Эмбриональный рак — злокачественное новообразование из группы несеминомных герминогенных опухолей. Является наиболее частой герминогенной опухолью яичка (40% от всех герминогенных опухолей и 87% несеминомных в структуре заболеваемости).
Диагностика злокачественных новообразований брюшины
Для диагностики злокачественных новообразований брюшины и забрюшинного пространства применяют следующие методы:
- перитонеальный лаваж (может быть выполнен лапараскопически или с использованием чрескожной закрытой техники). Процедура подразумевает промывание всей брюшной полости, и часто используется как помощь при перитоните. После процедуры содержимое анализируется на раковые клетки.
- лапароскопия или лапаротомия. Визуализация брюшной полости вместе с пальпацией содержимого брюшины на сегодняшний день является наиболее чувствительной техникой для обнаружения перитонеального рака. Лапароскопия является минимально инвазивной и позволяет безопасно провести целевой перитонеальный лаваж.
- цитологическое исследование асцитической жидкости;
- биопсия сальника;
- стандартные тесты, в том числе УЗИ и спиральная компьютерная томография.
Последние два метода универсальны и помогают определить наличие перитонеальных поражений (например, утолщение брыжейки кишечника и сальника).
По результатам КТ у больных со злокачественными опухолями брюшины наблюдается утолщение сальника и так называемый «мокрый» внешний вид этой части желудка.
В США ежегодно диагностируется примерно 8600 случаев сарком мягких тканей брюшины и забрюшинного пространства. Треть злокачественных опухолей являются саркомами, развивающимися из мезенхимальных клеток. Эти клетки обычно содержатся в жировой, мышечной и соединительной тканях организма. Забрюшинные саркомы имеют различные клинические показатели в зависимости от их гистологического подтипа и класса. Малая частота возникновения забрюшинных сарком в сочетании с огромным массивом гистологических подтипов усложнила современное медицинское понимание этих видов опухолей, и препятствует быстрой разработке эффективных методов лечения.
Оценка состояния и лечение забрюшинных сарком достаточно сложны, поскольку такие опухоли встречаются относительно редко, и часто обнаруживаются при наличии другого хронического прогрессирующего заболевания в анатомически труднодоступных участках.
Симптомы в зависимости от стадии
Маленький ребенок вряд ли сможет точно описать все проявления болезни. Тем более что зачастую нефробластома протекает абсолютно бессимптомно. Иногда родители или врач-педиатр случайно обнаруживают плотное опухолевидное образование в боку у ребенка. В редких случаях могут быть следующие симптомы:
- похудание или недостаточный набор веса;
- наличие крови в моче;
- ощущение боли в боку или спине;
- изменение артериального давления в сторону повышения, что крайне нехарактерно для детей;
- проблемы со стулом или мочеиспусканием.
Родителям надо быть очень внимательными: опухолевые изменения в почках у детей не имеют четких симптомов, что затрудняет своевременное обнаружение новообразования.
Клинические проявления
Нейробластома забрюшинного пространства и другие локализации опухоли»>
Нейробластома забрюшинного пространства и других локализаций имеет различные симптомы
Симптомы нейробластомы различаются в зависимости от локализации опухолевого очага. Как правило, на первом этапе роста опухоли жалобы или внешние признаки патологии отсутствуют. У некоторых детей возможно появление болевых ощущений и покраснения кожи в области поражения. Первым симптомом может выступать потеря массы тела.
При локализации опухоли в забрюшинном пространстве она выявляется в виде узла, пальпируемого под кожей. Если новообразование продолжает расти, происходит сдавление позвоночника и спинного мозга. При этом развиваются сильный болевой синдром, нарушения мочеиспускания и дефекации.
Опасная локализация опухолевого узла — структуры средостения. Новообразование приводит к сдавлению трахеи и крупных кровеносных сосудов, вызывая сердечную и дыхательную недостаточность.
Нейробластома сетчатки характеризуется прогрессирующим односторонним снижением остроты зрения. Ребенок при этом жалуется на болевые ощущения и дискомфорт в области глазницы. Возможно развитие синдрома Горнера с опущением верхнего века, уменьшением зрачка и покраснением кожи на половине лица.
При метастатическом поражении внутренних органов клинические проявления определяются локализацией метастаза. У больного при этом отмечаются анемия, общая слабость, склонность к кровотечениям и инфекционным заболеваниям. Поражение надпочечника приводит к снижению артериального давления, учащению пульса и развитию шока.
Варианты лечения
После постановки окончательного диагноза намечается индивидуальный план лечения учитывая прогностические факторы: стадия болезни, в каком объеме можно удалить опухоль, степень ее злокачественности (по биопсии), составляется прогноз. Лечение предполагает использование методов:
Хирургическое удаление пораженных тканей почки — самый распространенный метод лечения
- Хирургическое вмешательство. Частичная резекция — удаление образования с максимальным сохранением здоровой, внешне неизмененной части почки. При двухстороннем поражении стараются провести операцию с сохранением органов, по возможности, удаляя все находящиеся рядом метастазы.
- Лучевое облучение применяется при запущенной стадии нефробластомы и метастазах в отдаленных органах для предотвращения разрастания опухоли и развития метастазов. Лучевая терапия должна уничтожить раковые клетки, оставшиеся после операции. Опухоль Вильмса очень чувствительна. Радиотерапию применяют после операции для детей старше 2-х лет с I стадией нефробластомы.
- Медикаментозное лечение. Таргетная терапия призвана остановить рост раковых клеток и распространение метастазов. Ее проводят перед операцией, с помощью медпрепаратов добиваются уменьшения опухоли, что облегчит хирургу ее полное удаление. После операции проводят молекулярно-прицельную терапию, чтобы предотвратить рецидив после частичного удаления почки. Родителям следует придерживать правил лечения лекарственными средствами, назначенных доз. Используется и химиотерапия в уменьшенных дозах для детей до года. При химиотерапии возникают побочные эффекты в виде тошноты, потери аппетита.
Маленький пациент после подтверждения диагноза (нефробластома) должен соблюдать диету (стол № 7 по Певзнеру). Жирные, кислые, жареные блюда запрещены, ограничить соль. Готовить пищу на пару или тушить. Чтобы снизить нагрузку на почки пить не более 1 литра воды.
После окончания лечения и при отличных прогнозах врачей надо до конца жизни наблюдаться у онколога.
Классификация международной системы TNM
Для гистологического подтверждения диагноза проводится градация саркомы по международной классификации TNM. Рассмотрим ее в таблице.
Стадии | Т — первичная опухоль | N — регионарные метастазы | М — отдаленные метастазы | G — степень злокачественности |
---|---|---|---|---|
IA | T1a | N0 | М0 | G1 |
IB | T1b | N0 | М0 | G1 |
IIA | T2a | N0 | М0 | G2 |
IIB | T2b | N0 | М0 | G3 |
III | T3 | N1 | М0 | G3 |
IV | T любая | N любая | М1 | G любая |
Рассмотрим резюме к перечисленным критериям.
Т — первичная опухоль:
- Т1a — поверхностная, менее 5 см;
- T1b — глубокая, более 5 см;
- T2a — поражает орган вплоть до серозной оболочки, но не выходит за его пределы;
- T2b — локализуется в прилегающих тканях соседних органов;
- T3 — метастазирует в лимфоузлы, прорастает в магистральные нервы и сосуды, позвоночник.
N — регионарные метастазы:
- N0 — отсутствуют;
- N1 — поражены ближайшие лимфатические узлы.
М — отдаленные метастазы:
- М0 — нет данных;
- М1 — есть вторичные опухоли в организме.
G — степень злокачественности опухоли по Глисону:
- G1 — низкая;
- G2 — средняя;
- G3 — высокая.
Профилактические меры
Снизить риск развития онкологических процессов в забрюшинном пространстве можно при соблюдении следующих рекомендаций:
- профилактика травматизации мягких тканей;
- избегание сильнодействующих химических веществ;
- предупреждение влияния радиационного излучения;
- выявление доброкачественных опухолей на ранних стадиях.
Принимать медикаменты рекомендуется только по рецепту врача. Ведение здорового образа жизни и регулярное лабораторно-инструментальное обследование позволяет снизить вероятность развития опухолевых процессов.
Вероятные осложнения и последствия
Все возможные осложнения недифференцированной нейробластомы можно условно разделить на две группы: возникающие до лечения и после него. К первой категории относят:
- метастазирование в различные части тела, опорно-двигательный аппарат, внутренние органы, кожный покров;
- параличи и выраженный болевой синдром, возникающие в результате сдавливания спинного мозга и нервных окончаний при существенном разрастании опухоли;
- паранеопластические синдромы, вызванные выбросами гормонов опухоли.
После применения комплексной терапии требуется прохождение реабилитационного периода с постоянным наблюдением. На этом этапе возможно ухудшение самочувствия, рецидивы, выраженный болевой синдром. Иные последствия:
- ухудшение сопротивляемости организма;
- ухудшение самочувствия, вызванное воздействием агрессивных лекарственных препаратов;
- развитие отдаленных метастазов;
- развитие раковой опухоли после лучевого воздействия.
Для ускорения восстановления организма полагается диетическое питание с повышенным содержанием витаминов А, В, С, Е, а также микроэлементов. Рацион обогащается свежими овощами и фруктами, зеленью. Вредные продукты питания полностью исключаются на этапе лечения и восстановления.
Прогноз
В общем и целом, эмбриональный рак характеризуется благоприятным прогнозом, но выживаемость может варьировать в зависимости от течения заболевания. Так, согласно классификации International Germ Cell Cancer Collaborative Group (IGCCCG), выделяются три группы сообразно прогнозу заболевания:
- Благоприятный прогноз. К этой группе относится около 56% больных несеминомными раками, пятилетняя общая выживаемость составляет 92%. Характерны локализация первичной опухоли в яичке или забрюшинном пространстве, отсутствие метастазов вне лёгких и следующие лабораторные показатели: АФП < 1000 МЕ/мл, ХГЧ < 5000 мМЕ/мл и ЛДГ превышает верхнюю границу нормы не более, чем в 1,5 раза.
- Промежуточный прогноз. К этой группе можно отнести до 28% больных, 5-летняя общая выживаемость составляет 80%. У пациентов этой группы также наблюдается локализация первичной опухоли в яичке или забрюшинном пространстве, отсутствие метастазов вне лёгких, но лабораторные показатели уже выше по сравнению с группой благоприятного прогноза: АФП 1000–10000 МЕ/мл и/или ХГЧ 5000–50000 мМЕ/мл и/или ЛДГ превышает верхнюю границу нормы в 1,5–10 раз.
- Неблагоприятный прогноз. К данной группе относится наименьшее количество больных несеминомными раками, 5-летняя общая выживаемость составляет всего 48%. У этих пациентов первичная опухоль располагается в средостении и\или уже дала метастазы в другие органы, кроме лёгких; также эти аспекты могут сочетаться со следующими лабораторными показателями АФП > 10000 МЕ/мл и/или ХГЧ > 50000 мМЕ/ мл и/или ЛДГ превышает верхнюю границу нормы более чем в 10 раз.
В зависимости от стадии, на которой был выявлен эмбриональный рак, общая выживаемость пациентов составляет:
- при I стадии — 95%,
- при II стадии — 80%,
- при III стадии — 70%,
- при IV стадии — 55%.
Кроме того, неблагоприятными факторами прогноза являются разрыв опухоли и её химиорезистентность. Рецидивная опухоль также характеризуется худшим прогнозом заболевания.
Наконец, прогноз различается в зависимости от гистологического подтипа — эмбриональный рак юношеского течения имеет относительно благоприятное течение, при эмбриональном раке взрослого типа — прогноз наименее благоприятный.
Запись на консультацию круглосуточно +7 (495) 151-14-53+7 (861) 238-70-54+7 (812) 604-77-928 800 100 14 98
Список литературы:
- Герминогенные опухоли у мужчин. Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения Российской Федерации. 2018 год.
- Тюляндин С.А. Лечение диссеминированных герминогенных опухолей у мужчин. Материалы VI Российской Онкологической Конференции.
- Опухоли яичка. Рекомендации Европейской Ассоциации Урологов. 2010.
- Трякин А.А. и соавт. Практические рекомендации по лекарственному лечению герминогенных опухолей у мужчин. Злокачественные опухоли : Практические рекомендации RUSSCO, 2017 (том 7). С. 433–457.
- Практические рекомендации по лекарственному лечению герминогенных опухолей у мужчин. Практические рекомендации RUSSCO, 2014. С. 291–311.
Опухоли
Новообразования могут возникать из разнородных тканей:
- жировая клетчатка — липома, липобластома;
- мышечный аппарат — миома, миосаркома;
- лимфатические сосуды — лимфангиома, лимфосаркома;
- кровеносные сосуды- гемангиома, ангиосаркома;
- нервы — нейробластома забрюшинного пространства;
- фасции.
Опухоли могут быть злокачественными или доброкачественными, а также множественными или единичными. Клинические проявления становятся заметны тогда, когда новообразование начинает смещать соседние органы из-за своего роста, нарушая их функциональность. Пациенты жалуются на дискомфорт и боли в животе, спине, пояснице. Иногда новообразование определяется случайно при профилактическом осмотре.
Большая опухоль забрюшинного пространства вызывает ощущение тяжести, венозный или артериальный застой крови вследствие сдавливания сосудов. Проявляется отеком ног, расширением вен таза, брюшной стенки.
Доброкачественные опухоли мало изменяют состояние больного, только в случае особо крупных размеров образования.