Незаращение в крестцовом отделе позвоночника

Лечение расщепления позвоночника

Если незаращение дужек позвонков выявлено в пренатальном периоде, то рекомендовано кесарево сечение для предотвращения повреждения спинного мозга при прохождении ребенка через узкие родовые пути.

За рубежом практикуются пренатальные операции, цель которых — закрыть дефект позвонков и спинного мозга, но пока широкого распространения повсюду они не получили.

Лечение направлено на поддержание функций конечностей, мочевого пузыря и кишечника.

Решающее значение имеет предотвращение восходящих инфекций. С этой целью при задержке мочи применяют:

• введение катетера в мочевой канал;
• промывку мочевого пузыря фурацилином, перманганатом калия и другими дезинфицирующими растворами;
• проводят цистоскопию и цистометрограмму для определения давления в пузыре.

Если контракция (сжатие) опорожняющей мышцы слишком велика, то проводится хирургическая операция на шейке мочевого пузыря.

Видео: Расщепление дужек позвоночника (Спина бифида).

Симптомы и особенности локализации

Жировик не имеет цвета, похож на шар, формирование начинается задолго до появления первых признаков.

Ощущение инородного тела и боль на первой стадии отсутствуют, пациент первое время может даже не замечать. Обнаружить проблему можно, когда нарост начнет выпирать над кожными покровами.

При пальпации имеет форму конуса или шара, структура плотная. Опухоли большого размера доставляют пациенту дискомфорт, болезненность. При отсутствии лечения, жировик передавливает крупные сосуды и нервные окончания, вызывает нарушения в работе организма. Часто наблюдается при липоме на спинном мозге.

Липома терминальной нити

Липома конечной или терминальной нити считается редким заболеванием, которое быстро проявляется. Чаще болезнь встречается у детей от 10 до 12 лет. Растет, сдавливает ткани, расположенные рядом. В результате пациент жалуется на боли в спине, нарушение походки. Доброкачественная опухоль в области терминальной нити приводит к развитию синдрома фиксации спинного мозга, способствует сирингомиелии.

Приблизительно у 95% врачи наблюдают симптомы кожного проявления на позвоночнике при таком типе образования. К основным признаками следует отнести:

• появление кожного нароста;
• в пораженной области имеется большая часть кожи, которая не покрыта волосами, хотя они должны там быть;
• наблюдается повышенное количество подкожного жира;
• усиливается пигментация кожного покрова.

Обычно возникает в результате наследственных заболеваний, если пациент болен синдромом Коудена, Гарднера, при болезни Маделунга, при катаракте и отсутствии почки.

Липома корешков конского хвоста

Корешок конского хвоста может быть поражен недугом, происходит фиксация корешков нижнего отдела спинного мозга, проявляется нарушением функций тазовых органов. Обычно развивается из-за врожденных пороков позвоночника. Ткань накапливается, в итоге образует уплотнение.

Пресакральная киста: выбор оптимальной тактики лечения

Обнаружение пресакральной кисты часто становится неприятным сюрпризом для пациента. Несмотря на то, что это образование закладывается еще в период внутриутробного развития, долгие годы оно ничем не выдает своего существования. Первые признаки неблагополучия чаще появляются в зрелом возрасте, после того, как киста достигает достаточно крупных размеров.

Каким может быть лечение?

Независимо от размеров образования и имеющейся клинической симптоматики, пресакральная киста всегда служит поводом для проведения хирургического вмешательства. Консервативному лечению она не поддается, а наблюдательная тактика в данном случае не применяется в связи с высоким риском развития серьезных осложнений:

• нагноения параректальной клетчатки;
• стойкого болевого синдрома (хронических тазовых болей);
• невритов и невралгий;
• гнойных свищей;
• проктита (воспаления слизистой оболочки толстой кишки);
• перерождения в злокачественную опухоль.

Кроме того, на фоне кисты нарушается работа толстого кишечника, часто наблюдается расстройство мочевыделения, появляются болезненные бесплодные позывы на дефекацию (тенезмы). При прободении слизистой развивается кровотечение, которое может приводить к снижению уровня гемоглобина и эритроцитов крови, то есть анемии.

Чем дольше киста находится в околокишечном пространстве, тем выше вероятность развития воспалительного процесса, способного принять хроническое течение. Поэтому хирурги считают обязательным удаление этой опухоли в плановом порядке, но в короткий срок.

Какой может быть операция?

Чтобы получить доступ к опухоли, врач может использовать несколько видов доступа:

• лапаротомный – через переднюю брюшную стенку;
• промежностный;
• трансанальный;
• трансвагинальный.

Кроме того, он может действовать при помощи портативного оборудования, которое вводится в брюшную полость через небольшие проколы передней стенки живота. Такая операция называется лапароскопической.

У каждого из перечисленных методов есть свои преимущества и недостатки. Лапаротомия считается наиболее тяжелой, травматичной, операцией. После ее выполнения, организм расходует силы не только на восстановление оперированного участка, но и на заживление операционной раны. Такой метод применяется при отсутствии необходимого оборудования или при обнаружении очень крупных опухолей.

Более щадящими считаются промежностные, трансанальные и трансвагинальные операции. Они отличаются хорошим косметическим эффектом, быстрым восстановлением.

Но при этом локализация послеоперационного рубца создает риск нарушения работы прямой кишки, осложнения родовой деятельности у женщин, появления болезненности во время полового акта и т.д.

Поэтому самой оптимальной техникой выполнения операции сегодня считается лапароскопия.

После нее восстановительный период проходит быстро (на третий день пациент выписывается домой), на теле остаются незаметные следы, и рубцы не влияют на работу анального сфинктера и родовую деятельность. В рамках такой операции возможно удаление даже крупных образований. Она с успехом заменяет «классическую» лапаротомию.

Примечательно, что при необходимости в рамках лапароскопии по поводу пресакральной кисты в некоторых больницах (например, Швейцарской университетской клинике) проводится хирургическое лечение сопутствующих патологий органов малого таза. Это позволяет за одну операцию решить несколько проблем.

Хордома: что это?

Хордома (Chordoma) представляет собой редкое опухолевидное образование, возможно формирующееся из остатков хорды. Имеет злокачественную природу.

Данная опухоль образуется вблизи любого отдела позвоночного столба – от его основания до копчика. Наиболее часто хордома образуется в крестцово-копчиковой части либо в затылочно-базилярном отделе черепа.

Симптоматика заболевания зависит от местонахождения опухоли и степени повреждения определенных нервов.

Хордома может образоваться у людей любой возрастной категории. Опухоль у основания черепа чаще встречается у людей от 20 до 40 лет, в крестцовом отделе – в 40-60 лет.

Мужчины заболевают хордомой в два раза чаще, чем женщины.

По какой причине формируется такого рода опухоль медицине неизвестно. Согласно статистическим данным ежегодная заболеваемость хордомой составляет 1-3 случая на 1 миллион человек.

Виды хордом

Злокачественные хордомы подразделяются на следующие виды:

• обычная (классическая) хордома – представляет собой узел, покрытый капсулой. Характеризуется инфильтрирующим ростом. Клетки опухоли имеют различную форму и размер. В строме содержатся многочисленные сосуды. Если посмотреть на классическую хордому в разрезе, можно увидеть, что она состоит из долек, имеет серый либо желтоватый оттенок. Имеет три степени дифференцировки – низкую, среднюю и высокую, встречается в 70% случаев;
• хондроидная хордома – чаще встречается среди женщин, прогноз ее более благоприятный. Клетки опухоли вытянутые, окружающие ткани по структуре схожи с хрящом. Встречается в 25% случаев;
• дедифференцированная хондрома – включает в себя структурные элементы обычной хондромы, саркомы кости или фиброгистиоцитомы. Такой вид опухоли является самым быстрорастущим и склонным к скорейшему метастазированию в лимфоузлы, печень, легкие и другие органы.

Причины заболевания

Точные причины развития хордомы не установлены. Существуют лишь предположения о том, что на образование такого рода опухоли могут повлиять генетический фактор и радиация.

К факторам, провоцирующим развитие хордомы, также относятся:

• пассивный образ жизни;
• курение и злоупотребление алкоголем;
• трудовая деятельность, связанная с прямым контактом с опасными химикатами и газами;
• загрязненная экология.

О наличии проблем с позвоночником становится известно при сильной физической активности или при получении травм.

Лечение хордомы

Хордому лечат следующими основными методами:

1. хирургический метод. Удаление опухоли вместе с окружающей ее капсулой способствует полнейшему выздоровлению пациента. Хирургическое иссечение новообразования, в свою очередь, осуществляют двумя способами: традиционным или лапароскопическим. Лапароскопия рекомендуется при наличии краниальной хордомы и позволяет иссечь опухоль без особого вреда здоровью;
2. лучевая терапия. Такой метод лечения применяется в основном в качестве дополнения к хирургической операции или при наличии неоперабельной опухоли. Облучение позволяет уменьшить размеры опухоли в дооперационный период и приостановить развитие патологических клеток. После оперативного вмешательства лучевая терапия позволяет уничтожить оставшиеся атипичные клетки, а это значительно снижает риск рецидива.

   Инновационным методом облучения является процедура «кибер-нож», позволяющая безболезненно воздействовать на новообразование особым пучком ионизирующих лучей в короткий промежуток времени – от 15 до 20 минут;

3. химиотерапия. Данный метод терапии применяется довольно редко, так как хордомные опухоли практически не чувствительны к цитостатическим препаратам. В основном их назначают при наличии метастазов.

Прогноз при хордоме

В связи со сложной локализацией хордомы все методы ее терапии больше являются паллиативными. Пятилетняя выживаемость составляет в среднем 62%, десятилетняя – около 47%.

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.

В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев. В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите. При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.

После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.

Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).

Нетипичные изменения: их причины и симптомы

Среди типичных аномалий позвоночника встречаются исключения – другие неказуистические случаи аномалий. Их выделяют в отдельную группу, так как они могут быть как врожденными, так и генетически зависимыми. В большинстве случаев такие пороки не угрожают жизни человека, но среди них встречаются и смертельно опасные аномалии.

Синдром Клиппеля Фейля

Люди с синдромом Клипеля вынужденно ходят с гордо поднятой, а иногда и запрокинутой назад головой. Такое положение головы связанно с аномальным сращиванием шейных позвонков. Иногда могут сращиваться и первые грудные позвонки. При такой аномалии шея неестественно укорачивается. Одним из признаков синдрома Клиппеля является смещение линии роста волос на затылке ниже.

Если порок распространился на большое количество позвонков, в дальнейшем начинаются развиваться осложнения, связанные с изменениями и деформацией спинного мозга.

В связи с укорочением шейного отдела, вынужденно деформируются сосуды, проходящие в этой области. Так как сосуды спинно-мозгового канала отвечают за питание мозга, повышается риск развития внутричерепных отеков, проблем с мягкими оболочками мозга.

Чаще всего из-за сдавливания нервных корешков наблюдается:

• слабость верхних конечностей;
• потеря чувствительности кожных покровов на плечах и шее;
• парезы рук.

Такой порок развивается внутриутробно, поэтому обнаруживается сразу после рождения ребенка.

Добавочные шейные ребра

Аномалия связана с появлением дополнительных ребер в зоне 7 шейного позвонка, который стандартно крепится к грудине. Реже ребро может вырасти с 6 позвонка. Внешне такой порок может проявляться более длинной грудиной. Но в большинстве случаев человек узнает о такой аномалии случайно, так как яркой симптоматики порок обычно не дает.

В редких случаях человек с добавочными ребрами может жаловаться на слабость рук и повышенную потливость. Если аномальные ребра пережимают сонную артерию, наблюдаются признаки нарушения мозгового кровообращения. При этом страдают сосуды лица – кожа здесь приобретает синюшный оттенок.

Если же нарушено венозное кровообращение, отекает шея и лицо. При сильной отечности с опухолевыми мешками диагностируется слоновья болезнь. Голова становится при этом невероятно тяжелой. Поэтому дети с таким пороком не в состоянии поддерживать голову, а иногда при закидывании головы назад начинают задыхаться.

Спина Бифида

Диагноз спина Бафида – это собирательное понятие, под которым определяются пороки, связанные с недоразвитием задней поверхности позвоночника, обычно в поясничной области.

Существует несколько форм аномалии:

1. Скрытая форма, при которой наблюдается незначительная щель в позвоночнике, не приводящая к выбуханию позвоночника. Порок может проявляться наличием небольшого пятна или впадины в районе аномалии, а также проблемами с работой тазовых органов.
2. Менингоцеле – дефект в позвоночнике имеет умеренный характер, оболочки спинного мозга выходят за пределы позвоночного канала, сам же мозг остается в пределах канала. Клиническая картина порока проявляется наличием нарушений работы мочевого пузыря, кишечника, парезом нижних конечностей. Проблема решается хирургическим путем.
3. Миеломенингоцеле – самая тяжелая форма спины Бафида, при которой происходит выбухание спинного мозга через щель в позвоночнике. Причем такая грыжа может быть неприкрыта мышечными тканями и даже кожными покровами. Сопровождается целым рядом других пороков развития вплоть до паралича.

При грубых дефектах развития невральной трубки, что наблюдается при полном незаращивании позвоночника, ребенок гибнет сразу после рождения или еще внутриутробно.

Виды патологии

Кистозные новообразования копчикового хода и его близлежащей зоны обладает несколькими типами, на которые медики их условно разделили.

К видам патологии можно отнести:

1. Пилонидальная киста. Новообразование, возникающее в области межъягодичных складок. Основной причиной формирования недуга является аномальное врастание волосяного покрова в эпителий. В итоге организм человека начинает реагировать на патологический процесс, ограждаясь от инородного объекта, изолируя его от близлежащих клеток и тканей. В результате образовывается киста копчикового хода, заполненная теми самыми волосками и омертвевшими клетками, погибшими в результате воспалительной деятельности.
2. Пресакральная киста. Недуг формируется эпителиально на поверхности кожного покрова еще на эмбриональном уровне внутри утроба матери из-за смещения элементов зародышевых листков. Пресакральная киста заполняется частичками волос, сальных желез, элементами ногтей и эктодермы. При рождении малыша патология может оставаться не диагностированной на протяжении нескольких месяцев и лет жизни маленького пациента. Однако пресакральная киста относиться к типу опасных новообразований, поскольку она способна перерасти в онкологию.
3. Эпителиальная опухоль. По внешним признакам новообразование напоминает полую трубку (эпителиально копчиковый ход), окружающие стенки которого полностью покрыты эпителием. Патология возникает во внутренних слоях эпидермис. Причиной развития данного заболевания также может стать аномальные процессы в период эмбрионального формирования.

При возникновении осложнений возникает такой отягощающий фактор, как свищ копчика. Он появляется в результате активизации воспалительной деятельности хронического характера, и его легко распознать невооруженным глазом (в виде углубления в зоне ягодиц, из которого иногда может просачиваться гной).