Саркоидоз кожи: фото, симптомы, лечение, МКБ-10, профилактика

Диагностика саркоидоза на КТ и МРТ снимках легких

Саркоидоз  – системное гранулематозное заболевание неясной этиологии.

• Прогноз зависит от тяжести поражения легких.
• Симптомы саркоидоза легких часто не выявляются
• В процесс вовлекаются многие органы
• Системное заболевание неясной этиологии
• В 90% случаев при саркоидозе поражаются легкие
• Образование гранулем без творожистого распада
• Болеют лица в возрасте 20-40 лет
• Женщины болеют чаще мужчин.

Методы выбора

• Рентгенография.
• КТ (более предпочтительна).

Что покажет рентген грудной клетки при саркоидозе

• Двусторонние прикорневые и медиастинальные (паратрахеальные) лим­фомы (в 80% случаев саркоидоза)
•  Изменения в легких (у 20% больных): сетчато­узелковые затемнения, инфильтраты в сочетании с «воздушной бронхо­граммой», фиброз
•  У 10% больныхс саркоидозом изменения на рентгенограммах от­сутствуют.

Что покажут снимки КТ грудной клетки при саркоидозе легких

• Очаговые узелковые поражения (1-5 мм) с центролобулярным, периваску- лярным и перилимфатическим распределением
• В некоторой степени ха­рактерно расположение узелков группами или вдоль бронхов и сосудов
• Чаще поражаются задний сегмент верхней доли и верхний сегмент нижней доли
•  Менее характерны консолидации с симптомом «воздушной бронхо­граммы», фиброз с образованием кист и тракционные бронхоэктазы.

Специфичные симптомы

• Симметричное двустороннее увеличение прикорневых и медиастиналь­ных (паратрахеальных) лимфатических узлов
• Гранулематозные измене­ния легочной паренхимы
•  На поздней стадии саркоидоза превалирует фиброз верх­ней доли.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Изменения выявляют случайно у больных с бессимптомным течением саркоидоза или незначительных симптомах саркоидоза легких – жалобах на повышенную утомляемость, похудание, повышение температуры тела, кашель
•  Узловая эритема
•  Увеит
•  Артрит.

Тактика лечения саркоидоза

• Глюкокортикоидная терапия
•  При легком течении лечение не назначают.

Течение и прогноз

• У большинства больных саркоидозом прогноз благоприятный, и в течение 2 лет насту­пает полная ремиссия
•  Примерно у 20% больных развивается необрати­мый фиброз легких.

Саркоидоз с поражени­ем легких (11-111 стадия) у мужчины 36 лет, обратившегося с жалобами на боль в груди, не сопровождав­шуюся одышкой и повышением температуры тела, а На обзорной рентгенограмме грудной клетки видны двусто­ронняя прикорневая лимфаденопатия и мелкие узелко­вые затемнения в основном в верхнем и среднем легоч­ных полях.

b, с На КТ изменения, выявленные при рентгенографии, подтвер­дились.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Стадию заболевания (стадия 0 – отсутствие изменений; I — двусторонняя прикорневая лимфаденопатия; II – двусторонняя прикорневая лимфаденопатия в сочетании с изменениями легочной паренхимы; III – только изменения легочной паренхимы; IV – необратимый фиброз).

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с саркоидозом

• Дифференциальный диагноз зависит от клинической формы саркоидоза
• Преобладающими симптомами могут быть лимфаденопатия или изменения легочной паренхимы.

 Идиопатический фиброзирующий альвеолит 

– Отсутствует лимфаденопатия

 Гистиоцитоз X       

– Лимфаденопатия отсутствует или слабо выражена

– Кисты

 Пневмокониоз

 -Анамнез

 Туберкулез

 – Асимметричная лимфаденопатия

– Инфильтративные изменения

– Выпот в плевральную полость

– Милиарный туберкулез с лимфаденопатией

 Микозы

 – Асимметричная лимфаденопатия

– Оппортунистическая инфекция

– Группа риска

 Лимфома или метастазы в лимфатические узлы

 – Асимметричная лимфаденопатия

– Экстраторакальное поражение

– В анамнезе диагностированная опухоль

Полезные советы и предостережения

• При тяжелом течении и выраженных рентгенологических изменениях (фи­броз) последние часто не интерпретируют как саркоидоз, если основное за­болевание, вызвавшее изменения в легких, не было диагностировано ранее.

Морфогенез

Процесс формирования гранулемы проходит четыре стадии. Динамику ее развития определяет защитная способность иммунной системы.

1. Сначала в очаге внедрения микобактерии происходит накопление моноцитов. Эти клетки вызревают в макрофаги, в результате формируется макрофагальная гранулема.
2. Следующим этапом является преобразование макрофагов в эпителиоидные клетки.
3. В конечной стадии происходит слияние эпителиоидных клеток в огромные многоядерные структуры. Это могут быть клетки чужеродных тел и Пирогова-Лангхаса. Именно последние образуются при формировании гранулемы туберкулезной этиологии.

Воспаление провоцирует однократное деление моноцита, который преобразуется в макрофаг. Примерно через неделю под влиянием ферментов и цитокинов происходит трансформация макрофага в эпителиоидную клетку. Такие образования по сравнению с макрофагом меньше способны к поглощению токсичных чужеродных агентов. Однако и отличаются более высокой секреторной способностью, что позволяет им привлекать к очагу воспалительного процесса все возрастающее число лимфоцитов. Через две недели начинается процесс активного слияния эпителиоидных клеток в гигантские структуры.

Код по МКБ-10

По классификационному справочнику болезней МКБ-10 саркоидоз кожи относится к третьему классу — болезни крови, кроветворных органов, отдельные нарушения, вовлекающие иммунные механизмы.

Заболевание имеет отдельный код D86.3.

При системном течении различают стадии и фазы саркоидоза.

• Выделено 4 стадии, каждая из которых постепенно переходит одна в другую.
• Также имеется 3 фазы – активная, регрессия и стабилизация, когда процесс фиброзирования соединительной ткани стихает, а потом полностью прекращается.

Причина

Причина саркоидоза остается неясной. Активное гранулематозное воспаление сопровождается преобладанием экспрессии цитокинов Т-хелперами (Th) типа 1 (ИФНу, ИЛ-12, ИЛ-18) и фактора некроза опухоли (ФНО). Олигоклональный рост Т-клеток на фоне неизменного количества Т-клеточных рецепторов в лег­ких, коже и других органах поддерживает гипотезу, что саркоидоз — антигензависимая реакция. Наиболее ярким подтверждением этой теории служит избыточное количество Т-клеток, несущих субъединицы V-альфа рецепторов Т-клеток 2 и 3 типа, у скандинавских пациентов.

По одной из теорий пусковым моментом в развитии саркоидоза бывает внеш­нее воздействие, например микробное. По последним лабораторным исследова­ниям предполагают, что саркоидоз сочетается с воздействием некоторых микро­организмов в анамнезе, однако само заболевание не является активным инфекционным процессом. Большое многоцентровое исследование этиологии саркоидоза ACCESS не подтвердило связь влияния факторов внешней среды и профессиональных вредностей с повышением риска саркоидоза.

Таким образом, саркоидоз отличается от многих ревматологических заболева­ний сниженной реактивностью и отсутствием периодических рецидивов и ремис­сий. Исключение из данного правила составляет нейросаркоидоз с невритом зри­тельного нерва и краниальными невропатиями, который может рецидивировать через несколько лет после стойкой ремиссии.

В большинстве случаев ремиссия наступает в течение 2 лет после постанов­ки диагноза. Острый саркоидоз (синдром Лефгрена) характеризуется высокой частотой ремиссий (более 70%). Хронический активный саркоидоз сопрово­ждается более высокой частотой поражения легких (стадия 3 или 4), при­даточных пазух и верхних дыхательных путей, lupus pernio, нейросаркоидоза и поражения сердца, характеризующихся скрытым течением. Для выявления характера течения заболевания необходимо длительное наблюдение (более 2-3 лет). Длительное наблюдение также необходимо для подтверждения того, что больной активным хроническим саркоидозом получает адекватное лечение, позволяющее минимизировать прогрессирование поражения органов на фоне хронического воспаления.

Хотя саркоидоз системное заболевание, распространенность поражения органов определяют главным образом в момент постановки диагноза. Исследование ACCESS показало, что новые поражения в течение 2 лет наблюде­ния появляются менее чем в 25% случаев.

Генетические факторы и семейный анамнез

Наличие данных о семьях с несколькими случаями саркоидоза позволяет пред­полагать роль генетических факторов в развитии заболевания. Недавно завер­шенное в США многоцентровое исследование этиологии саркоидоза (ACCESS) установило, что относительный риск саркоидоза составляет около 5 среди род­ственников первой линии больных саркоидозом. Несмотря на более высокую частоту саркоидоза среди афроамериканцев (35,5 на 100 000), по сравнению с представителями европеоидной расы (10,9 на 100 000), относительный риск сар­коидоза среди родственников первой линии европеоидных больных значительно выше, чем среди родственников афроамериканских пациентов такой же степени родства.

Многие генетические ассоциации связывают саркоидоз с генами локуса глав­ного комплекса гистосовместимости (МНС). Недавно в когорте больных европеоидной расы в анализе генома была обнаружена связь гена BTNL2 (бутирофилин-подобного) с развитием саркоидоза. Этот факт был под­твержден отдельным анализом в группах пациентов афроамериканского про­исхождения в консорциуме по генетическому анализу саркоидоза (Sarcoidosis Genetic Analysis — SAGA).

Способы лечения

Хотя кожный саркоидоз не опасен для жизни и приводит к физическим ограничениям лишь у малой части пациентов, его психологические и социальные последствия очень тяжелы. Поэтому лечение показано тем больным, у которых имеются косметически обезображивающие поражения, язвы, а также с прогрессивно ухудшающимся течением болезни.

Выбор лечебной тактики осложняется тремя факторами:

• возможность самопроизвольного излечения, которое происходит у 65% пациентов;
• разный индивидуальный ответ на терапию;
• серьезные побочные эффекты применяемых лекарств.

Поэтому при стабильном течении заболевания без косметических дефектов лечение не проводят, ограничиваясь лишь наблюдением.

Какой врач лечит саркоидоз кожи?

Пациенту следует обратиться к дерматологу. При необходимости назначается консультация пульмонолога, офтальмолога, ревматолога, инфекциониста.

Используются разные способы лечения – медикаменты, малоинвазивные и хирургические методики.

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение саркоидоза кожи определяется тяжестью поражения других органов. У больных с поражением легких или гиперкальциемией, а также при патологии глаз, нервной системы или сердца, используются глюкокортикоиды для приема внутрь (Преднизолон в таблетках). При остро возникшем поражении многих органов может потребоваться прием иммунодепрессантов.

Если вовлекается только кожа, для облегчения симптомов обычно назначаются противовоспалительные средства (нестероидные или низкие дозы Преднизолона).

Глюкокортикоиды можно вводить и непосредственно в сами бляшки. Также используется Метотрексат и противомалярийные средства (Хлорохин).

У пациентов с упорным течением болезни и склонностью к обезображивающим косметическим дефектам предлагается применять биологические препараты, в частности, терапию анти-фактором некроза опухоли альфа.

Препараты, которые показали свою эффективность в некоторых исследованиях:

• Циклоспорин;
• Изотретиноин;
• Аллопуринол;
• Тетрациклин и Доксициклин;
• Псорален в сочетании с ультрафиолетовым облучением;
• Инфликсимаб, Адалимумаб и Этанерцепт;
• Лефлуномид;
• Мелатонин;
• Пентоксифиллин.

При саркоидозе используется и наружная терапия – различные противовоспалительные кремы и мази, содержащие глюкокортикоиды. К ним относятся: Комфодерм К, Гидрокортизон, Преднизолон, Латикорт, Локоид, Триакорт, Фторокорт, Афлодерм и другие.

Нужно помнить, что проявления саркоидоза во многих случаях исчезают самопроизвольно. Выбор лекарства необходимо доверить врачу, поскольку все из перечисленных средств имеют разную активность и побочные эффекты.

Для ускорения заживления элементов сыпи и профилактики образования рубцов назначаются регенерирующие средства. При саркоидозе кожи мазь Стелланин способствует заживлению и препятствует вторичному инфицированию элементов сыпи.

Другие методы

Как лечить саркоидоз кожи при недостаточной эффективности медикаментозных средств? Для этого применяются хирургические методы. При небольших или значительно обезображивающих поражениях их можно попробовать удалить с помощью скальпеля или лазерного излучения. Однако при этом существует риск образования рубцов и рецидива патологии.

Лечение кожного саркоидоза народными средствами малоэффективно. Его можно использовать лишь в дополнение к лекарственной терапии. Вот некоторые рецепты народной медицины:

• компрессы из измельченного лука в смеси с растительным маслом;
• ванночки с настоем череды, шалфея, ромашки;
• прием внутрь настойки прополиса, радиолы розовой и других иммуностимулирующих средств.

Хирургическое лечение

Осуществляется крайне редко. Как правило, к помощи оперативных методов прибегают в ситуациях, когда нужно уточнить поставленный диагноз. В таких целях выполняют видеоассистированную торакоскопию, которая позволяет осуществлять биопсию либо удалять гранулемы для дальнейшего обследования. Гистологическое исследование получаемого материала играет весомую роль в проведении дифференциальной диагностики (она нужна для того, чтобы не спутать саркоидоз с туберкулезом).

Пациентам с описываемым отклонением назначается диета, которая призвана усилить защитные свойства организма и нивелировать активность воспаления. Человеку понадобится ограничить потребление сладостей и мучных изделий. Кроме того, потребуется полностью исключить из рациона пищу с молочной основой, которая содержит много кальция. Хорошим помощником в борьбе с заболеванием станет отказ от курения.

Особенности питания при саркоидозе

Специальной диеты для лечения такого заболевания нет. Но, есть несколько рекомендаций. Так как это заболевание считается воспалительным, то оно мажет обостриться, если употреблять продукты с высоким содержанием углеводов.

Нельзя есть:

• Шоколад;
• Мучные изделия;
• Изделия из слоеного теста;
• Газированные воды;
• Жареное;
• Острые блюда.

Не нужно исключать лук и чеснок, они полезны, улучшают иммунную систему.

При саркоидозе легких в организме повышается количество кальция, что приводит к образованию кальциевых камней в мочевыводящих путях (почках, мочеточниках, мочевом пузыре).

Воздержитесь от употребления:

• Сметаны;
• Молока;
• Твердого сыра;
• Творога;
• Кефира.

При саркоидозе нужно следить за тем, чтобы еда быстро усваивалась и была полноценной. Продукты лучше тушить, варить или готовить на пару. Питание нужно регулярное, маленькими порциями 4-5 раз в день.

Заболевании можно есть такие продукты:

• Мясо нежирное;
• Морскую рыбу;
• Яйца;
• Крупы;
• Черный хлеб;
• Овощи;
• Фрукты.

Полезными считаются продукты:

• Облепиха;
• Гранат;
• Лук;
• Вишня;
• Морская капуста;
• Горох;
• Фасоль;
• Овсянка;
• Крыжовник;
• Смородина;
• Рябина;
• Все виды орехов;
• Малина.

Рекомендуется употреблять как можно больше свежевыжатых соков. Полезны морковный, яблочный, гранатовый. В них много витаминов и микроэлементов, помогающие восстановить нормальное функционирование легких.