Нефробластома: как бороться со злокачественной опухолью?

Общая информация

Болезнь названа в честь Max Wilms, немецкого врача,  написавшего одну из первых медицинских статей о болезни в 1899 году. Как уже говорилось выше, опухоли Вильмса – наиболее распространенные виды рака почек у детей. На их долю припадает около 9 из 10 случаев рака почек. В большинстве случаев новообразование появляется на одной почке, но у 5% до 10% детей диагностируется несколько опухолей одного органа. Около 5% детей с опухолями Вильмса имеют новообразования в обеих почках.

В зависимости от гистологических признаков, выделяют:

• Опухоли с благоприятным прогнозом. Их клетки не подвержены анаплазии. Своевременное лечение такой опухоли Вильмса способствует полному выздоровлению
• Новообразования с неблагоприятной гистологией (анапластическая опухоль Вильмса): в этих опухолях обнаруживаются разные виды раковых клеток, а их ядра очень большие и искаженные. Чем сильнее выражена анаплазия, тем труднее её вылечить.

Как лечат нефробластому и опухоль Вильмса в Израиле

Стандартом лечения опухоль Вильмса за рубежом в Tel Aviv CLINIC является операция и химиотерапия. Иногда пациент нуждается в лучевой терапии. Опухоль Вильмса может иметь благоприятную или неблагоприятную (анапластическую) — гистология тканей. Дети, чья нефробластома показывает благоприятную гистологию имеют лучшую выживаемость.

Многие дети с неблагоприятной гистологией после эффективного лечения опухоли Вильмса в Израиле также выздоравливают. Поскольку этот вид рака встречается редко, лучше проводить лечение нефробластомы в детском онкологическом центре Tel Aviv CLINIC, который имеет большой опыт лечения этого вида рака. Хирургическое лечение нефробластомы в ИзраилеХирургическое удаление почечной ткани называют нефрэктомией. Различные типы нефрэктомии включают:

• Простая нефрэктомия. В этой операции хирург удаляет всю почку. Оставшаяся почка берет на себя всю работу по фильтрации крови.
• Резекция почки включает в себя удаление опухоли и часть почечной ткани вокруг него. Это обычно выполняется, когда другая почка повреждена или уже удалена.
• Радикальная нефрэктомия — удаление почки и окружающих тканей, в том числе мочеточника и надпочечников. Соседние лимфатические узлы также могут быть удалены.

Химиотерапия опухоли ВильмсаПри системной химиотерапии используются препараты для уничтожения раковых клеток нефробластомы по всему организму. Для каждого больного протокол химиотерапии подбирается индивидуально:

• неоадъювантный протокол  SIOP (винкристин, актиномицин D = АВ) за 4 недели перед операцией
• адъювантный протокол COG после удаления опухоли

При лечении нефробластомы в Израиле ребенку может быть назначен курс высокодозной химиотерапии, перед которой клетки костного мозга могут быть удалены заранее и заморожены. После химиотерапии костный мозг будет возвращен внутривенно — аутологичная реинфузия костного мозга. Лучевая радиотерапияРадиотерапия используется чтобы убить раковые клетки нефробластомы и обычно начинается в течение нескольких дней после операции удаления опухоли Вильмса. Облучение может быть назначено в случае внутриабдоминальной пролиферации опухоли, вовлечении лимфатических узлов, при стойком тромбозе опухоли и остаточных метастазах в легкие после неоадъювантной химиотерапии. Лечение опухоли Вильмса в зависимости от стадииЛечение нефробластомы за рубежом зависит от стадии рака, типа раковых клеток, возраста ребенка и его общего состояния здоровья. При I или II стадии рака, если нефробластома ограничена почкой или ближними структурами — и тип клеток не агрессивен, проводится удаление пораженной почки и некоторыз лимфатических узлов с последующей химиотерапией. Некоторые случаи II стадии нефробластомы лечат в Израиле облучением.

III или IV стадии опухоли Вильмса, если нефробластома распространилась в брюшной полости и не может быть полностью удалена без ущерба для крупных кровеносных сосудов — облучение будет добавлено к хирургии и химиотерапии. В некоторых случаях ребенок может пройти химиотерапию до операции, чтобы уменьшить опухоль Вильмса.

V стадия нефробластомы, когда клетки опухоли Вильмса в обеих почках — части обеих почек будут удалены во время операции, а соседние лимфатические узлы проверены на содержание опухолевых клеток. Химиотерапия используется для уменьшения оставшейся опухоли.

Хирургическое лечение нефробластомы за рубежом предполагает максимальное удаление опухоли Вильмса, возможно, оставляя ткань для сохранения функционирования почек. За хирургией может последовать химиотерапия и облучение.

Дети по-разному реагируют на лечение опухоли Вильмса в Израиле, поэтому может потребоваться корректировка. Можно обсудить план лечения нефробластомы с лечащим онкологом и убедиться, что вы понимаете преимущества, риски, прогноз и сколько стоит весь процесс, прежде чем дать свое согласие.

Прогноз выздоровления ребенка зависит от стадии нефробластомы и типа клеток опухоли Вильмса. Ваш ребенок получит лучшее лечение нефробластомы за рубежом в медицинском центре Tel Aviv CLINIC, сотрудники которого имеет большой опыт в лечении детей с этой формой рака.

Запрос лечение нефробластомы Вильмса в ИзраилеЗаполните контактную форму, поля * — обязательны. Ваши контакты Имя и фамилия * Email * Телефон * Заявка Диагноз * История болезни * Подтверждение Где лечение за рубежом лучше — вписать ниже — Израиль * Копия на Ваш Email

Причины и симптоматика заболевания

Точную причину, которая способствует развитию опухоли Вильмса (нефробластомы), на сегодняшний день установить не получилось. Медики сходятся во мнении, что провоцирующим фактором являются нарушения развития эмбриональной ткани, собственно, поэтому ребенок более частый пациент. Кроме того, установлена связь заболевания с матерью ребенка – с возрастом женщины повышается риск того, что она родит ребенка с данной патологией. Наиболее часто наблюдается нефробластома у детей, рожденных женщинами старше 35 лет.

Нефробластома на сегодняшний день является самой распространенной онкологической патологией у детей. Чаще всего она встречается в возрасте от 3 до 4 лет. По мере взросления вероятность развития заболевания понижается. Опухоль Вильмса чаще встречается у девочек. Кроме того, представители негроидной расы имеют большую склонность к патологии.

К группе риска относятся следующие категории:

• пациенты с врожденными аномалиями (удвоение почечной лоханки, аниридия, гемигипертрофия и прочие);
• люди, находящиеся в агрессивной окружающей среде (радиация, канцерогены);
• люди, у которых в семье есть случаи развития патологии.

Зачастую заболевание обнаруживается совершенно случайно при пальпации или при обследовании во время лечения других патологий. На ранних стадиях жалобы могут отсутствовать. Кроме того, в этот период опухоль Вильмса имеет четкие границы и контуры. Во время пальпации болевой синдром не возникает.

Если заболевание находится на поздней стадии, то отмечается резкое увеличение опухоли, а также появляется асимметрия живота. Связана такая реакция с развитием негомогенной болезненной опухоли, которая оказывает давление на соседние органы.

К неспецифическим признакам нефробластомы относятся:

• болевые ощущения в животе, которые появляются вследствие растяжения капсулы пораженной почки и сдавливания органов брюшной полости;
• мочевой синдром;
• резкое снижение веса и анорексия;
• если опухоль больших размеров, то появляются все признаки кишечной непроходимости, а также появляется ощущение нехватки воздуха.

С тем учетом, что заболевание может не давать о себе знать, время от времени лучше проходить обследование. Это позволит не только выявить на ранней стадии нефробластому и устранить ее, но и обнаружить ряд других патологий.

к оглавлению ↑

Стадии развития, характерная симптоматика

Развитие этого процесса проходит пять основных этапов:

1. Опухоль Вильмса на первой стадии поражает один орган почки. Малыш не ощущает никаких специфических признаков, с помощью хирургического вмешательства эту проблему без проблем можно решить. По статистическим данным американских клиник, около 96 % пациентов продолжают нормально жить. Важно в этом случае своевременное вмешательство со стороны специалистов.
2. На втором этапе образование начинает активно расти, повреждая ткани. Только хирургическое вмешательство способно исправить такое патологическое развитие. Статистика в этом случае имеет немного ниже показатель, не превышающий 91%.
3. Лимфатические узлы, органы брюшной полости поражаются на третьей стадии. Удалить с помощью хирургического вмешательства злокачественную область нельзя. Необходимо в дальнейшем постоянно придерживаться курса действенной терапии, выживаемость в этом случае 90 %.
4. Запущенная по своему характеру четвертая стадия. С помощью лимфатических протоков злокачественные клетки распространяются по всему организму, даже в отдаленные его участки. Показатель выживаемости в этом случае высокий – до 80%. Лечение должно быть назначено немедленно, целостный курс поможет ребенку выжить.
5. Пятая стадия характерна полным почечным поражением.

Нефробластома лечение

К стандартным типам лечения нефробластомы относятся: оперативное вмешательство по удалению опухоли и полихимиотерапия. Стадии заболевания и гистологические результаты решат назначение дополнительного лечения в виде лучевого облучения.

Нефрэктомия или удаление тканей почки хирургическим путём делится на три типа операций. Во время проведения простой нефрэктомии хирургически удаляют всю почку полностью, а оставшаяся почка, частично усиливает свою функцию, восполняя работу удалённой почки.

При выполнении частичной нефрэктомии удаляют только нефробластому и почечные ткани вокруг почки. Такая операция проводится при повреждении или удалении второй почки. Во время проведения радикальной нефрэктомии удаляется поражённая почка, окружающие ткани, надпочечник, мочеточник и лимфоузлы с обнаруженными раковыми клетками.

При двусторонней нефробластоме проводят удаление обеих почек, а затем больному назначают диализ, который включает механическую очистку крови от различных токсинов. В данной ситуации больной находится в ожидании донорской почки.

После операций с помощью лабораторных исследований изучают опухолевые образцы на наличие злокачественных клеток и чувствительность их к полихимиотерапии.

На сегодня самыми эффективными химиотерапевтическими препаратами считаются Доксорубицин, Дактиномицин и Винкристин. Однако такая терапия может вызывать побочные эффекты в виде угнетения кроветворения, тошноты, рвоты, восприимчивости к инфекциям, потери аппетита и др. Но все эти проблемы проходят после прекращения применения химиотерапии.

При третьей и четвёртой стадии нефробластомы рекомендуют после проведения хирургической операции назначение лучевого облучения и полихимиотерапии. Применение лучевой терапии дополнительно уничтожает опухолевые клетки, которые не удалились при хирургическом  вмешательстве.

Нефробластома относится к хорошо излечивающимся злокачественным новообразованиям. Около 90% больных с этим заболеванием вылечиваются при использовании современных методов комплексной терапии.

Прогноз нефробластомы тесно связан со стадиями злокачественной патологии. Лечение рецидивов заболевания характеризуется сниженной эффективностью. Только в 40% удаётся добиться положительного результата.

Пятилетняя выживаемость при первой стадии нефробластомы составляет более 95%, а при четвёртой – около 80%.

Если нефробластому диагностируют у детей до двух лет, то шансов на благоприятный прогноз гораздо больше, чем если это происходит в более позднем возрасте.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Опухоль Вильмса — что это такое?

Нефробластома, или опухоль Вильмса, считается злокачественным новообразованием почек, оно формируется в раннем детстве – в период от 2 до 5 лет. Чаще всего это заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается при очередном осмотре.

Подробнее о заболевании

Это новообразование эмбрионального характера, а названо оно по имени немецкого хирурга Макс Вильямса, первым описавшим, что это такое. Присутствие эмбриональной ткани в паренхиме почки ребенка носит название нефробластомоз, впоследствии это новообразование перерождается в опухоль Вильмса. Данное новообразование диагностируется в 20-25% случаев от всех онко поражений почек у детей.

Обычно это заболевание врожденное. В 5% случаев образование носит двухсторонний характер. Средний возраст диагностирования опухоли у мальчиков три года пять месяцев, у девочек – три года одиннадцать месяцев. У взрослых эта болезнь диагностируется довольно редко – меньше, чем в 1 % случаев от общего числа новообразований почек.

Внешне поверхность пораженного органа выглядит неровной, при разрезе можно заметить участки кровоизлияний и некроза, местами наличествуют кистообразные новообразования (в этом случае говорят о кистозной опухоли Вильмса).

Важно! В начале формирования новообразование располагается внутри почек, в дальнейшем оно проникает в близлежащие органы и ткани – дает метастазы.

Код опухоли Вильмса по Мкб10 – С 64 – злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки.

Причины заболевания

Данная опухоль возникает из-за происходящих мутаций ДНК клетки, но в большинстве случаев причины мутаций не ясны.

Риск возникновения подобной опухоли возрастает, если есть некоторые пороки развития, например, гемигипертрофия (неравномерное развитие половин тела), аниридия (отсутствие или недоразвитие радужки глаза), гипоспадия, крипторхизм.

Также такая патология может быть при синдроме Дени-Дреша, Видемана-Беквита, WARG-синдроме, синдроме Клиппеля-Треноне.

Также повышается риск возникновения заболевания при следующих факторах:

• гендерный фактор (у девочек такое заболевание встречается чаще);
• наследственная предрасположенность (такое заболевание уже диагностировалось у родственников);
• расовая принадлежность (у представителей негроидной расы это заболевание диагностируется в два раза чаще).

Классификация и стадии заболевания

Обычно данное заболевание классифицируют по стадиям:

1 – новообразование не нарушает границы почки. Сосуды и капсула почки не задействованы. Метастазы не наблюдаются;

2 стадия – опухоль выходит за границы органа, поражает сосуды (и/или капсулу органа). Новообразование подвижно, возможно лечение методом радикальной операции. Метастазы также не наблюдаются;

3 – начинается метастазирование в лимфоузлы или брюшную полость;

4 стадия – образуются метастазы спинного (головного) мозга, легких, печени, костей;

5 стадия – опухоль имеет двусторонний характер.

Также есть классификация, которая учитывает гистологические особенности этой опухоли. Согласно этому делению, опухоль Вильмса разделяют на два вида: с благоприятными и с неблагоприятными признаками.

Чаще всего в структуре опухолей встречается смешанное бластемно-эпителиальное строение, но иногда новообразование состоит из бластемных клеток (бластемный вариант нефробластомы) или из тубулярных структур (эпителиальный вариант).

Сопутствующие болезни

Чаще всего это заболевание сопровождается другими патологиями:

• увеличением внутренних органов;
• гипоспадией (при этой патологии у мальчиков мочеиспускательный канал открывается посредине полового члена или в промежности;
• крипторхизм;
• нет радужки в глазу.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания зависит от возраста ребенка, стадии опухолевого процесса, наличия метастаз.

Раннее течение болезни характерно отсутствием симптомов, либо имеется размытая симптоматика: вялость, слабость, потеря аппетита, резкое снижение веса, небольшое повышение температуры. В анализах крови могут выявляться: умеренная анемия и возрастание СОЭ.

Крупные опухоли можно прощупать через переднюю стенку брюшины. Может быть асимметрия живота. Большая опухоль может вызвать непроходимость кишечника. Также возможно затруднение дыхания, что обусловлено сдавливанием органов грудной клетки.

При прорастании опухоли в чашечно-лоханную систему в моче может быть кровь (у 30% больных). Возможно повышение артериального давления. Если возникают метастазы, то клиническая картина включает еще и признаки нарушений функций пораженного органа.

Опухоль Вильмса и беременность

Если будущая мать перенесла хирургическое удаление почки задолго до начала беременности, то прогноз довольно благоприятен. Но бывают исключения, когда состояние беременности может спровоцировать рецидив заболевания.

В таких случаях рекомендуется прервать беременность для спасения жизни матери. Иногда перенесенная в детском возрасте опухоль Вильмса может спровоцировать развитие пиелонефрита или отразиться на функциональном развитии плода.

Лечение опухоли Вильмса у детей

Методы лечения пациента зависят от возраста ребенка, стадии патологического процесса, наличия вторичных опухолей в смежных органах.

Применяют оперативное вмешательство, химиотерапию и радиотерапию.

Операции при нефробластоме

Объем оперативного вмешательства зависит от стадии заболевания. Проводят либо тотальную нефрэктомию, либо удаляют нефробластому в пределах здоровых тканей. При поражении обеих почек показано полное удаление одной и частичное — другой.

Во время операции обязательна ревизия обеих почек, даже если опухоль выявлена только в одной. При врожденной форме заболевания операция проводится в первые 2 недели жизни новорожденного.

В недавнем прошлом при поражении обеих почек проводили тотальную резекцию органов. Сейчас стараются убрать только пораженные участки и провести массированную химиотерапию.

Во время резекции иссекают близлежащие лимфатические коллекторы. Обязательно проведение гистологического исследования для оценки инвазии опухоли в соседние ткани.

Пациенты после тотальной резекции обоих почек находятся на гемодиализе. Их включают в очередь для трансплантации.

При рецидиве заболевания показано оперативное лечение, применение агрессивных препаратов для химиотерапии. Возможно, в дальнейшем потребуется пересадка костного мозга.

Применение химиотерапии

Химиотерапия при опухоли Вильмса показана при подготовке к хирургическому лечению. Детям первого года жизни химиотерапия не проводится.

Введение противоопухолевых препаратов перед операцией является стандартом лечения нефробластомы Вильмса. Используется несколько препаратов в различных дозировках и схемах. Длительность курса составляет 2 месяца.

При отсутствии эффекта через 1 неделю после начала курса химиотерапии показано еще 2 цикла с заменой препарата. При этом показатели крови должны быть удовлетворительными.

Если количество лейкоцитов и тромбоцитов не соответствует норме, то использование новых препаратов откладывают до восстановления показателей крови.

После операции курс медикаментозного лечения начинают после заживления раны. Он состоит из 4 эпизодов с перерывами в 1 месяц.

Химиотерапия может быть временно приостановлена при нарастании явлений интоксикации вследствие воздействия лекарственных препаратов.

Лучевая терапия

Лучевая терапия показана на последней стадии заболевания. Показания к лучевой терапии:

• наличие раковых клеток, которые выявлены при плановом гистологическом исследовании, но вторичные опухоли не обнаруживаются визуально;
• нарушение целостности капсулы нефробластомы во время оперативных мероприятий;
• наличие вторичных опухолей вне тела почки.

Процедура обязательна при наличии метастазов в легких, прочих органах, а также в до- и послеоперационный период, даже если обследование показало их отсутствие после медикаментозного лечения.

Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков

Лечение нефробластомы у детей осуществляется по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает в себя проведение неоадьювантного курса полихимиотерапии, операции – туморнефроуретерэктомии, послеоперационной химиотерапии и, по показаниям, лучевой терапии.

Предоперационный курс химиотерапии длится от 4-х до 6-ти (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва и достижения максимальной резектабельности. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.

Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.

Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения больных на группы риска в соответствии с гистологической структурой опухоли и стадии заболевания.

Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2-3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7-10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.

Показаниями к послеоперационной локальной лучевой терапии с облучением ложа опухоли являются:

• Стандартный риск нефробластомы, III стадия.
• Высокий риск, стадия II и стадия III
• Стадия IV и V – в зависимости от локальной стадии.