Саркома легких – можно ли излечиться и защититься от нее?

Чем отличается саркома от рака?

Рак растет из эпителиальных клеток, а саркома из соединительных клеток, этим и отличается от рака. Обычно эпителиальные ткани находятся у поверхности органа — либо с внутренней, либо с наружной стороны. Соединительная ткань обычно соединяет меж собой разные слои органа.

Классификация

Существует несколько форм опухоли – круглоклеточная, веретеноклеточная, мелкоклеточная и полиморфноклеточная. Они отличаются клеточным строением, и наиболее агрессивными считаются виды с мягкотканной структурой. Они склонны к быстрому росту, в результате чего признаки заболевания развиваются быстрее, чем при других формах онкологии придатков. Определяется и отдельный вид саркомы яичников – недифференцированная. Она имеет отличную от других видов образований структуру, редко отличается высокой агрессивностью.

Злокачественные смешанные мюллеровские опухоли яичников (ЗСМО) — тип образования комбинированного строения. Они содержат клетки, составляющие основу аденокарницом, стромальных и мезенхимальных опухолей яичника. Из-за их высокой степени злокачественности болезнь определяется уже на 3 стадии, когда у пациенток метастазированием поражены органы малого таза и ближайшие лимфоузлы.

Чаще всего заболевание диагностируется после 45 лет, реже – у молодых женщин и подростков. Подвержены развитию онкологии и младенцы – это возможно при эмбриональной саркоме яичников у новорожденных девочек. Такая опухоль образуется в утробе.

Причины

В преобладающем количестве случаев риск заболевания выше у людей, имеющих наследственную склонность к онкологическим процессам. Причины заболевания, а точнее провоцирующие факторы, вызывающие развитие этих новообразований, таковы:

• рубцевание кожи после полученных повреждений или оперативного вмешательства,
• воздействие ионизирующего облучения,
• продолжительная терапия с использованием анаболических стероидов,
• вирусные и бактериальные поражения организма,
• генетическая предрасположенность,
• работа, подразумевающая частый контакт со вредными химическими веществами,
• наличие деформирующего остеита (болезнь Педжета),
• неврофиброматоз (болезнь Реклинхаузена).

Локализация и механизм развития саркомы, а также ее симптоматические проявления, зависят от вида опухоли.

Лейомиосаркома (G: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Злокачественные поражения мягких тканей встречаются крайне редко. Среди всех раковых новообразований эти формирования диагностируется всего в 2% случаев, из которых 20% занимает лейомиосаркома. Данная патология представляет смертельную угрозу для человека, поэтому необходимо знать, как противостоять болезни или предотвратить атипичный процесс.

Что такое

Лейомиосаркома развивается в мышечной тканевой структуре. По мере увеличения затрагиваются соседние кости, органы. Кроме того, формирование способно распространяться в отдаленные системы с помощью межмышечных пространств.

Новообразование отличается агрессивным течением, инфильтративным ростом. На первых стадиях опухоль никак не проявляется, но крупные формирования сдавливают нервные окончания, кровеносные сосуды, приводя к отечности, болевому синдрому.

Патология окружена псевдокапсулой, не имеющей четких контуров. Заболевание опасно тем, что даже после своевременного и адекватного лечения лейомиосаркома склонна к частым рецидивам.

В каких органах и тканях возникает

Атипичный процесс поражает мягкие ткани, развиваясь из мышечных структур. В большинстве случаев страдают нижние и верхние конечности. Иногда диагностируют лейомиосаркому костей, которые нередко поражаются при распространении формирования мягких тканей.

Образование опухоли в мышечной прослойке в желудке, матке, легких, мочеполовой системе свидетельствует о злокачественном дефекте внутренних органов. По мере увеличения раковые клетки способны проникнуть в слои эпидермиса, вызвав поражение кожного покрова.

Сосудистая лейомиосаркома диагностируется, если процесс начался в стенках вен, артерий. Кроме того, кровеносная система иногда вовлекается в патологический процесс при распространении новообразований костных структур или мягких тканей.

Классификация

По гистологическому строению формирования делятся на веретеноклеточные, эпителиодные, плеоморфные, миксоидные и воспалительные опухоли. Еще новообразования разделяются на несколько степеней злокачественности, которые определяются в зависимости от уровня митозов, наличия некрозов, дифференцировки клеточных структур.

Чаще всего диагностируют низкодифференцированную лейомиосаркому g2, которая характеризуется стремительным увеличением, быстрым распространением по организму. Для пациентов с таким диагнозом прогноз неблагоприятный.

Высокодифференцированное образование вида G1 отличается медленным ростом, редким метастазированием, поэтому лучше поддается лечению.

Причины

Нередко злокачественная мышечная саркома возникает при наличии доброкачественных формирований. В таких ситуациях к лейомиосаркоме матки приводит миома, к раковому поражению кожного покрова – лейомиома.

Поэтому если есть потенциально опасная опухоль, для которой свойственна малигнизация, то радикальное лечение считается лучшей профилактикой перерождения доброкачественной патологии в более серьезное заболевание.

Практически все мышечные саркомы появляются после длительного радиационного облучения, вследствие чего после прохождения курсов лучевой терапии необходимо тщательно контролировать состояние организма. При этом патологический процесс развивается не сразу после излучения, а спустя продолжительный период, который иногда составляет несколько десятилетий.

Еще следует выделить провоцирующие факторы:

• Генетическую предрасположенность.
• Наличие врожденных пороков.
• Частые контакты с химическими веществами.
• Слабые защитные свойства организма.
• Механические повреждения.

Возникновение атипичного новообразования в органах пищеварения происходит при неправильном питании, чрезмерном употреблении жирных блюд, воспалительных патологиях желудка, кишечника.

Курение, загрязненная внешняя среда, хронические болезни дыхательных путей ведут к лейомиосаркоме легких. В группу риска входят дети и пожилые люди. Кроме того, мужчины страдают данным заболеванием в несколько раз чаще, чем женщины.

Осложнения

Мышечная саркома рано приводит к метастазированию. Данное состояние диагностируется у трети пациентов с этим заболеванием.

Чаще всего злокачественные клетки через кровеносные сосуды затрагивают легкие, костные структуры. Метастазы существенно ухудшают прогноз, усиливают симптоматику основного патологического процесса. Если своевременно не устранить дочерние формирования, то пациент через несколько месяцев умирает.

Саркома Капоши при ВИЧ

Чаще проявляется саркома Капоши у вич-инфицированных пациентов и считается видом рака. Увеличение количества больных СПИДом повлекло за собой рост заболеваемости саркомой. Болезнь при наличии ВИЧ-инфекции в организме пациента относят к эпидемическому типу. Группа риска – молодые люди до 40 лет.

Три варианта течения:

• острое: саркома развивается стремительно, летальный исход наступает через 2 года после начала болезни;
• подострое: при игнорировании лечения срок жизни пациента – 3 года;
• хроническое: считается доброкачественным протеканием саркомы, пациент может полноценно жить без лечения 10 лет и более.

Симптомы и признаки:

• образование пятен на коже розового-синего цвета;
• образование узлов и язвочек;
• ломота в теле и боль в мышцах;
• слабость;
• отеки конечностей;
• увеличение лимфоузлов;
• появление сыпи на слизистых оболочках;
• жжение кожи;
• поражение внутренних органов.

Симптомы проявления саркомы легких

Симптоматика саркомы очень схожа с клинической картиной рака легких. Но при этом течение заболевания и его развитие более стремительное. Более точные признаки патологии зависят от локализации опухоли, ее размера, гистологического строения. В случае интрабронхиальной формы роста новообразования может возникнуть обтурация бронхов. Данный симптом схож с признаками центрального рака легкого.

Выделяют следующие основные симптомы:

• типичные признаки интоксикации организма – слабость, повышенная утомляемость, потливость, бледность кожных покровов, полное отсутствие аппетита, цианоз носогубного треугольника, пальцев, губ;
• гипертрофия правой стороны сердечных мышц вследствие застоя крови в легком, что сопряжено с появлением одышки;
• часто повторяющиеся пневмонии и простудные заболевания;
• сухой лающий кашель, который может сопровождаться кровоотхаркиванием;
• боль в грудной клетки, чувство присутствия в ней инородного предмета;
• при распространении метастазов может быть поврежден пищевод, что приводит к затрудненному глотанию и невозможностью справиться с твердой и жидкой едой;
• судороги;
• осиплость голоса;
• головная боль, головокружения;
• тошнота, рвота.

По мере распространения метастазов к вышеперечисленным симптомам присоединяется клиническая картина других пораженных органов.

Рентгенография уточняет наличие либо отсутствие новообразования

Саркома

Название заболевания саркома происходит от греческого слова «sarcos», которое дословно обозначает «мясо». Саркома объединяет многочисленную группу злокачественных новообразований. Отличительной особенностью саркомы является ее неэпителиальное происхождение. Болезнь берет свое начало из первичных соединительных клеток – производных мезодермы, из которых в результате сложных гистологических и морфологических процессов развивается злокачественное опухолевое образование, содержащее клеточные элементы сухожилий, связок, костей, сосудов, мышц, мозговых оболочек и пр.

Как правило, саркома встречается в достаточно зрелом возрасте, большинство пациентов старше двадцати пяти лет. Среди всех форм опухолей саркома занимает более 15 процентов случаев злокачественных новообразований.

Причины саркомы

Причины возникновения саркомы принято связывать с онкогенными веществами, а также с активным ионизирующим излучением, воздействие которых вызывает быстрый рост необычных, нехарактерных для исходного типа ткани, клеток, именуемых специалистами низкодифференцированными или атипичными.

Кроме того, современными учеными установлены данные о патогенном влиянии некоторых вирусов и определенных химических веществ. Сегодня существуют однозначно доказанные факты, что, к примеру, длительный контакт с таким химическим веществом, как винилхлорид, служит причиной образования ангиосаркомы печени, а онкогенные вирусы способствуют появлению особого типа злокачественных опухолей – саркомы мягких тканей.

Виды саркомы

Все существующие виды саркомы (которых на сегодняшний день насчитывается чуть менее ста нозологических, вполне самостоятельных видов) подразделяются по клеточной принадлежности опухоли и по ее гистологической структуре.

Крупная группа заболеваний, носящая общее название саркома костей, объединяет следующие подвиды:

– круглоклеточные саркомы – нейросаркомы, саркомы Юинга, лимфосаркомы кости и др.

Саркомы мягких тканей подразделяются на следующие клинико-морфологические варианты:

– миогенные саркомы и др.

Кроме того в отдельную группу выделяют саркомы сложного клеточного состава, которые из-за низкой степени дифференцированности клеток невозможно однозначно отнести к тому или иному виду.

Симптомы саркомы

Клинические проявления и симптомы саркомы, а также особенности течения заболевания зависят от типа исходной клеточной ткани и от локализации новообразования. Для подавляющего большинства сарком типичным симптомом является возникновение опухоли, быстро увеличивающейся в размерах.

При саркоме кости первый признак заболевания заключается в возникновении ночных болей в костях необъяснимой этиологии. Как правило, болевой синдром не купируется приемом обезболивающих препаратов, с течением времени боль в пораженном отделе кости продолжает усиливаться. Дальнейший патологический рост опухолевой ткани начинает захватывать окружающие органы, вызывая вторичные симптомы саркомы, соответствующие месту и степени поражения.

Саркомы различаются также по скорости распространения. К примеру, паростальные саркомы кости прогрессируют очень медленно. Данный тип злокачественной опухоли может существовать практически без внешних проявлений на протяжении очень длительного времени. Напротив, другие виды новообразований (к примеру, рабдомиосаркома) имеют склонность к активному росту и широкому распространению метастаз. Отдельные виды сарком (такие, как липосаркомы) отличаются множественным характером первичного образования, что в значительной степени затрудняет их диагностирование и назначение своевременного лечения саркомы.

Лечение саркомы

Обязательные условия успешного лечения саркомы любого вида – ранняя диагностика и комплексный терапевтический подход.

До недавнего времени единственным методом лечения саркомы являлся оперативный способ, т. е. хирургическое иссечение опухолевого образования. Но сегодня для лечения этой тяжелой болезни эффективно используются новые методы – лучевая терапия и современные противоопухолевые лекарственные средства.

Потенциальный прогноз в лечении саркомы можно делать, учитывая сочетание множества факторов, основной из которых – стадия заболевания. При ранней диагностике большинство видов сарком с успехом поддаются лечению современными медицинскими методами.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Саркомы мягких тканей. Клинические рекомендации

• Саркома мягких тканей
• Хирургическое лечение
• Химиотерапия
• Лучевая терапия
• Органосохраняющее лечение
• Адъювантная химиотерапия
• Неоадъювантная химиотерапия

БРВ – Безрецидивная выживаемость

БСВ – Бессобытийная выживаемость

ОВ – Общая выживаемость

ПР – Полная ремиссия

ПЭ – Полный эффект

Термины и определения

Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.

Бессобытийная выживаемость (БСВ) – от начала лечения до момента прекращения ремиссии независимо от причины, приведшей к ней.

Общая выживаемость (ОВ) – от начала лечения до окончания исследования или смерти больного.

Полная ремиссия (ПР) — отсутствие признаков опухолевого роста в течение 4 нед. после достижения полного эффекта

Полный эффект (ПЭ) — отсутствие признаков опухоли по данным лаборатнорных и инструментальных методов обследования.

Прогрессирование – появление нового опухолевого очага и/или рост первичного опухолевого очага, метастатических очагов чем, на 25%.

Прогрессия в виде метастазов – метастазирование в кости, костный мозг, лимфатические узлы, головной мозг и/или другие органы.

Прогрессия локальная – повторный рост опухоли на том же месте и/или появление новых очагов, для лечения которых возможно применение методов локальной терапии.

Стабилизация болезни – отсутствие роста опухоли и/или активной опухоли, а также отсутствие данных за появление новых очагов.

Частичная ремиссия (ЧР) – сокращение размеров опухолевых очагов более чем, на 50%, при отсутствии новых.

1.1 Определение

Саркомы мягких тканей – редкая группа злокачественных опухолей, развивающаяся из разных типов соединительной ткани.

1.2 Этиология

К факторам риска развития сарком костей можно отнести предшествующую лучевую терапию, состояние иммунодифицита[15]. Однако, у большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется.

1.3 Эпидемиология

В России заболеваемость первичными злокачественными опухолями мягких тканей составляет1,81 случая на 100 тыс. населения, что соответствует данным по заболеваемости в других странах[1].

1.4 Кодирование по МКБ 10

C49 – Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

Саркомы мягких тканей

C49.0 – Соединительной и мягких тканей головы, лица и шеи

C49.1 – Соединительной и мягких тканей верхней конечности, включая область плечевого пояса

C49.2 – Соединительной и мягких тканей нижней конечности, включая тазобедренную область

C49.3 – Соединительной и мягких тканей грудной клетки

C49.4 – Соединительной и мягких тканей живота

C49.5 – Соединительной и мягких тканей таза

C49.6 – Соединительной и мягких тканей туловища неуточненной локализации

C49.8 – Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

C49.9 – Соединительной и мягких тканей неуточненной локализациии

Классификация злокачественных опухолей мягких тканей по TNM

Стадирование сарком мягких тканей основано на размере образования, его расположения в отношении поверхностной фасции и степени злокачественности.

Размер опухоли:

T1 опухоли 5см.

Глубина расположения:

a – опухоль расположена над поверхностной фасцией;

b – опухоль расположена под поверхностной фасцией.

Степень злокачественности

Степень злокачественности определяется на основании гистологического строения, степени дифференцировки, количества митозов и спонтаных некрозов. 

Стадия (AJCC, 7th ed 2010)

IA стадия T1aT1b N0M0G1

IB стадия   T2aT2b N0M0G1

IIA стадия T1aT2b N0M0G2

IIB стадия T2aT2b N0M0G2

III стадия    T2a T2bN0M0G3

T1-2(a-b) N1M0G1-3

IV стадия T1-2(a-b) N0-1M1G1-3

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендуется тщательный сбор анамнеза у пациента, родителей, родственников. [EMM1] 

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома (синовиома злокачественная) — одно из самых распространенных злокачественных новообразований мягких тканей, способных прорастать в костную ткань. Чаще всего развивается из синовиальной оболочки суставных структур нижних конечностей. Болезнь поражает людей трудоспособного возраста, как правило, до 50-60 лет.

Точной причины развития злокачественной синовиомы нет. Считается, что существуют определенные факторы риска, способные приводить к возникновению патологии, среди которых и изменения на генетическом уровне, и радиационное воздействие, и канцерогенное влияние на организм человека. Иногда синовиомы возникают на фоне посттравматического состояния.

Кистозные полости часто содержат характерное содержимое, напоминающее синовиальную жидкость. С ростом злокачественной синовиомы возникают суставные боли, ограничение в подвижности пораженного злокачественным процессом сустава. При метастазировании могут появляться признаки недомогания, местное увеличение размера лимфатических сосудов, снижение аппетита и массы тела.

1. Деменция: как распознать заболевание, стадии развития и прогноз продолжительности жизни
2. Асцит брюшной полости при онкологии яичников
3. Увеличение лимфоузлов в брюшной полости причины
4. Рак поджелудочной железы: симптомы и прогнозы по сроку жизни

Профилактика

Появление сарком не зависит от поведения человека, поэтому не существует каких-либо профилактических мер. Но ведение здорового образа жизни, к которому относятся сбалансированное питание и достаточная подвижность, отказ от курения и алкоголя, является важным шагом для поддержания хорошего здоровья.

Нередко пациенты проходят долгий путь через различные медицинские обследования до того, как им будет поставлен правильный диагноз. При этом чем раньше саркома будет обнаружена, тем больше шансов на выздоровление. Но главное в борьбе с любым заболеванием – это окружить больного человека заботой и поддержкой, которая будет оказывать положительное влияние на его скорейшее восстановление.