Миелоидный лейкоз — что это такое?

Моноцитарный лейкоз – это злокачественный процесс кроветворной системы, при котором изменяется картина крови. На фоне нормального уровня лейкоцитов наблюдается увеличение количества моноцитов. Хронический моноцитарный лейкоз чаще выявляется у людей пожилого возраста. Если анализ крови и костного мозга показывает повышенное количество миелоцитов, развивается миеломоноцитарный лейкоз, имеющий схожие симптомы с моноцитарным. Код заболевания по МКБ-10 – С93.

Что такое лейкемия

Синонимами слову лейкемия служат:

  • лейкоз;
  • алейкемия;
  • белокровие.
Что такое лейкемия

Важно! От других гемобластозов лейкозы крови отличаются, именно, обязательным первичным поражением костного мозга.

К гематосаркомам относят опухоли, развивающиеся из клеток кроветворения, однако для данной группы патологий характерно внекостномозговое разрастание бластов.

При лимфоцитомах происходит разрастание лимфатической ткани (либо опухоль образуется зрелыми лимфоцитарными клетками), на фоне непораженного костного мозга.

Что такое лейкемия

При гематосаркомах и лимфоцитомах поражение КМ является вторичным, то есть в результате активного метастазирования опухоли. А при лейкозах крови, костный мозг всегда поражается первично.

Миелобластный и лимфоцитарный лейкоз крови – что это такое

Лимфобластный лейкоз – это злокачественная патология системы кроветворения, характеризующаяся интенсивным размножением опухолевых (мутировавших) клеток, происходящих из лимфоцитарного ростка. Неконтролируемая продукция опухолевых лимфобластов осуществляется костным мозгом.

Что такое лейкемия

Миелобластная лейкемия – это злокачественное заболевание кроветворной системы, обусловленное неконтролируемым делением (образованием клонов), мутировавших миелобластов. Как и при лимфобластном лейкозе, клональная экспансия (интенсивное деление) опухолевых клеток осуществляется костным мозгом.

Причины развития острого лейкоза

Основной причиной развития острых лейкозов считают возникающие у больных хромосомные мутации (хромосомные изменения отмечаются практически у 70% больных). Причиной мутаций служит воздействие неблагоприятных внешних факторов:

Что такое лейкемия
  • ионизирующих излучений;
  • электромагнитного поля;
  • токсических химических веществ (работа на вредном производстве, проживание в экологически неблагоприятных регионах);
  • бензола;
  • некоторых медикаментов (циклофосфан);
  • курения.

Отмечают еще и наследственный фактор развития острых лейкозов.

В 1982 году была предложена вирусная теория возникновения острых лейкозов. В качестве причины заболевания были рассмотрены ретровирусы (РНК-содержащие вирусы). Согласно вирусной теории, развитию лейкозов способствует внедрение вирусного генетического материала в ДНК клеток инфицированного человека. Как результат попадания в клетки нового генетического материала, начинаются мутации, с последующим бесконтрольным делением опухолевых клеток.

Что такое лейкемия

В 2002 году, ВОЗ была рассмотрена теория развития острых лейкозов у детей, из-за вакцинирования против гепатита – В. В частности, рассматривался вопрос о том, что тиомерсал (ртутьсодержащий консервант, используемый при изготовлении вакцин) провоцирует острый лимфобластный лейкоз.

Однако в результате проведенных исследований было доказано, что тиомерсал (в форме этилртути) полностью выводится из организма в течение 5-6 дней и не может стать причиной лейкоза, гемосаркомы, лимфомы и т.д. Поэтому данная теория считается опровергнутой.

На данный момент, единой теории, объясняющей, что именно провоцирует белокровие – не существует. Основными причинами появления мутировавших лейкоцитарных клеток считают хромосомные нарушения и ретровирусы.

Что такое лейкемия

Как созревают лейкоциты

  • гранулоцитарные лейкоциты (нейтрофильные, базофильные и эозинофильные клетки);
  • агранулоцитарные лейкоциты (моноцитарные и лимфоцитарные клетки).

Образование лейкоцитарных клеток осуществляется в костном мозге.

Что такое лейкемия

Важнейшим органом кроветворной системы является костный мозг (КМ). Это желатинозная, васкуляризированная (хорошо снабжаемая кровью) соединительная ткань, располагающаяся в костных полостях и содержащая незрелые клетки, активно участвующие в процессе кроветворения.

У новорожденных детей весь костный мозг называют красным (т.к. он активно синтезирует эритроцитарные клетки). К двадцати годам, в норме красный КМ, расположенный в диафизах длинных трубчатых костей, постепенно замещается желтым КМ.

Желтым он называется из-за высокого содержания жиросодержащих клеток (адвентициальные ретикулярные клетки), неспособных к гемопоэзу.

Что такое лейкемия

Справочно. При лейкозе и после тяжелых кровопотерь, жиросодержащие клетки теряют жир и уменьшаются в размерах, способствуя трансформации желтого КМ в красный.

Масса КМ составляет около пяти процентов от всей массы тела. В норме, костный мозг обеспечивает:

  • созревание и размножение клеток крови;
  • доставку форменных элементов крови в общий кровоток;
  • микроокружение, необходимое для созревания В- и Т-лимфоцитарных клеток.
Что такое лейкемия

Справочно. Родоначальником всех форменных элементов крови служат стволовые клетки предшественники. Эти клетки в норме редко делятся и дают начало всем кровяным клеткам. Стволовые клетки составляют 0.1% от всех, содержащих ядра клеток в КМ.

Типы лейкемии

Лейкозы подразделяются на острые (быстро развивающиеся) и хронические (медленно развивающиеся) формы. Среди детей наиболее распространены острые формы лейкоза. В зависимости от того, какие клетки иммунной системы вовлечены в развитие заболевания, различают два типа острой лейкемии:

  • острый лимфобластный лейкоз, который характеризуется аномалией лимфоцитов
  • острый миелобластный лейкоз, при котором поражаются клетки миелоциты

Обе формы заболевания чаще встречаются у маленьких дет. Миелобластный лейкоз в большинстве случаев развивается у детей до 2 лет и в подростковом возрасте. Формы хронического лейкоза (ХМЛ и ХЛЛ) встречаются реже. К ним также относятся хронический миелогенный лейкоз и ювенильный миеломоноцитарный лейкоз.

Виды лейкоза

Деление лейкоза на виды происходит в зависимости от клеточного субстрата и происхождения.

Лимфоцитарный лейкоз

Чаще встречается у людей старше 40 лет. Мужчин поражает в 2 раза чаще, чем женщин. При обследовании выраженно преобладают симптомы:

  • анемия (часто аутоиммунная);
  • лимфоденопатия;
  • гранулоципения;
  • тромбоципения;
  • иммунодепрессия;
  • предрасположенность к вирусным и инфекционным заболеваниям.

Лимфоцитарный лейкоз чаще всего встречаю у мужчин старше 40 лет

Прогноз заболевания хороший. Протекание длительное, но с благополучным исходом.

Миелоцитарный лейкоз

Виды лейкоза

Содержит опухолевые клетки типа цитарных или процитарных предшественников миелоидного ряда. Злокачественная трансформация возможно происходит в плюропотентной стволовой клетке.

Данный вид заболевания наиболее интересен для изучения. Оно не столь редкое, встречается около 15% случаев из всех лейкозов. Возникновение диагностируется у лиц любого возраста, но преобладает у мужского населения. Причины возникновения те же, что и острой формы заболевания.

Моноцитарный лейкоз

При анализе крови обнаруживается превышающий уровень моноцитов. При этом уровень лейкоцитов в норме или не сильно выражен. В русло крови попадают также промоноциты, что приводит к снижению сниженному иммунитету и вторичному инфицированию.

Данное заболевание приводит к нескольким факторам:

  • снижение свертываемости крови;
  • анемии;
  • частым беспричинным кровотечениям;
  • кислородному голоданию.

При своевременном и правильном лечении прогнозы вполне хорошие. Но в противном случае возможен летальный исход.

Показатели крови при моноцитарном лейкозе

Моноцитарный лейкоз – это злокачественный процесс кроветворной системы, при котором изменяется картина крови. На фоне нормального уровня лейкоцитов наблюдается увеличение количества моноцитов.

Хронический моноцитарный лейкоз чаще выявляется у людей пожилого возраста. Если анализ крови и костного мозга показывает повышенное количество миелоцитов, развивается миеломоноцитарный лейкоз, имеющий схожие симптомы с моноцитарным.

Код заболевания по МКБ-10 – С93.

Показатели крови при моноцитарном лейкозе

Моноцитарный рак крови бывает острый и хронический:

  • Острый процесс характеризуется делением клеток, остановивших процесс развития на начальном этапе. Опухоль составляют бласты, т.е. клетки-предшественницы.
  • Хроническая форма представлена частичной задержкой развития клеток. Формула крови остается практически неизменной.

Симптомы

Для симптоматики миелоидного лейкоза характерны следующие первичные признаки:

  • общее недомогание, слабость, сонливость;
  • одышка, повышенная утомляемость;
  • появление петехий – мелких кровоизлияний под кожей, а также на слизистых оболочках щёк, дёсен, половых органов;
  • изменение цвета дёсен – дёсна становятся сизо-синими или бордовыми, кровоточат при чистке зубов и во время приёма пищи;
  • затяжные менструации и ацикличные кровотечения у женщин;
  • плохой аппетит и ощущение тяжести в левом подреберье;
  • резкое похудение и кахексия (состояние крайнего истощения организма);
  • нарушение функций нервной системы: ухудшение памяти, спутанность сознания;
  • слабый иммунитет – повышенная восприимчивость к вирусным и бактериальным заболеваниям, синуситам, бронхитам;
  • бледность кожи и голубоватый оттенок склеры глаз – признаки развивающейся анемии.

У пациентов наблюдается истончение хрящей и повышается хрупкость костей. Селезёнкой вырабатывается всё больше тромбоцитов, чтобы компенсировать их недостаток, вследствие чего сильно увеличивается. Также наблюдается типичная картина заболевания с характерными симптомами: повышение температуры тела, ночное потоотделение, учащённое сердцебиение, ощущение сильных болей в суставах, увеличение лимфатических узлов, высыпания на коже и слизистых.

Симптомы

Реже замечаются такие признаки болезни, как головные боли, нарушение зрения, рвота, не двигаются лицевые мышцы, у мальчиков может увеличиться яичко (иногда оба). Отмечаются гипертрофия тканей дёсен и появляются хлоромы – опухолевидные образования зелёного или голубоватого цвета, которые появляются в лимфоузлах, на костях или вокруг глаз.

У больных с хроническим миелоидным лейкозом развивается лейкостаз, который может проявляться и приапизмом. При отсутствии лечения повышенная кровоточивость, которая вначале выражается петехиями, приводит к таким серьёзным осложнениям, как внутренние кровотечения или геморрагический инсульт.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака Сообщите мне точные цены

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Моноцитарный лейкоз: причины, симптомы, диагностика и лечение

Моноцитарный лейкоз — одна из морфологических разновидностей острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), имеющая в классификации этого заболевания пункт М5.

Понятие «ОМЛ» включает в себя целую группу злокачественных заболеваний тканей, ответственных за образование крови, при этом клон опухолевой клетки экспансирует как кроветворные органы (красный костный мозг (ККМ), селезёнку, печень), так и некроветворные органы, например, почки, головной мозг, лимфатические узлы. Состав крови также становится патологическим.

Источником клонов аномальных клеток может быть любая разновидность клеток-предшественниц кроветворения (гемопоэза), например, предшественниц эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов. В случае моноцитарного лейкоза — это предшественницы моноцитов, клеток из ряда крупных зрелых агранулярных лейкоцитов.

Читайте также:  Анализ онкомаркера S100 на меланому кожи

роль моноцитов в организме — активный фагоцитоз в периферической крови и тканях.

Моноциты способны поглощать бактериальные и вирусные молекулы, частицы опухолевых и погибающих тканей, они образуют ряд иммунных факторов (интерферон, интерлейкин-1, ФНО), участвуют в специфическом иммунном ответе.

Циркуляция моноцитов в кровотоке составляет 48-72 часа, после чего одна часть из них погибает, а другая часть превращается в тканевые формы — макрофаги, выполняющие функции фагоцитоза в различных органах, например, в кишечнике, лёгких, печени, селезёнке.

Нормальные показатели моноцитов в кровотоке: 3-11% от общего количества лейкоцитов. При микроскопии материала красного костного мозга с подсчётом отдельных видов клеток (миелограмма) в норме у взрослого человека выявляется от 0,25 до 2% предшественниц моноцитов. У детей от 1 до 3 лет этот показатель ниже 0,2%, он может достигать 0%, и это считается нормой.

Классификация лейкозов

Острые и хронические лейкозы — это совершенно разные заболевания, то есть острый лейкоз не является обострением хронического, и не переходит в него впоследствии, как можно подумать по аналогии со многими другими заболеваниями. Единственным объяснением того, почему используется данная терминология, можно считать то, что начало и течение хронических лейкозов намного более медленное и плавное, чем острых.

Острый лейкоз — это опухоль, субстратом которой являются незрелые бластные клетки, а при хроническом патологически размножаются созревающие и зрелые клетки лейкоцитарного ряда. Острый лейкоз чаще встречается у детей, а хронический — у взрослых.

Классификация лейкозов основана на морфологических особенностях заболевания. Гемопоэз включает в себя несколько стадий, которые проходят клетки, дифференцируясь от клетки-предшественника до зрелого лейкоцита с характерной морфологией (лимфоцит, нейтрофил, моноцит и пр.). Опухолевый процесс может развиться в популяции любых переходных форм, и именно этот факт определяет название заболевания, особенности его течения и терапии.

Классификация острых лейкозов:

  • острый лимфобластный лейкоз (самый частый у детей и имеющий наиболее благоприятный прогноз в отношении жизни);
  • острый миелобластный лейкоз (самый частый у взрослых);
  • острый монобластный лейкоз (редкий);
  • острый промиелоцитарный лейкоз (редкий и быстро прогрессирующий);
  • острый плазмобластный лейкоз;
  • острый мегакариобластный лейкоз (очень редкий);
  • острый эритромиелобластный лейкоз (редкий, может трансформироваться в миелобластный).

Классификация хронических лейкозов:

  • хронический миелоидный лейкоз;
  • хронический лимфоцитарный лейкоз: — пролимфоцитарный лейкоз (самый быстро прогрессирующий из ХЛЛ); — волосатоклеточный лейкоз; — т-клеточный лейкоз;
  • хронический моноцитарный лейкоз.

Признаки острого и хронического моноцитарного лейкоза

Согласно франко-американско-британской классификации выделяют 8 основных вариантов острого миелоидного лейкоза.

ОМЛ с минимальной дифференцировкой (М0) составляет менее 5% всех случаев острого миелоидного лейкоза; ОМЛ без созревания (М1) — 15-20%; ОМЛ с признаками созревания (М2) — 20-30%.

Острый промиелоцитарный лейкоз (М3) составляет 10-15% случаев ОМЛ, острый миеломоноцитарный лейкоз (М4) — 20-25%, острый моноцитарный лейкоз (М5) — 5-10%, острый эритроидный лейкоз (М6)— менее 5%, острый мегакариоцитарный лейкоз — 3-10%.

Бластные клетки при остром миелоидном лейкозе представлены преимущественно предшественниками моноцитов. Хотя доля этого заболевания в общей статистике довольно мала, среди детей она заметно выше (достигает 20%).

Это один из самых распространенных вариантов ОМЛ в возрасте до 2 лет. Для детей в целом более характерны острые лейкозы. Хронические формы, к примеру, ювенильный миеломоноцитарный лейкоз встречаются крайне редко.

Признаки острого моноцитарного лейкоза

Болезнь обычно сопровождается анемией, из-за чего возникают слабость, утомляемость, одышка, бледность. Из-за тромбоцитопении, то есть недостаточного количества тромбоцитов возможны синяки, кровоподтеки, повышенная кровоточивость. Иногда развивается синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Другие характеризующие острый моноцитарный лейкоз симптомы — повышение температуры, сыпь на коже, признаки поражения ЦНС, опухоли из лейкемических клеток вне костного мозга (хлорома, миелосаркома). Могут поражаться десны, селезенка, печень. Человек страдает инфекциями, плохо поддающимися лечению.

Хронический моноцитарный лейкоз

Признаки острого и хронического моноцитарного лейкоза

Эта патология характеризуется увеличением числа моноцитарных клеточных элементов на фоне незначительного лейкоцитоза или нормального количества лейкоцитов. Чаще поражает людей после 50 лет. Крайне редко возникает у детей на первых годах жизни.

Болезнь прогрессирует медленно. Этот процесс может растянуться на годы. В симптоматике выраженные особенности долго отсутствуют. При таком лейкозе содержание моноцитов увеличивается задолго до того, как человек начинает чувствовать себя хуже.

Иногда изменения в самочувствии наступают через 3-4 года. Некоторые гематологи полагают, что хронические миелоцитарный лейкоз является гораздо более распространенным заболеванием, чем принято считать, но выявляется редко из-за безсимптомности.

Костномозговое кроветворение тоже долго практически не нарушается. Отклонения в формуле крови отсутствуют, но в большинстве случаев отмечается существенное ускорение СОЭ, которое нередко оказывается единственным симптомом патологии. В моче значительно повышен уровень лизоцима. В трепанате костного мозга можно обнаружить моноцитарную гиперплазию.

Читайте также:  Ксантома: виды, причины, симптомы, лечение и прогнозы

Нужно дифференцировать данную болезнь с другими патологиями, при которых увеличивается содержание моноцитов в крови. В их числе макроглобулинемия Вальденстрема, туберкулез, некоторые другие виды рака.

В доброкачественной стадии хронический моноцитарный лейкоз специального лечения не требует. При анемии нужны повторные переливания эритроцитарной массы.

Если нарастает цитопения или появляется геморрагический синдром, используются глюкокортикоиды. Когда болезнь переходит в терминальную стадию, используется тот же комплекс цитостатической терапии, что и при острых лейкозах.

Средняя продолжительность жизни при данной патологии может превышать 10 лет.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения представляет собой состояние, характеризующееся понижением количества тромбоцитов (красных клеток крови) до 140 000/мкл и ниже и сопровождающееся повышенной кровоточивостью.

Тромбоциты участвуют в процессе купирования локальных воспалительных явлений, а также играют основную роль в остановке кровотечений. При уменьшении количества таких клеток в крови возникает большое количество точечных кровоизлияний в организме .

Основной причиной патологического процесса считается метаплазия мегакариоцитарной ветви в отделе костного мозга, продуцирующем тромбоциты. Метаплазия обусловлена несколькими патологическими состояниями:

  • Метастатические новообразования в костном мозге,
  • Онкология кроветворной системы (лейкоз, лимфома, миелома),
  • Миелофиброз,
  • Саркоидоз.

При раковых опухолях причины снижения тромбоцитов следующие:

  • Угнетение функции костного мозга токсическими веществами,
  • Увеличение селезенки,
  • Железодефицитная анемия тяжелой формы,
  • Выталкивание аномальными клетками мегакариоцитарного отростка,
  • При иммунной тромбоцитопении продуцируются аутоантитела, уничтожающие тромбоциты.

Симптомы тромбоцитопении

Независимо от первопричин уменьшения количества красных кровяных клеток, тромбоцитопения имеет следующие неспецифичные симптомы:

  • Кровоточивость десен,
  • Частые внутрикожные кровоизлияния,
  • Кровотечения из носа,
  • Кровоизлияния в органах ЖКТ,
  • Внутренние кровотечения.

Перечисленные признаки также появляются при других болезнях, например заболевании сосудов, вызванном авитаминозом, тромбоцитопатии, обусловленной продуцированием дегенеративных тромбоцитов и т.д.

При появлении признаков патологического процесса необходимо обратиться к врачу для тщательного обследования и постановки диагноза.

Диагностика тромбоцитопении

Тромбоцитопения

Как правило, патологические изменения, обусловленные тромбоцитопенией, характеризуются яркой симптоматикой, поэтому для опытных врачей диагностика не представляет сложности. После физического осмотра и опроса пациента врач назначает ряд диагностических процедур, позволяющих подтвердить или опровергнуть диагноз.

К дополнительным исследованиям относятся следующие процедуры:

  • Пункция костного мозга,
  • Анализ крови – позволяет определить количество составляющих элементов крови,
  • Иммунологическое исследование.

Лечение тромбоцитопении у детей

У детей с тромбоцитопенией прогноз благоприятный – выздоровление наступает самостоятельно в течение полугода. Поэтому если угроза тяжелого внутреннего кровоизлияния отсутствует, рекомендовано наблюдение за состоянием ребенка.

При геморрагическом синдроме, высыпаниях на слизистых оболочках или лице, кровотечениях или стремительном уменьшении количества красных клеток крови назначается терапия стероидными препаратами, например, преднизолоном. Положительный терапевтический эффект обычно заметен в первые дни лечения; спустя 7-10 дней высыпания полностью исчезают.

Лечение тромбоцитопении у взрослых

Самостоятельное выздоровление взрослых с тромбоцитопенией отмечается очень редко. При количестве тромбоцитов, превышающем 50 000/мкл, лечение обычно не проводится. При более низких показателях (30 000 – 50 000/мкл) и высокой вероятности кровотечений, обусловленных, например, язвой желудка и 12-типерстной кишки, а также высокой гипертензией, назначается медикаментозная терапия.

При объеме красных клеток менее 30 000/мкл требуется незамедлительное лечение. В случае уменьшении тромбоцитов до 20 000/мкл и ниже необходима госпитализация пациента.

Лечение включает назначение преднизолона в течение месяца. Критерии успешности терапии следующие:

  • Полное выздоровление – количество красных клеток крови после окончания курса лечения составляет около 150 000/мкл,
  • Частичное выздоровление – количество красных клеток увеличивается до 50 000/мкл,
  • Отсутствие эффекта – признаки патологии сохраняются, при этом количество красных клеток крови увеличивается не более чем на 15 000/мкл.

При отсутствии желаемых результатов терапии назначается иммунотерапевтическое лечение, предполагающее введение в организм иммуноглобулинов и высоких доз стероидных препаратов, действие которых направлено на угнетение выработки антител. При отсутствии терапевтического эффекта в течение полугода проводится спленэктомия, в результате чего количество кровяных клеток поднимается до нормального уровня.

Терапия вторичной тромбоцитопении направлена на устранение первичной болезни и устранение возможных осложнений. При критическом уменьшении уровня тромбоцитов проводится переливание крови и назначается преднизолон.

Диагностика рака крови

Как распознать рак крови на ранних стадиях? Обычно данное заболевание определяют уже на первом общем анализе крови. Позже делают пункцию мозга — довольно болезненная операция — с помощью толстой иглы протыкают тазовую кость и берут образец костного мозга.

Позже данные анализы отправляют в лабораторию, где смотрят на клетки под микроскопом и дальше говорят результат. Помимо всего можно сделать анализ на онкомаркеры. Вообще врачи проводят как можно больше обследований, даже после выявления самой опухоли.

Но почему? — дело в том, что лейкоз имеет очень много разновидностей и каждая болезнь имеет свой характер и более чувствительна к тем или иным типам лечения — именно поэтому нужно знать, чем именно болеет пациент, чтобы понять доктору, как правильно лечить рак крови.

Печень хелп - скорая помощь вашей печени