ВИПома: источник опухоли, особенности течения и лечения

Вирильный синдром надпочечникового генеза

Вирильный синдром надпочечникового генеза может быть при кортикостероме, андростероме, кортикоандростероме. В этих случаях возникает гиперкортицизм с повышенной секрецией глюкокортикоидов (синдром Иценко — Кушинга) или альдостерона (синдром Конна).

Синдром Иценко-Кушинга следует отличать от болезни Иценко-Кушинга. Первый сопровождает опухоль коркового вещества надпочечников, в основе второй лежат нарушения, возникшие в результате развития аденомы гипофиза.

Клинически болезнь Иценко-Кушинга сопровождается кроме гипертрихоза и бесплодия типичным ожирением, гипертензией, стероидным диабетом, остеопорозом. Это тяжелая эндокринная патология. Такие женщины редко попадают на прием к гинекологу, поскольку гинекологические проблемы отступают на второй план на фоне тяжелых обменно-эндокринных нарушений.

Клинические проявления при опухоли надпочечника зависят от ее структуры. При кортикостероме развивается тотальный гиперкортицизм с гипертрихозом, ожирением туловища, лунообразным лицом; на животе и бедрах появляются полосы растяжения, повышается артериальное давление. При андростероме особенно сильно выражена вирилизация, причем она не сопровождается обменными нарушениями. Прекращаются менструации, уменьшаются размеры матки, отмечаются резкая гипертрофия клитора, гирсутизм, огрубение голоса и развитие мускулатуры по мужскому типу. Встречаются и моносимптомные формы, когда единственным проявлением становится резко выраженный гипертрихоз. При опухолях смешанного генеза (кортикоандростерома) вирилизация выражена в различной степени и сочетается с обменными нарушениями. Причем вирилизация при опухолях надпочечника быстро прогрессирует.

Для диагностики наибольшее значение имеют гормональные исследования в сочетании с гормональными пробами. Для установления окончательного диагноза используют рентгенографию в условиях пневмоперитонеума, ангиографию.

Проба с дексаметазоном основана на тормозящем действии высоких концентраций глюкокортикостероидов на секрецию кортикотропина гипофизом, что проявляется снижением продукции гормонов корковым веществом надпочечников. Продукция гормонов клетками опухоли не зависит от гипофиза, а гормоно-продуцирующие клетки коркового вещества надпочечников находятся под контролем кортикотропина.

Лечение вирильного синдрома при опухолях надпочечников оперативное. С целью профилактики острой надпочечниковой недостаточности в пред- и послеоперационном периоде назначается гидрокортизон.

Вернера синдром

Вернера синдром (О. Werner, нем. врач; син. прогерия взрослых) — наследственный симптомокомплекс преждевременного старения организма, проявляющийся поражением кожи, глаз, эндокринной, костной и других систем организма. Описан в 1904 г. Вернером под названием «катаракта в сочетании со склеродермией».

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В патогенезе Б.с. большая роль отводится наследственным эндокринным расстройствам; Павлик и Кори (F. Pavlik, W.

Korp, 1971) полагают, что в основе заболевания лежит поражение соединительной ткани, к-рая преждевременно подвергается дистрофическим и атрофическим изменениям. Бернетт (J.W.

Burnett, 1968) отмечает снижение уровня алкалинфосфатазы в сыворотке крови больных.

Патогистология кожи: атрофия эпидермиса, придатков кожи, истончение коллагеновых волокон, дистрофия эластических волокон, особенно в нижних отделах дермы.

Клиническая картина

Заболевание проявляется обычно в возрасте 20—30 лет, чаще болеют мужчины. Для больного характерен высокий и хриплый (так наз. фистульный) голос; возможно понижение интеллекта.

Вернера синдром (больному 26 лет). Черты лица заострены; выявляется так называемый птичий нос; выступает подбородок, ротовое отверстие сужено.

Кожа конечностей, особенно нижних, а также лица, становится бледной, истонченной, несколько уплотненной на ощупь, резко натянутой, в связи с чем четко прослеживается сеть поверхностных кровеносных сосудов.

Подкожная жировая клетчатка и подлежащие мышцы атрофируются, в результате чего конечности становятся непропорционально тонкими. Малейшая травма кожи приводит к образованию стойких трофических язв, наиболее часто — на стопах. Черты лица заостряются; выявляется так наз.

птичий нос, резко выступает подбородок, ротовое отверстие суживается (рис.), что придает лицу сходство со склеродермической маской (см. Склеродермия). Наблюдается ограничение подвижности пальцев кистей, напоминающее склеродактилию, дистрофические изменения ногтей, участки гиперкератоза на подошвах.

Сало- и потоотделение снижаются в результате атрофии сальных и потовых желез. Волосы становятся тонкими, дистрофичными, характерны преждевременное поседение и диффузная алопеция. Больные отстают в росте.

Развивается медленно прогрессирующая юношеская катаракта, преждевременный атеросклероз, сопровождающийся нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы. Поражение костно-суставной системы проявляется генерализованным остеопорозом и остеоартритами, приводящими к ограничению подвижности суставов.

В эндокринной системе наблюдаются разнообразные нарушения, проявляющиеся гипогонадизмом (см.), инсулиноустойчивым диабетом — в 65% случаев, по данным Розена (R. S. Rosen, 1970), изменением функций щитовидной и околощитовидных желез. Нарушается обмен кальция (остеопороз, гетеротопические кальцификаты в коже и других тканях).

Описано частое сочетание данного синдрома с различными злокачественными новообразованиями (карцинома молочных желез, тиреоидная аденокарцинома, остеосаркома и др.).

Диагноз

Для диагностики В. с. имеет значение выявление комплекса — характерного поражения кожи (атрофические процессы), глаз (катаракта), эндокринной, костной и сердечно-сосудистой систем организма, — развивающегося в возрасте 20— 30 лет.

Дифференцировать В. с. следует с синдромом Ротмунда, от к-рого В. с. отличается более поздним началом заболевания, характерными изменениями кожи конечностей и лица со склонностью к образованию трофических язв и др. (см.

Ротмунда синдром); с синдромом Гетчинсона — Гилфорда (см. Прогерия), который отличается от Б.с. более ранним проявлением, нарушением развития зубов, гидроцефалией и др. Большое клиническое сходство с системной склеродермией не подтверждается гистологически. См.

также Ангидротические синдромы, таблица.

Лечение симптоматическое. Необходимо диспансерное наблюдение дерматолога, окулиста, эндокринолога.

Прогноз неблагоприятный. Больные редко живут более 40 лет. Причиной смерти могут быть нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы, злокачественные опухоли, интеркуррентные заболевания и др.

Библиография: Краснов Б. И. и Каменецкий И. С. О синдроме Вернера, Офтальм, журн., № 2, с. 142, 1967; П о-номарева Е. Д. и Сага й да ч-н ы х Н. А. К клинике прогерии, Тер. арх., т. 27, в. 3, с. 77, 1955; Соколов Д. Д. О прогерии, Пробл, эндокри-нол. и гормонотер., т. 1, № 3, с. 111, 1955, библиогр.; Burnett J.

W. Werner’s syndrome, Sth. med. J. (Bgham, Ala.), v. 61, p. 207, 1968; Pavlik F. u. Korp W. Werner — Syndrom, Wien. med. Wschr., S. 87, 1971; Rosen R. S., Cimini R. a. Coblentz D. Werner’s syndrome, Brit. J. Radiol., _v. 43, p. 193, 1970; Werner C.W.O. tiber Katarakt in Ver-bindung mit Sklerodermie, Diss., Kiel, 1904.

С. С. Кряжева.

Причины и механизмы развития вирильного синдрома яичникового генеза

Вирилизм может возникать при склерокистозном поражении яичников, либо при маскулинизирующих опухолях яичников. Механизм развития склерокистозных яичников или синдрома Штейна — Левенталя до конца не изучен. Существует ряд теорий возникновения синдрома — теория гипофизарного происхождения, теория надпочечникового происхождения, теория морфофункциональных нарушений в яичниках, каждая из которых находит свое подтверждение.

Происхождение новообразований яичников маскулинизирующего типа, выделяющих большое количество тестостерона, вследствие чего развиваются признаки маскулинизации, также достоверно не известно. Большинство авторов считают, что они произрастают из остатков мужской части гонады в яичниках. Основой механизма развития гормонально активных опухолей яичников являются нарушения выработки в гипофизе фолликулостимулирующего, лютеотропного и адренокортикотропного гормонов. Так как образование женских половых гормонов из прогестерона связано с андрогенами, при дефектах ферментных процессов происходит нарушение превращения андростерона в эстрогены, а в результате этого в яичниках образуется избыток мужских половых гормонов.

Что включает в себя лечение? 

Характерными чертами синдрома Вернера-Моррисона считают:

• полное излечение приходит только после радикальной операции, если она возможна. Ведь только в 30% случаев можно провести резекцию опухоли;
• при невозможности провести операцию, больному назначается консервативная терапия Стрептозотоцином;
• химиотерапия в данном случае тоже достаточно эффективная, ведет к ремиссии, которая длится до пяти лет;
• если випома появилась второй раз после лечения, то дополнительно могут назначать кортикостероиды и преднизолон. Это поможет некоторое время контролировать диарею и другие проявления недуга;
• если синдром возникает на фоне развития опухоли и усиленной выработке простагландина Е для терапии используют ингибиторы производства простагландина, а именно – Индометацин. Обычно назначают до 200 мг в день.

Также лечение направлено на избавление от симптоматических проявлений, особенно диареи и последствий от нее.

Очень важно не откладывать посещение врача и начало лечение, так как его отсутствие несет неблагоприятный исход для больных. От випомы больной умирает через несколько месяцев. Если же терапия начнется вовремя, то благоприятный исход ждет 80% больных. Хотя необходимо учитывать вероятность рецидивов, ведь опухоль возникает повторно в 30% случаев на протяжении следующих пяти лет после лечения.

Випома, панкреатическая холера или синдром Вернера-Моррисона – сложное, но достаточно редкое заболевание поджелудочной железы. Недуг имеет тяжелые симптомы, ведет к десятку осложнений и требует срочного лечения. Лучший вариант – это операция, но даже консервативная терапия способна избавить больного от недуга.

Отказ от лечения или долгое игнорирование проблемы ведет к летальному исходу во всех случаях. Будьте внимательны к своему здоровью и не забывайте о профилактических осмотрах в больнице!

Поделиться ссылкой:

Реклама партнеров и статьи по теме

Вывод

Пациенты с ВИПомой умирают не из-за наличия опухоли, или если она злокачественная, то не от метастазов. Приводит к летальному исходу обезвоживание, гипокалиемия, ацидоз. Поэтому при лечении заболевания обязательно проводят коррекцию метаболических нарушений, уменьшают диарею. Понос при ВИПомах на начальных этапах заболевания возникает периодически. По клиническому течению симптомы болезни схожи с проявлениями кишечной инфекции. Не следует спешить принимать самостоятельно противодиарейные препараты, антибиотики. Обязательно обратитесь к гастроэнтерологу. Понадобится консультация эндокринолога, онколога. Только специалисты с точностью выявят причину появления профузного поноса.

Профилактика рецидивов и прогноз выживаемости

Так как в настоящее время не выявлено причин появления випомы, точных рекомендаций по профилактике не даётся, только общие рекомендации. В частности, необходимо регулярно проходить обследование, чтобы своевременно обнаружить рецидива заболевания. Также стоит отказаться от вредных привычек, соблюдать правила, предписанные лечащим врачом.

Дальнейшие прогнозы зависят от многих факторов. К ним относятся: стадия развития ракового заболевания, возрастная категория пациента, текущее состояние здоровья, анатомических особенности, возможность полного удаления опухоли, клиническая картина и история болезни, резистентность больного к применяемому лечению. При раннем обнаружении патологии и применении оперативного вмешательства терапевтические мероприятия чаще всего дают положительные результаты по сравнению с использованием нехирургических методов лечения.

Но стоит учитывать, что випома может вести себя абсолютно непредсказуемо. И хотя большая часть подобных случаев заканчиваются положительным результатом, но метастатической вид с трудом поддаются излечению.

При сопряжения с генетическим синдромом прогнозы зависят от степени тяжести самого синдрома.

Профилактика

Чтобы последствия синдрома Рейно коснулись вас с меньшей вероятностью, следует задуматься о профилактике, которая включает:

• защиту рук и ног в холодное время года. А еще необходимо избегать регулярного контакта с холодной водой;
• отказ от вредных привычек. Особенно сильно влияет на работу сосудов курение;
• тщательный контроль здоровья, своевременное лечение любых заболеваний;
• здоровый образ жизни, включая адекватное и сбалансированное питание;
• избегание любых травм. В том числе это касается правильного выбора обуви – она не должна быть маленькой, натирать и травмировать стопу;
• правильный уход за кожей. Следует отказаться от агрессивного жидкого мыла, мазать руки и ноги питательными, увлажняющими кремами, а также защищать руки, работая с бытовой химией;
• снижение стрессовых факторов. Спокойная жизнь без лишних переживаний – тоже важная составляющая для здоровья.

Если человек соблюдает все вышеперечисленное, а также лечится от всех болезней, которые у него уже обнаружены, высоки шансы не столкнуться с симптомами болезни Рейно.

Лечение випомы

Первоочередной задачей при лечении випомы является коррекция грубых нарушений водно-солевого обмена. Осуществляют внутривенные инфузии бикарбоната. По мере регидратации объем стула увеличивается, поэтому постоянное адекватное восполнение потерянной жидкости может представлять определенные затруднения. Для уменьшения суточного объема стула вводят преднизон или стрептозоцин в сочетании с 5-фторурацилом. Для подавления секреции ВИП назначают октреотид. Препарат также способствует уменьшению диареи и иногда сокращает размеры випомы. Октреотид также подавляет панкреатическую секрецию, поэтому при необходимости применяют панкреатин.

Наиболее эффективным методом лечения випомы является радикальное хирургическое вмешательство. После удаления опухоли полное выздоровление наблюдается у 50% больных. При наличии метастазов осуществляют паллиативные операции по удалению выявленных очагов для уменьшения выраженности симптомов и облегчения состояния пациента, страдающего випомой. Одновременно назначают стрептозоцин в сочетании с фторурацилом или доксорубицином. Паллиативные хирургические вмешательства в сочетании с химиотерапией не позволяют добиться полного выздоровления, но обеспечивают частичную ремиссию и улучшают качество жизни больных.