Двустворчатый аортальный клапан — профилактика и прогноз жизни

Митральным стенозом называют заболевание, вызванное уменьшением диаметра атриовентрикулярного клапана, отделяющего предсердие от желудочка с левой стороны сердца. Опасность болезни состоит в нарушении дыхания и снабжения органов кислородом.

Причины врожденного порока сердца

В большинстве случаев причины их возникновения неизвестны, однако с ними ассоциируются некоторые факторы. Среди них хромосомные нарушения, вирусные инфекции и попадание в организм токсинов во время беременности. С болезнью сердца связаны специфические гены, наиболее типичен дефект хромосомы 22.

Возможные дефекты могут быть одиночными или комбинированными.

  • Дефекты перегородки сердца, которые классифицируются как дефекты межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и дефект предсердно-желудочковой перегородки.
  • Закупорка или недостаточность клапанов сердца.
  • Наличие только одного желудочка.
  • Аномальное соединение кровеносных сосудов.
  • Сердце может находиться не в левой, а в правой части грудной клетки (декстрокардия).

Выявление врожденного порока сердца

Во время беременности, на сроке в 18 недель, обычно проводится сканирование для выявления структурных аномалий плода, а также определения его размера. В частности, специалисты по ультразвуковым исследованиям и рентгенологи стараются обнаружить признаки и симптомы заболевания.

Некоторые дети рождаются с тяжелыми пороками, очевидными уже при рождении, когда у ребенка выраженный цианоз (синюшность кожи и слизистых оболочек вследствие недостаточности кислорода в крови). Однако и у ребенка с нормальным, здоровым цветом кожи может быть порок сердца.

В других случаях клиническая картина становится ясна не сразу, так как в первые часы после рождения происходят изменения в системе кровообращения.

Особенно катастрофическим может оказаться заращение артериального протока (канал, соединяющий левую легочную артерию и дулу аорты, который в норме зарастает после рождения), так как кровь могла бы через него снабжать либо сердце, либо легкие. Развивается цианоз, если проток компенсировал недостаточное поступление крови в легкие, и шок, если проток был необходим для общего кровотока.

Причины возникновения врожденных пороков сердца у детей

При нарушении нормального хода развития сердца возможно формирование ВПС:

Часто встречают такой порок развития сердца у ребенка, как неполное заращение межпредсердной и (реже) межжелудочковой перегородок, а также нарушение развития аортолёгочной перегородки, приводящее к неполному разделению артериального ствола на восходящую часть аорты и лёгочный ствол, а иногда — к сужению или полному закрытию (атрезии) лёгочного ствола.

Прямое направление роста аортолёгочной перегородки (вместо нормального спирального) приводит к транспозиции магистральных сосудов. В этом случае аорта отходит от правого желудочка, а лёгочная артерия — от левого.

Вследствие аномального развития эндокардиальных валиков у ребенка могут сформироваться пороки клапанов сердца.

Кардиомиоциты проводящей системы появляются одновременно с рабочими и располагаются по всей длине сердечной трубки. Сокращения сердца появляются на 22-й день внутриутробного развития, сначала с частотой 15-35 в минуту. К 6-й неделе ЧСС возрастает до 112 в минуту, к 8 — 9-й — до 165-175 в минуту, а затем несколько снижается.

При нормальном течении беременности сердечный ритм плода очень устойчив, но при патологии может резко замедляться или ускоряться.

В ответ на гипоксию у плода развивается брадикардия, происходят усиление сердечного выброса и сокращение сосудов почек, ЖКТ и кожи.

Стадии заболевания

Митральный клапан двустворчатый, раскрывается во время движения крови из предсердия в желудочек. После заполнения желудочка кровью клапан закрывается. Открыться в обратную сторону им не позволяют сухожилия сердца. Из-за сращивания створок атриовентрикулярное отверстие уменьшается, препятствуя движению крови.

Читайте также:  Как сверхточная лучевая терапия помогает бороться с раком?

Заболевание у детей встречается не часто, бывает врожденным и приобретенным. По тяжести протекания различают митральный стеноз:

  • Легкой формы – атриовентрикулярное отверстие более 1, 5 см2;
  • Умеренной – отверстие между предсердием и желудочком менее 1, 5 см2, но больше, чем 1 см2;
  • Тяжелой – клапан открывается менее чем на 1см2.

Болезнь развивается медленно, от начала заболевания до появления симптомов проходит от 5 до 20 лет. В развитии заболевание проходит несколько стадий:

  • Первая – компенсированная форма, протекающая бессимптомно;
  • Вторая – этап, сопровождающийся появлением первых признаков нарушения кровообращения;
  • Третья – симптомы заболевания приобретают явный характер;
  • Четвертая – признаки проявляются ярко, появляется застой крови в кровеносно-сосудистой системе;
  • Пятая – самая тяжелая форма болезни, на которой все признаки выражены максимально.

АВС или САВ?

Обеспечение проходимости дыхательных путей

До 2010 года существовал единый стандарт оказания реанимационной помощи, который имел следующую аббревиатуру: АВС. Свое название она получила от первых букв английского алфавита. А именно:

  • А — air (воздух) — обеспечение проходимости дыхательных путей;
  • В — breathe for victim — вентиляция легких и доступ кислорода;
  • С — circulation of blood — сжатия грудной клетки и нормализация циркуляции крови.

После 2010 года Европейским советом по реанимации были изменены рекомендации, согласно которым на первое место при проведении реанимационных мероприятий выходит проведение непрямого массажа сердца (пункт С), а не А. Аббревиатура поменялась с «АВС» на «СВА». Но эти изменения возымели эффект среди взрослого населения, у которых причиной критических ситуаций является в большинстве своем сердечная патология. Среди детского населения, как было указано выше, нарушения респираторные превалируют над сердечной патологией, поэтому среди детей по-прежнему руководствуются алгоритмом «АВС», по которому прежде всего обеспечивается проходимость дыхательных путей и дыхательная поддержка.

В каком возрасте формируется порок сердца

Критический период, когда у вышеуказанных факторов имеется высокий шанс привести к формированию порока сердца, – это первые 3 месяца беременности. В это время формируются сердечные структуры, и влияние на организм плода микробных, лекарственных или производственных токсинов способно остановить их развитие или привести к формированию сердца «как на предыдущем этапе филогенеза» (например, как у рептилий, птиц или земноводных). Сердечные структуры формируются по четко составленному плану, и изменения в нем приводят к образованию того или иного дефекта.

Примерно на 15 сутки внутриутробного развития, клетки, которые дают начало сердцу, находятся в среднем зародышевом слое (мезодерме) в виде двух подковообразных полос. Некоторые клетки мигрируют сюда из участка внешнего зародышевого листка (эктодермы) под названием «нервный гребень» — отдела, который поставляет различные нервные клетки в различные части тела.

На 19 сутки формируется 1 пара сосудистых элементов – эндокардиальные трубки. Они сливаются между собой, клетки между ними подвергаются программируемой гибели, а клетки первичного сердца мигрируют к трубке и к 21 суткам формируют вокруг них кольцо мышечных клеток. К 22 суткам сердце начинает сокращаться, а кровь – циркулировать.

На момент 22 суток сосудистая система представляет собой билатерально симметричную систему с парными сосудами на каждой стороне тела и сердцем, представленным примитивной трубкой, расположенной посредине, в среднем слое тела. Его участки, из которых формируются предсердия, располагаются дальше от головы (хотя должно быть наоборот).

С 23 по 28 сутки сердечная трубка складывается и скручивается. Будущие желудочки двигаются к левой стороне центра, занимая свое конечное расположение, а предсердия – к головному концу туловища. На 28 сутки ткань сердечной трубки расширяется, и за 2 недели здесь формируются 4 полости сердца, разделенные первичной мембранной перегородкой. Если на этом этапе подействует повреждающий фактор, кровь будет протекать между полостями сердца.

Клетки, мигрировавшие из нервного гребня, дают начало формированию сердечной луковице – основному пути оттока из сердца. Луковица должна разделиться на 2 части растущей спиральной перегородкой, и тогда формируются восходящий отдел аорты и легочной ствол. Если разделение перегородкой не заканчивается, формируется порок – персистирующий артериальный проток. А если сосуды располагаются наоборот, получается транспозиция магистральных сосудов.

Читайте также:  Грыжа полулунной спигелевой линии живота

Две половины выносящего тракта должны занять определенные позиции у определенных желудочков. При воздействии повреждающих факторов на этом этапе, формируется порок «верхом сидящая аорта» (когда сосуд исходит из межжелудочковой перегородки).

Часть клеток первичной перегородки отмирает, формируя отверстие. Одновременно здесь растут мышечные клетки, образуя вторичную перегородку, но зазор между предсердиями остается. Это – овальное отверстие (окно) – шунт, через который кровь попадает из правого в левое предсердие. На этом же этапе формируется боталлов проток – связующий канал между аортой и легочной артерией.

Степени порока сердца у ребенка

Классификация пороков на степени основана на выраженности симптоматики патологии:

  • При первой степени работа сердца от нормы отклоняется незначительно;
  • При второй степени симптомы болезни неуклонно прогрессируют;
  • Пороки третьей степени проявляются не только специфическими симптомами, но и нарушением в работе нервной системы, так как кислород в нормальном объеме не поступает в головной мозг;
  • При четвертой степени происходит практически полное угнетение дыхательной и сердечной деятельности, что может стать причиной гибели ребенка.

Анатомические сведения

Аортальный клапан сердца располагается в левых отделах между желудочком и аортой. В норме имеет 3 створки, которые препятствуют патологическому току крови при расслаблении сердца в обратном направлении.

Процесс его формирования происходит в первые два месяца беременности. При воздействии различных этиологических факторов он может нарушаться. Это приводит к «недоразвитию» некоторых структур. Так образуется двухстворчатый аортальный клапан.

Такое неполное формирование не в состоянии полноценно функционально обеспечивать потребности организма, что сопровождается патологическим забросом крови при расслаблении сердца из аорты обратно в левый желудочек. Такой процесс называется регургитацией. Чем выше её степень, тем хуже прогнозирование осложнений у данных больных.

У детей длительное время порок не проявляет себя, но по мере развития нагрузка на двустворчатый клапан возрастает. Исходом этого становится развитие его стеноза (сужения) или недостаточности (нарушение функции).

На этом этапе появляется неспецифическая клиническая картина. Во взрослом возрасте бессимптомного варианта течения уже не наблюдается.

Симптомы наличия дефекта межжелудочковой перегородки

Маленькое изолированное отверстие может сопровождаться незначительной слабостью, астенией и затруднением дыхания при физических нагрузках, кормлении. Такие дети могут не иметь нарушений развития, иногда отмечаются деформации грудной клетки в месте расположения сердца.

Большое отверстие между отделами сердца проявляется такими признаками:

  • пониженная масса тела;
  • одышка при нагрузке и в состоянии покоя;
  • ребенок сосет грудь с перерывами;
  • повышенная потливость;
  • бледность кожи;
  • цианоз в области рта.

Дети начинают постепенно слабеть, отставать в росте, появляется повышенная заболеваемость простудами, которые осложняются бронхитами и острыми пневмониями.

Изолированный стеноз лёгочной артерии

Порок сердца, что возникает в связи с аномальными действиями в некоторых частях сердечно-сосудистой системы. При этом кровообращение не нарушается, поскольку в лёгкие поступает венозная кровь, а в артерии артериальная.

По статистике это заболевание не есть частым, тем не менее имеется у многих детей. К сожалению, если ребёнок не имеет сопутствующих врождённых пороков, то определить наличие корригированной транспозиции магистральных артерий практически невозможно. Никаких ярко выраженных симптомов недуг не имеет. В случае определения устраняется путём хирургического вмешательства.

Читайте также:  Почему развивается тромбоэмболия легочной артерии и методы ее лечения

Правый желудочек расширяется в связи с неправильной циркуляцией крови. А также повышается давление. В большинстве случаев лечение не назначается, а в некоторых формах необходима операция. Симптомы, что указывают на заболевание являются аналогичными другим типам пороков.

Тяжёлая патология, которой свойственно нарушение положения главных сосудов и симптомы являются следующими:

  • Одышка.
  • Цианоз.
  • Тахикардия.
  • Сердечная недостаточность.

Устранение недуга происходит путём хирургического вмешательства.

Приобретённые пороки сердца у детей

Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

Причины

  • ревматизм;
  • перенесённые бактериальные, вирусные инфекции;
  • инфекционный эндокардит;
  • частые ангины, перенесённая скарлатина.
Приобретённые пороки сердца у детей

Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

Содержание

  • 1 Диагностика порока сердца у детей
  • 2 Клинический случай
  • 3 Классификация пороков
  • 4 Признаки врожденных пороков сердца у детей
  • 5 Стадии развития ВПС
    • 5.1 Что такое ВПС
  • 6 Дефект межпредсердной перегородки
    • 6.1 Симптомы
  • 7 Открытое овальное окно
  • 8 Двустворчатый аортальный клапан
  • 9 Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца
  • 10 Как рожать здоровых детей? Совет специалиста
    • 10.1 Осложнения
  • 11 Спортивное сердце
  • 12 Приобретённые пороки сердца у детей
    • 12.1 Причины

В ПРОДОЛЖЕНИЕ ТЕМЫ:

  1. Сердечные тайны. Пороки сердца у детей. Порок сердца симптомы у детей
  2. Порок сердца у новорожденных: причины, диагностика и лечение
  3. Почему ребенок начал жаловаться на боль в сердце симптомы болезней причины и что делать родителям
  4. Возможные причины боли в сердце у ребенка методы диагностики

Что необходимо знать о пороке сердца у новорожденных?

Без хирургического вмешательства в первый год жизни умирает 70% детей, 50% из которых – в первый месяц.

Причины этого заболевания в каждом конкретном случае выявить невозможно, природа врожденных пороков до сих пор до конца не изучена, но врачи выделяют основные причины ВПС.

Причины возникновения заболевания

Основные причины, которые могут повлиять на состояние сердца, это:

  • наследственный фактор (являются определяющим в 90% случаев);
  • хромосомные нарушения виноваты в 5%;
  • генные мутации – 3%;
  • негативное воздействие окружающей среды (2%).
  • инфекции и вирусы, которыми переболела женщина в начале беременности;
  • вредные привычки женщины (курение алкоголизм, наркотики);
  • лекарственные препараты (антибиотики, амфетамины, триметадионы, противосудорожные);
  • другие внешние факторы: радиационное излучение, горный климат, повышенное атмосферное давление и т.д.

В группу риска входят женщины старше 35 лет, с самопроизвольными выкидышами и мертворождением.

Об опрелостях у новорожденных и детей до года поговорим в этой статье.

Симптомы и признаки (как проявляется ВПС?)

Симптомы могут быть различными, все зависит от вида порока и насколько он влияет на общее состояние ребенка.

Если ВПС компенсированный, то есть организм пока в силах развиваться правильно и полноценно, несмотря на заболевание, недуг может никак себя не проявлять.

Если ВПС не компенсирован, родители могут сразу заметить, что их ребенок болен по симптомам:

Цианоз (синеют кожные покровы), возникающий из-за недостатка кислорода в крови

Но родителям важно знать, что цианоз может быть симптомом не только ВПС, но также центральной нервной системы и органов дыхания. В зависимости от вида порока и степени сложности может синеть носогубный треугольник, руки, ноги и даже полностью все тело. Одышка и характерный кашель

Одышка может наблюдаться в период активности или даже в спокойном состоянии. Чтобы убедиться, учащенное у малыша дыхание или нет, посчитайте количество вдохов, когда он спит. Нормальные показатели – не более 60 вдохов в минуту. Учащенное сердцебиение – еще один симптом проблем с сердцем. Однако существуют пороки, которые могут провоцировать брадикардию (сниженный пульс). Общие симптомы, характерные и для других заболеваний: вялость, сонливость, отсутствие аппетита, раздражительность, вскрикивания во сне. При тяжелых пороках ребенок может задыхаться и терять сознание.

Врач при первичном обследовании ребенка может поставить предположительный диагноз по следующим симптомам:

  • цианоз;
  • шумы сердца, которые не исчезают на 3-4 день после рождения;
  • компенсаторная реакция ВПС (бледные и холодные конечности и нос);
  • сердечная недостаточность;
  • нарушение электрической активности сердца (определяется проводимость и ритм сердца).
Печень хелп - скорая помощь вашей печени
Для любых предложений по сайту: [email protected]