и обретают яркий красный цвет. В исключительных случаях они уменьшаются и становятся сморщенными. Болезнь встречается преимущественно у лиц пожилого возраста. Поэтому частым ее спутником является атеросклероз сосудов, а также ишемия почек.

Симптомы

Клинически миеломная нефропатия проявляется:

• Высоким содержанием в почках бета-глобулинов, патологического парапротеина;
• Обнаружением в моче различных цилиндров;
• Повышением кальциевых солей в моче;
• Активным развитием почечной недостаточности.

Ретинопатию и гипертензию, которые характерны для других видов нефропатий, не наблюдают при ее миеломной форме. Отсутствуют отеки и излишнее содержание холестерина. У четверти больных развивается острый нефронекроз. Это может привести к полному прекращению функционирования почек. Моча перестанет образовываться и выделяться, что опасно для жизни.

Лечение

Сегодня медицине пытается найти эффективные методы лечения миеломной почки. Для достижения ремиссии от 2 до 3 лет пациенту назначают комплексную терапию. Обязателен прием лекарственных препаратов: глюкокортикоидов и цистостатиков.

Они позволяют не только увеличить продолжительность жизни, но и сохранить его физическую активность, поддержать трудоспособность. Но медикаментозная терапия помогает только при отсутствии почечной недостаточности.

В противном случае препараты противопоказаны.

Если миеломная нефропатия сопровождается хронической почечной недостаточностью, то показана симптоматическая терапия. Пациенту рекомендуют сеансы плазмафереза. Для снижения в моче кальциевых солей и риска развития каменной болезни больному рекомендуют обильное питье и диуретики. Гемодиализ и переливание крови назначаются только в тяжелых случаях, как и пересадку почки.

Миеломная нефропатия: симптомы и лечения Ссылка на основную публикацию

Диагностика

Поскольку первое время болезнь протекает в бессимптомной форме и своевременно не диагностируется, врачи выявляют уже осложнения миеломной болезни, подозрения на почечную недостаточность. Диагностика включает не только визуальный осмотр пациента и пальпацию мягких, костных структур, дополнительно требуется пройти клинические обследования. Это:

• рентгенография грудной клетки и скелета для определения числа опухолей в кости;
• аспирационная биопсия костного мозга для проверки наличия раковых клеток при миеломной патологии;
• трепанобиопсия – исследование компактного и губчатого вещества, взятого из костного мозга;
• миелограмма необходима для дифференциальной диагностики, как информативный инвазивный метод;
• цитогенетическое исследование плазматических клеток.

Диагностика множественной миеломы

1. обнаружение клональных плазматических клеток в миелограмме и (или) плазмоклеточной опухоли в биопсийном материале пораженной ткани;
2. наличие моноклонального lg в сыворотке крови и/или в моче ;
3. выявление признаков поражения органов и тканей, связанных с миеломой (1 и более) : [С] — гиперкальциемия (уровень кальция сыворотки крови на 0,25ммоль/л выше верхней границы нормы или выше 2,75 ммоль/л); [R] — почечная недостаточность (уровень креатинина в сыворотке крови выше 177 мкмоль/л); [А] — анемия (уровень гемоглобина на 2 г/дл ниже нижней границы нормы или ниже 10 г/дл);

[В] — очаги лизиса в костях или остеопороз.

Объем исследований, необходимый для установления диагноза множественной миеломы:

I. Обязательные исследования.

1. Рентгенография костей: череп, ключицы, лопатки, грудина, ребра, все отделы позвоночника, кости таза, проксимальные отделы плечевых и бедренных костей; другие отделы скелета при наличии клинических проявлений.
2. Биохимический анализ крови с определением уровня общего белка, альбумина, кальция, креатинина, мочевой кислоты, ЛДГ, щелочной фосфатазы, билирубина, трансаминаз.
3. Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и числа тромбоцитов.
4. Исследование уровня иммуноглобулинов в сыворотке крови методом радиальной иммунодиффузии.
5. Электрофорез и иммунофиксация белков сыворотки крови с количественным определением уровня М-градиента (денситометрия).
6. Общий анализ мочи.
7. Исследование мочи по Зимницкому.
8. Исследование суточной мочи для определения потери белка с мочой.
9. Электрофорез и иммунофиксация белков концентрированной мочи с количественным определением уровня парапротеина.
10. Морфологическое исследование костного мозга, а в отсутствие его поражения — опухолевой ткани.

II. Дополнительные исследования.

1. Определение в сыворотке крови уровня р2-микроглобулина, С-реактивного белка.
2. Определение митотической активности плазматических клеток по индексу метки (LI — labeling index) тритий тимидином или бромдезоксиуридином.
3. МРТ позвоночника при подозрении на сдавление спинного мозга и при отсутствии поражения костей на рентгенограммах.
4. Цитогенетическое исследование плазматических клеток с использованием FISH-метода.
5. Иммунофенотипирование опухолевых плазматических клеток.

Другие методы

Если очаг разрастания плазматических клеток один, можно провести хирургическое лечение. Также оно, как дополнение к химиотерапии, показано при признаках сдавливания жизненно важных органов, особенно спинного мозга. Хирургическое лечение в таком случае заключается в удалении патологических образований или даже части позвоночной кости. Дополнительно назначаются глюкокортикоиды и проведение лучевой терапии.

Последняя улучшает качество жизни ослабленных больных и обычно назначается в сочетании с другими методами. Её проведение обязательно при почечной недостаточности и резистентности к химиотерапии. Как основное лечение, лучевая терапия используется при локальных костных поражениях.

Дополнительно должно осуществляться симптоматическое лечение, заключающееся во введении жидкостей и коррекции гиперкальциемии, а также приёме анальгетиков, гемостатической терапии и ортопедической помощи. В качестве препаратов, останавливающих разрушение костной ткани и предотвращающих переломы, обычно применяют Памидронат, Золедроновую кислоту или другие бисфосфонаты. В некоторых случаях анемии требуется назначение эритропоэтина и переливание эритроцитарной массы.

Причины возникновения и группы риска

Точные причины, приводящие к возникновению данного заболевания, не выявлены. Предположительными этиологическими факторами считаются:

1. Ионизирующее излучение.
2. Длительный контакт с токсическими веществами.
3. Продолжительная антигенная стимуляция.
4. Инфицированность вирусом герпеса 8 типа.

Действие наследственного фактора для миеломы сомнительно, однако иногда она встречается у членов одной семьи.

К факторам риска для миеломной болезни относятся:

1. Возраст старше 40 лет (средний возраст больных — 65 лет).
2. Мужской пол.

Другие заболевания из группы Болезни мочеполовой системы:

Патогенез

Плазмоцитома может возникнуть в любой части тела. Одиночная плазмоцитома кости возникает из клеток плазмы, расположенных в костном мозге, в то время как экстрамедуллярная плазмоцитома, как полагают, возникает из плазматических клеток, расположенных на слизистых оболочках. Оба варианта болезни — различные группы новообразований с точки зрения расположения, опухолевой прогрессии и общей выживаемости. Некоторые авторы рассматривают одиночную плазмоцитому кости как маргинальную клеточную лимфому с обширной плазмацитарной дифференцировкой.

Цитогенетические исследования обнаруживают периодические потери в хромосоме 13, хромосомного плеча 1р и хромосомного плеча 14Q, а также участков в хромосомных плечах 19p, 9q и 1Q. Интерлейкин 6 (IL-6) по-прежнему считается основным фактором риска прогрессирования расстройств, вызванных плазматическими клетками.

Некоторые гематологи рассматривают одиночную плазмоцитому кости как промежуточный этап в эволюции от моноклональной гаммапатии неясной этиологии до множественной миеломы.