Миелома — опасное заболевание крови, поражающее костный мозг

Методы диагностики множественной миеломы

В большинстве случаев множественную миелому можно заподозрить по результатам анализа крови. Признаками патологии служат аномальный уровень белка в крови и необычная «липкость» эритроцитов, из-за которой красные кровяные тельца собираются в так называемые «монетные столбики».

Израильский врач изучит вашу историю болезней и проведет физический осмотр в поисках типичных признаков и симптомов множественной миеломы. Подтвердить предварительный диагноз можно несколькими способами. Чаще всего пациентам назначают аспирационную биопсию костного мозга. Клетки костного мозга берут из крупных тазовых костей. Патолог изучает полученный биоматериал под микроскопом и определяет наличие одного (плазмоцитома) или нескольких (множественная миелома) нарушений.

Образец клеток костного мозга также проверяют на наличие или отсутствие патологических хромосом (ДНК). Такая процедура называется цитогенетическим исследованием и проводится в современных израильских клиниках: Ассута, Хадасса, Шиба. Иногда аспират подвергают дополнительному молекулярному тестированию. Биопсия костного мозга позволяет вычислить концентрацию клеток и выявить аномальный инвазивный рост клеточных элементов.

Разные анализы крови и мочи (включая анализ на креатинин в сыворотке крови) способствуют определению уровней и типов вырабатываемого моноклонального белка. Кроме того, по итогам этих анализов можно оценить функцию почек. M-белок может представлять собой как полную форму антитела под названием «иммуноглобулин» (например, IgG или IgA), так и фрагмент белка под названием «легкая цепь типа лямбда или каппа». Нормальные антитела состоят из компонентов легких и тяжелых цепей.

В 2011 году Национальная сеть многопрофильных онкологических учреждений США порекомендовала включить анализ свободных легких цепей в сыворотке крови и флуоресцентную гибридизацию in situ (FISH) в программу дальнейшей диагностики множественной миеломы.

Израильские профессора назначают рентгенографию для поиска повреждений скелета и МРТ для выявления повреждений позвоночника и спинного мозга. Дополнительно проводятся более традиционные анализы: общий анализ крови, анализ на скорость оседания эритроцитов, на азот мочевины в крови (АМК), на C-реактивный белок и т.д. Иммунофиксация (выявление веществ с антителами на геле для электрофореза) позволяет обнаружить в моче белок Бенс-Джонса – моноклональный полипептид, из которого состоят легкие цепи антител.

Профессор Моше Инбар Онколог, стаж 45 лет Записаться на прием

Заведующий онкологическим департаментом МЦ Ихилов-Сураски

Разновидности

Исходя из того, какой вид парапротеинов вырабатывают атипичные плазмоциты, миелома крови классифицируется на:

• A-миелома — диагностируется в 25% случаев;
• G-миелома — наиболее распространенная разновидность, выявляемая у 50% пациентов;
• M-миелома — встречается не более чем в 6% случаев патологии;
• E-миелома — данный вид болезни диагностируется у двух пациентов из ста;
• D-миелома — на данную разновидность приходится около 3% больных;
• Миелома Бенс-Джонса — на этот вид болезни приходится до двадцати процентов случаев;
• Несекретирующая опухоль — встречается крайне редко, не чаще чем у 1% пациентов.

Миеломы костного мозга G, A, M, E, и D продуцируют неправильные клетки иммунного глобулина типов IgG, IgA, IgE, IgD. Миелома Бенс-Джонса именуется так из-за выделения белка Бенс-Джонса. По большей части это теоретическое распределение миелом. На практике чаще используются классификации по локализации плазмоцитарных клеток и по их строению, а также особенностям опухоли. Исходя из количества затронутых патологией костей либо органов, выделяют одиночные и множественные миеломы.

Рекомендуем к прочтению Лечение остеомы и ее причины

Солитарная плазмоцитома

Данный вид патологии характеризуется возникновением только одного очага, который способен формироваться в определенном лимфоузле или кости, где есть костный мозг. Часто локализуется в бедренных костях, однако может поражать позвоночник и другие трубчатые кости.

Множественная миелома

Диффузная миелома

Главным отличием такой онкопатологии является отсутствие ограниченных точек роста новообразований. Плазматические клетки стремительно делятся и расходятся по всем костям в теле. Внутри кости расположение плазмоцитов не ограничивается одним очагом, патологические клетки заполняют всю площадь костного мозга.

Множественно-очаговая миелома

Болезнь отличается одновременным развитием опухолевых очагов со стремительным развитием плазмоцитов, а еще глобальной деформацией костномозговой структуры. Плазмоциты занимают только определенные участки, а остальные патологические изменения возникают из-за воздействия новообразования. При данной болезни плазмоциты могут находиться внутри костной ткани, поражать селезенку или лимфатические узлы.

Диффузно-очаговая миелома

Болезнь имеет черты как множественной, так и единичной миеломы. Диффузно-очаговая форма делится на несколько видов:

• плазмоцитарной;
• плазмобластной;
• полиморфноклеточной;
• мелкоклеточной.

Каждый подвид болезни отличается своими особенностями течения.

Плазмоклеточная миелома

При такой онкопатологии появляется большое количество B-лимфоцитов в очагах роста новообразования, активно продуцирующих парапротеины. Развитие такой миеломы проходит медленно и зачастую вызывает трудности во время терапии. Иногда активная выработка парапротеинов становится причиной поражения важных для жизни органов и систем, которые нечувствительны к терапии.

Плазмобластная миелома

При наличии злокачественной болезни в кости преобладают плазмобласты, которые синтезируют малое количество парапротеинов, но слишком быстро делятся и размножаются. При своевременном выявлении болезни она хорошо поддается терапии.

Полиморфноклеточная и мелкоклеточная миеломы

Эти виды миелом отличаются наличием в патологических очагах плазмоцитов, находящихся на разных стадиях созревания. Такие миеломы самые агрессивные, ведь очень быстро развиваются и вызывают дисфункцию многих отделов организма.

Диагностика миеломного заболевания

Во многих случаях миеломная болезнь обнаруживается случайно при сдаче общих анализов. Во многих ситуациях врач может заподозрить недуг, исходя из конкретных симптомов.

Из-за первичной неспецифичности симптомов диагноз множественной миеломы диагностируется на поздней стадии у большинства пациентов. Основными диагностическими методами являются анализ крови, детальный анализ белков в сыворотке и моче. Несмотря на все, прогноз множественной миеломы не является полностью безнадежным. В то время как болезнь по-прежнему неизлечима, однако, лечение множественной миеломы было значительно продвинуто в последние годы, и лекарство от болезней, как правило, сегодня очень хорошо.

Одним из основных подходов является высокодозная химиотерапия, возможно, последующая трансплантация гематопоэтических стволовых клеток. Используются различные протоколы химиотерапии, состоящие из кортикоидов, алкилирующих цитостатиков или антрациклинов. Талидомид, или совсем недавно его производные, был использован для лечения множественной миеломы с конца прошлого века. Да — это одно и то же лекарство, массовое использование которого беременными женщинами, вызванное на рубеже веков и рождение нескольких тысяч детей с серьезными дефектами развития, особенно конечностей.

Диагностика миеломной болезни включает:

Тесты и анализы ‒ это основные способы выявления болезни.

Биопсию клеток костного мозга, что представляет процедуру, при которой проводится забор образцов клеток для дальнейшего исследования. Специализированные тесты помогаю врачам изучить присутствие/отсутствие аномального числа и типа хромосом (цитогенетическое тестирование). Способ также позволяет оценить концентрацию клеток в костном мозге и присутствие инвазивных элементов.

Визуализационные методы

Диагностика

Для того чтобы поставить диагноз множественной миеломы, определить стадию течения болезни и ее форму, а также выбрать правильную тактику лечения, необходимо провести всестороннее обследование пациента.

1. Анамнез.
2. Осмотр с пальпацией доступных групп лимфоузлов.
3. Оценка состояния больного по шкале ВОЗ ECOG.

1. Развернутые клинический и биохимический анализы крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации.
4. Проведение коагулограммы.
5. Определение уровня β-2 микроглобулина в сыворотке.
6. Количественное определения уровня М-градиента методом электрофореза и иммунофиксации.
7. Определение содержания иммуноглобулинов в сыворотке.
8. Исследование морфологии аспирата костного мозга или биоптата опухоли.

1. Рентгенологическое исследование скелета.
2. При отсутствии патологии на рентгенограмме, для уточнения диагноза может проводиться КТ.
3. МРТ назначают при подозрении на спинномозговую компрессию с целью оценки размера распространившегося очага и его характера.

Что такое множественная миелома?

Множественная миелома (миеломная болезнь) – это злокачественное заболевание, образование опухолей, которые развиваются из В-клеток крови и поражают костный скелет, разрушающе воздействуя на кости. Важно понимать природу развития болезни, причины, которые ее спровоцировали и знать симптомы проявления. Так, при нормальном функционировании организма, вырабатываются защитные плазматические клетки, которые поддерживают иммунитет человека. Для борьбы с заболеваниями задействуются, как правило, лимфоциты, которые делятся на Т-клетки (защищают от вирусов) и В-клетки (обеспечивающие защиту от инфекции). При инфекционном заболевании клетки второго типа трансформируются в плазму и вырабатывают антитела, которые направлены на борьбу с возбудителем заболевания.

Иногда случаются сбои в работе организма и плазматические клетки начинают активное деление, что приводит к значительному их увеличению и образованию миеломных разрастаний (опухолей), которых весьма много, из-за чего болезнь и получила название «множественная миелома». В первую очередь злокачественные образования поражают костный мозг, постепенно замещая нормальные клетки, что нарушает процесс выработки тромбоцитов. Это приводит к развитию ряда других заболеваний: анемии, ухудшению иммунитета. Кроме того, опухоли поражают костную ткань, разрушая ее изнутри.