Саркома Юинга, ПНЭО

Опухолевая интоксикация организма

У больного резко происходит повышение температуры, он страдает от фебрильной и субфебрильной лихорадки. Аппетит снижен, больной начинает терять в весе, доходя до крайнего истощения. Физиологические процессы затормаживаются, активность постепенно пропадает. Больной, сам того не желая, начинает худеть, но почти прекращает принимать пищу.

Наступает общая слабость, двигательная активность почти отсутствует. Нарушается режим питания, у больного появляется анемия. Видны симптомы регионарного лимфаденита: уплотнены ближайшие лимфатические узлы. Пальпация лимфатических узлов не доставляет боли, но они заметно уплотнены.

Почему важно выбрать клинику со специализированным центром по лечению сарком?

Мировая медицина признает саркому Юинга одной из наиболее редких форм рака с очень агрессивным развитием. В связи с этим только опытные специалисты узкой специализации точно знают, как лечить такую редкую болезнь. Выбирая клинику для прохождения лечения, необходимо обращать внимание не только на цены на лечение саркомы Юинга за границей, но и на специализацию клинки. Доверять свою жизнь и жизнь ребенка можно только профильным врачам, которые знают, какие методики необходимо применять в конкретном случае, и как правильно реализовать лечебную программу, чтобы не нанести вред детскому организму и здоровым тканям.

Выбирая лечение рака в Израиле, в специализированных центрах, пациенты проходят лечение с участием целой команды профильных врачей: онкохирурга, клинического онколога, ортопеда-онколога, радиотерапевта. При таком подходе к лечению достигается высокий эффект при минимальных рисках.

Диагностика саркомы Юинга

Важным признаком заболевания является сильная боль на месте развития опухоли. Как правило, за первичной консультацией больные обращаются к травматологу. Поводом заподозрить онкологическое поражение кости является боль, которая не проходит при фиксации места поражения и усиливается в ночной период.

Методы диагностики саркомы Юинга:

• Рентгенография. Рентгенографическое исследование пораженной области позволяет исключить приобретенное повреждение костной ткани (ушибы, вывихи, патологические переломы). Также рентгеновские изображения четко отображают изменения тканей, которые возникают вследствие онкологического поражения костей.
• КТ и/или МРТ. Наиболее точные методы визуализации мягких тканей и костных структур. Послойное сканирование позволяет четко и детально рассмотреть размеры опухоли, выявить границы и оценить распространение онкологического процесса на близлежащие ткани. КТ и МРТ — не опасные для организма и безболезненные процедуры, разрешены для диагностики заболеваний у детей. Высокая точность изображений позволяет обнаружить близлежащие и отдаленные метастазы. Для этого назначается томография грудной клетки (для исследования легких на наличие метастазов).
• ПЭТ. Позитронно-эмиссионная томография назначается для выявления метастазов в костном мозгу и внутренних органах. Необходимость исследования заключается в высокой склонности к образованию метастазов даже на раннем этапе развития саркомы Юинга.
• Биопсия. Для исследования берут ткани из костномозгового канала или же из мягких тканей опухоли. Процедура позволяет определить характер опухоли и составить дальнейший план терапии.

Саркома Юинга – симптомы

Характерным симптомом костной формы саркомы Юинга является боль в месте опухолевого поражения кости, которая в отличие от болей при травматизации, не стихает после фиксации конечности, и напротив, со временем усиливается. Нередко такие боли принимают за один из симптомов начавшегося воспаления, однако даже после приема антибиотиков они не проходят.

У большинства пациентов с костной формой саркомы Юинга и у всех больных с внекостной, на месте опухоли постепенно развивается припухлость, которая затем обычно распространяется на близлежащий сустав, нарушая его нормальное функционирование. Зона припухлости с течением времени быстро увеличивается в размерах, повышается ее местная температура (в 30% случаев), при пальпации она обычно болезненна. Кожный покров над участком поражения слегка красноватого цвета, на нем проступают расширенные вены.

Длительное опухолевое поражение кости может привести к патологическому перелому кости. В случае поражения позвоночного столба и окружающих его тканей, возможны различные нарушения адекватного функционирования тазовых органов или/и двигательные нарушения.

По мере дальнейшего распространения в организме опухолевого процесса возникает симптоматика общего характера: повышение температуры тела, потеря веса, утомляемость, слабость. У 50% больных симптоматика саркомы отмечается на протяжении более трех месяцев до постановки правильного диагноза.

Прогноз

Саркома Юинга имеет не лучший прогноз. Даже если образование еще не дало метастазы, то шансы выздороветь всего 70%. А при распространении онкоклеток выживает только 30% пациентов.

Для ПНЭО (примитивная нейроэктодермальная опухоль) исход неблагоприятный. Наилучший прогноз, который можно получить при нейроэктодермальных опухолях – 50%-ная выживаемость. В некоторых случаях, например, при эмбриональной форме даже после лечения в течение трех лет погибает 100% детей.

Если удалось добиться выздоровления, пациенты длительное время находятся под наблюдением. Это связано с тем, что лечение саркомы может давать отдаленные побочные эффекты в виде повреждения сердца, нарушения костного роста и бесплодия.

Особенности лечения саркомы Юинга в Израиле

Выбор метода лечения саркомы Юинга в Израиле зависит, главным образом, от её стадии. Если раньше в любом случае выполнялись операции полного удаления конечности, то современные технологии во многих случаях позволяют её сохранить и тем самым избежать инвалидности пациента.

• Перед операцией проводится курс интенсивной химиотерапии несколькими препаратами новейшего поколения, в сочетании с иммунными препаратами. Это уменьшает рост и распространение опухоли и облегчает в дальнейшем её удаление. К лучевому лечению саркома более устойчива, и тем не менее, оно проводится по новейшим технологиям.
• Следующий этап – операция, которая имеет в Израиле максимально органосохраняющий характер. Это – резекция кости с последующим замещением удалённого участка трансплантатом. При опухоли небольшого размера применяется удаление её лазером или радиохирургическим методом. Хорошо зарекомендовала себя новая методика фокусированного ультразвука – ФУЗ-абляция. Пациент помещается в камеру, где компьютерный томограф направляет мощный пучок ультразвуковых волн, разрушающих опухоль.
• Послеоперационный повторный курс химиотерапии с биопрепаратами «закрепляет» результаты лечения, предупреждает развитие рецидива.

Если необходимо удалить конечность, сустав, то в дальнейшем выполняются восстановительные операции:

• костная пластика,
• эндопротезирование.

Все эти трансплантаты изготавливаются и подбираются индивидуально. Практически всем пациентам, проходящим лечение саркомы Юинга в Израиле, удаётся сохранить конечность или же восстановить её.

Получить бесплатную консультацию

Диагностика

Обследование у врача.

На консультации врач-онколог соберет информацию, которые позволяют правильно поставить диагноз. При осмотре врач обращает внимание на внешние диагностические признаки саркомы:

• истощение
• желтуха
• бледность
• цианотичный оттенок губ
• отечность лица
• переполнение поверхностных вен головы
• бляшки и узелки при саркоме кожи
• изменение кожи над опухолью

Кроме того, при саркоме с высокой степенью злокачественности всегда сильно выражены симптомы интоксикации:

• повышенная температура тела
• слабость
• ночная потливость
• снижение аппетита

Онколог обязательно выяснит, как давно появились симптомы саркомы, как быстро они прогрессируют, были ли у близких родственников злокачественные опухоли. После опроса врач даст направление на обследование для уточнения типа опухоли, ее локализации, определения уровня злокачественности, наличия метастазов.

Лабораторные анализы

Биопсия и гистологическое исследование при саркоме. Специальной биопсийной иглой или щипцами берут небольшой кусочек опухоли для исследования под микроскопом.

При любом типе саркомы обязательно обнаруживаются:

• извивистые капилляры с тонкими стенками
• разнонаправленные пучки нетипичных злокачественных клеток
• измененные клетки с тонкой клеточной оболочкой и крупными ядрами
• отсутствие нормальных клеток, характерных для данной ткани
• большое количество межклеточного вещества, которое содержит много элементов соединительной ткани (гиалиновых, хрящевых)

Цитогенетическое исследование выявляет аномалии в хромосомах злокачественных клеток.

Исследование крови

Специфических онкомаркеров при саркоме нет. Это означает, что по анализу крови нельзя однозначно определить эту разновидность опухоли.

Общий анализ крови при саркоме

На начальных стадиях заболевания изменений нет. В дальнейшем появляются отклонения:значительное снижение гемоглобина и количества эритроцитов –

• анемия, менее 100 г/л
• незначительное повышение уровня лейкоцитов – лейкоцитоз свыше 9,0*109/л.
• снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопения менее 150․109/л.
• повышение СОЭ – свыше 15 мм/час.

Биохимический анализ крови при саркоме показывает повышение уровня лактатдегидрогеназы свыше 250 Ед/л. Высокие концентрации этого фермента свидетельствуют об агрессивном течении болезни.

Ультразвуковое исследование применяется при саркоме, расположенной в брюшной полости и мягких тканях.

Исследование позволяет оценить размер и структуру опухоли:

• новообразование без капсулы, которое раздвигает и сдавливает окружающие ткани;
• узловые образования в мышцах или внутренних органах (матка, почки);
• опухоль с неоднородной структурой;
• очаги некроза внутри новообразования.

Компьютерная томография

Признаки саркомы, выявляемые при КТ, зависят от локализации опухоли:

• новообразование неправильной формы
• контуры неровные размытые
• неоднородная структура опухоли
• повреждение окружающих тканей
• скопление контрастного вещества в извивистых сосудах

Часто перед процедурой в вену вводят рентгеноконтрастное вещество, которое помогает определить границы опухоли.

Рентген грудной клетки

Рентгенография при саркоме применяется для обнаружения опухолей и их метастазов в грудной клетке и костях.

Саркома средостенья (грудной клетки):

• опухоль округлой или неправильной формы
• размер от нескольких миллиметров до десятков сантиметров
• структура неоднородная

Саркома кости:

• неровный контур кости, бугристость или выпуклость без разрушения наружного слоя кости и без признаков воспаления
• поражение костного мозга
• наросты на поверхности кости в виде бахромы или наслоений
• опухоль имеет вид луковицы, расположенной перпендикулярно оси кости

Недостаток этого рентгенографии в том, что он не позволяет отличить саркому от других злокачественных опухолей.