Лимфома как болезнь: операция, признаки, как вылечить 1 стадию

Отличия заболеваний

Лимфома Ходжкина – онкологическое заболевание, при котором в лимфе больного выявляются клетки Рид-Штейнберга. Оно чаще встречается у пациентов от 20 до 30–35 лет, редко поражает людей старшего возраста.

По теме

• повышение температуры тела в течение нескольких недель;
• резкое похудение больного;
• мышечная слабость;
• увеличение лимфатических узлов на теле (в подмышечных впадинах, паху, на шее).

На начальной стадии обе патологии отличаются поражением разных групп лимфоцитов. При лимфоме Ходжкина начинается выработка атипичных клеток Рида-Штейнберга. При неходжкинских патологиях изменяется структура основных кровяных В и Т телец.

Врачи отмечают, что лимфома Ходжкина протекает с менее выраженными симптомами. Некоторые виды неходжкинских заболеваний отличаются быстрым течением, распространением метастазов в отдаленные органы на 2 стадии.

Причины неходжкинских лимфом

Этиология лимфосарком неизвестна, в связи с чем правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития неходжкинской лимфомы. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся вирусные поражения (ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр, гепатита С). Инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка, может вызывать развитие лимфомы той же локализации.

Риск развития неходжкинских лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах, ожирении, в пожилом возрасте, после перенесенной трансплантации органов. Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), проведением лучевой и химиотерапии по поводу онкологического заболевания. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита.

Лимфома: причины и факторы риска

Точные причины лимфомы еще не известны. Тем не менее, врачи определили факторы риска рака лимфатических узлов. Однако в каждом конкретном случае заболевания обычно остается неясным, как развивалась лимфома. Кроме того, факторы риска для различных форм лимфомы различаются.

Химические вещества, радиационное воздействие или вирусы могут способствовать дегенерации клеток и их неспособности к самовосстановлению. Затем дегенерированные лимфоидные клетки накапливаются в лимфатическом узле или другом лимфоидном органе, которые набухают из-за ускоренного деления клеток.

Факторы риска развития лимфомы Ходжкина

Этой форме рака лимфатического узла способствует инфекцирование вирусом Эпштейна-Барр (EBV). Вирус Эпштейна-Барр в основном ответственен за так называемую железистую лихорадку Пфайффера (инфекционный мононуклеоз). Перенесенная инфекция, по данным научных исследований, значительно увеличивает риск возникновения лимфомы Ходжкина. У 50 процентов пациентов вирус EB может быть обнаружен в клетках лимфомы.

В настоящее время также обсуждается вопрос, увеличивает ли ВИЧ-инфекция (вирус иммунодефицита человека) риск возникновения лимфомы Ходжкина. Это кажется вероятным, потому что люди с ВИЧ-инфекцией имеют значительно более высокий риск развития рака из-за ослабленной иммунной системы. Кроме того, химиотерапия или использование лекарств, предназначенных для ослабления иммунной системы (иммунодепрессанты), способствует развитию лимфомы Ходжкина.

Факторы риска развития неходжкинских лимфом

Факторы, играющие роль в развитии лимфомы Ходжкина, имеют значение и для возникновения неходжкинской лимфомы.

Кроме того, воспаление слизистой оболочки желудка , вызванное бактерией Helicobacter pylori, по-видимому, способствует развитию лимфомы, ассоциированной со слизистой оболочкой (MALT = лимфома лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой оболочкой).

У людей с ВИЧ-инфекцией риск развития неходжкинской лимфомы в тысячу раз выше.

Вредные вещества, такие как ароматические углеводороды (например, бензол), химиотерапия, облучение или длительное подавление иммунной системы лекарственными средствами (иммунодепрессантами), увеличивают риск неходжкинской лимфомы.

Лимфома кожи

Неходжкинская лимфома, которая возникает только в коже и не поражает другие органы и ткани, называется лимфомой кожи. Заболевание исходно появляется в коже. Болезнь, которая распространяется на кожу после появления опухоли в лимфоузлах или других органах и тканях, относится к другой группе неходжкинских лимфом.

Клинически лимфома кожи делится на I, II и III степени злокачественности. По международной TNM-классификации выделяют стадии: IA и IB, IIA и IIB, III, IVA и IVB.

Т-клеточная лимфома или грибовидный микоз – самая частая форма опухоли кожи, примерно 70-80% заболеваний. Т-клеточная лимфома появляется в виде медленно развивающихся на верхних слоях дермы пятен и бляшек. Чаще всего болезнь поражает мужчин пожилого возраста (старше 50 лет), женщины подвержены заболеванию вдвое реже. Диагноз может быть поставлен более чем через 5 лет после появления, так как такая лимфома кожи имеет вялотекущий характер.

Реже, примерно в 20% заболевания, встречаются B-клеточные лимфомы. Они обычно растут постепенно в подкожной клетчатке и глубоких слоях дермы, опухолевым или солитарным узлом (узлами).

Тип лимфомы определяется в зависимости от вида лимфоцитов, чье злокачественное деление вызвало болезнь. Главной причиной злокачественного размножения лимфоцитов являются ретровирусы, но так же лимфому способны вызвать радиация, хронические инфекции, инсоляция и длительное воздействие химических раздражителей на кожу.

Лечение и прогнозы на выздоровление, а так же течение болезни значительно отличаются, в зависимости от формы Т-клеточной и В-клеточной лимфомы кожи. Наиболее благоприятный прогноз приходится на: классический грибовидный микоз (на ранних стадиях), педжетоидный редикулез, лимфоидный папулез, т-клеточную гамма/дельта-позитивную лимфому кожи.

Симптомы лимфомы кожи

У лимфомы кожи характерными признаками являются темные красные пятна на коже, узлы и «вздутые» бляшки, а также зуд и увеличение периферических лимфатических узлов. В редких случаях заболевание может напоминать псориаз: из-за узелков, образующих бляшки, шелушится кожа. Наиболее крупные узелки позднее поддаются некрозу. Формы лимфомы кожи: узелковая, бляшечная и эритродермическая. Степени злокачественности: I, II и III.

Кожная лимфома может проявиться и такими неспецифическими симптомами как:

• лихорадка с ознобами;
• необъяснимое снижение веса;
• ночная потливость;
• сонливость и зуд кожи.

Лимфомы средостения (опухоли лимфотических узлов в грудной области) часто проявляют себя одышкой, болью в груди, кашлем, лихорадочным состоянием, синей окраской кожи и слизистых оболочек.

Отличия фолликулярной неходжкинской лимфомы от других лимфом

Фолликулярная неходжкинская лимфома поражает преимущественно лиц пожилого возраста.

Фолликулярная НХЛ – самая распространённая опухоль среди всех неходжкинских лимфом низкой степени злокачественности. Она значительно отличается от других типов НХЛ по нескольким параметрам:

1. Строение. Развивается она из В-лимфоцитов. Расположена в фолликулах лимфоузлов.
2. Клиническое течение. Фолликулярная лимфома растёт медленно, болезнь вялотекущая, опухоль низкой степени злокачественности.
3. Лечение. В отличие от агрессивных типов лимфом, фолликулярная НХЛ плохо поддаётся терапии.
4. Прогноз. При фолликулярной НХЛ 5-летняя выживаемость выше 70 %, а при Т-клеточных лимфомах прогноз значительно хуже (5-летняя выживаемость ниже 30 %).
5. Вовлечение в патологический процесс костного мозга. При фолликулярной лимфоме костный мозг поражается в 50 % случаев, а при агрессивной диффузной крупноклеточной – в 15 % случаев.
6. Возраст заболевших. Фолликулярная лимфома чаще встречается у пожилых людей. Риск развития заболевания увеличивается с возрастом. А агрессивные формы НХЛ чаще поражают молодых людей. Лимфомой Беркитта чаще болеют дети.

Сравнительная характеристика часто встречаемых типов НХЛ

Из-за того, что фолликулярная лимфома отличается от других типов НХЛ по ответу на терапию и прогнозу для жизни пациентов, при диагностике НХЛ обязательно необходимо дифференцировать её тип. А при подборе схемы терапевтического курса необходимо учитывать, что фолликулярная НХЛ в отличие от других неходжкинских лимфом плохо поддаётся лечению. Хотя прогноз при ней значительно благоприятней, чем при Т-клеточных лимфомах и НХЛ высокой степени злокачественности.

Факторы риска возникновения неходжкинских лимфом

Факторы риска могут быть генетическими (наследственными), связанными с образом жизни и окружающей средой.

Возраст является самым важным фактором риска возникновения НХЛ. Большинство случаев НХЛ диагностируется у людей старше 60 лет.

Врожденные нарушения иммунной системы предрасполагают не только к инфекциям, но и повышают риск развития НХЛ у детей и молодых взрослых.

Ожирение может повысить риск НХЛ.

Радиация увеличивает вероятность возникновения лейкоза, рака щитовидной железы и НХЛ. У больных, получавших лучевую терапию по поводу злокачественной опухоли, позднее повышается риск развития НХЛ. Этот риск еще более повышается при применении комбинации химиотерапии и облучения.

Бензол, гербициды и инсектициды ассоциируются с повышенным риском возникновения НХЛ.

Приобретенный иммунодефицит, вызванный применением различных препаратов у больных по поводу пересадки органов, повышает риск развития НХЛ.

Инфекции, вызванные вирусом иммунодефицита человека, сопровождаются увеличением риска возникновения некоторых типов НХЛ.

Вирус Эпштейна-Барр ассоциируется с повышенным риском развития лимфомы Беркитта и других лимфом, особенно у больных СПИДом.

Бактерия Helicobacter pylori, вызывающая язву желудка, может также привести к лимфоме той же локализации.

Устранение (по возможности) известных факторов риска может в известной степени содействовать профилактике этого заболевания.

Классификация лимфом

Лимфома классифицируется согласно морфологическому строению и иммунологическому поражению. Выделяют виды – лимфому Ходжкина, неходжкинскую, диффузную и крупноклеточную с мелкоклеточной лимфомы.

По степени злокачественности различают:

• Индолентную – развивается медленно, пациент может прожить более 5 лет;
• Агрессивную форму отличает прогноз для пациента, который колеблется в пределах нескольких недель;
• Высокоагрессивную – продолжительность жизни больного сокращается до нескольких дней.

По локализации опухоли выделяют множество разновидностей – лимфома молочной железы, костного мозга, почки и т.п. Злокачественные клетки способны формироваться на шее, на руке, на спине, на ноге, в области горла, на поверхности кожи, в крови. Возникают в области сердца, селезёнки, желудка, средостения, лёгких, конъюнктивы глаза, в паху. Способны поражать суставы.

Лимфангиома человека

Фолликулярная лимфома представляет лёгкий вид неходжкинской формы патологии. Опасность заключается в длительном бессимптомном протекании болезни. Первые признаки проявляются на поздних стадиях.

Группа лимфосарком насчитывает более 30 видов патологии. Лимфобластная клетка перерождается в раковую и накапливается в органах с лимфоидной тканью, провоцируя опухолевый процесс. Отличается различным характером развития – в одном органе проявляется медленно, в другом – развивается стремительно.

Классическая ходжкинская лимфома, или лимфогранулематоз, отличается неопластическим процессом формирования. Поражение болезни наблюдается в основном в лимфоузлах. Страдают взрослые люди после 25 лет.

Лимфома Беркитта относится к недифференцированным злокачественным опухолям. Причиной развития часто становится вирус Эпштейн-Барр и ВИЧ. Чаще поражает ткани лица, молочной железы, яичников, головного мозга и брюшной полости.

Согласно структуре и клеточному составу выделяют следующие виды – первичная, вторичная, Т-клеточная и В-клеточная лимфома.

В зависимости от дифференциации различают образования низкой и высокой степени злокачественности.

Единой классификации лимфом не существует. Специалисты привыкли различать болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Однако такая система не отражает всех особенностей патологии. Дополнительно было принято делить группу неходжкинских лимфом на опухоли с высокой и низкой степенью злокачественности. По агрессивности процесса у неходжкинскиих лимфом различают:

• индолентные (вялотекущие) лимфомы (лимфоцитарная, фолликулярная);
• агрессивные (диффузная крупноклеточная и диффузная смешанная лимфомы);
• высокоагрессивные (лимфома Беркитта, Т-клеточная лейкемия, маргинальная, апластическая лимфомы).

На сегодняшний день ВОЗ разработала современную классификацию, куда входят более 80 видов неходжкинских лимфом. Их различают по степени зрелости клеток и их происхождению. Разделение по типам происходит в зависимости от наличия клеток Рида – Штернберга – Березовского: от них во многом зависит, как будет развиваться и выглядеть лимфома, как и чем ее лечить.

Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз, по сути не является лимфомой как таковой. Клетки данного новообразования имеют макрофагальное и моноцитарное происхождение, а не лимфоцитарное. Поэтому заболевание рассматривают отдельно, но все же в рамках злокачественных новообразований лимфоидной ткани, где оно развивается.

По происхождению лимфомы бывают первичными и вторичными, а по источнику роста – Т- и В-клеточными. Кроме того, новообразования различают по распространенности патологического процесса: нодулярную (фолликулярная) лимфому, характеризующуюся образованием небольших уплотнений в лимфоузле, и диффузную опухоль, при которой происходит поражение многих групп лимфоузлов и внутренних органов.

Сколько живут с диагнозом

Когда диагностируется лимфома Ходжкина, прогноз зависит от степени поражения. При первых 2 стадиях выживание пациента при своевременном лечении составляет 90%, а 3 и 4 стадии дают шанс только в 60-45% случаев. Неблагоприятным считается появление массивных конгломератов, поражение сразу 3 групп лимфатических узлов, когда протекает лимфогранулематоз у детей и взрослых быстро и агрессивно.

Когда констатируется неходжкинская лимфома, прогноз для жизни при местном распространении процесса составляет 50%. Если пациенту более 60 лет, у человека отмечается нарушение кроветворения или имеется в наличии сразу несколько очагов, то выживаемость сокращается до 10%. Чем раньше ставится диагноз и начинается терапия, тем больше вероятность, что больной проживет после лечения еще долгие годы.